《医学专题一慢加急性肝衰竭与肝性脑病.ppt》由会员分享，可在线阅读，更多相关《医学专题一慢加急性肝衰竭与肝性脑病.ppt（24页珍藏版）》请在taowenge.com淘文阁网|工程机械CAD图纸|机械工程制图|CAD装配图下载|SolidWorks_CaTia_CAD_UG_PROE_设计图分享下载上搜索。
1、慢加急性(jxng)(jxng)肝衰竭（acute-on-chronic liver failureacute-on-chronic liver failure）第一页，共二十四页。一、概念(ginin)(ginin)n n在已知在已知 或尚未发现的慢性肝病基础上，患者出现或尚未发现的慢性肝病基础上，患者出现(chxin)(chxin)黄疸和或凝血功能障碍为最初临床表现的急性肝脏损害，黄疸和或凝血功能障碍为最初临床表现的急性肝脏损害，发病发病 4 4周内合并腹水和或者肝性脑病。n nACLFACLF的临床亚型包括：n n(1)l型ACLF：在发展为肝衰竭之前，虽有慢性肝病但肝功能代偿良好n n
2、(2)2型型ACIF：在发展为肝衰竭之前，已经存在失代偿性肝硬化2009APASL2009APASL慢加急性肝衰竭慢加急性肝衰竭(shuiji)(shuiji)共识共识第二页，共二十四页。慢性(mn xng)(mn xng)肝病的定义：n n各种病原引起的代偿性肝硬化 n n慢性(mn xng)(mn xng)肝炎n n非酒精性脂肪性肝炎 n n胆汁淤积性肝病n n代谢性肝病n n除外:单纯脂肪肝2009APASL2009APASL慢加急性慢加急性(jxng)(jxng)肝肝衰竭共识衰竭共识第三页，共二十四页。急性病因的定义(dngy)(dngy)：n n1、感染病原:n n 嗜肝性和非嗜肝性
3、病毒嗜肝性和非嗜肝性病毒 n n 乙型肝炎乙型肝炎(显性或隐性发病显性或隐性发病)或丙型炎复发n n 造成肝损伤的其它感染病原。n n2 2、非感染病原:n n 酒精:最近四周内正在饮酒最近四周内正在饮酒 n n 使用肝毒性药物，草药n n 自身免疫性肝炎或wilson”s 病发作。n n 外科治疗(zhlio)(zhlio)n n 静脉曲张出血静脉曲张出血 n n3、未知的肝毒性病原、未知的肝毒性病原2009APASL2009APASL慢加急性肝衰竭慢加急性肝衰竭(shuiji)(shuiji)共识共识第四页，共二十四页。ACLF的定义(dngy)(dngy)：(1)血清总胆红素(TBil)
4、85gmolL(5 mgd1)和凝血障碍（国际标准化率(INR)15或凝血酶原活动度40）。(2)腹水(fshu(fshu)和脑病：由体格检查确定。2009APASL2009APASL慢加急性肝衰竭慢加急性肝衰竭(shuiji)(shuiji)共识共识第五页，共二十四页。ACFL的肝脏组织(zzh)(zzh)病理学特点n n肝脏组织病理学检查对于诊断肝纤维化和或肝硬化的存在(cnzi)(cnzi)以及判定其严重程度具有重要价值。n n类型 1：肝细胞气球样变，玫瑰花结样改变，细胞淤胆，不同程度的界面性肝炎和纤维化。n n类型类型 2:2:明显的毛细胆管增生，有胆栓形成，局灶和融明显的毛细胆管增
5、生，有胆栓形成，局灶和融合性坏死桥接坏死，肝细胞的嗜酸性变性，晚期的纤维合性坏死桥接坏死，肝细胞的嗜酸性变性，晚期的纤维化化 和不同程度的活动性病变。和不同程度的活动性病变。2009APASL2009APASL慢加急性肝衰竭慢加急性肝衰竭(shuiji)(shuiji)共识共识第六页，共二十四页。ACLF的临床表现n n(1)肝功能异常：黄疸、低蛋白血症、腹水；n n(2)循环障碍：在ACLF中，肝硬化循环改变进一步加重。其中包括平均动脉(dngmi)(dngmi)压，全身血管阻力、肾血流量。n n(3)多器官衰竭：门体分流型肝性脑病；肝肾综合征(HRS)。n n(4)高病死率。中华肝脏中华肝
