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1、妊娠妊娠(rnshn)(rnshn)急性脂肪肝的诊治急性脂肪肝的诊治重症肝病科重症肝病科 叶卫江叶卫江第一页，共二十七页。概概 念念 Acute fatty liver of pregnancy，AFLP是指妊娠末3个月特有(t yu)的，以黄疸、凝血障碍、脑病及肝脏小脂滴脂肪变性为特征，是能致命的少见的合并病 第二页，共二十七页。历史历史(lsh)回顾回顾 自1940年Shcchan首次确认AFLP为独立的病种。曾命名为妊娠期急性黄色肝萎缩(wi su)发病率约为1/10,000AFLP可发生于任何妊娠妇女，更常见于初次妊娠，尤其是双胎妊娠或胎儿为男性者1980年报道母胎病死率仍高达85%。
2、但近10年来，AFLP的预后已大为改善，母体存活率提高到65%-90%，围产儿病死率降低至14%-18%第三页，共二十七页。发病发病(f bng)(f bng)机制机制 目前病因尚不甚明确。可能与妊娠后期母体激素、环境、免疫应答变化、脂质代目前病因尚不甚明确。可能与妊娠后期母体激素、环境、免疫应答变化、脂质代谢、蛋白合成障碍，以及胎儿方面的因素有关谢、蛋白合成障碍，以及胎儿方面的因素有关 目前主要观点是：与目前主要观点是：与线粒体内脂肪酸氧化缺陷线粒体内脂肪酸氧化缺陷有关。脂肪酸氧化过程需要一系列有关。脂肪酸氧化过程需要一系列特殊的酶，这些酶的缺陷可导致肝脏发生小脂滴脂肪变性，使肝细胞内脂肪酸
3、堆积，特殊的酶，这些酶的缺陷可导致肝脏发生小脂滴脂肪变性，使肝细胞内脂肪酸堆积，肝细胞内脂肪由肝细胞内脂肪由5 5，上升到，上升到13131919。常见。常见(chn jin)(chn jin)有有中链酰基辅酶中链酰基辅酶A A脱氢酶脱氢酶(MCAD)(MCAD)、长链、长链3-3-羟酰基辅酶羟酰基辅酶A A脱氯酶脱氯酶(LCHAD)(LCHAD)缺陷。导致凝血功能障碍和低血糖。缺陷。导致凝血功能障碍和低血糖。肾脏、胰腺、脑和骨髓也有脂肪滴浸润肾脏、胰腺、脑和骨髓也有脂肪滴浸润第四页，共二十七页。症状症状(zhngzhung)体征体征通常发生于孕通常发生于孕3535周以后，少数可在孕周以后，少
4、数可在孕2828周，个别甚至在孕周，个别甚至在孕2121周发病周发病经典病例以恶心、呕吐开始，持续经典病例以恶心、呕吐开始，持续1 1周，第周，第2 2周出现黄疸并进行性加深，第周出现黄疸并进行性加深，第3 3周发周发生胎儿死亡，肝性脑病直到昏迷并导致母体死亡生胎儿死亡，肝性脑病直到昏迷并导致母体死亡部分患者可有烦渴、多尿、皮肤瘙痒、厌食及头痛、不适等，也可表现为发部分患者可有烦渴、多尿、皮肤瘙痒、厌食及头痛、不适等，也可表现为发热、胸背痛、呼吸困难、肌痛、咯血或酷似热、胸背痛、呼吸困难、肌痛、咯血或酷似(k s)(k s)急性病毒性肝炎。病程后急性病毒性肝炎。病程后期则出现黄疸、嗜睡、昏迷，
