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1、关于颅脑和脊髓先天性畸形现在学习的是第1页，共47页第一节第一节 先天性脑积水先天性脑积水现在学习的是第2页，共47页概论概论脑积水：脑积水：脑脊液循环与分泌脑脊液循环与分泌吸收障碍，过多的脑脊液积吸收障碍，过多的脑脊液积于脑室内或颅内蛛网膜下腔。于脑室内或颅内蛛网膜下腔。先天性脑积水：先天性脑积水：多发生在多发生在两岁以内的婴儿。颅内压两岁以内的婴儿。颅内压增高、头颅扩大、脑功能增高、头颅扩大、脑功能障碍。障碍。现在学习的是第3页，共47页分类分类梗阻性（非交梗阻性（非交通性）脑积水：通性）脑积水：室间孔、第三室间孔、第三脑室、中脑导脑室、中脑导水管、第四脑水管、第四脑室及其中孔和室及其中孔
2、和侧孔以及小脑侧孔以及小脑延髓池的不通延髓池的不通畅畅 非梗阻性（交通非梗阻性（交通非梗阻性（交通非梗阻性（交通性）脑积水：性）脑积水：性）脑积水：性）脑积水：脑脑脑脑脊液分泌过剩或脊液分泌过剩或脊液分泌过剩或脊液分泌过剩或吸收障碍吸收障碍吸收障碍吸收障碍现在学习的是第4页，共47页病因病因主要病因：主要病因：中脑导水管狭窄及闭塞、小中脑导水管狭窄及闭塞、小脑扁桃体下疝及第四脑室中孔或侧孔闭锁脑扁桃体下疝及第四脑室中孔或侧孔闭锁也可见后天性病变如颅内感染、出血、也可见后天性病变如颅内感染、出血、颅内肿瘤、外伤颅内肿瘤、外伤现在学习的是第5页，共47页临床表现（临床表现（1）头颅增大：头颅增大：
3、出生后数周开始，一般经出生后数周开始，一般经出生后数周开始，一般经出生后数周开始，一般经3 35 5个月方逐个月方逐渐发现，也有出生时即增大者，与周身发育不成渐发现，也有出生时即增大者，与周身发育不成比例比例 落日症：落日症：落日症：落日症：额部向前突出、眶顶受压向下，双眼球下视，额部向前突出、眶顶受压向下，双眼球下视，额部向前突出、眶顶受压向下，双眼球下视，额部向前突出、眶顶受压向下，双眼球下视，眼球向下转，致巩膜上部露白眼球向下转，致巩膜上部露白眼球向下转，致巩膜上部露白眼球向下转，致巩膜上部露白前囟：前囟：扩大且张力增加扩大且张力增加扩大且张力增加扩大且张力增加颅骨：颅骨：骨缝分离，叩诊
4、呈骨缝分离，叩诊呈骨缝分离，叩诊呈骨缝分离，叩诊呈“破壶音破壶音破壶音破壶音”头皮：头皮：静脉扩张静脉扩张现在学习的是第6页，共47页临床表现（临床表现（2）颅内压增高：颅内压增高：颅内压增高：颅内压增高：婴幼儿骨缝未闭，颅内压增高时，婴幼儿骨缝未闭，颅内压增高时，头颅可以发生代偿性扩大，故在早期颅内压增高头颅可以发生代偿性扩大，故在早期颅内压增高症状可以不明显。但脑积水严重，进展较快时，症状可以不明显。但脑积水严重，进展较快时，亦可出现，其症状为反复呕吐。亦可出现，其症状为反复呕吐。脑发育障碍：脑发育障碍：脑发育障碍：脑发育障碍：脑退行性变，四肢中枢性瘫痪，尤以下脑退行性变，四肢中枢性瘫痪，
