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1、关于氨基酸代谢(4)第一页，讲稿共五十八页哦第一节第一节 蛋白质的营养作用和营养价值蛋白质的营养作用和营养价值一、蛋白质的生理功用一、蛋白质的生理功用2 2、参与多种生理活动参与多种生理活动3 3、氧化供能：氧化供能：一克蛋白质彻底氧化可释放一克蛋白质彻底氧化可释放4 4千卡热千卡热量，成人每日约量，成人每日约1818的能量来自蛋白质。的能量来自蛋白质。运运 动动运运 输输催催 化化调节代谢调节代谢免疫、凝血等免疫、凝血等1、维持组织细胞的生长发育、更新和修补。、维持组织细胞的生长发育、更新和修补。第二页，讲稿共五十八页哦二、蛋白质的二、蛋白质的营养价值营养价值和和需要量需要量(一一)氮平衡氮
2、平衡：指每天指每天N N的摄入量和排出量的关系，它能反映体内蛋白的摄入量和排出量的关系，它能反映体内蛋白质代谢的概况。质代谢的概况。氮平衡有三种情况氮平衡有三种情况:1 1、氮的总平衡：摄入、氮的总平衡：摄入N N量排出量排出N N量，正常成人属此情况量，正常成人属此情况 2 2、氮的正平衡：摄入、氮的正平衡：摄入N N量量 排出排出N N量，儿童、孕妇、恢复期病人量，儿童、孕妇、恢复期病人3 3、氮的负平衡：摄入、氮的负平衡：摄入N N量量 排出排出N N量，如饥饿、消耗性疾病患者量，如饥饿、消耗性疾病患者第三页，讲稿共五十八页哦目目 录录（二）生理需要量：（二）生理需要量：一个一个6060
3、公斤重的成人，在无蛋白质摄入情况下，每日仍排出约公斤重的成人，在无蛋白质摄入情况下，每日仍排出约3.183.18克氮，相当于克氮，相当于2020克蛋白质（克蛋白质（3.183.18 6.256.25），因此每天蛋白质的需），因此每天蛋白质的需要量为要量为60608080克。（一个鸡蛋约克。（一个鸡蛋约5555克克）(三三)营养价值：营养价值：食物蛋白质中所含氨基酸的种类、数量和比例与人体蛋白质越接近，食物蛋白质中所含氨基酸的种类、数量和比例与人体蛋白质越接近，其营养价值就越高，反之，营养价值低。其营养价值就越高，反之，营养价值低。1 1、必需氨基酸必需氨基酸：人体内不能合成必须由食物供给的氨基
4、酸。：人体内不能合成必须由食物供给的氨基酸。共共8 8种：赖、色、苯丙、蛋、苏、亮、异亮、缬。种：赖、色、苯丙、蛋、苏、亮、异亮、缬。必需氨基酸的种类必需氨基酸的种类营养价值的高低取决于营养价值的高低取决于各种氨基酸的数量各种氨基酸的数量第四页，讲稿共五十八页哦 将将营养价值较低营养价值较低的几种食物蛋白质的几种食物蛋白质适当调配同时食用适当调配同时食用，则必需氨，则必需氨基酸可以互相补充从而提高营养价值，称蛋白质的营养互补作用。基酸可以互相补充从而提高营养价值，称蛋白质的营养互补作用。2 2、蛋白质的营养互补作用：、蛋白质的营养互补作用：大米蛋白大米蛋白(8(8)：色多色多 赖少赖少豆类蛋白
