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1、内科心肌病课件内科心肌病课件n1.1.定义：心肌疾病指除心脏瓣膜病、冠状动脉定义：心肌疾病指除心脏瓣膜病、冠状动脉粥样硬化、高血压、肺源性和先天性心脏病以粥样硬化、高血压、肺源性和先天性心脏病以外，由其他病因导致的以心肌机械和心电功能外，由其他病因导致的以心肌机械和心电功能障碍的一组疾病。障碍的一组疾病。n2.2.分类：分类：遗传性心肌病：遗传性心肌病：肥厚型心肌病、致心律失常右室心肌病、离子通道病 混合性心肌病：混合性心肌病：扩张型心肌病、限制型心肌病 获得性心肌病：获得性心肌病：心动过速心肌病、围生期心肌病 概述概述d.d.附壁血栓附壁血栓附壁血栓组织学改变组织学改变正常心肌组织扩张型心肌
2、病的心肌组织纤维化心肌细胞肥大混合出现心肌细胞肥大变性纤维化病变临床表现临床表现n症状：症状：n起病缓慢；起病缓慢；n充血性心衰的表现：气急，甚充血性心衰的表现：气急，甚至端坐呼吸，浮肿，肝肿大等。至端坐呼吸，浮肿，肝肿大等。n部分病人可发生栓塞或猝死。部分病人可发生栓塞或猝死。n体征：n心脏扩大，心脏扩大，nS S3 3或或S S4 4奔马律（奔马律（75%75%病人有），心病人有），心尖收缩期杂音。尖收缩期杂音。n各种类型的心律失常。各种类型的心律失常。n肺部体征有心衰引起的湿罗音；肺部体征有心衰引起的湿罗音；n右心衰表现颈静脉怒张、肝大、右心衰表现颈静脉怒张、肝大、水肿水肿1 1、胸部、
3、胸部X X线：线：心脏阴影明显增大（呈心脏阴影明显增大（呈普大型）心胸比多在普大型）心胸比多在60%60%以上以上,肺淤血。肺淤血。辅助检查辅助检查2 2、心电图、心电图心律失常：房颤、传导阻滞等，心律失常：房颤、传导阻滞等，ST-TST-T异常异常低电压、低电压、R R波减低。波减低。病理性病理性Q Q波（心肌纤维化结果）波（心肌纤维化结果）n3 3、超声心动图、超声心动图n各房室均扩大：各房室均扩大：“大大”n室壁变薄：室壁变薄：“薄薄”n室壁运动普遍减弱：室壁运动普遍减弱：“弱弱”n二尖瓣关闭不全二尖瓣关闭不全 n4 4、其其他他（心心脏脏磁磁共共振振、心心肌肌核核素素显显像像、冠冠状动
4、脉造影）状动脉造影）（1 1）DCMDCM临临床床特特点点：充充血血性性心心衰衰、心心脏脏超超声声提示心腔扩大、室壁运动普遍减弱。提示心腔扩大、室壁运动普遍减弱。（2 2）除外特异性（继发性）心肌病：如风）除外特异性（继发性）心肌病：如风 湿性心脏病、冠心病、先天性心脏病、湿性心脏病、冠心病、先天性心脏病、高血压性心脏病、甲亢性心脏病、酒高血压性心脏病、甲亢性心脏病、酒 精性心脏病、围产期心肌病等。精性心脏病、围产期心肌病等。诊断诊断原原则则：治疗心衰、控制心律失常、预防猝死。1 1、病因治疗；、病因治疗；2 2、心力衰竭治疗；、心力衰竭治疗；早早期期使使用用ACEIACEI、受受体体阻阻滞滞
5、剂剂可可以以延缓心室重构和病情发展。延缓心室重构和病情发展。六、治疗六、治疗 3 3、抗凝治疗；、抗凝治疗；4 4、心心 脏脏 再再 同同 步步 化化 治治 疗疗（cardiac cardiac resynchronization therapyresynchronization therapy，CRTCRT）5 5、植植入入心心脏脏电电复复律律除除颤颤器器（implantable implantable cardioverter and defibrillatorcardioverter and defibrillator，ICDICD）6 6、心脏移植；、心脏移植；肥厚型心肌病（Hyper
