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1、视神经脊髓炎与多发性硬化第1页，共33页，编辑于2022年，星期三第2页，共33页，编辑于2022年，星期三第3页，共33页，编辑于2022年，星期三第4页，共33页，编辑于2022年，星期三第5页，共33页，编辑于2022年，星期三第6页，共33页，编辑于2022年，星期三第7页，共33页，编辑于2022年，星期三第8页，共33页，编辑于2022年，星期三第9页，共33页，编辑于2022年，星期三第10页，共33页，编辑于2022年，星期三第11页，共33页，编辑于2022年，星期三视神经脊髓炎诊断标准视神经脊髓炎诊断标准nWingerchuk DM在2005年美国神经病学年会上对原来NMO
2、的诊断标准进行改进，提出新的校正标准：1.绝对标准：有视神经炎和脊髓炎的证据。除掉了他1999年提出的“没有视神经炎和脊髓炎以外的其它神经损伤证据”2.主要支持标准：MRI上有三个节段以上的脊髓炎的证据；或血清NMO-IgG（）。第12页，共33页，编辑于2022年，星期三早期视神经脊髓炎诊断标准早期视神经脊髓炎诊断标准n最近Wingerchuk DM又提出早期诊断NMO的标准：1.脊髓MRI的纵轴上有超过三个节段的弥漫的脊髓灰质和白质的病灶，而脑MRI正常；2.脑脊液OCB（），但脑脊液有增多的多核白细胞（常为中性粒细胞大于50个和嗜酸性粒细胞大于3个）；3.血液中有NMO特异性标志物NMO
3、-IgG（）。第13页，共33页，编辑于2022年，星期三视神经损伤的特点视神经损伤的特点n视乳头炎n球后视神经炎n视交叉之前第14页，共33页，编辑于2022年，星期三NMONMO与与CMSCMS的发病机制区别的发病机制区别nCMS：TH1细胞免疫为主，IFN-gama，TNF,IL-2升高；体液免疫参与，脑脊液IgG升高，PLP、MOG、MBP的抗体升高，OCB（）。nNMO:体液免疫为主，脑脊液中IgM、中性粒细胞趋化因子IL-17和IL-8以及嗜酸性粒细胞趋化因子Eotaxin-2 和IL-5升高。NMO-IgG(+),该抗体为特异性抗体，提示与水通道蛋白4有关的离子通道病。第15页，
4、共33页，编辑于2022年，星期三NMO-IgG(+)抗体nNMO-IgG(+)抗体与构成BBB的星星胶质细胞伪足的水通道蛋白4（AQP4）结合，水通道蛋白4（AQP4）主要分布于视神经、脊髓，下丘脑。第16页，共33页，编辑于2022年，星期三NMONMO病理特点（病理特点（Brain,8Brain,8例例)nNMO受累的脊髓节段比较广泛，通常超过三个以上脊椎节段。n脊髓肿胀、软化、广泛的脱髓鞘，并有空洞、坏死以及急性轴突损伤。n典型的病灶位于脊髓的中央，少突胶质细胞丢失明显，极少有髓鞘再生，病灶周围是髓鞘保留区。第17页，共33页，编辑于2022年，星期三NMONMO病理特点病理特点n病灶
5、内有明显的巨噬细胞、小胶质细胞以及B淋巴细胞浸润。n此外，病灶内血管壁增厚、纤维化、透明样变，同时有血管增生。nNMO病灶内激活的补体和Ig沉积于血管周围。n病灶内的嗜酸性粒细胞和中性粒细胞的浸润。第18页，共33页，编辑于2022年，星期三NMONMO临床特点临床特点n性性别别：NMO发病明显多见与女性，国外报道女性：男性7:1，而CMS女性：男性2.1:1。n年年龄龄：NMO的发病年龄较CMS高，常在40岁以上，而CMS多见于40岁以下。第19页，共33页，编辑于2022年，星期三NMONMO临床特点临床特点n病程：病程：病程上NMO较CMS病情进展快（5年之内，约50的病人不能独立行走，
6、至少一个眼视力丧失），早期复发率高，并且各种治疗的效果不佳。CMS早期轻，进展慢，疗效好。n部位：部位：NMO选择性地累及视神经和脊髓，出现脊髓炎或/和视神经炎的症状，如视力下降和括约肌功能受损，而其他CNS几乎不受累，而CMS 多见大脑半球、脑干、小脑，多表现为复视、偏身体麻木或无力。NMO的视神经和脊髓炎的症状一般比CMS重，并常伴有阵发性强直性痉挛。第20页，共33页，编辑于2022年，星期三NMONMO治疗治疗n基础治疗：强的松基础治疗：强的松+硫唑嘌呤硫唑嘌呤n非特异免疫治疗：非特异免疫治疗：nIVIG IVIG nPE(plasma exchangPE(plasma exchang