5、尤以下脑退行性变，四肢中枢性瘫痪，尤以下脑退行性变，四肢中枢性瘫痪，尤以下肢为重，常有智力改变和发育障碍肢为重，常有智力改变和发育障碍肢为重，常有智力改变和发育障碍肢为重，常有智力改变和发育障碍视神经：视神经：受压萎缩，可致失明。眼球震颤，惊厥受压萎缩，可致失明。眼球震颤，惊厥亦较常见亦较常见 常并发身体其它部位畸形常并发身体其它部位畸形常并发身体其它部位畸形常并发身体其它部位畸形现在学习的是第7页，共47页先天性先天性脑积水脑积水现在学习的是第8页，共47页诊断诊断根据根据婴婴幼儿幼儿头颅头颅增大突出等增大突出等临临床典型症状，床典型症状，一般一般诊诊断无大困断无大困难难。检查时检查时，对对
6、早期的可早期的可疑本症的病儿，定期疑本症的病儿，定期测测量量头颅头颅大小，包括大小，包括周径、前后径及耳周径、前后径及耳间间径。正常新生儿径。正常新生儿头围头围333335cm35cm。后囟出生后。后囟出生后6 6周周闭闭合，前囟于合，前囟于9 91818个月之个月之间闭间闭合，合，这这些数据可作参考些数据可作参考X-rayX-ray、CTCT、MRIMRI、B B超超现在学习的是第9页，共47页辅助检查辅助检查 X X X X线：线：头颅增大，头面比例不对称，颅骨变薄，颅缝分离头颅增大，头面比例不对称，颅骨变薄，颅缝分离头颅增大，头面比例不对称，颅骨变薄，颅缝分离头颅增大，头面比例不对称，颅
7、骨变薄，颅缝分离及前、后囟延迟闭合或明显扩大及前、后囟延迟闭合或明显扩大及前、后囟延迟闭合或明显扩大及前、后囟延迟闭合或明显扩大CTCT：扩扩大的大的脑脑室系室系统统及及脑实质脑实质，有助于，有助于鉴别鉴别是否有是否有脑脑瘤等病瘤等病 超声：超声：超声：超声：中线波多无移位，侧脑室或第三脑室扩大中线波多无移位，侧脑室或第三脑室扩大中线波多无移位，侧脑室或第三脑室扩大中线波多无移位，侧脑室或第三脑室扩大 前囟穿刺：前囟穿刺：前囟穿刺：前囟穿刺：借以排除硬借以排除硬借以排除硬借以排除硬脑脑脑脑膜下血膜下血膜下血膜下血肿肿肿肿或水瘤，或水瘤，或水瘤，或水瘤，这这这这两种情况两种情况两种情况两种情况也
8、常引起也常引起也常引起也常引起头颅头颅头颅头颅增大。增大。增大。增大。还还还还可了解可了解可了解可了解脑脑脑脑皮皮皮皮质质质质的厚度及的厚度及的厚度及的厚度及脑脑脑脑室内室内室内室内压压压压力高低力高低力高低力高低脑室造影：脑室造影：判断有无判断有无判断有无判断有无导导导导水管、第四水管、第四水管、第四水管、第四脑脑脑脑室的梗阻、室的梗阻、室的梗阻、室的梗阻、脑脑脑脑室室室室扩扩扩扩大程度及有无大程度及有无大程度及有无大程度及有无脑脑脑脑室畸形，排除硬膜下血室畸形，排除硬膜下血室畸形，排除硬膜下血室畸形，排除硬膜下血肿肿肿肿、水瘤以及区、水瘤以及区、水瘤以及区、水瘤以及区别别别别交通性及非交通
9、性交通性及非交通性交通性及非交通性交通性及非交通性脑积脑积脑积脑积水水水水现在学习的是第10页，共47页辅助检查辅助检查CTCTMRIMRIB B超超现在学习的是第11页，共47页鉴别诊断鉴别诊断婴儿硬脑膜下血肿或积液婴儿硬脑膜下血肿或积液颅内肿瘤颅内肿瘤佝偻病佝偻病现在学习的是第12页，共47页治疗治疗非手术治疗：非手术治疗：一般一般轻轻度度脑积脑积水水应应先先试试用非手用非手术术治治疗疗，以脱水，以脱水疗疗法和全身支持法和全身支持疗疗法法为为主主手术治疗：手术治疗：手手术术治治疗疗适用于适用于脑脑室内室内压压力力较较高高（超（超过过250mm250mm水柱）或水柱）或经经非手非手术术治治疗