6、trophic CardioMyopathy）n肥厚型心肌病：肥厚型心肌病：是一种遗传性心肌病，以心肌的非对称性肥厚为特征。青少年运动猝死的主要原因之一。青少年运动猝死的主要原因之一。n分为梗阻性和非梗阻性。分为梗阻性和非梗阻性。n病因不明病因不明n与与遗遗传传有有关关，被被认认为为常常染染色色体体显显性性遗遗传疾病。传疾病。病因病因 1.1.左室形态改变类型：左室形态改变类型：n不均等的室间隔肥厚不均等的室间隔肥厚n心尖部肥厚心尖部肥厚.组织学特征：组织学特征：n心心肌肌细细胞胞的的肥肥大大、排排列列紊紊乱乱、小小血血管病变、瘢痕形成。管病变、瘢痕形成。病理病理心肌细胞肥大、形态特异心肌细胞
7、肥大、形态特异心肌细胞排列紊乱心肌细胞排列紊乱室间隔肥厚室间隔肥厚、症状：（）部部分分病病人人可可完完全全无无自自觉觉症症状状而而在在体检中被发现或猝死。体检中被发现或猝死。（）常常见见劳劳力力性性呼呼吸吸困困难难、乏乏力力、劳劳力性胸痛；力性胸痛；（）还还可可表表现现心心律律失失常常、心心悸悸、甚甚至至晕厥。晕厥。临床表现临床表现2 2、体征：（）心脏不大或轻度增大。（）心脏不大或轻度增大。（）可能闻及（）可能闻及。（）心尖部常可闻及收缩期杂音。（）心尖部常可闻及收缩期杂音。（）、可可闻闻及及较较粗粗糙糙的的喷喷射射性性收收缩缩期期杂杂音音（见见于于流流出出道道有有梗梗阻阻的的病人）病人）、
8、胸胸部部线线检检查查：心心影影正正常常或或轻轻度度增增大。大。、心电图：、心电图：、左室肥大；、左室肥大；、改改变变，常常见见于于I I、avLavL、4 4-6 6导联；导联；C C、少少数数患患者者可可以以出出现现病理性波在在、avFavF、I I、avLavL；辅助检查辅助检查、超声心动图、超声心动图:临床最主要的诊断方法。临床最主要的诊断方法。、心心室室不不对对称称肥肥厚厚而而无无心心腔腔增增大大。可可显显示示室室间间隔隔的的非非对对称称性性肥肥厚厚，舒舒张张期期室室间间隔隔的的厚厚度度与与左左室室后后壁壁厚厚度之比度之比1.3。、有有梗梗阻阻的的病病例例可可见见室室间间隔隔流流出出道
9、道部部分分向向左左室室内内突突出出，二二尖尖瓣瓣前前叶叶在在收收缩缩期期向向前前方方运运动动，左左心心室室顺顺应应性降低。性降低。C C、部分患者心肌肥厚局限于心尖部。、部分患者心肌肥厚局限于心尖部。、心导管检查和心血管造影、心导管检查和心血管造影:、左室舒张末期压升高；、左室舒张末期压升高；、梗阻者在左室腔与流出道间有压、梗阻者在左室腔与流出道间有压差、心室造影左心室变形；差、心室造影左心室变形；c c、冠状动脉造影无异常。、冠状动脉造影无异常。5 5、心脏磁共振：室间隔局限性肥厚、心脏磁共振：室间隔局限性肥厚、左室流出道梗阻；左室流出道梗阻；6 6、心肌活检：心肌细胞肥大、排列、心肌活检：
10、心肌细胞肥大、排列紊乱、间质纤维化。紊乱、间质纤维化。n根据临床表现，结合超声心动图（室间隔厚度根据临床表现，结合超声心动图（室间隔厚度15mm15mm或或与后壁厚度之比与后壁厚度之比1.3，阳性家族史有助于诊断。诊断诊断鉴别诊断鉴别诊断本病需要与高血压心脏病、先天性心脏病、本病需要与高血压心脏病、先天性心脏病、主动脉瓣狭窄等相鉴别，还应与异常物质主动脉瓣狭窄等相鉴别，还应与异常物质沉积引起的心肌肥厚（淀粉样变）鉴别。沉积引起的心肌肥厚（淀粉样变）鉴别。n治治疗疗原原则则：减减轻轻流流出出道道梗梗阻阻、改改善善心心室室顺顺应应性性、防防治治血血栓栓栓栓塞塞、预预防防猝死。猝死。n药物治疗：药物
11、治疗：（1 1）-受体阻滞剂。受体阻滞剂。（2 2）非非二二氢氢吡吡啶啶类类钙钙离离子子拮拮抗抗剂剂：地地尔尔硫硫卓卓 、维维拉拉帕帕米米（一一般般不不与与前者合用）。前者合用）。治疗治疗非非药药物物治治疗疗：室室间间隔隔切切除除、室室间间隔隔酒酒精精消消融融、起起搏搏器器治治疗疗（右右室室心心尖尖起起搏搏改改善左室流出道梗阻）善左室流出道梗阻）预防猝死：预防猝死：ICDICD。高高危危因因素素包包括括（发发生生过过心心跳跳骤骤停停、猝猝死死家家族族史史、反反复复非非持持续续室室速速、左左心心室严重肥厚、不明原因晕厥）室严重肥厚、不明原因晕厥）限制型心肌病 (Restrictive Cardi
