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1、关于多发性硬化与视关于多发性硬化与视神经脊髓炎神经脊髓炎第一张，PPT共十七页，创作于2022年6月多发性硬化多发性硬化与与视神经脊髓炎视神经脊髓炎n n多发性硬化（MS）和视神经脊髓炎（NMO）是中枢神经系统常见的脱髓鞘疾病；n n两者之间的关系一直存在争论；n nNMO在病程、病理生理机制、药物疗效以及预后与MS均不同；第二张，PPT共十七页，创作于2022年6月视神经脊髓炎视神经脊髓炎视神经脊髓炎视神经脊髓炎多发性硬化多发性硬化多发性硬化多发性硬化年龄年龄性别（女：男）性别（女：男）任何年龄，青年多见任何年龄，青年多见可高达可高达9 9：1 1儿童和儿童和5050岁以上少见岁以上少见2
2、2：1 1发病严重程度发病严重程度中至重度中至重度轻至中度轻至中度发病遗留障碍发病遗留障碍可致盲或严重视力障碍、截瘫可致盲或严重视力障碍、截瘫无或轻度无或轻度临床病程临床病程8585为复发型，较少发展为继发进为复发型，较少发展为继发进展型，少数为单时相型展型，少数为单时相型8585为复发缓解型，最后大多发展为复发缓解型，最后大多发展成继发进展型，成继发进展型，1515为原发进展型为原发进展型脑脊液细胞脑脊液细胞白细胞白细胞5/mm5/mm3 3,35%CSF,35%CSF白细胞白细胞50/50/mmmm3 3,中性粒细胞较常见，甚至可见中性粒细胞较常见，甚至可见嗜酸细胞嗜酸细胞多数正常，最高白
3、细胞多数正常，最高白细胞50/mm33个椎体节段，轴位像个椎体节段，轴位像多位于脊髓中央多位于脊髓中央脊髓病灶脊髓病灶 22个椎体节段，多偏心分个椎体节段，多偏心分布于白质布于白质脑脑MRIMRINMO-IgGNMO-IgG无，或呈点片状位于皮质下、下丘无，或呈点片状位于皮质下、下丘脑、丘脑导水管周围，病灶无强化脑、丘脑导水管周围，病灶无强化大多阳性大多阳性侧脑室旁白质、皮质下白质、小脑及侧脑室旁白质、皮质下白质、小脑及脑干新病灶可强化脑干新病灶可强化大多阴性大多阴性种族差异种族差异非白种人易感非白种人易感白种人易感白种人易感第三张，PPT共十七页，创作于2022年6月MS与与NMO的脊髓病变
4、特点的脊髓病变特点第四张，PPT共十七页，创作于2022年6月NMO-IgG和水通道蛋白和水通道蛋白4n n20042004年年LennonLennon等等发发现现NMONMO患患者者的的血血清清中中存存在在能能和和小小鼠脑组织选择性结合的自身抗体（鼠脑组织选择性结合的自身抗体（NMO-IgGNMO-IgG）。n n20052005年年 LennonLennon等等 证证 实实NMO-IgGNMO-IgG特特 异异 性性 靶靶 点点 是是AQP4(NMO-IgGAQP4(NMO-IgG就是就是AQP4-Ab)AQP4-Ab)。n nAQP4AQP4主主要要位位于于中中枢枢神神经经系系统统血血脑
5、脑屏屏障障上上的的星星形形胶胶质质细胞足突上，以视神经、脊髓，下丘脑等部位最常见；细胞足突上，以视神经、脊髓，下丘脑等部位最常见；第五张，PPT共十七页，创作于2022年6月NMO-IgG和和水水通通道道蛋蛋白白4n nN NMMO O-I Ig gG G，即即水水通通道道蛋蛋白白4 4(a aq qu ua ap po or ri in n-4 4,A AQ QP P4 4)抗抗体体的的发发现现表表明明N NMMO O是是一一种种自自身身免免疫疫性性通通道道病病。n nN NMMO O-I Ig gG G诊诊断断美美国国N NMMO O患患者者敏敏感感度度和和特特异异性性分分别别达达7 73