5、豆类蛋白(40(40)：色少色少 赖多赖多 第五页，讲稿共五十八页哦一一、蛋白质的消化、蛋白质的消化 蛋白质的消化从胃开始，主要在蛋白质的消化从胃开始，主要在小肠小肠。消化蛋白质主要是消化蛋白质主要是胰酶胰酶，最适，最适pH为为7.0左右左右.胰酶胰酶内肽酶（胰蛋白酶、糜蛋白酶等）内肽酶（胰蛋白酶、糜蛋白酶等）外肽酶（羧基肽酶、氨基肽酶）外肽酶（羧基肽酶、氨基肽酶）第二节第二节 蛋白质的消化、吸收和腐败蛋白质的消化、吸收和腐败第六页，讲稿共五十八页哦氨基肽酶氨基肽酶内肽酶内肽酶羧基肽酶羧基肽酶氨基酸氨基酸 +氨基酸氨基酸二肽酶二肽酶蛋白水解酶作用示意图蛋白水解酶作用示意图胰酶对蛋白质的消化作用
6、胰酶对蛋白质的消化作用-第七页，讲稿共五十八页哦二、氨基酸的吸收二、氨基酸的吸收吸收部位：主要在小肠吸收部位：主要在小肠吸收形式：吸收形式：氨基酸氨基酸、二二肽、寡肽肽、寡肽吸收机制：耗能的吸收机制：耗能的载体转运主动吸收载体转运主动吸收过程过程蛋白质消化的生理意义蛋白质消化的生理意义:由大分子转变为小分子，便于吸收。由大分子转变为小分子，便于吸收。消除种属特异性和抗原性，防止过敏、毒性反应。消除种属特异性和抗原性，防止过敏、毒性反应。第八页，讲稿共五十八页哦氨基酸的载体氨基酸的载体(7种种):载载体体蛋蛋白白与与氨氨基基酸酸、Na+组组成成三三联联体体，由由ATP供供能能将将氨氨基基酸酸、N
7、a+转转入入细细胞胞内内，Na+再再由由钠泵排出细胞。钠泵排出细胞。载体类型载体类型中性氨基酸载体中性氨基酸载体碱性氨基酸载体碱性氨基酸载体酸性氨基酸载体酸性氨基酸载体亚氨基酸与甘氨酸载体亚氨基酸与甘氨酸载体第九页，讲稿共五十八页哦半胱氨酰甘氨酸半胱氨酰甘氨酸(Cys-Gly)半胱氨酸半胱氨酸甘氨酸甘氨酸二肽二肽酶酶-谷氨谷氨 酸环化酸环化 转移酶转移酶氨基酸氨基酸5-氧脯氨酸氧脯氨酸谷氨酸谷氨酸 5-氧脯氧脯氨酸酶氨酸酶ATPADP+Pi-谷氨酰半胱氨酸谷氨酰半胱氨酸-谷氨酰谷氨酰半胱氨酸半胱氨酸 合成酶合成酶ADP+PiATP谷胱甘肽谷胱甘肽 合成酶合成酶ATPADP+Pi细胞外细胞外-谷
8、谷 氨酰氨酰 基转基转 移酶移酶细胞膜细胞膜谷胱甘肽谷胱甘肽 GSH细胞内细胞内-谷氨酰谷氨酰氨基酸氨基酸氨基酸氨基酸-谷氨酰基循环谷氨酰基循环吸收吸收过程过程(小肠、肾、脑小肠、肾、脑)(关键酶关键酶)第十页，讲稿共五十八页哦 肠道细菌对未被消化和吸收的蛋白质进行分解肠道细菌对未被消化和吸收的蛋白质进行分解作用作用。腐败作用的产物大多有害，如胺、氨、苯酚、腐败作用的产物大多有害，如胺、氨、苯酚、吲哚吲哚、硫化氢和假神经递质等。硫化氢和假神经递质等。也可产生少量的脂肪酸及维生素等可被机体也可产生少量的脂肪酸及维生素等可被机体利用的物质利用的物质。三、三、蛋白质的腐败作用蛋白质的腐败作用(put
9、refaction)第十一页，讲稿共五十八页哦一、蛋白质的分解代谢一、蛋白质的分解代谢 蛋白质的半寿期蛋白质的半寿期(half-life):蛋白质浓度降低一半所需要的时间，用蛋白质浓度降低一半所需要的时间，用t1/2表示，如血表示，如血浆蛋白质浆蛋白质t1/2为为10天，肝脏蛋白质天，肝脏蛋白质t1/2为为18天。结缔组织蛋天。结缔组织蛋白质白质t1/2为为180天。天。蛋白质处于不断分解与合成的动态平衡过程，蛋白质处于不断分解与合成的动态平衡过程，每日有每日有12(20g)的蛋白质进行分解代谢。的蛋白质进行分解代谢。第三节第三节 氨基酸的一般代谢氨基酸的一般代谢第十二页，讲稿共五十八页哦氨基