10、疗失失败败的病例。的病例。严严重重脑积脑积水如水如头围头围超超过过50cm50cm、大、大脑脑皮皮质质萎萎缩缩厚度厚度在在1cm1cm以下，已合并有以下，已合并有严严重功能障碍及畸形者，手重功能障碍及畸形者，手术疗术疗效不佳。效不佳。现在学习的是第13页，共47页手术方式手术方式解除梗阻：解除梗阻：后颅窝减压术后颅窝减压术后颅窝减压术后颅窝减压术 Arnold-ChiariArnold-Chiari畸形畸形畸形畸形 四脑室切开术四脑室切开术四脑室切开术四脑室切开术 Dandy-WalkerDandy-WalkerDandy-WalkerDandy-Walker畸形畸形畸形畸形旁路引流：旁路引流
11、：TorkildsenTorkildsenTorkildsenTorkildsen手术手术手术手术 、第三脑室造瘘术、第三脑室造瘘术、第三脑室造瘘术、第三脑室造瘘术 单纯梗阻性脑积水单纯梗阻性脑积水 分流：分流：分流：分流：腰脊髓蛛网膜下腔腰脊髓蛛网膜下腔-腹腔分流术腹腔分流术腹腔分流术腹腔分流术 脑室脑室脑室脑室腹腔分流术腹腔分流术腹腔分流术腹腔分流术 脑室脑室心房分流术心房分流术心房分流术心房分流术 后一种术式安全，并发症少，使用较多。所用分流管是一种后一种术式安全，并发症少，使用较多。所用分流管是一种后一种术式安全，并发症少，使用较多。所用分流管是一种后一种术式安全，并发症少，使用较多。
12、所用分流管是一种带有贮液囊、压力阀装置，并不透带有贮液囊、压力阀装置，并不透带有贮液囊、压力阀装置，并不透带有贮液囊、压力阀装置，并不透X X X X线，以利于透视下检查。线，以利于透视下检查。线，以利于透视下检查。线，以利于透视下检查。现在学习的是第14页，共47页分流术分流术CT现在学习的是第15页，共47页阀门原理阀门原理现在学习的是第16页，共47页外伤后脑积水外伤后脑积水现在学习的是第17页，共47页第二节第二节 颅裂和脊柱裂颅裂和脊柱裂现在学习的是第18页，共47页概论概论颅裂和脊柱裂是较常见的先天性畸形颅裂和脊柱裂是较常见的先天性畸形发生率均为新生儿的发生率均为新生儿的1/100
13、0两者有时同时存在，或伴有脑积水两者有时同时存在，或伴有脑积水常合并身体其它部位器官畸形（如腭裂、唇常合并身体其它部位器官畸形（如腭裂、唇裂、先天性心脏病、皮肤血管瘤、潜毛窦，裂、先天性心脏病、皮肤血管瘤、潜毛窦，以及耳廓、脊柱、肋骨、外生殖器或手足以及耳廓、脊柱、肋骨、外生殖器或手足畸形等）畸形等）现在学习的是第19页，共47页病因病因现在学习的是第20页，共47页一、颅裂一、颅裂隐性隐性颅裂：极少见，外表无包块。颅裂：极少见，外表无包块。囊性囊性（或称（或称显性显性）颅裂：分为脑膜膨出或脑）颅裂：分为脑膜膨出或脑膜脑膨出，后者囊内含有组织或部分扩张的脑膜脑膨出，后者囊内含有组织或部分扩张的
14、脑室。包块基底或大或小。室。包块基底或大或小。好发于：好发于：颅骨的中线部位。颅顶及颅底均颅骨的中线部位。颅顶及颅底均可发生。以枕部多见，也见于额顶部；颅可发生。以枕部多见，也见于额顶部；颅底部者可自鼻根部、鼻腔、鼻咽腔或眼眶底部者可自鼻根部、鼻腔、鼻咽腔或眼眶等部位膨出。个别病例可向侧方膨出，如等部位膨出。个别病例可向侧方膨出，如位于颞部。位于颞部。现在学习的是第21页，共47页各部位脑膜膨出各部位脑膜膨出 现在学习的是第22页，共47页临床表现临床表现包块包块因膨出的部位及大小而不同。可逐渐因膨出的部位及大小而不同。可逐渐长大，有一定压缩性。枕部者多在枕顶交界处见长大，有一定压缩性。枕部者