12、oMyopathy)n是心室壁僵硬增加、舒张功能降低、是心室壁僵硬增加、舒张功能降低、充盈受限，临床表现心房明显扩张、充盈受限，临床表现心房明显扩张、右心衰症状。右心衰症状。n特发性特发性n浸润性（淀粉样变性、结节病）；浸润性（淀粉样变性、结节病）；心内膜病变（心内膜弹力纤维增生心内膜病变（心内膜弹力纤维增生症、高嗜酸细胞综合征等）症、高嗜酸细胞综合征等）病因病因n心内膜纤维化，使心室壁僵硬、充，使心室壁僵硬、充盈受限，心室舒张功能降低，盈受限，心室舒张功能降低，使心房逐渐增大，静脉回流受阻，静脉压升高。病理病理n临床表现乏力、呼吸困难，逐渐出临床表现乏力、呼吸困难，逐渐出现右心衰表现，肝大，
13、腹水，全身现右心衰表现，肝大，腹水，全身水肿。水肿。n体格检查表现右心衰。体格检查表现右心衰。诊断要点诊断要点nECG：低电压、：低电压、ST-T改变、心律失常；改变、心律失常；心脏超声：心房明显扩张，后期表现心心脏超声：心房明显扩张，后期表现心室扩张（如果心包增厚见于缩窄性心包室扩张（如果心包增厚见于缩窄性心包炎）；炎）；n冠脉造影：除外心肌缺血；心脏磁共振冠脉造影：除外心肌缺血；心脏磁共振除外某些心肌病。除外某些心肌病。n心内膜活检：内膜纤维化、增厚；某些心内膜活检：内膜纤维化、增厚；某些心肌病变的特异性表现。心肌病变的特异性表现。n鉴别诊断：主要与缩窄性心包炎鉴别。：主要与缩窄性心包炎鉴
14、别。辅助检查辅助检查n无特异治疗方法，主要避免劳累、无特异治疗方法，主要避免劳累、呼吸道感染等心衰诱因。往往发展呼吸道感染等心衰诱因。往往发展为难治性心力衰竭。抗凝治疗。为难治性心力衰竭。抗凝治疗。n手术剥离增厚的心内膜有一定效果，手术剥离增厚的心内膜有一定效果，心脏移植。心脏移植。治疗治疗心肌炎心肌炎n心肌的炎症疾病。分为感染性、非心肌的炎症疾病。分为感染性、非感染性感染性n柯莎奇柯莎奇B组病毒、组病毒、Echo病毒、脊髓病毒、脊髓灰质炎病毒等。病毒的直接作用；灰质炎病毒等。病毒的直接作用；病毒介导的免疫损伤。病毒介导的免疫损伤。临床表现临床表现n取决于病变的广泛程度和部位。轻取决于病变的广
15、泛程度和部位。轻者无症状；严重者可表现为心力衰者无症状；严重者可表现为心力衰竭、严重心律失常、甚至猝死。竭、严重心律失常、甚至猝死。n发病前发病前1-3周通常有病毒感染症状，周通常有病毒感染症状，如乏力、发热、酸痛、恶心、呕吐如乏力、发热、酸痛、恶心、呕吐等消化道症状。等消化道症状。n体征：心律失常、心力衰竭体征。体征：心律失常、心力衰竭体征。辅助检查、诊断辅助检查、诊断n胸部胸部X线检查可见心影扩大或正常。心电图常线检查可见心影扩大或正常。心电图常见见S-T改变和各型心律失常，严重心肌损害时改变和各型心律失常，严重心肌损害时可出现病理性可出现病理性Q波。超声心动图检查可正常或波。超声心动图检查可正常或节段性室壁运动减弱。血清肌钙蛋白、心肌肌节段性室壁运动减弱。血清肌钙蛋白、心肌肌酸激酶酸激酶(CKMB)增高，血沉加快增高，血沉加快。均缺乏特。均缺乏特异性异性n诊断：结合前期病毒感染史、与心脏有关的临诊断：结合前期病毒感染史、与心脏有关的临床表现、相关的异常检查结果，应考虑心肌炎。床表现、相关的异常检查结果，应考虑心肌炎。n治疗：无特殊治疗，主要针对心律失常、心力治疗：无特殊治疗，主要针对心律失常、心力衰竭进行治疗。对重症病例可考虑糖皮质激素。衰竭进行治疗。对重症病例可考虑糖皮质激素。结束结束