10、酸氨基酸代谢库代谢库二、氨基酸代谢概况二、氨基酸代谢概况目目 录录来源来源去路去路组织蛋白质组织蛋白质分解代谢分解代谢其它含氮化合物其它含氮化合物CO2胺类胺类NH3-酮酸酮酸尿素尿素食物蛋白质食物蛋白质组织蛋白质组织蛋白质体内合成氨基酸体内合成氨基酸第十三页，讲稿共五十八页哦三、三、氨基酸的脱氨基作用氨基酸的脱氨基作用定义定义:氨基酸脱去氨基生成相应氨基酸脱去氨基生成相应-酮酸的过程。酮酸的过程。脱氨基脱氨基方式方式:1.1.转氨基作用转氨基作用2.2.氧化脱氨基氧化脱氨基3.3.联合脱氨基联合脱氨基4.4.非氧化脱氨基非氧化脱氨基 转氨基和氧化脱氨基偶联转氨基和氧化脱氨基偶联转氨基和嘌呤核
11、苷酸循环偶联转氨基和嘌呤核苷酸循环偶联第十四页，讲稿共五十八页哦（一）转氨基作用（一）转氨基作用(transamination)1.定义定义在在转转氨氨酶酶(transaminase)的的作作用用下下，某某一一氨氨基基酸酸脱脱去去-氨氨基基生生成成相相应应的的-酮酮酸酸，而而另另一一种种-酮酮酸酸得得到到此氨基生成相应的氨基酸的过程。此氨基生成相应的氨基酸的过程。第十五页，讲稿共五十八页哦 2.反应式反应式 除赖氨酸、苏氨酸、脯氨酸、羟脯氨酸外，除赖氨酸、苏氨酸、脯氨酸、羟脯氨酸外，其他的氨基酸可参与转氨基作用。其他的氨基酸可参与转氨基作用。B6第十六页，讲稿共五十八页哦 丙氨酸和天冬氨酸的转
12、氨作用：丙氨酸和天冬氨酸的转氨作用：谷丙转氨酶（谷丙转氨酶（GPTGPT）也称丙氨酸氨基转移酶（）也称丙氨酸氨基转移酶（ALTALT）谷草转氨酸（谷草转氨酸（GOTGOT）也称为天冬氨酸氨基转移酶（）也称为天冬氨酸氨基转移酶（ASTAST）。）。CHCH3 3CHCHNHNH2 2COOHCOOHCOOHCOOHC=OC=OCHCH2 2CHCH2 2COOHCOOH丙氨酸丙氨酸a a酮戊二酸酮戊二酸CHCH3 3C=OC=OCOOHCOOH丙酮酸丙酮酸COOHCOOHCHCHNHNH2 2CHCH2 2CHCH2 2COOHCOOH谷氨酸谷氨酸GPTGPT（ALTALT）B6COOHCOOH
13、CHCHNHNH2 2CHCH2 2COOHCOOHCOOHCOOHC=OC=OCHCH2 2CHCH2 2COOHCOOHa a酮戊二酸酮戊二酸天冬氨酸天冬氨酸COOHCOOHC=OC=OCHCH2 2COOHCOOHCOOHCOOHCHCHNHNH2 2CHCH2 2CHCH2 2COOHCOOH谷氨酸谷氨酸草酰乙酸草酰乙酸GOTGOT（ASTAST）B6第十七页，讲稿共五十八页哦 3 .转氨基作用的机制转氨基作用的机制磷酸吡哆醛（磷酸吡哆醛（B6）是转氨酶的辅酶）是转氨酶的辅酶氨基酸氨基酸 磷酸吡哆醛磷酸吡哆醛 -酮酸酮酸 磷酸吡哆胺磷酸吡哆胺 谷氨酸谷氨酸-酮戊二酸酮戊二酸 转氨酶转氨