15、多在枕顶交界处见到圆形或椭圆形囊性包块；鼻根部者在鼻根部有到圆形或椭圆形囊性包块；鼻根部者在鼻根部有包块突出，眶距增宽，眶腔受压变窄，眼外形改包块突出，眶距增宽，眶腔受压变窄，眼外形改变，呈三角形。变，呈三角形。神经症状神经症状智力低下、抽搐或其它脑损害症，智力低下、抽搐或其它脑损害症，智力低下、抽搐或其它脑损害症，智力低下、抽搐或其它脑损害症，不同程度的瘫痪，腱反射亢进，皮质性感觉障碍及不同程度的瘫痪，腱反射亢进，皮质性感觉障碍及不同程度的瘫痪，腱反射亢进，皮质性感觉障碍及不同程度的瘫痪，腱反射亢进，皮质性感觉障碍及小脑症状和体征。有时也可无神经症状。小脑症状和体征。有时也可无神经症状。小脑
16、症状和体征。有时也可无神经症状。小脑症状和体征。有时也可无神经症状。现在学习的是第23页，共47页诊断诊断根据膨出包块的外观特点，以及合并的神根据膨出包块的外观特点，以及合并的神经系统检查等，不难作出正确的诊断。经系统检查等，不难作出正确的诊断。在包块基底部有时可触及颅骨缺损，包括在包块基底部有时可触及颅骨缺损，包括透光透光试验试验，可以了解其中是否包含脑组织。，可以了解其中是否包含脑组织。颅颅骨平片骨平片检查可确定骨缺损的部位及范围。检查可确定骨缺损的部位及范围。现在学习的是第24页，共47页治疗治疗 主要是手术治疗。主要是手术治疗。主要是手术治疗。主要是手术治疗。巨大型脑膜膨出，已造成严重
17、智巨大型脑膜膨出，已造成严重智力低下、瘫痪、失明等神经症状者不适手术，疗力低下、瘫痪、失明等神经症状者不适手术，疗效不佳，其它可行手术。效不佳，其它可行手术。手术时机手术时机手术时机手术时机意见不一，可在意见不一，可在意见不一，可在意见不一，可在6 6 6 6月至月至月至月至1 1 1 1周岁时施行，周岁时施行，周岁时施行，周岁时施行，也可在稍大后再行手术也可在稍大后再行手术也可在稍大后再行手术也可在稍大后再行手术 手术目的手术目的手术目的手术目的切除膨出包块，包括可能切除的囊内切除膨出包块，包括可能切除的囊内切除膨出包块，包括可能切除的囊内切除膨出包块，包括可能切除的囊内容。将硬脑膜缺损及软
18、组织缺损修补，这是手术容。将硬脑膜缺损及软组织缺损修补，这是手术容。将硬脑膜缺损及软组织缺损修补，这是手术容。将硬脑膜缺损及软组织缺损修补，这是手术中的重要步骤，颅骨缺损一般可不做修补，但某中的重要步骤，颅骨缺损一般可不做修补，但某中的重要步骤，颅骨缺损一般可不做修补，但某中的重要步骤，颅骨缺损一般可不做修补，但某些部位如鼻额部骨缺损、眶距过宽，可以手术矫些部位如鼻额部骨缺损、眶距过宽，可以手术矫些部位如鼻额部骨缺损、眶距过宽，可以手术矫些部位如鼻额部骨缺损、眶距过宽，可以手术矫正。正。正。正。现在学习的是第25页，共47页手术方法手术方法颅外法颅外法适用于枕部、适用于枕部、顶顶部膨出及个部膨