5、以及严重出血、腹水、肾功能不全等并发症。期则出现黄疸、嗜睡、昏迷，以及严重出血、腹水、肾功能不全等并发症。黄疸通常在分娩前出现，少数可在产后出现，黄疸通常在分娩前出现，少数可在产后出现，8%8%的病例可始终无黄疸。此外，的病例可始终无黄疸。此外，尚有发生肝破裂的个别报道尚有发生肝破裂的个别报道并发症主要为肾衰、出血、并发症主要为肾衰、出血、DICDIC、肝性脑病、胎儿窘迫等、肝性脑病、胎儿窘迫等第五页，共二十七页。辅助辅助(fzh)检查检查白细胞计数增高，往往高于白细胞计数增高，往往高于15.015.010109 9/L/L，血小板计数减少，血小板计数减少典型者血清胆红素和碱性磷酸酶明显升高而
6、转氨酶轻典型者血清胆红素和碱性磷酸酶明显升高而转氨酶轻-中度增高，中度增高，病程早期胆红素可能正常病程早期胆红素可能正常早年早年(zonin)(zonin)曾认为，尿胆红素始终阴性为本病特点，近年已不再强曾认为，尿胆红素始终阴性为本病特点，近年已不再强调调血尿酸、血氨通常增高，血肌酐大多增高，而血糖往往降低血尿酸、血氨通常增高，血肌酐大多增高，而血糖往往降低凝血异常很常见，表现为纤维蛋白原降低，凝血酶原时间延长，凝血异常很常见，表现为纤维蛋白原降低，凝血酶原时间延长，部分凝血活酶时间延长，常有纤维蛋白裂解产物存在部分凝血活酶时间延长，常有纤维蛋白裂解产物存在B B 超见超见“亮肝亮肝”，有肝萎
7、缩者可见肝脏缩小，有肝萎缩者可见肝脏缩小第六页，共二十七页。诊诊 断断 本病一般依据妊娠末期发生急性肝病，排除其他原因而作出本病一般依据妊娠末期发生急性肝病，排除其他原因而作出诊断诊断临床常误诊为病毒性肝炎或仅诊断为妊高征，多需依靠肝穿临床常误诊为病毒性肝炎或仅诊断为妊高征，多需依靠肝穿活检或尸检确诊，尤其对于亚临床型病例和酷似病毒性肝炎活检或尸检确诊，尤其对于亚临床型病例和酷似病毒性肝炎病例病例早期阶段尚无肝衰竭，凝血因子水平正常或接近正常，经皮肝活检安早期阶段尚无肝衰竭，凝血因子水平正常或接近正常，经皮肝活检安全全(nqun)，应尽早进行。除常规留送标本外，尚需另留新鲜标本做冰，应尽早进行
8、。除常规留送标本外，尚需另留新鲜标本做冰冻切片脂肪染色检查冻切片脂肪染色检查第七页，共二十七页。鉴别鉴别(jinbi)诊断诊断妊娠合并病毒性肝炎妊娠合并病毒性肝炎 妊娠期肝内胆汁淤积症：妊娠期肝内胆汁淤积症：28283232周出现皮肤瘙痒，周出现皮肤瘙痒，ALTALT轻度升高、梗阻性黄疸，血清胆汁酸明显升高。轻度升高、梗阻性黄疸，血清胆汁酸明显升高。产后症状迅速消失，下次产后症状迅速消失，下次(xi c)(xi c)妊娠易复发。对母体的妊娠易复发。对母体的危害不大，主要危及胎儿危害不大，主要危及胎儿第八页，共二十七页。鉴别鉴别(jinbi)诊断诊断重度妊高征引起重度妊高征引起(ynq)(ynq
9、)的肝功能损害的肝功能损害(Hemolysis(Hemolysis、Elevated liver Elevated liver enzymes enzymes、Low plateletLow platelet，HELLPHELLP综合征综合征)：当重度妊高征引起：当重度妊高征引起(ynq)(ynq)的动脉痉挛导致肝脏供血障碍时，即可引起的动脉痉挛导致肝脏供血障碍时，即可引起(ynq)(ynq)肝功能损害，又称肝功能损害，又称HELLPHELLP综合征。重度妊高征病史、乏力、右上腹部疼痛、溶血、血小综合征。重度妊高征病史、乏力、右上腹部疼痛、溶血、血小板减少、血清中的板减少、血清中的ALTALT