14、酶第十八页，讲稿共五十八页哦目目 录录H20H2O第十九页，讲稿共五十八页哦转氨基作用不仅是体内多数氨基酸脱氨基的重转氨基作用不仅是体内多数氨基酸脱氨基的重要方式，也是机体要方式，也是机体合成非必需氨基酸的重要途径。合成非必需氨基酸的重要途径。n通过此种方式并未产生游离的氨。通过此种方式并未产生游离的氨。4.转氨基作用的生理转氨基作用的生理意义意义第二十页，讲稿共五十八页哦 5、转氨酶转氨酶 正常人各组织正常人各组织GOT(AST)及及GPT(ALT)活性活性(单位单位/克湿组织克湿组织)血清转氨酶活性，可反映细胞膜的通透性，临床上血清转氨酶活性，可反映细胞膜的通透性，临床上可作为疾病诊断和预
15、后的指标之一。可作为疾病诊断和预后的指标之一。第二十一页，讲稿共五十八页哦（二）（二）氧化脱氨基作用氧化脱氨基作用 COOH COOH COOHH CNH2 C=NH C=O CH2 CH2 CH2 CH2 NAD NADH CH2 H2O NH3 CH2 COOH COOH COOH L-谷氨酸谷氨酸 亚谷氨酸亚谷氨酸 -酮戊二酸酮戊二酸由由L-谷氨酸脱氢酶催化，该酶存在于肝、谷氨酸脱氢酶催化，该酶存在于肝、肾肾、脑脑第二十二页，讲稿共五十八页哦（三）联合脱氨基作用（三）联合脱氨基作用转氨基和氧化脱氨基两者联合作用，使氨基酸脱转氨基和氧化脱氨基两者联合作用，使氨基酸脱下下-氨基生成氨基生成-
16、酮酸的过程。酮酸的过程。2.类型类型 转氨基偶联氧化脱氨基作用（转氨基偶联氧化脱氨基作用（肝、肾肝、肾）1.定义定义 转氨基偶联嘌呤核苷酸循环（转氨基偶联嘌呤核苷酸循环（心肌、骨骼肌心肌、骨骼肌）第二十三页，讲稿共五十八页哦 转氨基偶联氧化脱氨基作用转氨基偶联氧化脱氨基作用氨基酸氨基酸 谷氨酸谷氨酸 -酮酸酮酸 -酮戊二酸酮戊二酸 H2O+NAD+转氨酶转氨酶 NH3+NADH+H+L-谷氨酸脱氢酶谷氨酸脱氢酶 l此种方式既是氨基酸脱氨基的主要方式，也是体此种方式既是氨基酸脱氨基的主要方式，也是体内合成非必需氨基酸的主要方式。内合成非必需氨基酸的主要方式。l主要在肝、肾组织进行。主要在肝、肾组
17、织进行。第二十四页，讲稿共五十八页哦 转氨基偶联嘌呤核苷酸循环转氨基偶联嘌呤核苷酸循环苹果酸苹果酸 腺苷酸腺苷酸代琥珀酸代琥珀酸次黄嘌呤次黄嘌呤 核苷酸核苷酸 (IMP)腺苷酸代琥腺苷酸代琥珀酸合成酶珀酸合成酶-酮戊酮戊 二酸二酸氨氨基基酸酸 谷氨酸谷氨酸-酮酸酮酸 转转氨氨酶酶 1草酰乙酸草酰乙酸天冬氨酸天冬氨酸转转氨氨酶酶 2腺苷酸腺苷酸脱氨酶脱氨酶H2ONH3延胡索酸延胡索酸腺嘌呤腺嘌呤核苷酸核苷酸(AMP)心心肌肌、骨骼、骨骼肌肌谷氨酸脱氢酶活性低谷氨酸脱氢酶活性低 第二十五页，讲稿共五十八页哦四、四、-酮酸代谢酮酸代谢(一一)氧化供能氧化供能。(三三)转变成糖及脂类。转变成糖及脂类。
