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1、关于颅脑和脊髓先天性畸形第一页，本课件共有47页第一节第一节 先天性脑积水先天性脑积水第二页，本课件共有47页概论概论脑积水：脑积水：脑脊液循环与脑脊液循环与分泌吸收障碍，过多的分泌吸收障碍，过多的脑脊液积于脑室内或颅脑脊液积于脑室内或颅内蛛网膜下腔。内蛛网膜下腔。先天性脑积水：先天性脑积水：多发生在多发生在两岁以内的婴儿。颅内压两岁以内的婴儿。颅内压增高、头颅扩大、脑功能增高、头颅扩大、脑功能障碍。障碍。第三页，本课件共有47页分类分类梗阻性（非交梗阻性（非交梗阻性（非交梗阻性（非交通性）脑积水：通性）脑积水：通性）脑积水：通性）脑积水：室间孔、第三室间孔、第三室间孔、第三室间孔、第三脑室、
2、中脑导脑室、中脑导脑室、中脑导脑室、中脑导水管、第四脑水管、第四脑水管、第四脑水管、第四脑室及其中孔和室及其中孔和室及其中孔和室及其中孔和侧孔以及小脑侧孔以及小脑侧孔以及小脑侧孔以及小脑延髓池的不通延髓池的不通延髓池的不通延髓池的不通畅畅畅畅 非梗阻性（交通非梗阻性（交通非梗阻性（交通非梗阻性（交通性）脑积水：性）脑积水：性）脑积水：性）脑积水：脑脑脑脑脊液分泌过剩脊液分泌过剩脊液分泌过剩脊液分泌过剩或吸收障碍或吸收障碍或吸收障碍或吸收障碍第四页，本课件共有47页病因病因主要病因：主要病因：中脑导水管狭窄及闭塞、小中脑导水管狭窄及闭塞、小脑扁桃体下疝及第四脑室中孔或侧孔闭脑扁桃体下疝及第四脑室
3、中孔或侧孔闭锁锁也可见后天性病变如颅内感染、出血、也可见后天性病变如颅内感染、出血、颅内肿瘤、外伤颅内肿瘤、外伤第五页，本课件共有47页临床表现（临床表现（1）头颅增大：头颅增大：头颅增大：头颅增大：出生后数周开始，一般经出生后数周开始，一般经出生后数周开始，一般经出生后数周开始，一般经35 5个月方个月方个月方个月方逐渐发现，也有出生时即增大者，与周身发育不成逐渐发现，也有出生时即增大者，与周身发育不成逐渐发现，也有出生时即增大者，与周身发育不成逐渐发现，也有出生时即增大者，与周身发育不成比例比例比例比例落日症：落日症：额部向前突出、眶顶受压向下，双眼球额部向前突出、眶顶受压向下，双眼球额部
4、向前突出、眶顶受压向下，双眼球额部向前突出、眶顶受压向下，双眼球下视，眼球向下转，致巩膜上部露白下视，眼球向下转，致巩膜上部露白下视，眼球向下转，致巩膜上部露白下视，眼球向下转，致巩膜上部露白前囟：前囟：扩大且张力增加扩大且张力增加颅骨：颅骨：颅骨：颅骨：骨缝分离，叩诊呈骨缝分离，叩诊呈骨缝分离，叩诊呈骨缝分离，叩诊呈“破壶音破壶音破壶音破壶音”头皮：头皮：头皮：头皮：静脉扩张静脉扩张静脉扩张静脉扩张第六页，本课件共有47页临床表现（临床表现（2）颅内压增高：颅内压增高：颅内压增高：颅内压增高：婴幼儿骨缝未闭，颅内压增高时，头婴幼儿骨缝未闭，颅内压增高时，头婴幼儿骨缝未闭，颅内压增高时，头婴幼
5、儿骨缝未闭，颅内压增高时，头颅可以发生代偿性扩大，故在早期颅内压增高症状颅可以发生代偿性扩大，故在早期颅内压增高症状颅可以发生代偿性扩大，故在早期颅内压增高症状颅可以发生代偿性扩大，故在早期颅内压增高症状可以不明显。但脑积水严重，进展较快时，亦可出可以不明显。但脑积水严重，进展较快时，亦可出可以不明显。但脑积水严重，进展较快时，亦可出可以不明显。但脑积水严重，进展较快时，亦可出现，其症状为反复呕吐。现，其症状为反复呕吐。现，其症状为反复呕吐。现，其症状为反复呕吐。脑发育障碍：脑发育障碍：脑发育障碍：脑发育障碍：脑退行性变，四肢中枢性瘫痪，尤以脑退行性变，四肢中枢性瘫痪，尤以脑退行性变，四肢中枢
