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1、ANCA相关性小血管炎第一页，共三十七页。原发性血管炎分类原发性血管炎分类19941994，Chapel HillChapel Hill 大血管血管炎大血管血管炎 大动脉炎大动脉炎 巨细胞颞动脉炎巨细胞颞动脉炎 中等血管血管炎中等血管血管炎 结节性多动脉炎结节性多动脉炎 川崎病川崎病 小血管血管炎小血管血管炎 韦格纳肉芽肿韦格纳肉芽肿 变应性肉芽肿性血管炎变应性肉芽肿性血管炎 显微镜下多血管炎显微镜下多血管炎 过敏性紫癜过敏性紫癜 原发性冷球蛋白血症性血管炎原发性冷球蛋白血症性血管炎 皮肤白细胞破碎性血管炎皮肤白细胞破碎性血管炎第二页，共三十七页。大大中动脉中动脉小动脉小动脉微动脉微动脉毛细血
2、管毛细血管小静脉小静脉静脉静脉皮肤白细胞破碎性血管炎皮肤白细胞破碎性血管炎过敏性紫癜和原发性冷过敏性紫癜和原发性冷球蛋白血症性血管炎球蛋白血症性血管炎主动脉主动脉显微镜下多血管炎显微镜下多血管炎大动脉炎和巨大动脉炎和巨细胞性血管炎细胞性血管炎结节性多动脉炎结节性多动脉炎和和川崎川崎病病韦格纳氏肉芽肿和韦格纳氏肉芽肿和变应性肉芽肿性血管炎变应性肉芽肿性血管炎第三页，共三十七页。炎性肠病血管炎炎性肠病血管炎小血管炎小血管炎ANCAANCA相关小血管相关小血管炎炎(AASV)(AASV)非非ANCAANCA相关相关血管炎血管炎韦格纳肉芽肿韦格纳肉芽肿显微镜下多血管炎显微镜下多血管炎Churg-Str
3、aussChurg-Strauss综合征综合征肿瘤相关小血管炎肿瘤相关小血管炎免疫复合物介导免疫复合物介导第四页，共三十七页。ANCAANCA相关性小血管炎相关性小血管炎AASVAASV概述概述为一组自身免疫性疾病，主要累及小血管，病理以血管壁为一组自身免疫性疾病，主要累及小血管，病理以血管壁坏死性炎症为特征，少免疫复合物沉积坏死性炎症为特征，少免疫复合物沉积与与ANCA相关，机制不清相关，机制不清主要包括主要包括 韦格纳肉芽肿韦格纳肉芽肿 (Wegenersgranulomatosis,WG)显微镜下多血管炎显微镜下多血管炎 (Microscopic polyangiitis,MPA)变应性
4、肉芽肿性血管炎变应性肉芽肿性血管炎 (Churg-strauss syndrome,CSS)第五页，共三十七页。ANCA：抗中性粒细胞胞浆抗体抗中性粒细胞胞浆抗体如同自身抗体谱一样，是一类自身抗体的总称如同自身抗体谱一样，是一类自身抗体的总称以中性粒细胞和单核细胞胞浆成分为靶抗原的自身抗体以中性粒细胞和单核细胞胞浆成分为靶抗原的自身抗体靶抗原共十余种，主要为蛋白酶靶抗原共十余种，主要为蛋白酶3 3PR3PR3和髓过氧化物酶和髓过氧化物酶MPOMPO第六页，共三十七页。间接免疫荧光法pANCA-MPOcANCAPR3第七页，共三十七页。AASV的靶器官l肾(最常见)75%90%l肺 50%咳嗽、
5、咳痰、咯血、呼吸困难 影像学：阴影、结节、空洞、弥漫性肺泡毛细血管炎l皮肤 33%lCNS 25%第八页，共三十七页。1994 Chapel Hill 会议关于系统性血管炎的命名及定义会议关于系统性血管炎的命名及定义第九页，共三十七页。WG根本特性坏死性肉芽肿性血管炎坏死性肉芽肿性血管炎 病变部位血管管壁或血管周围、血管外区有中 性粒细胞浸润 肉芽肿：最常侵犯的部位是副鼻窦、鼻咽腔、气管粘膜、肺间质和肾小球90%anti-PR390%anti-PR3三联征：上下呼吸道三联征：上下呼吸道+肾脏肾脏第十页，共三十七页。初始病症初始病症慢性鼻炎、鼻窦炎慢性鼻炎、鼻窦炎鼻中隔穿孔，鞍鼻畸形鼻中隔穿孔，