18、(二二)生成非必需氨基酸生成非必需氨基酸。甘氨酸、丝氨酸、缬氨酸、组氨酸、精氨酸、甘氨酸、丝氨酸、缬氨酸、组氨酸、精氨酸、天冬氨酸、天冬酰胺、脯氨酸、半胱氨酸天冬氨酸、天冬酰胺、脯氨酸、半胱氨酸生糖氨基酸生糖氨基酸生酮氨基酸生酮氨基酸亮氨酸、赖氨酸亮氨酸、赖氨酸生糖兼生酮氨基酸生糖兼生酮氨基酸异亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、苏氨酸、色氨酸异亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、苏氨酸、色氨酸甘氨酸、丝氨酸、缬氨酸、组氨酸、精氨酸、甘氨酸、丝氨酸、缬氨酸、组氨酸、精氨酸、天冬氨酸、天冬酰胺、脯氨酸、半胱氨酸天冬氨酸、天冬酰胺、脯氨酸、半胱氨酸生糖氨基酸生糖氨基酸生酮氨基酸生酮氨基酸亮氨酸、赖氨酸亮氨酸、赖氨酸生
19、糖兼生酮氨基酸生糖兼生酮氨基酸异亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、苏氨酸、色氨酸异亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、苏氨酸、色氨酸甘氨酸、丝氨酸、缬氨酸、组氨酸、精氨酸、甘氨酸、丝氨酸、缬氨酸、组氨酸、精氨酸、丙氨酸、谷氨酸、谷氨酰胺、蛋氨酸、丙氨酸、谷氨酸、谷氨酰胺、蛋氨酸、天冬氨酸、天冬酰胺、脯氨酸、半胱氨酸天冬氨酸、天冬酰胺、脯氨酸、半胱氨酸类别类别生糖氨基酸生糖氨基酸生酮氨基酸生酮氨基酸亮氨酸、赖氨酸亮氨酸、赖氨酸生糖兼生酮氨基酸生糖兼生酮氨基酸异亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、苏氨酸、色氨酸异亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、苏氨酸、色氨酸氨氨基基酸酸生糖氨基酸生糖氨基酸生酮氨基酸生酮氨基酸亮氨酸、赖氨酸亮氨酸、
20、赖氨酸生糖兼生酮氨基酸生糖兼生酮氨基酸异亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、苏氨酸、色氨酸异亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、苏氨酸、色氨酸生糖及生酮氨基酸生糖及生酮氨基酸第二十六页，讲稿共五十八页哦琥珀酰琥珀酰CoA 延胡索酸延胡索酸草酰乙酸草酰乙酸-酮戊二酸酮戊二酸柠檬酸柠檬酸乙酰乙酰CoA丙酮酸丙酮酸PEP磷酸丙糖磷酸丙糖葡萄糖或糖原葡萄糖或糖原糖糖-磷酸甘油磷酸甘油脂肪酸脂肪酸脂肪脂肪甘油三酯甘油三酯乙酰乙酰乙酰乙酰CoA丙氨酸丙氨酸半胱氨酸半胱氨酸丝氨酸丝氨酸苏氨酸苏氨酸色氨酸色氨酸异亮氨酸异亮氨酸亮氨酸亮氨酸色氨酸色氨酸天冬氨酸天冬氨酸天冬酰胺天冬酰胺苯丙氨酸苯丙氨酸酪氨酸酪氨酸异亮氨酸异亮氨酸 蛋
21、氨酸蛋氨酸丝氨酸丝氨酸 苏氨酸苏氨酸 缬氨酸缬氨酸酮体酮体亮氨酸亮氨酸 赖氨酸赖氨酸酪氨酸酪氨酸 色氨酸色氨酸 苯丙氨酸苯丙氨酸 谷氨酸谷氨酸精氨酸精氨酸 谷氨酰胺谷氨酰胺组氨酸组氨酸 缬氨酸缬氨酸CO2CO2氨氨基基酸酸、糖糖及及脂脂肪肪代代谢谢的的联联系系T A C目目 录录第二十七页，讲稿共五十八页哦 血氨血氨0.1mg/100ml氨基酸氨基酸肠道肠道肾肾尿素尿素含氮化合物含氮化合物谷氨酰胺谷氨酰胺 （碱性环境）（碱性环境）NH3 NH4+（酸性环境）（酸性环境）肠道氨的吸收受肠道氨的吸收受PH值的影响值的影响，NH3比比NH4+易吸收。易吸收。一、氨的来源与去路一、氨的来源与去路第四节