6、性瘫痪，尤以脑退行性变，四肢中枢性瘫痪，尤以下肢为重，常有智力改变和发育障碍下肢为重，常有智力改变和发育障碍下肢为重，常有智力改变和发育障碍下肢为重，常有智力改变和发育障碍视神经：视神经：视神经：视神经：受压萎缩，可致失明。眼球震颤，惊厥受压萎缩，可致失明。眼球震颤，惊厥受压萎缩，可致失明。眼球震颤，惊厥受压萎缩，可致失明。眼球震颤，惊厥亦较常见亦较常见亦较常见亦较常见常并发身体其它部位畸形常并发身体其它部位畸形常并发身体其它部位畸形常并发身体其它部位畸形第七页，本课件共有47页先天性先天性脑积水脑积水第八页，本课件共有47页诊断诊断根据根据婴婴幼儿幼儿头颅头颅增大突出等增大突出等临临床典型症
7、状，床典型症状，一般一般诊诊断无大困断无大困难难。检查时检查时，对对早期的可疑早期的可疑本症的病儿，定期本症的病儿，定期测测量量头颅头颅大小，包括周径、大小，包括周径、前后径及耳前后径及耳间间径。正常新生儿径。正常新生儿头围头围333335cm35cm。后囟出生后后囟出生后6 6周周闭闭合，前囟于合，前囟于9 91818个月之个月之间闭间闭合，合，这这些数据可作参考些数据可作参考X-rayX-ray、CTCT、MRIMRI、B B超超第九页，本课件共有47页辅助检查辅助检查X X线：线：线：线：头颅增大，头面比例不对称，颅骨变薄，颅缝分头颅增大，头面比例不对称，颅骨变薄，颅缝分头颅增大，头面比
8、例不对称，颅骨变薄，颅缝分头颅增大，头面比例不对称，颅骨变薄，颅缝分离及前、后囟延迟闭合或明显扩大离及前、后囟延迟闭合或明显扩大离及前、后囟延迟闭合或明显扩大离及前、后囟延迟闭合或明显扩大 CTCTCTCT：扩扩大的大的脑脑室系室系统统及及脑实质脑实质，有助于，有助于鉴别鉴别是否是否有有脑脑瘤等病瘤等病 超声：超声：超声：超声：中线波多无移位，侧脑室或第三脑室扩大中线波多无移位，侧脑室或第三脑室扩大前囟穿刺：前囟穿刺：借以排除硬借以排除硬借以排除硬借以排除硬脑脑脑脑膜下血膜下血膜下血膜下血肿肿肿肿或水瘤，或水瘤，或水瘤，或水瘤，这这这这两种两种两种两种情况也常引起情况也常引起情况也常引起情况也
9、常引起头颅头颅头颅头颅增大。增大。增大。增大。还还还还可了解可了解可了解可了解脑脑脑脑皮皮皮皮质质质质的厚度及的厚度及的厚度及的厚度及脑脑脑脑室内室内室内室内压压压压力高低力高低力高低力高低脑室造影：脑室造影：脑室造影：脑室造影：判断有无判断有无导导水管、第四水管、第四脑脑室的梗阻、室的梗阻、脑脑室室扩扩大程度及有无大程度及有无脑脑室畸形，排除硬膜下血室畸形，排除硬膜下血肿肿、水瘤以及区水瘤以及区别别交通性及非交通性交通性及非交通性脑积脑积水水第十页，本课件共有47页辅助检查辅助检查CTCTMRIMRIB B超超第十一页，本课件共有47页鉴别诊断鉴别诊断婴儿硬脑膜下血肿或积液婴儿硬脑膜下血肿或
10、积液颅内肿瘤颅内肿瘤佝偻病佝偻病第十二页，本课件共有47页治疗治疗非手术治疗：非手术治疗：一般一般轻轻度度脑积脑积水水应应先先试试用非手用非手术术治治疗疗，以脱水，以脱水疗疗法和全身支持法和全身支持疗疗法法为为主主手术治疗：手术治疗：手手术术治治疗疗适用于适用于脑脑室内室内压压力力较较高（超高（超过过250mm250mm水柱）或水柱）或经经非手非手术术治治疗疗失失败败的病例。的病例。严严重重脑积脑积水如水如头围头围超超过过50cm50cm、大、大脑脑皮皮质质萎萎缩缩厚度在厚度在1cm1cm以下，已合并有以下，已合并有严严重功能障碍及畸重功能障碍及畸形者，手形者，手术疗术疗效不佳。效不佳。第十三
