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1、主要主要(zhyo)(zhyo)内容内容背景背景1定义与病因定义与病因2临床表现与诊断临床表现与诊断3治疗治疗4预后预后5第一页，共二十九页。背背 景景急性肝衰竭占儿科危重症的急性肝衰竭占儿科危重症的0.6-2.3%;病情重、进展快、死亡率高；病情重、进展快、死亡率高；内科综合治疗内科综合治疗(zhlio)10年生存率年生存率10-20%.世界范围内研究少、无统一分类及诊断标准；世界范围内研究少、无统一分类及诊断标准；第二页，共二十九页。定定 义义美国美国(mi u)(mi u)急性肝衰竭研究组急性肝衰竭研究组肝衰竭肝衰竭:多种因素引起的严重肝脏损害，导致其合成、解毒、排泄和生物转化等功能(g
2、ngnng)发生严重障碍或失代偿，出现以凝血机制障碍凝血机制障碍凝血机制障碍凝血机制障碍和黄疸黄疸黄疸黄疸、肝性脑病肝性脑病、腹水腹水腹水腹水等为主要表现的一组临床症候群。美国成人急性肝衰竭研究组美国成人急性肝衰竭研究组ALF定义(dngy)：无既往肝病基础，在黄疸出现的26周内发生凝血障碍(INR1.5)和神志障碍（肝性脑病）。第三页，共二十九页。定定 义义儿童儿童(r tng)肝衰竭肝衰竭n 儿童肝衰竭定义儿童肝衰竭定义(dngy)与诊断尚无统一标准与诊断尚无统一标准Brandy RBrandy R等等等等认为认为认为认为PALF：原先无肝脏损害(snhi)，8周内突发严重肝功能障碍，不出
3、现肝性脑病而存在注射VitK1仍无法纠正的凝血障碍(PT20s 或 PT(INR)2.0)；或肝性脑病合并凝血障碍(PT15s 或 PT(INR)1.5)。中国儿科肝病学术会议（中国儿科肝病学术会议（中国儿科肝病学术会议（中国儿科肝病学术会议（20092009），），），），儿童肝衰竭定义：儿童肝衰竭定义：无已知慢性肝病的患儿出现严重急性肝功能受损的多系统紊乱、伴或不伴与肝细胞坏死有关的脑病。第四页，共二十九页。国外成人国外成人ALFALF病因分析病因分析病病 因因第五页，共二十九页。国内成人国内成人ALFALF病因分析病因分析病病 因因第六页，共二十九页。病病 因因国内儿童ALF病因(bng
4、yn)组成第七页，共二十九页。诊诊 断断分期诊断分期诊断类型诊断类型诊断病因诊断病因诊断诊诊 断断第八页，共二十九页。类型类型(lixng)(lixng)诊断诊断急性肝衰竭急性肝衰竭 急性起病急性起病,2,2周以内周以内(y ni)(y ni)出现肝衰竭的临床表现出现肝衰竭的临床表现亚急性肝衰竭亚急性肝衰竭(shuiji)(shuiji)起病较急起病较急,15,15日日2424周出现肝衰竭的临床表现周出现肝衰竭的临床表现慢加急性肝衰竭慢加急性肝衰竭 在慢性肝病基础上出现急性或亚急性肝衰竭的在慢性肝病基础上出现急性或亚急性肝衰竭的 临床表现临床表现慢性肝衰竭慢性肝衰竭 在慢性肝病、肝硬化基础上，
5、肝功能进行性在慢性肝病、肝硬化基础上，肝功能进行性 减退和失代偿减退和失代偿第九页，共二十九页。临床表现与分期临床表现与分期(fn(fn q)q)早期早期(zoq):极度乏力，有明显消化道症状。黄疸迅速加深，TIBL10Max或日上升17.1mol/L；出血倾向，30%PTA40%，排除其他原因；未出现肝性脑病或明显腹水。中期中期:早期基础上，出现以下两条之一者：出现度以下的肝性脑病或明显腹水；出血(ch xi)倾向明显（出血(ch xi)点/瘀斑），20%PTA30%。晚期：晚期：中期基础上，出现以下三条之一者：出现度以上的肝性脑病；严重出血倾向（注射部位瘀斑等），10%PTA20%；难治性