22、第四节 氨氨 的的 代代 谢谢第二十八页，讲稿共五十八页哦二、氨的转运二、氨的转运1.丙氨酸丙氨酸-葡萄糖循环葡萄糖循环2.谷氨酰胺的运氨作用谷氨酰胺的运氨作用转运方式转运方式第二十九页，讲稿共五十八页哦丙丙氨氨酸酸葡葡萄萄糖糖 肌肉肌肉蛋白质蛋白质氨基酸氨基酸NH3谷氨酸谷氨酸-酮戊酮戊 二酸二酸丙酮酸丙酮酸糖糖酵酵解解途途径径肌肉肌肉丙丙氨氨酸酸血液血液丙氨酸丙氨酸葡萄糖葡萄糖-酮戊二酸酮戊二酸谷氨酸谷氨酸丙酮酸丙酮酸NH3尿素尿素尿素循环尿素循环糖糖异异生生肝肝1.丙氨酸丙氨酸-葡萄糖循环葡萄糖循环葡葡萄萄糖糖目目 录录第三十页，讲稿共五十八页哦2.谷氨酰胺的运氨作用谷氨酰胺的运氨作用
23、谷氨酸谷氨酸 +NH3谷氨酰胺谷氨酰胺谷氨酰胺合成酶谷氨酰胺合成酶ATPADP+Pi在脑、肌肉合成谷氨酰胺，运输到肝和肾后再分在脑、肌肉合成谷氨酰胺，运输到肝和肾后再分解为氨和谷氨酸。解为氨和谷氨酸。生生理意义理意义:谷氨酰胺是氨的解毒产物，也是氨的储存及运输谷氨酰胺是氨的解毒产物，也是氨的储存及运输形式。形式。生理意义生理意义:肌肉中氨以无毒的丙氨酸运输到肝。肌肉中氨以无毒的丙氨酸运输到肝。肝为肌肉提供葡萄糖肝为肌肉提供葡萄糖。第三十一页，讲稿共五十八页哦 三、尿素的合成三、尿素的合成（一）合成部位：（一）合成部位：主要在主要在肝细胞肝细胞的线粒体及胞液中。的线粒体及胞液中。（二）合成过程：
24、（二）合成过程：尿尿素素生生成成的的过过程程称称为为鸟鸟氨氨酸酸循循环环(orinithine cycle)，又又称称尿尿素素循循环环(urea cycle)或或Krebs-Henseleit循环循环。第三十二页，讲稿共五十八页哦第三十三页，讲稿共五十八页哦1.氨基甲酰磷酸的合成氨基甲酰磷酸的合成 NH3+CO2+H2O氨基甲酰磷酸合成酶氨基甲酰磷酸合成酶(CPS-)N-乙酰谷氨酸乙酰谷氨酸，Mg2COH2NO PO32-氨基甲酰磷酸氨基甲酰磷酸2ADP+Pi（在线粒体中进行）（在线粒体中进行）2ATP（限速酶）（限速酶）+第三十四页，讲稿共五十八页哦2.瓜氨酸的合成瓜氨酸的合成鸟氨酸氨基甲酰
25、转移酶鸟氨酸氨基甲酰转移酶H3PO4+氨基甲酰磷酸氨基甲酰磷酸（在线粒体中进行）第三十五页，讲稿共五十八页哦3.精氨酸代琥珀酸的合成精氨酸代琥珀酸的合成（反应在（反应在胞液胞液中）中）精氨酸代琥珀酸合成酶精氨酸代琥珀酸合成酶ATPAMP+PPiH2OMg2+天冬氨酸天冬氨酸精氨酸代琥珀酸精氨酸代琥珀酸（限速酶）第三十六页，讲稿共五十八页哦精氨酸精氨酸延胡索酸延胡索酸精氨酸代琥精氨酸代琥珀酸裂解酶珀酸裂解酶精氨酸代琥珀酸精氨酸代琥珀酸4、精氨酸的合成、精氨酸的合成第三十七页，讲稿共五十八页哦5.精氨酸水解生成尿素精氨酸水解生成尿素（在胞液中进行）（在胞液中进行）尿素尿素鸟氨酸鸟氨酸精氨酸精氨酸H