6、鞍鼻畸形咽鼓管咽鼓管-中耳炎中耳炎-听力丧失听力丧失声门下狭窄：声嘶、呼吸喘鸣声门下狭窄：声嘶、呼吸喘鸣上呼吸道受累第十一页，共三十七页。上呼吸道受累第十二页，共三十七页。下呼吸道病症气短、咳嗽、咯血、胸膜炎气短、咳嗽、咯血、胸膜炎肺内阴影，可伴有空洞：变化快、迁徙性肺内阴影，可伴有空洞：变化快、迁徙性弥漫型肺泡内出血弥漫型肺泡内出血(DAH)(DAH)：7%-45%7%-45%，弥漫毛玻，弥漫毛玻璃样透亮度减低璃样透亮度减低第十三页，共三十七页。肺部受累第十四页，共三十七页。第十五页，共三十七页。肾脏损害 病理：局灶性坏死和不伴免疫球蛋白和以及补体沉积的病理：局灶性坏死和不伴免疫球蛋白和以及
7、补体沉积的病理：局灶性坏死和不伴免疫球蛋白和以及补体沉积的病理：局灶性坏死和不伴免疫球蛋白和以及补体沉积的新月体形成新月体形成新月体形成新月体形成 蛋白尿、红细胞、白细胞和管型尿蛋白尿、红细胞、白细胞和管型尿蛋白尿、红细胞、白细胞和管型尿蛋白尿、红细胞、白细胞和管型尿 进展可迅速，高血压、肾病综合征进展可迅速，高血压、肾病综合征进展可迅速，高血压、肾病综合征进展可迅速，高血压、肾病综合征 主要死亡原因之一主要死亡原因之一主要死亡原因之一主要死亡原因之一第十六页，共三十七页。WG其它系统受累第十七页，共三十七页。1994 Chapel Hill 会议关于系统性血管炎的命名及定义会议关于系统性血管
8、炎的命名及定义第十八页，共三十七页。CSS根本特点病理：病理：组织及血管壁大量的嗜酸性粒细胞浸润组织及血管壁大量的嗜酸性粒细胞浸润 结缔组织肉芽肿形成结缔组织肉芽肿形成 节段性纤维素样坏死性血管炎节段性纤维素样坏死性血管炎 病情进展：病情进展：过敏性鼻炎、哮喘过敏性鼻炎、哮喘 嗜酸性粒细胞浸润性疾病嗜酸性粒细胞浸润性疾病 小到中等血管的系统性血管炎伴肉芽肿性炎小到中等血管的系统性血管炎伴肉芽肿性炎p-ANCAp-ANCA，嗜酸粒细胞增多，嗜酸粒细胞增多，IgEIgE第十九页，共三十七页。CSS呼吸系统受累过敏性或反响性鼻窦炎过敏性或反响性鼻窦炎初始病症初始病症哮喘哮喘主要表现之一主要表现之一肺
9、内浸润性病变肺内浸润性病变 嗜酸细胞性肺炎嗜酸细胞性肺炎 结节影或斑片状阴影，边缘不整齐，弥漫性分布，易变，结节影或斑片状阴影，边缘不整齐，弥漫性分布，易变，阴影可迅速消失阴影可迅速消失 胸腔积液胸腔积液 肺泡出血较肺泡出血较WGWG及及MPAMPA少见，咯血、呼吸困难、低氧血症少见，咯血、呼吸困难、低氧血症 第二十页，共三十七页。第二十一页，共三十七页。CSS其它表现神经系统：大多数患者可出现，常见多发性单神经炎、神经系统：大多数患者可出现，常见多发性单神经炎、对称性多神经病变或不对称性多神经病对称性多神经病变或不对称性多神经病皮肤表现：最常见为皮下结节皮肤表现：最常见为皮下结节心血管：缩窄
10、性心包炎、心力衰竭和心肌堵塞心血管：缩窄性心包炎、心力衰竭和心肌堵塞 ，主要死亡，主要死亡原因原因消化系统：嗜酸性粒细胞性胃肠炎消化系统：嗜酸性粒细胞性胃肠炎 第二十二页，共三十七页。1994 Chapel Hill 会议关于系统性血管炎的命名及定义会议关于系统性血管炎的命名及定义第二十三页，共三十七页。MPA根本特征病理特征为小血管的节段性纤维素样坏死，无坏死性病理特征为小血管的节段性纤维素样坏死，无坏死性肉芽肿性炎肉芽肿性炎可呈急性起病：急进性肾小球肾炎、肺出血和咯血可呈急性起病：急进性肾小球肾炎、肺出血和咯血 可隐匿起病：病程数年，以间断紫癜、轻度肾脏损害、间可隐匿起病：病程数年，以间断