11、页，本课件共有47页手术方式手术方式解除梗阻：解除梗阻：后颅窝减压术后颅窝减压术后颅窝减压术后颅窝减压术 Arnold-ChiariArnold-ChiariArnold-ChiariArnold-Chiari畸形畸形畸形畸形 四脑室切开术四脑室切开术四脑室切开术四脑室切开术 Dandy-WalkerDandy-Walker畸形畸形畸形畸形旁路引流：旁路引流：旁路引流：旁路引流：TorkildsenTorkildsenTorkildsenTorkildsen手术手术 、第三脑室造瘘术、第三脑室造瘘术 单纯梗阻性脑积水单纯梗阻性脑积水单纯梗阻性脑积水单纯梗阻性脑积水 分流：分流：分流：分流：腰脊
12、髓蛛网膜下腔腰脊髓蛛网膜下腔腰脊髓蛛网膜下腔腰脊髓蛛网膜下腔-腹腔分流术腹腔分流术腹腔分流术腹腔分流术 脑室脑室脑室脑室腹腔分流术腹腔分流术腹腔分流术腹腔分流术 脑室脑室脑室脑室心房分流术心房分流术心房分流术心房分流术 后一种术式安全，并发症少，使用较多。所用分流管是一后一种术式安全，并发症少，使用较多。所用分流管是一后一种术式安全，并发症少，使用较多。所用分流管是一后一种术式安全，并发症少，使用较多。所用分流管是一种带有贮液囊、压力阀装置，并不透种带有贮液囊、压力阀装置，并不透种带有贮液囊、压力阀装置，并不透种带有贮液囊、压力阀装置，并不透X X线，以利于透视下线，以利于透视下线，以利于透视
13、下线，以利于透视下检查。检查。检查。检查。第十四页，本课件共有47页分流术分流术CT第十五页，本课件共有47页阀门原理阀门原理第十六页，本课件共有47页外伤后脑积水外伤后脑积水第十七页，本课件共有47页第二节第二节 颅裂和脊柱裂颅裂和脊柱裂第十八页，本课件共有47页概论概论颅裂和脊柱裂是较常见的先天性畸形颅裂和脊柱裂是较常见的先天性畸形发生率均为新生儿的发生率均为新生儿的1/1000两者有时同时存在，或伴有脑积水两者有时同时存在，或伴有脑积水常合并身体其它部位器官畸形（如腭裂、唇常合并身体其它部位器官畸形（如腭裂、唇裂、先天性心脏病、皮肤血管瘤、潜毛窦，裂、先天性心脏病、皮肤血管瘤、潜毛窦，以
14、及耳廓、脊柱、肋骨、外生殖器或手足畸以及耳廓、脊柱、肋骨、外生殖器或手足畸形等）形等）第十九页，本课件共有47页病因病因第二十页，本课件共有47页一、颅裂一、颅裂隐性隐性颅裂：极少见，外表无包块。颅裂：极少见，外表无包块。囊性囊性（或称（或称显性显性）颅裂：分为脑膜膨出或）颅裂：分为脑膜膨出或脑膜脑膨出，后者囊内含有组织或部分脑膜脑膨出，后者囊内含有组织或部分扩张的脑室。包块基底或大或小。扩张的脑室。包块基底或大或小。好发于：好发于：颅骨的中线部位。颅顶及颅底颅骨的中线部位。颅顶及颅底均可发生。以枕部多见，也见于额顶部；均可发生。以枕部多见，也见于额顶部；颅底部者可自鼻根部、鼻腔、鼻咽腔或颅底
15、部者可自鼻根部、鼻腔、鼻咽腔或眼眶等部位膨出。个别病例可向侧方膨眼眶等部位膨出。个别病例可向侧方膨出，如位于颞部。出，如位于颞部。第二十一页，本课件共有47页各部位脑膜膨出各部位脑膜膨出 第二十二页，本课件共有47页临床表现临床表现包块包块因膨出的部位及大小而不同。可逐渐因膨出的部位及大小而不同。可逐渐因膨出的部位及大小而不同。可逐渐因膨出的部位及大小而不同。可逐渐长大，有一定压缩性。枕部者多在枕顶交界处见长大，有一定压缩性。枕部者多在枕顶交界处见长大，有一定压缩性。枕部者多在枕顶交界处见长大，有一定压缩性。枕部者多在枕顶交界处见到圆形或椭圆形囊性包块；鼻根部者在鼻根部有到圆形或椭圆形囊性包块