26、2O第三十八页，讲稿共五十八页哦鸟鸟氨氨酸酸循循环环Pi鸟氨酸鸟氨酸瓜氨酸瓜氨酸精氨酸精氨酸延胡索酸延胡索酸氨基酸氨基酸草酰乙酸草酰乙酸苹果酸苹果酸-酮戊酮戊 二酸二酸谷氨酸谷氨酸-酮酸酮酸精氨酸代精氨酸代 琥珀酸琥珀酸瓜氨酸瓜氨酸天冬氨酸天冬氨酸ATPAMP+PPi鸟氨酸鸟氨酸尿素尿素线粒体线粒体胞胞 液液目目 录录2ADP+PiNH3+CO2+H2O氨基甲酰磷酸氨基甲酰磷酸2ATPCPS-第三十九页，讲稿共五十八页哦（三）（三）尿素生成的小结尿素生成的小结2、原料：、原料：2 分子氨，一个来自于分子氨，一个来自于游离氨游离氨，另另一个来自一个来自天冬氨酸天冬氨酸。3、耗能：、耗能：4 个高
27、能磷酸键。个高能磷酸键。5、生理意义、生理意义：解毒解毒 精氨酸代琥珀酸合成酶精氨酸代琥珀酸合成酶 4、限速酶：氨基甲酰磷酸合成酶、限速酶：氨基甲酰磷酸合成酶1、合成器官：肝、合成器官：肝第四十页，讲稿共五十八页哦（四）尿素生成的调节（四）尿素生成的调节1.食入蛋白质量的影响食入蛋白质量的影响高蛋白膳食高蛋白膳食 合成合成低蛋白膳食低蛋白膳食 合成合成2.CPS-活性调节：活性调节：3.其他酶系的调节：其他酶系的调节：精氨酸代琥珀酸合成酶精氨酸代琥珀酸合成酶NH3+CO2+H2O+ATP氨基甲酰磷酸氨基甲酰磷酸N-乙酰谷氨酸乙酰谷氨酸谷氨酸谷氨酸乙酰乙酰CoACPS-+AGA合成酶合成酶精精氨
28、酸氨酸+第四十一页，讲稿共五十八页哦第四十二页，讲稿共五十八页哦（五）高氨血症和氨中毒（五）高氨血症和氨中毒n血氨浓度升高超过正常水平称血氨浓度升高超过正常水平称高氨血症高氨血症 ，n常见于常见于肝功能严重损伤肝功能严重损伤，n尿素合成酶的遗传缺陷也可导致高氨血症尿素合成酶的遗传缺陷也可导致高氨血症 。n高氨血症可引起脑功能障碍，称高氨血症可引起脑功能障碍，称氨中毒氨中毒或或肝性脑病、肝肝性脑病、肝昏迷昏迷。第四十三页，讲稿共五十八页哦TAC 脑脑供供能能不不足足-酮戊二酸酮戊二酸谷氨酸谷氨酸谷氨酰胺谷氨酰胺NH3NH3 脑内脑内 -酮戊二酸酮戊二酸氨中毒的机制氨中毒的机制第四十四页，讲稿共五
29、十八页哦 一、氨基酸脱羧基作用一、氨基酸脱羧基作用氨基酸脱羧酶氨基酸脱羧酶氨基酸氨基酸胺类胺类RCH2NH2+CO2磷酸吡哆醛磷酸吡哆醛第五节第五节 个别氨基酸的代谢个别氨基酸的代谢第四十五页，讲稿共五十八页哦（一）（一）-氨基丁酸氨基丁酸 (-aminobutyric acid,GABA)nGABA是抑制性神经递质，对中枢神经有抑制作用。是抑制性神经递质，对中枢神经有抑制作用。COOHCOOHCHCH2 2CHCH2 2CHNHCHNH2 2COOCOOH H谷氨酸谷氨酸脱羧酶脱羧酶COCO2 2B B6 6COOHCOOHCHCH2 2CHCH2 2CHCH2 2NHNH2 2g-g-氨基