6、并发症:肝肾综合征、消化道出血、严重感染及电解质紊乱第十页，共二十九页。病理病理(bngl)(bngl)表现表现急性肝衰竭：急性肝衰竭：急性肝衰竭：急性肝衰竭：肝细胞呈一次性坏死，坏死面积肝实质的2/3;或亚大块坏死，伴存活肝细胞严重变性，肝窦网状支架不塌陷或不完全塌陷。亚急性肝衰竭：亚急性肝衰竭：亚急性肝衰竭：亚急性肝衰竭：肝组织呈新旧肝组织呈新旧不等的亚大块坏死或桥接坏死；不等的亚大块坏死或桥接坏死；较陈旧的坏死区网状纤维塌陷，较陈旧的坏死区网状纤维塌陷，或有胶原纤维沉积；残留肝细或有胶原纤维沉积；残留肝细胞有不同程度再生，并可见细胞有不同程度再生，并可见细小胆管增生和胆汁淤积。小胆管增生
7、和胆汁淤积。第十一页，共二十九页。儿科专家儿科专家不建议不建议(jiny)进行肝活检进行肝活检第十二页，共二十九页。治治 疗疗 一般支持一般支持(zhch)治疗治疗u 卧床卧床(w chun)(w chun)休息休息 加强病情监护；加强病情监护；u 高糖、低脂、适量蛋白饮食；高糖、低脂、适量蛋白饮食；u 纠正低蛋白血症，纠正低蛋白血症，酌情补充凝血因子；酌情补充凝血因子；u 维持内环境稳定；维持内环境稳定；u 注意消毒隔离，预防医院感染。注意消毒隔离，预防医院感染。一般支持一般支持(zhch)(zhch)治疗：治疗：第十三页，共二十九页。治治 疗疗病 因治 疗对乙酰氨基酚N-乙酰半胱氨酸(NA
8、C)口服：起始剂量140mg/Kg、继之每4h 70mg/KgNAC静注：起始剂量150mg/Kg、此后4h内给予12.5mgkg-1h-1，继之6.25mgkg-1h-1；早期+活性炭，Po 伞菌目鹅膏科中毒青霉素G：每日1g/Kg，ivgtt 联和NAC(同上);水飞蓟素单纯疱疹病毒阿昔洛韦：每日30mg/Kg,ivgtt自身免疫性肝炎甲泼尼龙：60mg/d,ivgtt乙型肝炎病毒拉米夫定：100150mg/d,po 针对针对(zhndu)(zhndu)病因治疗：病因治疗：第十四页，共二十九页。治治 疗疗u 肾上腺糖皮质激素肾上腺糖皮质激素u 胸腺素制剂胸腺素制剂(zhj)(zhj)免疫调
9、节治疗免疫调节治疗(zhlio)(zhlio)：第十五页，共二十九页。治治 疗疗 促进肝细胞生长促进肝细胞生长(shngzhng)(shngzhng)治疗：治疗：u 促肝细胞生长素促肝细胞生长素u 前列腺素前列腺素E E1 1脂质体脂质体 但疗效但疗效(lioxio)(lioxio)尚待确认尚待确认 第十六页，共二十九页。治治 疗疗 其他其他(qt)(qt)治疗：治疗：u 调节调节(tioji)(tioji)胃肠道微生态环境胃肠道微生态环境u 改善微循环改善微循环u 抗氧化抗氧化第十七页，共二十九页。治治 疗疗人工肝治疗人工肝治疗肝移植第十八页，共二十九页。治治 疗疗 并发症防治 去除诱因 限
10、制蛋白(dnbi)饮食 促进氨排出 视患儿酸碱情况，选用不同降氨药物 纠正氨基酸失衡 人工肝治疗肝性脑病 常见部位；常见菌;不建议预防用抗生素，除非(chfi)：抗生素选择：首选广谱抗生素；必要时加抗真菌药；感 染肺、尿道、血液(xuy)及静脉导管大肠埃希菌、厌氧菌、葡萄球菌、肺炎链球菌、肠球菌及真菌（念球菌属）1)培养有明确的分离菌株；2)存在SIRS；3)顽固性低血压；4)肝性脑病恶化，或/的肝性脑病；5)等待肝移植的患者。第十九页，共二十九页。建议所有(suyu)ALF患者给予维生素K；DIC处理：上消化道出血：出血(ch xi)倾向并发症防治 减少刺激，抬高床头(chun tu)30,