16、；鼻根部者在鼻根部有到圆形或椭圆形囊性包块；鼻根部者在鼻根部有到圆形或椭圆形囊性包块；鼻根部者在鼻根部有包块突出，眶距增宽，眶腔受压变窄，眼外形改包块突出，眶距增宽，眶腔受压变窄，眼外形改包块突出，眶距增宽，眶腔受压变窄，眼外形改包块突出，眶距增宽，眶腔受压变窄，眼外形改变，呈三角形。变，呈三角形。变，呈三角形。变，呈三角形。神经症状神经症状智力低下、抽搐或其它脑损害症，智力低下、抽搐或其它脑损害症，智力低下、抽搐或其它脑损害症，智力低下、抽搐或其它脑损害症，不同程度的瘫痪，腱反射亢进，皮质性感觉障碍不同程度的瘫痪，腱反射亢进，皮质性感觉障碍不同程度的瘫痪，腱反射亢进，皮质性感觉障碍不同程度的
17、瘫痪，腱反射亢进，皮质性感觉障碍及小脑症状和体征。有时也可无神经症状。及小脑症状和体征。有时也可无神经症状。及小脑症状和体征。有时也可无神经症状。及小脑症状和体征。有时也可无神经症状。第二十三页，本课件共有47页诊断诊断根据膨出包块的外观特点，以及合并的根据膨出包块的外观特点，以及合并的神经系统检查等，不难作出正确的诊断。神经系统检查等，不难作出正确的诊断。在包块基底部有时可触及颅骨缺损，包括在包块基底部有时可触及颅骨缺损，包括透透光试验光试验，可以了解其中是否包含脑组织。，可以了解其中是否包含脑组织。颅骨平片颅骨平片检查可确定骨缺损的部位及范围。检查可确定骨缺损的部位及范围。第二十四页，本课
18、件共有47页治疗治疗主要是手术治疗。主要是手术治疗。主要是手术治疗。主要是手术治疗。巨大型脑膜膨出，已造成严重巨大型脑膜膨出，已造成严重巨大型脑膜膨出，已造成严重巨大型脑膜膨出，已造成严重智力低下、瘫痪、失明等神经症状者不适手术，智力低下、瘫痪、失明等神经症状者不适手术，智力低下、瘫痪、失明等神经症状者不适手术，智力低下、瘫痪、失明等神经症状者不适手术，疗效不佳，其它可行手术。疗效不佳，其它可行手术。疗效不佳，其它可行手术。疗效不佳，其它可行手术。手术时机手术时机手术时机手术时机意见不一，可在意见不一，可在6 6 6 6月至月至月至月至1 1 1 1周岁时施行，周岁时施行，周岁时施行，周岁时施
19、行，也可在稍大后再行手术也可在稍大后再行手术也可在稍大后再行手术也可在稍大后再行手术 手术目的手术目的手术目的手术目的切除膨出包块，包括可能切除的囊切除膨出包块，包括可能切除的囊切除膨出包块，包括可能切除的囊切除膨出包块，包括可能切除的囊内容。将硬脑膜缺损及软组织缺损修补，这是手内容。将硬脑膜缺损及软组织缺损修补，这是手内容。将硬脑膜缺损及软组织缺损修补，这是手内容。将硬脑膜缺损及软组织缺损修补，这是手术中的重要步骤，颅骨缺损一般可不做修补，但术中的重要步骤，颅骨缺损一般可不做修补，但术中的重要步骤，颅骨缺损一般可不做修补，但术中的重要步骤，颅骨缺损一般可不做修补，但某些部位如鼻额部骨缺损、眶
