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1、主要内容概念1临床表现2治疗和护理3健康宣教4第1页/共18页概念原发性小血管炎又称为ANCA相关性小血管炎，为一组自身免疫性疾病，主要累及小血管，病理以血管壁坏死性炎症为特征，主要包括：韦格纳肉芽肿（WG）显微镜下多血管炎（MPA）变应性肉芽肿性血管炎（CSS）第2页/共18页韦格纳肉芽肿（坏死性肉芽肿性血管炎，GPA）韦格纳肉芽肿（坏死性肉芽肿性血管炎，GPA），属自身免疫性疾病。该病病变累及小动脉、静脉及毛细血管，偶尔累及大动脉，其病理以血管壁的炎症为特征，主要侵犯上、下呼吸道和肾脏，通常以鼻黏膜和肺组织的局灶性肉芽肿性炎症为开始，继而进展为血管的弥漫性坏死性肉芽肿性炎症。临床常表现为鼻
2、和副鼻窦炎、肺病变和进行性肾功能衰竭。还可累及关节、眼、皮肤，亦可侵及眼、心脏、神经系统及耳等。第3页/共18页三联征：上呼吸道、肺和肾病变。上呼吸道：以上呼吸道病变为首发症状。通常表现是持续地流鼻涕，而且不断加重。流鼻涕可来源于鼻窦的分泌，并导致上呼吸道的阻塞和疼痛。严重的GPA鼻中隔穿孔，鼻骨破坏，出现鞍鼻。咽鼓管的阻塞能引发中耳炎，导致听力丧失。而后者常是患者的第一主诉。部分患者可因声门下狭窄出现声音嘶哑，及呼吸喘鸣。第4页/共18页下呼吸道：肺部受累是本病基本特征之一，约50%的患者在起病时既有肺部表现，胸闷、气短、咳嗽、咯血以及胸膜炎是最常见的症状，及肺内阴影。大量肺泡性出血较少见，
3、但一旦出现，则可发生呼吸困难和呼吸衰竭。查体可有叩浊、呼吸音减低以及湿啰音等体征。因为支气管内膜受累以及疤痕形成，55%以上的患者在肺功能检测时可出现阻塞性通气功能障碍，另有30%40%的患者可出现限制性通气功能障碍以及弥散功能障碍。第5页/共18页肾脏损害大部分病例有肾脏病变，出现蛋白尿，红、白细胞及管型尿，严重者伴有高血压和肾病综合征，终可导致肾功能衰竭，是GPA的重要死因之一。无肾脏受累者称为局限型GPA，应警惕部分患者在起病时无肾脏病变，但随病情进展可逐渐发展至肾小球肾炎。第6页/共18页显微镜下多血管炎（MPA）显微镜下多血管炎（MPA）：起病急缓不一。MPA可呈急性起病，表现为急进
4、性肾小球肾炎、肺出血和咯血；有些也可非常隐匿，起病数年，以间断发绀、轻度肾脏损害、间歇性咯血等为表现。典型病例多具有皮肤-肺-肾的临床表现。好发于冬季，多数有上呼吸道感染或药物过敏样前驱症状。非特异性症状有不规则发热、疲乏、皮疹、关节痛、肌痛、腹痛、神经炎和体重下降等。第7页/共18页.皮肤表现：MPA可出现各种皮疹，以发绀和高出皮面的充血性斑丘疹多见。.肾脏损害：MPA最常见的临床表现蛋白尿、血尿、各种管型、水肿部分患者出现肾功能不全、可进行性恶化致肾衰25%-45%患者最终需血液透析治疗肾脏病理为坏死性肾小球肾炎第8页/共18页变应性肉芽肿性血管炎（CSS）.病理：组织及血管壁大量的嗜酸性
5、粒细胞浸润 结缔组织肉芽肿形成 节段性纤维素样坏死性血管炎 病情进展：过敏性鼻炎、哮喘 嗜酸性粒细胞浸润性疾病 第9页/共18页治疗诱导缓解（36月）：泼尼松，CTX1巩固治疗（3月）：泼尼松2维持治疗：泼尼松3第10页/共18页预后：WG：未经治疗，90%生存期2年 死亡原因：难以控制的感染，不可逆的肾损伤MPA：治疗后90%改善，75%完全缓解，约30%1-2年后复发 死亡原因：肾衰、继发感染、肺脏受累CSS：经治疗的1年存活率90%，5年存活率62%，未经治疗的5年存活率为25%最常见死因：心梗和心肌炎 第11页/共18页护理问题气体交换受损1体温过高2疼痛3焦虑4自我形象紊乱 5第12页/共18页护理问题舒适度的改变6潜在并发症：多脏器器官功能衰竭7有受伤的危险8第13页/共18页卧床休息，更换卧位，吸氧高热护理疼痛护理心理护理01020304LOREM IPSUM DOLOR护理措施第14页/共18页激素使用会产生柯氏症协助日常生活严格记录出入量，控制输液速度加强安全宣教其他05060708LOREM IPSUM DOLOR护理措施第15页/共18页健康教育1心理指导2饮食指导3服药指导4教会病人自我监测病情5预防感染的指导第16页/共18页THANKS第17页/共18页感谢您的观看！第18页/共18页