10、、ALPALP、SBSB轻到中度升高，需及时终止妊娠轻到中度升高，需及时终止妊娠妊娠合并胆道结石、急性胰腺炎妊娠合并胆道结石、急性胰腺炎第九页，共二十七页。治治 疗疗 重症监护重症监护 迅速分娩，具有决定性的意义迅速分娩，具有决定性的意义(yy)(yy)最大限度的支持治疗最大限度的支持治疗第十页，共二十七页。重症监护重症监护(jinh)中心静脉压中心静脉压(CVP)(CVP)监测意义较大。如果患者休克，在监测意义较大。如果患者休克，在CVPCVP监监测下可大量补液；如出现高血容量测下可大量补液；如出现高血容量(rngling)(rngling)表现，即表现，即CVPCVP升升高，即应限制输液量
11、。同时注意保持酸碱及电解质平衡高，即应限制输液量。同时注意保持酸碱及电解质平衡第十一页，共二十七页。终止(zhngzh)妊娠 尽快终止妊娠的理由：本病常迅速恶化危及(wij)母胎生命（周）迄今为止无产前得以治愈的报道，而近年采用尽早分娩措施已使母胎存活率明显提高本病发生于妊娠晚期，分娩对胎儿影响不大AFLP与暴发性肝炎不能鉴别时亦应终止妊娠，因早期分娩可望改善前者的预后而并不使后者的预后更加恶化第十二页，共二十七页。终止妊娠终止妊娠(rnshn)的方法的方法剖宫产和引产哪种分娩剖宫产和引产哪种分娩(fnmin)(fnmin)方式更好，则尚方式更好，则尚无一致意见无一致意见注意防止产后出血，可给
12、催产素静滴，子宫注意防止产后出血，可给催产素静滴，子宫切除或子宫动脉栓塞切除或子宫动脉栓塞 术后腹腔放置引流管，缓解腹胀，有利于伤术后腹腔放置引流管，缓解腹胀，有利于伤口愈合口愈合第十三页，共二十七页。支持支持(zhch)及对症治疗及对症治疗营养与代谢的支持治疗营养与代谢的支持治疗 积极抗（）、保肝（）积极抗（）、保肝（）、护肾（）治疗、护肾（）治疗 防治其他并发症防治其他并发症 应用应用(yngyng)(yngyng)广谱抗生素防治感染广谱抗生素防治感染 第十四页，共二十七页。SIRS有建议：妊娠晚期有建议：妊娠晚期(wnq)(wnq)全身炎性反应综合征全身炎性反应综合征乌司他丁乌司他丁血必
13、净血必净第十五页，共二十七页。产道产道(chndo)大出血大出血催产素催产素子宫子宫(zgng)动脉介入拴塞动脉介入拴塞子宫切除子宫切除第十六页，共二十七页。肝素肝素(n s)补充凝血因子补充凝血因子抗纤溶抗纤溶第十七页，共二十七页。急性急性(jxng)肾功能不全肾功能不全前列腺素E利尿(l nio)CRRT第十八页，共二十七页。ARDSARDS液体管理液体管理(gunl)：限水、利尿，先晶后胶，早：限水、利尿，先晶后胶，早期控制血制品期控制血制品氧疗：氧疗：第十九页，共二十七页。本院诊治本院诊治(zhnzh)病例病例2005年10-2007年10月，共收治6例，年龄23-31岁，孕周为34-
14、38周，其中3例较轻，3例危重；初产妇5例,经产妇1例；单胎4例，双胎(shun ti)2例；母均成活，1例双胎(shun ti)死胎第二十页，共二十七页。典型病例典型病例(bngl)(bngl)情况情况患者曹患者曹XXXX，女，女，2424岁，天台人，病案号岁，天台人，病案号3169931699，因停经，因停经3636周，乏周，乏力、纳差、恶心、呕吐、尿黄力、纳差、恶心、呕吐、尿黄5 5天，呕血天，呕血1 1天天20052005年年1010月月2222日日3 3时时入院入院(r yun)(r yun)查体：查体：T 36,P120T 36,P120次次/分，分，R28R28次次/分，分，BP