7、）n特异性免疫治疗：特异性免疫治疗：nCD20CD20的的MabMabRituxumab(Rituxan,CD20)(Lancet 2005)n免疫调节治疗：免疫调节治疗：IFN-betaIFN-beta，它汀类，它汀类,G-CSF,G-CSFn神经保护治疗：神经保护治疗：EPO,G-CSFEPO,G-CSF第21页，共33页，编辑于2022年，星期三CMS的MRI标准n满足以下4点中的3点：n11个钆增强病灶；或者如果没有钆增强病灶在T2相上有9个高信号病灶。n2至少1个幕下病灶n3至少1个近皮质病灶n4至少3个脑室旁病灶n 第22页，共33页，编辑于2022年，星期三The McDonal
8、d criteria of CMS 211(CIS)2 dissemination in space in MRI or positive CSF and 2 MRI lesions or second relapse 21 none;clinical evidence sufficient positive CSF AND dissemination in space in MRI:9 cerebral T2-lesions or 2 spinal lesions or 4-8 cerebral lesions and 1 spinal lesionor positive VEP and 4
9、-8 cerebral lesionsor positive VEP and 4 zerebralen Lsionen and 1 spinal lesionAND dissemination in time in MRI or persistent progression for 1 year dissemination in time in MRI or second relapse dissemination in space in MRI or positive CSF and 2 MRI lesionsAND dissemination in time in MRI or secon
10、d relapse0(slow progression)211Clinical relapse LesionsAdditional requirements for diagnosis第23页，共33页，编辑于2022年，星期三第24页，共33页，编辑于2022年，星期三第25页，共33页，编辑于2022年，星期三第26页，共33页，编辑于2022年，星期三第27页，共33页，编辑于2022年，星期三第28页，共33页，编辑于2022年，星期三病病 理理CMSCMSn病灶分布：n视神经的交叉后段。n脊髓特点：不超过两个节段、在上胸髓和颈髓、偏心分布、不侵犯灰质。n大脑半球：脑室周围、跨胼胝体的
11、病灶、少数病灶靠近皮质。n脑干：中线病灶、桥脑臂。n小脑髓质。第29页，共33页，编辑于2022年，星期三n尽管在部分MS中也发现激活的补体，但其激活程度不如NMO明显，此外，MS病灶内Ig和激活补体主要沉积在病灶内变性的髓鞘上，病灶边缘的巨噬细胞内和少突胶质细胞上，而不同于NMO沉积于血管周围。nMS病灶内很少出现NMO病灶内的嗜酸性粒细胞和中性粒细胞的浸润。第30页，共33页，编辑于2022年，星期三CMS的治疗的治疗n大剂量激素冲击：大剂量激素冲击：n它汀类它汀类：liptorn干扰素（干扰素（IFNIFN）n考伯松（考伯松（Glatiramer acetateGlatiramer acetate，GAGA）nIVIGIVIGnPE(plasma exchang）n免疫抑制剂：免疫抑制剂：硫唑嘌呤（AZP）和米托蒽醌（Mix）第31页，共33页，编辑于2022年，星期三小 结第32页，共33页，编辑于2022年，星期三第33页，共33页，编辑于2022年，星期三