11、允许适当低碳酸血症 伴颅内高压：高渗性脱水剂 袢利尿剂（呋塞米）,与渗透性脱水剂交替使用 甘露醇无效：脑水肿 治治 疗疗 1)高张等渗盐水静推高张等渗盐水静推/持续泵入持续泵入 使血钠到使血钠到 145-155mmol/L.2)诱导中度低体温诱导中度低体温3)巴比妥昏迷巴比妥昏迷4)吲哚美辛吲哚美辛l DIC者予以新鲜血浆、纤维蛋白和凝血酶原复合物，l血小板显著减少者可输注血小板；l酌情予以小剂量低分子肝素，l有纤溶亢进者应用抗纤溶药物（氨甲环酸或止血芳酸等）l H2受体拮抗剂l质子泵抑制剂第二十页，共二十九页。并发症防治 治治 疗疗 大剂量袢利尿剂冲击，呋塞米持续泵入；大剂量袢利尿剂冲击，呋
12、塞米持续泵入；限制液体入量，限制液体入量，20-30ml/kg/d;肾灌注压不足者白蛋白扩容肾灌注压不足者白蛋白扩容(ku rn)；人工肝治疗人工肝治疗肝-肾综合征 出现肝性脑病者需足够镇痛和诱导出现肝性脑病者需足够镇痛和诱导(yudo)(yudo)镇静镇静 药物选择与剂量镇静(zhnjng)镇痛l 镇痛：阿片类（芬太尼），不用吗啡或哌替啶；l镇静：苯二氮卓类或丙泊酚 (0.3-4mgkg-1h-1)注意输注综合症第二十一页，共二十九页。并发症防治 治治 疗疗 低血压：去甲(q ji)肾上腺素，多巴胺；顽固性：氢化可的松;循环(xnhun)障碍 不建议预防性使用抗癫痫药物；所用所用镇静剂亦能有
13、效(yuxio)预防癫痫发作；有下列指征可行脑电图监测：癫痫预防监测l/度肝性脑病；l突现难以解释的神经系统变化l肌肉痉挛l巴比妥诱导昏迷控制脑水肿第二十二页，共二十九页。治治 疗疗人工肝：通过体外的机械、物理化学或生物装置(zhungzh)，清除各种有害物质，补充必需物质，改善内环境，暂时替代肝脏部分功能的治疗方法，为肝细胞再生、肝功能恢复及肝移植创造条件。第二十三页，共二十九页。非生物型非生物型 +生物生物(shngw)(shngw)型型 将体外培养增殖的肝细胞（人或猪细胞）将体外培养增殖的肝细胞（人或猪细胞）置于特殊的生物反应器，通过置于特殊的生物反应器，通过(tnggu)(tnggu)
14、反应器中反应器中 的半透膜进行物质交换与生物作用。的半透膜进行物质交换与生物作用。血浆置换，血液灌流，血浆胆红素吸附血浆置换，血液灌流，血浆胆红素吸附 血液滤过血液滤过(l u)(l u)，血液透析，血液滤过，血液透析，血液滤过(l u)(l u)透析透析 白蛋白透析，持续性血液净化疗法白蛋白透析，持续性血液净化疗法 治治 疗疗组合型组合型生物型生物型非生物型非生物型人工肝人工肝第二十四页，共二十九页。治治 疗疗相对禁忌症：严重活动性出血或严重活动性出血或DIC；血制品或药品血制品或药品(yopn)高度过敏；高度过敏；循环功能衰竭循环功能衰竭年龄过小者；年龄过小者；心脑梗塞非稳定期；心脑梗塞非
15、稳定期；妊娠晚期妊娠晚期适应症：早中期肝衰竭，早中期肝衰竭，20%PTA50109/L；晚期也可进行，晚期也可进行，但并发症多；但并发症多；有肝衰倾向有肝衰倾向(qngxing)者；者；肝移植前等待供体肝移植前等待供体移植后排异反应移植后排异反应第二十五页，共二十九页。第二十六页，共二十九页。预预 后后 儿童(r tng)肝衰竭发展快、预后差。伦敦大学研究认为预后取决于四个因素：WBC9109/LTBIL13.8mg/dL 年龄年龄4.0第二十七页，共二十九页。第二十八页，共二十九页。内容(nirng)总结主要内容。凝血障碍(INR1.5)和神志障碍（肝性脑病）。无已知慢性肝病的患儿出现严重急性肝功能受损的多系统紊乱、。中期:早期(zoq)基础上，出现以下两条之一者：。难治性并发症:肝肾综合征、消化道出血、严重感染及电解质紊乱。坏死，坏死面积肝实质的2/3。亚急性肝衰竭：肝组织呈新旧。不等的亚大块坏死或桥接坏死。起始剂量140mg/Kg、继之每4h 70mg/Kg。抗生素选择：首选广谱抗生素。INR4.0第二十九页，共二十九页。