6、脏(gnzng)(gnzng)病杂志病杂志20082008年年6 6月第月第1616卷第卷第6 6期期第七页，共二十四页。ACLF的抗病毒治疗(zhlio)(zhlio):n n1、乙型肝炎引起的患者应尽早给予抗病毒治疗、乙型肝炎引起的患者应尽早给予抗病毒治疗 。n n2、拉米夫定可以用于短期治疗，但是，如果需要长期、拉米夫定可以用于短期治疗，但是，如果需要长期的抗病毒治疗，鉴于抗病毒治疗的长期性，则应优先考的抗病毒治疗，鉴于抗病毒治疗的长期性，则应优先考虑虑(k(kolol)使用耐药风险低的类核苷类似物，如使用耐药风险低的类核苷类似物，如:恩替卡韦，恩替卡韦，泰诺福韦泰诺福韦 n n3、对于
7、、对于HBsAg 阳性的化疗患者推荐使用预防性治疗，对于 HBsAgHBsAg阴性、抗阴性、抗 HBc阳性阳性(或同时抗或同时抗HBsHBs阳阳性性)病人尚未推荐预防性治疗。临床临床(ln chun(ln chun)肝胆病杂志肝胆病杂志20102010 年第年第 2626卷第卷第1 1 期期第八页，共二十四页。解毒(ji d)生物转化(shn w zhun hu)合成(hchng)、代谢调节凝血功能凝血功能障碍凝血功能障碍肝性脑病肝性脑病腹水腹水肝细胞严重损害肝细胞严重损害脑水肿脑水肿黄疸黄疸分泌、排泄胆汁第九页，共二十四页。肝性脑病的概念(ginin)(ginin)n nHE是由急、慢性肝功
8、能衰竭或各种(zh zhn n)门-体分流引起的、以代谢紊乱为基础的、并排除了其他已知脑病的中枢神经系统功能失调综合征。中国肝脏病杂志中国肝脏病杂志(zzh)(zzh)HEHE诊断治疗诊断治疗专家共识专家共识第十页，共二十四页。类型 定义 亚型 亚型分型 A 急性肝衰竭相关性急性肝衰竭相关性HEHEB B 门体分流相关肝性门体分流相关肝性脑病，且无内在肝细胞疾病脑病，且无内在肝细胞疾病C C 与肝硬化及门静脉高与肝硬化及门静脉高 阵发性肝性脑病阵发性肝性脑病 诱因型诱因型 压和（或）门压和（或）门-体分流相关体分流相关 自发型自发型肝性脑病肝性脑病 复发型复发型 持续性肝性脑病持续性肝性脑病
9、轻型轻型 重型重型 治疗依赖型治疗依赖型 轻微肝性脑病轻微肝性脑病HE的临床(ln chun)(ln chun)分型中华中华(Zhnghu)(Zhnghu)肝脏病杂肝脏病杂志志20082008年年6 6月第月第1616卷第卷第6 6期期第十一页，共二十四页。HE的发病(f bng)(f bng)机制：n n学说:n n氨中毒学说n n假性神经递质和氨基酸不平衡学说-氨基丁酸（DGABA）/苯二氮卓复合体学说其它：胺、硫醇、短链脂肪酸协同(xitng)(xitng)毒性作用；星形细胞功能异常中国肝脏中国肝脏(gnzng)(gnzng)病杂志病杂志HEHE诊诊断治疗专家共识断治疗专家共识第十二页，
10、共二十四页。HE的常见诱发(yuf)(yuf)因素：n nA型：常无明确诱因。n nB型：一旦(ydn)(ydn)发生，即转为C型。n nC型：1、摄入过量的含氮食物。2、消化道大出血。3、感染。4、电解质紊乱。5、氮质血症。6、便秘。7、低血糖。8、镇静剂。中国肝脏病杂志中国肝脏病杂志HEHE诊断治疗专诊断治疗专家家(zhunji)(zhunji)共识共识第十三页，共二十四页。HE的临床表现n nA型：起病数日内由轻度的意识错乱迅速陷入深昏迷，甚至死亡，急性肝功能受损。n nBC型：慢性(mn xng)(mn xng)反复发作的性格、行为改变、甚至木僵、昏迷为特征，常伴有肌张力增高、腱反射亢
11、进、扑翼征、踝阵挛阳性或巴彬斯基征阳性等神经系统异常。中国肝脏中国肝脏(gnzng)(gnzng)病杂志病杂志HEHE诊断治疗诊断治疗专家共识专家共识第十四页，共二十四页。HE的临床(ln chun)(ln chun)分期分期分期精神症状精神症状神神经经症状症状一期一期(前前驱驱期期)轻微性格轻微性格行为改变行为改变 可有可有扑翼扑翼样样震震颤颤二期二期(昏迷前期昏迷前期)精神精神错错乱乱行行为为失常失常嗜睡嗜睡扑扑翼翼样震颤样震颤肌张力增强肌张力增强三期三期(昏睡期昏睡期)明明显显精神精神错错乱乱昏睡昏睡(可可唤唤醒醒)四期四期(昏迷期昏迷期)昏迷昏迷(不能不能唤唤醒醒)(hepatic c