19、出及个别别的的鼻根部骨缺鼻根部骨缺损较损较小的病例小的病例颅内法颅内法主要用于主要用于颅颅底鼻根部、鼻咽部或底鼻根部、鼻咽部或眼眶部膨出。眼眶部膨出。或采取或采取联合手术联合手术。现在学习的是第26页，共47页二、脊柱裂二、脊柱裂 棘突、椎板缺如棘突、椎板缺如棘突、椎板缺如棘突、椎板缺如 好发于腰骶部好发于腰骶部好发于腰骶部好发于腰骶部 分为：脊膜膨出分为：脊膜膨出分为：脊膜膨出分为：脊膜膨出 脊髓脊膜膨出脊髓脊膜膨出脊髓脊膜膨出脊髓脊膜膨出 脊髓膨出脊髓膨出脊髓膨出脊髓膨出现在学习的是第27页，共47页临床表现临床表现局部表现：局部表现：背部中线囊性肿物，随年龄增大背部中线囊性肿物，随年龄增
20、大而增大，表面皮肤可为正常，也可有长毛、而增大，表面皮肤可为正常，也可有长毛、色素沉着、合并毛细血管瘤、凹陷色素沉着、合并毛细血管瘤、凹陷脊髓、神经受损表现：脊髓、神经受损表现：下肢瘫、膀胱肛门括下肢瘫、膀胱肛门括约肌功能障碍约肌功能障碍现在学习的是第28页，共47页脊柱裂脊柱裂现在学习的是第29页，共47页脊柱裂脊柱裂现在学习的是第30页，共47页诊诊断断临床表现临床表现X-rayX-ray：棘突、椎板缺：棘突、椎板缺如如穿刺：抽到脑脊液穿刺：抽到脑脊液MRIMRI 显性脊柱裂均需手术治疗显性脊柱裂均需手术治疗显性脊柱裂均需手术治疗显性脊柱裂均需手术治疗手术时机手术时机11113 3 3 3
21、月月治疗治疗现在学习的是第31页，共47页第三节第三节 狭颅症狭颅症现在学习的是第32页，共47页狭颅症狭颅症 亦称颅缝亦称颅缝早闭、颅缝早闭、颅缝骨化症。骨化症。头颅畸形头颅畸形 脑功能障碍、脑功能障碍、脑功能障碍、脑功能障碍、颅内压增高颅内压增高颅内压增高颅内压增高 眼部症状眼部症状眼部症状眼部症状现在学习的是第33页，共47页狭颅症狭颅症CT、X-ray现在学习的是第34页，共47页第四节第四节 颅底陷入症颅底陷入症现在学习的是第35页，共47页定义、诊断标准定义、诊断标准颅底陷入症：颅底陷入症：枕骨大孔周围枕骨大孔周围的颅底结构向颅内陷入，枢的颅底结构向颅内陷入，枢椎齿状突高出正常水平
22、，甚椎齿状突高出正常水平，甚至突入枕骨大孔，枕骨大孔至突入枕骨大孔，枕骨大孔的前后径缩短，后颅窝狭小的前后径缩短，后颅窝狭小并产生压迫。并产生压迫。确诊：确诊：齿状突高出齿状突高出ChamberlainChamberlain线线3mm扁平颅底：扁平颅底：BoogaardBoogaard线线145o现在学习的是第36页，共47页颅底陷入症颅底陷入症模型模型现在学习的是第37页，共47页颅底陷入症颅底陷入症MRIMRI、CTCT现在学习的是第38页，共47页现在学习的是第39页，共47页Arnold-ChiariArnold-Chiari畸形畸形（小脑扁桃体下疝畸形）（小脑扁桃体下疝畸形）脊髓空洞
23、脊髓空洞现在学习的是第40页，共47页术术前前术术后后Dandy-WalkerDandy-Walker畸形畸形 四脑室切开术四脑室切开术手术骨窗手术骨窗现在学习的是第41页，共47页Dandy-WalkerDandy-Walker畸形畸形（第四脑室中孔、侧孔闭锁）（第四脑室中孔、侧孔闭锁）现在学习的是第42页，共47页TorkildsenTorkildsen手术手术现在学习的是第43页，共47页第三脑室造瘘术第三脑室造瘘术现在学习的是第44页，共47页脑室脑室-腹腔分流术腹腔分流术现在学习的是第45页，共47页脑室脑室-心房分流术心房分流术现在学习的是第46页，共47页感感谢谢大大家家观观看看现在学习的是第47页，共47页