6、 3%和和9 91 1%；n n血血清清N NMMO O-I Ig gG G诊诊断断中中国国N NMMO O的的敏敏感感度度达达6 67 7 ，特特异异性性达达9 92 2。第六张，PPT共十七页，创作于2022年6月NMO脑部病灶的影像学特征脑部病灶的影像学特征第七张，PPT共十七页，创作于2022年6月多多发发性性硬硬化化脑脑部部MRI表表现现第八张，PPT共十七页，创作于2022年6月n n1999年版NMO诊断标准：除视神经和脊髓外，无其他中枢神经系统受累的证据除视神经和脊髓外，无其他中枢神经系统受累的证据除视神经和脊髓外，无其他中枢神经系统受累的证据除视神经和脊髓外，无其他中枢神经系
7、统受累的证据 n n2006年Wingerchuk 诊断标准：脊髓脊髓脊髓脊髓MRIMRI异常病灶延伸异常病灶延伸异常病灶延伸异常病灶延伸3 3个椎体节段以上个椎体节段以上个椎体节段以上个椎体节段以上 头颅头颅头颅头颅MRIMRI不符合不符合不符合不符合MSMS诊断标准诊断标准诊断标准诊断标准;血清血清血清血清NMO-IgGNMO-IgG阳性阳性阳性阳性 n n2007年Wingerchuk早期诊断NMO标准：脊髓脊髓脊髓脊髓MRIMRI的纵轴上有超过三个节段的弥漫的脊髓灰质和白质的纵轴上有超过三个节段的弥漫的脊髓灰质和白质的纵轴上有超过三个节段的弥漫的脊髓灰质和白质的纵轴上有超过三个节段的弥
8、漫的脊髓灰质和白质的病灶，而脑的病灶，而脑的病灶，而脑的病灶，而脑MRIMRI正常正常正常正常脑脊液脑脊液脑脊液脑脊液OCBOCB（）（）（）（），但脑脊液有增多的多核白细胞，但脑脊液有增多的多核白细胞，但脑脊液有增多的多核白细胞，但脑脊液有增多的多核白细胞血清血清血清血清NMO-IgGNMO-IgG阳性阳性阳性阳性NMO诊诊断断标标准准第九张，PPT共十七页，创作于2022年6月表表表表2 20062 2006年改版的年改版的年改版的年改版的Wingerchuck Wingerchuck 视神经脊髓炎诊断标准视神经脊髓炎诊断标准视神经脊髓炎诊断标准视神经脊髓炎诊断标准必要条件必要条件视神经炎
9、视神经炎 急性脊髓炎急性脊髓炎支持条件至少满足支持条件至少满足2 2条条脊髓脊髓MRIMRI病灶长于病灶长于3 3个椎体节段个椎体节段 头颅头颅MRIMRI不符合多发性硬化诊断标准不符合多发性硬化诊断标准 NMO-IgGNMO-IgG血清学检测阳性血清学检测阳性 第十张，PPT共十七页，创作于2022年6月NMO疾疾病病谱谱n n指潜在免疫病理机制与NMO相近但临床受累局限，不完全符合NMO 者，包括：受累部位局限的类型，如长节段横断性脊髓炎，复发受累部位局限的类型，如长节段横断性脊髓炎，复发性孤立性视神经炎和双侧视神经炎；性孤立性视神经炎和双侧视神经炎；在器官特异性或非器官特异性自身免疫疾病
10、背景下发在器官特异性或非器官特异性自身免疫疾病背景下发生的生的NMONMO；伴有症状性或无症状性脑内病灶的不典型病例；伴有症状性或无症状性脑内病灶的不典型病例；亚洲国家的视神经脊髓型亚洲国家的视神经脊髓型MS(OSMSMS(OSMS）Sellner J,Boggild M，Clanet M，et al.视神经脊髓炎诊断和治疗指南.Eur J Neurol，2010第十一张，PPT共十七页，创作于2022年6月多发性硬化的诊断标准多发性硬化的诊断标准n n19831983年年Poser CriteriaPoser Criteria：分为临床确诊、实验室支持确：分为临床确诊、实验室支持确诊、临床可