15、144/88mmHgBP144/88mmHg，神清，神清，扑颤阳性，皮肤巩膜黄染，腹膨隆，移动性浊音阳性，下肢扑颤阳性，皮肤巩膜黄染，腹膨隆，移动性浊音阳性，下肢浮肿，胎动消失浮肿，胎动消失第二十一页，共二十七页。典型典型(dinxng)(dinxng)病例情况病例情况实验室检查：WBC16.7109/L,Hb134/L,RBC1.871012/L,PLT 49109/L;血气(xuq)分析示代谢性酸中毒，PH 7.29;PT大于120秒,3P试验(+);生化TBil 195.9 umol/L,Alb 22.7g/L，ALT151u/L,ALP1014u/L，GGT44u/L，LDH1252u
16、/L，Bun11.0 mmol/L，Cr156 umol/L，K+5.9 mmol/L，Na+123mol/L，尿胆红素+，血清学检测排除甲-戊型病毒性肝炎 B超：脂肪肝，腹水，双胎，胎心搏动消失 第二十二页，共二十七页。诊断诊断出院诊断：出院诊断：妊娠妊娠(rnshn)(rnshn)急性脂肪肝急性脂肪肝弥漫性血管内凝血弥漫性血管内凝血肝性脑病肝性脑病级级急性肾功能不全急性肾功能不全产道大出血产道大出血失血性休克失血性休克产褥感染产褥感染下尿路感染下尿路感染入院诊断：入院诊断：妊娠妊娠(rnshn)(rnshn)急性脂肪肝急性脂肪肝弥漫性血管内凝血弥漫性血管内凝血肝性脑病肝性脑病级级急性肾功能
17、不全急性肾功能不全G1P0G1P0孕孕3636周，死胎周，死胎第二十三页，共二十七页。治疗治疗(zhlio)经过经过重症监护重症监护 产钳助娩出死胎：立产钳助娩出死胎：立即即产后出血：宫内填塞，催产素静产后出血：宫内填塞，催产素静滴滴支持治支持治疗疗(zh(zh lili o o)：输血、血浆、：输血、血浆、PPSBPPSB、白蛋白、白蛋白等等抗感染：泰抗感染：泰能能预后：预后：1111月月2323日治愈出日治愈出院院第二十四页，共二十七页。总总 结结特征：妊娠末特征：妊娠末3 3个月，黄疸、凝血障碍、脑个月，黄疸、凝血障碍、脑病及肝脏小脂滴脂肪变性病及肝脏小脂滴脂肪变性病因：尚不甚明确，与线
18、粒体内脂肪酸氧化病因：尚不甚明确，与线粒体内脂肪酸氧化缺陷有关缺陷有关处理：早期诊断，迅速分娩，对症处理：早期诊断，迅速分娩，对症(du zhng)(du zhng)支支持治疗持治疗第二十五页，共二十七页。谢谢 谢谢!第二十六页，共二十七页。内容(nirng)总结妊娠急性脂肪肝的诊治。常见有中链酰基辅酶A脱氢酶(MCAD)、长链3-羟酰基辅酶A脱氯酶(LCHAD)缺陷(quxin)。典型者血清胆红素和碱性磷酸酶明显升高而转氨酶轻-中度增高，病程早期胆红素可能正常。B 超见“亮肝”，有肝萎缩者可见肝脏缩小。妊娠期肝内胆汁淤积症：2832周出现皮肤瘙痒，ALT轻度升高、梗阻性黄疸，血清胆汁酸明显升高。初产妇5例,经产妇1例。单胎4例，双胎2例。谢 谢第二十七页，共二十七页。