11、紫癜、轻度肾脏损害、间歇咯血为表现歇咯血为表现 典型病例多具有皮肤典型病例多具有皮肤-肺肺-肾的临床表现肾的临床表现60%pANCA60%pANCA，40%cANCA40%cANCA第二十四页，共三十七页。MPA皮肤病变皮肤：紫癜和高出皮面的充血性斑丘疹多见，病理多为白细胞破碎性血管炎第二十五页，共三十七页。MPA肺部受累50%50%肺部损害发生肺泡毛细血管炎肺部损害发生肺泡毛细血管炎 12%-29%12%-29%的患者有弥漫性肺泡出血的患者有弥漫性肺泡出血DAHDAH大量的肺出血可导致呼吸困难、甚至死亡大量的肺出血可导致呼吸困难、甚至死亡 局部患者可在弥漫性肺泡出血的根底上出现肺间质纤维化局
12、部患者可在弥漫性肺泡出血的根底上出现肺间质纤维化第二十六页，共三十七页。第二十七页，共三十七页。第二十八页，共三十七页。MPA肾脏损害MPAMPA最常见的临床表现最常见的临床表现蛋白尿、血尿、各种管型、水肿和肾性高血压蛋白尿、血尿、各种管型、水肿和肾性高血压 局部患者出现肾功能不全，可进行性恶化致肾功能衰竭局部患者出现肾功能不全，可进行性恶化致肾功能衰竭 25%-45%25%-45%的患者最终需血液透析治疗的患者最终需血液透析治疗 肾脏病理为坏死性肾小球肾炎，其特征为节段性坏死伴新月体肾脏病理为坏死性肾小球肾炎，其特征为节段性坏死伴新月体形成形成第二十九页，共三十七页。MPA其它受累系统心血管
13、：胸痛和心衰病症，临床可见高血压、心肌梗死以及心包炎 消化系统：消化道出血、胰腺炎以及由肠道缺血引起的腹痛 神经系统：20-30%多发性单神经炎或多神经病变，另约11%患者可有中枢神经系统受累，常表现为癫痫发作第三十页，共三十七页。AASV鉴别诊断第三十一页，共三十七页。治疗治疗诱导缓解诱导缓解(3-6月月)泼尼松：泼尼松：1-1.5mg/kg/dCTX：口服口服2mg/kg/d静脉静脉0.8-1g/M稳固治疗稳固治疗(3月月)泼尼松：泼尼松：12.5mgCTX：口服口服1.5mg/kg/d维持治疗维持治疗泼尼松：泼尼松：7.5mgAZA 2mg/kg/d第三十二页，共三十七页。EULAR关于
14、血管炎的治疗建议-2022评估疾病的严重程度评估疾病的严重程度AAV诊断明确诊断明确局部型局部型/早期早期SCr150umol/L全身型伴器官损害全身型伴器官损害SCr500umol/L Pred+MTX/CYC Pred+CYC Pred+CYC+血浆置换血浆置换缓解缓解换用换用AZA/MTX/LEF第三十三页，共三十七页。预后WGWG未经治疗：平均生存期未经治疗：平均生存期5mo5mo，90%290%2年年死亡原因：难以控制的感染、不可逆的肾损害死亡原因：难以控制的感染、不可逆的肾损害CSSCSS经治疗的经治疗的CSS 1CSS 1年存活率为年存活率为90%90%，5 5年存活率为年存活率
15、为62%62%，未接受治疗，未接受治疗的的5 5年生存率为年生存率为25%25%最常见的死因：心肌炎和心肌梗死，继发于冠状动脉血管炎最常见的死因：心肌炎和心肌梗死，继发于冠状动脉血管炎第三十四页，共三十七页。预后MPA治疗后，治疗后，90%90%改善，改善，75%75%完全缓解，约完全缓解，约30%1-230%1-2年后复发年后复发 2 2年和年和5 5年生存率大约为年生存率大约为75%75%和和74%74%主要死亡原因是不能控制的病情活动、肾功能衰竭和继主要死亡原因是不能控制的病情活动、肾功能衰竭和继发感染以及肺脏受累发感染以及肺脏受累 第三十五页，共三十七页。第三十六页，共三十七页。内容总结ANCA相关性小血管炎。如同自身抗体谱一样，是一类自身抗体的总称。靶抗原共十余种，主要为蛋白酶3PR3和髓过氧化物酶MPO。局部患者出现肾功能不全，可进行性恶化致肾功能衰竭。1-1.5mg/kg/d。口服2mg/kg/d。口服1.5mg/kg/d。局部型/早期SCr500umol/L。Pred+CYC+血浆置换。换用AZA/MTX/LEF第三十七页，共三十七页。