11、能、实验室可能；诊、临床可能、实验室可能；n n20012001年年McDonald CriteriaMcDonald Criteria：简化为两类简化为两类(确诊、可能确诊、可能)，并引入并引入MRIMRI检查结果强调时间（检查结果强调时间（DITDIT）和空间（）和空间（DISDIS）上）上的多发性的多发性第十二张，PPT共十七页，创作于2022年6月多多发发性性硬硬化化的的诊诊断断标标准准PoserPoser诊断标准诊断标准20012001年年McDonalMcDonal诊断标准诊断标准诊断分类诊断分类4 4类（临床确诊、类（临床确诊、实验室支持确诊、实验室支持确诊、临床可能、临床可能、
12、实验室可能）实验室可能）2 2类（确诊、类（确诊、可能）可能）证据来源证据来源引入了各种辅助检查等亚临床证据引入了各种辅助检查等亚临床证据:头颅头颅MRIMRI或神经电生理证实亚临床损害；或神经电生理证实亚临床损害；CSFCSF阳性是是实验室支持的唯一依据阳性是是实验室支持的唯一依据增加了增加了MRIMRI判断判断DITDIT和和DISDIS的的标准；肯定了标准；肯定了CSFCSF和和VEPVEP对非对非典型患者的辅助诊断作用典型患者的辅助诊断作用 敏感性敏感性敏感性较低敏感性较低敏感性较高敏感性较高特异性特异性特异性较高特异性较高特异性较差特异性较差早期诊断早期诊断两次发作须累及中枢神经系统
13、不同部位两次发作须累及中枢神经系统不同部位可以在第二次临床发作之前即可以在第二次临床发作之前即作出早期明确诊断作出早期明确诊断第十三张，PPT共十七页，创作于2022年6月多多发发性性硬硬化化的的诊诊断断标标准准的的演演变变n n2005年修订 McDonald Criteria：强调MRI病灶在时间多发性上的重要性，进一步阐释了脊髓病变在诊断中的意义；n n2010年再次修订 McDonald Criteria：DIS和DIT的影像学诊断标准得到了简化，提高了诊断的敏感性（72%vs 60%）而特异性不变（87%vs88%）。第十四张，PPT共十七页，创作于2022年6月MS和和NMO的的治
14、治疗疗n nMSMS急性期治疗急性期治疗 n n大剂量甲强龙冲击大剂量甲强龙冲击n n血浆置换血浆置换n n滴注免疫球蛋白滴注免疫球蛋白n n缓解期治疗缓解期治疗n n-干扰素干扰素n n米托蒽醌米托蒽醌n n那他珠单抗那他珠单抗n nNMONMO急性期治疗急性期治疗n n大剂量甲强龙冲击大剂量甲强龙冲击n n血浆置换血浆置换n n滴注免疫球蛋白滴注免疫球蛋白n n缓解期治疗缓解期治疗n n硫唑嘌呤硫唑嘌呤n n利妥昔单抗利妥昔单抗n n麦考酚酸莫酯麦考酚酸莫酯第十五张，PPT共十七页，创作于2022年6月小小结结n n视神经脊髓炎是一类与多发性硬化不同的疾病；n n血清NMO-IgG抗体有助于早期诊断NMO以及与MS相鉴别；n n2010年新的诊断标准简化了多发性硬化的诊断过程，有助于MS的早期发现。第十六张，PPT共十七页，创作于2022年6月感谢大家观看第十七张，PPT共十七页，创作于2022年6月