30、丁酸氨基丁酸第四十六页，讲稿共五十八页哦（二）组胺（二）组胺(histamine)L-L-组氨酸组氨酸组胺组胺组氨酸脱羧酶组氨酸脱羧酶CO2n组胺是强烈的血管舒张剂，可增加毛细血管的通透性，组胺是强烈的血管舒张剂，可增加毛细血管的通透性，还可刺激胃蛋白酶及胃酸的分泌。还可刺激胃蛋白酶及胃酸的分泌。第四十七页，讲稿共五十八页哦（一）定义（一）定义某些氨基酸在分解代谢过程产生只含有一个碳子某些氨基酸在分解代谢过程产生只含有一个碳子的基团的基团,称为称为一碳单位一碳单位(one carbon unit)(one carbon unit)。（二）种类（二）种类甲甲 基基(methyl)-CH3甲烯基甲
31、烯基(methylene)-CH2-甲炔基甲炔基(methenyl)-CH=甲酰基甲酰基(formyl)-CHO 亚胺甲基亚胺甲基(formimino)-CH=NH二、一碳单位的代谢二、一碳单位的代谢第四十八页，讲稿共五十八页哦（三）（三）一碳单位的载体四氢叶酸一碳单位的载体四氢叶酸5第四十九页，讲稿共五十八页哦一碳单位来源于氨基酸的分解代谢一碳单位来源于氨基酸的分解代谢丝氨酸丝氨酸 N5,N10CH2FH4甘氨酸甘氨酸 N5,N10CH2FH4组氨酸组氨酸 N5CH=NHFH4色氨酸色氨酸 N10CHOFH4（四）一碳单位与氨基酸代谢（四）一碳单位与氨基酸代谢甲硫氨酸甲硫氨酸 FH4 N5C
32、H3第五十页，讲稿共五十八页哦（五）一碳单位的互相转变（五）一碳单位的互相转变N10CHOFH4N5,N10=CHFH4N5,N10CH2FH4N5CH3FH4N5CH=NHFH4H+H2ONADPH+H+NADP+NADH+H+NAD+NH3第五十一页，讲稿共五十八页哦（六）一碳单位的生理功能（六）一碳单位的生理功能n作为合成嘌呤和嘧啶的原料，一碳单位作为合成嘌呤和嘧啶的原料，一碳单位和四氢叶酸缺乏可引起巨幼红细胞性贫血。和四氢叶酸缺乏可引起巨幼红细胞性贫血。n氨基酸代谢为核酸合成代谢提供原料。氨基酸代谢为核酸合成代谢提供原料。第五十二页，讲稿共五十八页哦目目 录录 三、含硫氨基酸的代谢三、
33、含硫氨基酸的代谢胱氨酸胱氨酸甲硫氨酸甲硫氨酸半胱氨酸半胱氨酸 含硫氨基酸含硫氨基酸第五十三页，讲稿共五十八页哦目目 录录（一）甲硫氨酸的代谢（一）甲硫氨酸的代谢1.甲硫氨酸与转甲基作用甲硫氨酸与转甲基作用腺苷转移酶腺苷转移酶PPi+Pi+甲硫氨酸甲硫氨酸ATPS腺苷甲硫氨酸腺苷甲硫氨酸(SAM)nSAM为体内甲基的直接供体为体内甲基的直接供体第五十四页，讲稿共五十八页哦目目 录录 四、芳香族氨基酸的代谢四、芳香族氨基酸的代谢芳香族氨基酸芳香族氨基酸 苯丙氨酸苯丙氨酸 酪氨酸酪氨酸 色氨酸色氨酸第五十五页，讲稿共五十八页哦苯丙氨酸苯丙氨酸酪氨酸酪氨酸多巴多巴多巴胺多巴胺苯丙酮酸苯丙酮酸苯乙酸苯乙酸多巴多巴多巴醌多巴醌吲哚吲哚-5-5，6-6-醌醌黑色素黑色素对羟苯丙酮酸对羟苯丙酮酸尿黑酸尿黑酸延胡索酸延胡索酸乙酰乙酸乙酰乙酸去甲肾上腺素去甲肾上腺素肾上腺素肾上腺素SAMSAM-羟化酶羟化酶转氨转氨酪氨酸酶酪氨酸酶聚聚合合尿黑酸尿黑酸氧化酶氧化酶转氨酶OOOO-CO-CO2 2苯丙氨酸苯丙氨酸羟化酶羟化酶羟化酶羟化酶第五十六页，讲稿共五十八页哦目目 录录 儿茶酚胺儿茶酚胺(catecholamine)的合成的合成第五十七页，讲稿共五十八页哦目目 录录感谢大家观看第五十八页，讲稿共五十八页哦