12、oma)扑翼扑翼样样震震颤颤(-)中国肝脏病杂志中国肝脏病杂志HEHE诊断治疗专家诊断治疗专家(zhunji)(zhunji)共识共识第十五页，共二十四页。HE的辅助(fzh)(fzh)检查：n n1、血氨。（慢性HE多，急性多正常。）n n2、血浆氨基酸失衡。（支链氨基酸减少、芳香族氨基酸增高）n n3、神经心理和智能测试。n n4、神经生理测试：脑电图检查，诱发电位检测，临界闪烁频率(pnl(pnl)。n n5、影像学检查。急性者可发现脑水肿，慢性者可有脑萎缩。中国肝脏中国肝脏(gnzng)(gnzng)病杂志病杂志HEHE诊断诊断治疗专家共识治疗专家共识第十六页，共二十四页。HE的诊断(
13、zhndun)(zhndun)依据：n n1、有引起HE的基础疾病(jbng)(jbng)。n n2、有神经精神症状及体征。n n3、虽无神经精神症状及体征，但学习、理解、注意力、应急和操作能力有缺陷。n n4、有引起HE（C 型、B 型）的诱因。n n5、排除其他代谢性脑病。n n具备1、3、4、5 项者可诊断为有临床症状的HE；具备2、3、4、5 项，则可诊断为轻微型HE。中国肝脏病杂志中国肝脏病杂志HEHE诊断治疗专家诊断治疗专家(zhunji)(zhunji)共识共识第十七页，共二十四页。HE的鉴别(jinbi)(jinbi)诊断：n n1 1、精神病n n2、其他代谢性脑病：酮症酸中
14、毒，低血糖，肾性脑病，肺性脑病。n n3 3、神经系统疾病：颅内出血(ch xi)(ch xi)、肿瘤，颅内感染，瑞氏综合征。n n4、中毒性脑病。中国肝脏病杂志中国肝脏病杂志(zzh)(zzh)HEHE诊断治疗诊断治疗专家共识专家共识第十八页，共二十四页。HE的治疗(zhlio)(zhlio)：一、消除诱因n n禁用麻醉(mzu)(mzu)、镇痛、催眠、镇静类药物，必要时可用东莨菪碱、异丙嗪n n及时控制感染及上消化道出血n n避免快速和大量、排钾利尿和放腹水n n纠正水、电解质和酸碱平衡失调中国肝脏中国肝脏(gnzng)(gnzng)病杂志病杂志HEHE诊诊断治疗专家共识断治疗专家共识第十
15、九页，共二十四页。二、对症(du zhng)(du zhng)及支持治疗n n1、肠内营养。n n2、锌的补充(b(bchng)chng)。n n3、水电解质及酸碱平衡。n n4、加强基础治疗。中国肝脏病杂志中国肝脏病杂志(zzh)(zzh)HEHE诊断治疗诊断治疗专家共识专家共识第二十页，共二十四页。三、针对发病机制采取(ciq)(ciq)的措施1、减少肠道内氨及其他有害物质的生成和吸收：清洁肠道，益生菌制剂的应用，抗菌药物的应用，抗菌药物与不吸收双糖的联合(linh)(linh)应用。n n2、促进氨的代谢、拮抗假性神经递质、改善氨基酸平衡（1）降血氨药物：门冬氨酸-鸟氨酸、精氨酸、谷氨酸
16、盐（2)拮抗假性神经递质的作用改善氨基酸平衡中国肝脏病杂志中国肝脏病杂志HEHE诊断治疗诊断治疗(zhlio)(zhlio)专家共识专家共识第二十一页，共二十四页。四、基础(jch)(jch)疾病的治疗n n1、改善肝功能。n n2、人工肝支持系统。n n3、肝移植术n n4、阻断(z(z dun)dun)门体分流。中国中国(zhn(zhn u)u)肝脏病杂志肝脏病杂志HEHE诊诊断治疗专家共识断治疗专家共识第二十二页，共二十四页。谢谢(xi xie)(xi xie)!第二十三页，共二十四页。内容(nirng)总结慢加急性肝衰竭。(2)2型ACIF：在发展为肝衰竭之前，已经存在失代偿性肝硬化。乙型肝炎(显性或隐性发病)或丙型炎复发。(1)肝功能异常：黄疸、低蛋白血症、腹水。中华(Zhnghu)肝脏病杂志2008年6月第16卷第6期。中华(Zhnghu)肝脏病杂志2008年6月第16卷第6期。其它：胺、硫醇、短链脂肪酸协同毒性作用。（慢性HE多，急性多正常。（支链氨基酸减少、芳香族氨基酸增高）。急性者可发现脑水肿，慢性者可有脑萎缩。谢谢第二十四页，共二十四页。