20、距过宽，可以手术某些部位如鼻额部骨缺损、眶距过宽，可以手术某些部位如鼻额部骨缺损、眶距过宽，可以手术某些部位如鼻额部骨缺损、眶距过宽，可以手术矫正。矫正。矫正。矫正。第二十五页，本课件共有47页手术方法手术方法颅外法颅外法适用于枕部、适用于枕部、顶顶部膨出及个部膨出及个别别的鼻根部骨缺的鼻根部骨缺损较损较小的病例小的病例颅内法颅内法主要用于主要用于颅颅底鼻根部、鼻咽部底鼻根部、鼻咽部或眼眶部膨出。或眼眶部膨出。或采取或采取联合手术联合手术。第二十六页，本课件共有47页二、脊柱裂二、脊柱裂 棘突、椎板缺如棘突、椎板缺如棘突、椎板缺如棘突、椎板缺如好发于腰骶部好发于腰骶部 分为：脊膜膨出分为：脊膜
21、膨出分为：脊膜膨出分为：脊膜膨出 脊髓脊膜膨出脊髓脊膜膨出脊髓脊膜膨出脊髓脊膜膨出 脊髓膨出脊髓膨出脊髓膨出脊髓膨出第二十七页，本课件共有47页临床表现临床表现局部表现：局部表现：背部中线囊性肿物，随年龄增背部中线囊性肿物，随年龄增大而增大，表面皮肤可为正常，也可有长大而增大，表面皮肤可为正常，也可有长毛、色素沉着、合并毛细血管瘤、凹陷毛、色素沉着、合并毛细血管瘤、凹陷脊髓、神经受损表现：脊髓、神经受损表现：下肢瘫、膀胱肛门括下肢瘫、膀胱肛门括约肌功能障碍约肌功能障碍第二十八页，本课件共有47页脊柱裂脊柱裂第二十九页，本课件共有47页脊柱裂脊柱裂第三十页，本课件共有47页诊诊断断临床表现临床表
22、现X-rayX-ray：棘突、椎板：棘突、椎板缺如缺如穿刺：抽到脑脊液穿刺：抽到脑脊液MRIMRI显性脊柱裂均需手术治疗显性脊柱裂均需手术治疗显性脊柱裂均需手术治疗显性脊柱裂均需手术治疗 手术时机手术时机手术时机手术时机11113 3 3 3月月治疗治疗第三十一页，本课件共有47页第三节第三节 狭颅症狭颅症第三十二页，本课件共有47页狭颅症狭颅症 亦称颅缝亦称颅缝早闭、颅缝早闭、颅缝骨化症。骨化症。头颅畸形头颅畸形头颅畸形头颅畸形脑功能障碍、脑功能障碍、脑功能障碍、脑功能障碍、颅内压增高颅内压增高颅内压增高颅内压增高眼部症状眼部症状第三十三页，本课件共有47页狭颅症狭颅症CT、X-ray第三十
23、四页，本课件共有47页第四节第四节 颅底陷入症颅底陷入症第三十五页，本课件共有47页定义、诊断标准定义、诊断标准颅底陷入症：颅底陷入症：枕骨大孔周围枕骨大孔周围的颅底结构向颅内陷入，枢的颅底结构向颅内陷入，枢椎齿状突高出正常水平，甚椎齿状突高出正常水平，甚至突入枕骨大孔，枕骨大孔至突入枕骨大孔，枕骨大孔的前后径缩短，后颅窝狭小的前后径缩短，后颅窝狭小并产生压迫。并产生压迫。确诊：确诊：齿状突高出齿状突高出ChamberlainChamberlain线线3mm扁平颅底：扁平颅底：BoogaardBoogaard线线145o第三十六页，本课件共有47页颅底陷入症颅底陷入症模型模型第三十七页，本课件
24、共有47页颅底陷入症颅底陷入症MRIMRI、CTCT第三十八页，本课件共有47页第三十九页，本课件共有47页Arnold-ChiariArnold-Chiari畸形畸形（小脑扁桃体下疝畸形）（小脑扁桃体下疝畸形）脊髓空洞脊髓空洞第四十页，本课件共有47页术术前前术术后后Dandy-WalkerDandy-Walker畸形畸形 四脑室切开术四脑室切开术手术骨窗手术骨窗第四十一页，本课件共有47页Dandy-WalkerDandy-Walker畸形畸形（第四脑室中孔、侧孔闭锁）（第四脑室中孔、侧孔闭锁）第四十二页，本课件共有47页TorkildsenTorkildsen手术手术第四十三页，本课件共有47页第三脑室造瘘术第三脑室造瘘术第四十四页，本课件共有47页脑室脑室-腹腔分流术腹腔分流术第四十五页，本课件共有47页脑室脑室-心房分流术心房分流术第四十六页，本课件共有47页感感谢谢大大家家观观看看第四十七页，本课件共有47页