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1、内科心肌病课件内科心肌病课件现在学习的是第1页，共33页扩张型心肌病 （dilated cardiomyopathy）n主要特征是以左心室或双心室扩大主要特征是以左心室或双心室扩大伴收缩功能障碍为特征的心肌病。伴收缩功能障碍为特征的心肌病。 临床常见。主要表现为心脏扩大、临床常见。主要表现为心脏扩大、心力衰竭、心律失常等。心力衰竭、心律失常等。现在学习的是第2页，共33页a a、病因尚不清楚；可能与感染、炎症、中毒、内分泌紊病因尚不清楚；可能与感染、炎症、中毒、内分泌紊乱、遗传有关。乱、遗传有关。b b、病毒性心肌炎被认为是最主要的原因之一。、病毒性心肌炎被认为是最主要的原因之一。 对心肌的直
2、接伤害对心肌的直接伤害 体液、细胞免疫反应对心肌慢性伤害体液、细胞免疫反应对心肌慢性伤害c c、其他可能尚有遗传、代谢异常、中毒等因、其他可能尚有遗传、代谢异常、中毒等因 素的存在。素的存在。病毒DCM病因病因现在学习的是第3页，共33页 肉眼观：以心腔扩张肉眼观：以心腔扩张 为主：为主：a.a.心室扩张心室扩张 b.b.室壁室壁多变薄多变薄 c.c.纤维化瘢纤维化瘢痕痕病理病理现在学习的是第4页，共33页d.d.附壁血栓附壁血栓附壁血栓现在学习的是第5页，共33页组织学改变组织学改变正常心肌组织扩张型心肌病的心肌组织纤维化心肌细胞肥大混合出现心肌细胞肥大变性纤维化病变现在学习的是第6页，共3
3、3页临床表现临床表现n症状：症状：n起病缓慢；起病缓慢；n充血性心衰的表现：气急，甚充血性心衰的表现：气急，甚至端坐呼吸，浮肿，肝肿大等至端坐呼吸，浮肿，肝肿大等。n部分病人可发生栓塞或猝死。部分病人可发生栓塞或猝死。现在学习的是第7页，共33页n体征：n心脏扩大，心脏扩大，nS S3 3或或S S4 4奔马律（奔马律（75%75%病人有），心病人有），心尖收缩期杂音。尖收缩期杂音。n各种类型的心律失常。各种类型的心律失常。n肺部体征有心衰引起的湿罗音；肺部体征有心衰引起的湿罗音；n右心衰表现颈静脉怒张、肝大、右心衰表现颈静脉怒张、肝大、水肿水肿现在学习的是第8页，共33页1 1、胸部、胸部X
4、 X线：线：心脏阴影明显增大（心脏阴影明显增大（呈普大型）心胸比多呈普大型）心胸比多在在60%60%以上以上, ,肺淤血。肺淤血。辅助检查辅助检查现在学习的是第9页，共33页2 2、心电图、心电图心律失常：房颤、传导阻滞等，心律失常：房颤、传导阻滞等，ST-TST-T异常异常低电压、低电压、R R波减低。波减低。病理性病理性Q Q波（心肌纤维化结果）波（心肌纤维化结果）现在学习的是第10页，共33页n3 3、超声心动图、超声心动图n各房室均扩大：各房室均扩大：“大大”n室壁变薄：室壁变薄：“薄薄”n室壁运动普遍减弱：室壁运动普遍减弱：“弱弱”n二尖瓣关闭不全二尖瓣关闭不全 n4 4、其他（心脏
5、磁共振、心肌核素显像、冠状、其他（心脏磁共振、心肌核素显像、冠状动脉造影）动脉造影）现在学习的是第11页，共33页（1 1）DCMDCM临床特点：充血性心衰、心脏超声提示临床特点：充血性心衰、心脏超声提示心腔扩大、室壁运动普遍减弱。心腔扩大、室壁运动普遍减弱。（2 2）除外特异性（继发性）心肌病：如风）除外特异性（继发性）心肌病：如风 湿性心脏病、冠心病、先天性心脏病、湿性心脏病、冠心病、先天性心脏病、 高血压性心脏病、甲亢性心脏病、酒高血压性心脏病、甲亢性心脏病、酒 精性心脏病、围产期心肌病等。精性心脏病、围产期心肌病等。诊断诊断现在学习的是第12页，共33页原则：原则：治疗心衰、控制心律失
6、常、预防猝死。 1 1、病因治疗；、病因治疗； 2 2、心力衰竭治疗；、心力衰竭治疗； 早期使用早期使用ACEIACEI、受体阻滞剂可以受体阻滞剂可以延缓心室重构和病情发展。延缓心室重构和病情发展。六、治疗六、治疗现在学习的是第13页，共33页 3 3、抗凝治疗；、抗凝治疗； 4 4、 心 脏 再 同 步 化 治 疗 （、 心 脏 再 同 步 化 治 疗 （c a r d i a c c a r d i a c resynchronization therapyresynchronization therapy，CRTCRT） 5 5、 植 入 心 脏 电 复 律 除 颤 器 （、 植 入 心
7、 脏 电 复 律 除 颤 器 （i m p l a n t a b l e i m p l a n t a b l e cardioverter and defibrillatorcardioverter and defibrillator ，ICDICD） 6 6、心脏移植；、心脏移植；现在学习的是第14页，共33页 肥厚型心肌病（Hypertrophic CardioMyopathy）n肥厚型心肌病：肥厚型心肌病：是一种遗传性心肌病，以心肌的非对称性肥厚为特征。青少年运动猝死的主要原因之一。青少年运动猝死的主要原因之一。n分为梗阻性和非梗阻性。分为梗阻性和非梗阻性。现在学习的是第15页，共
8、33页n病因不明病因不明n与遗传有关，被认为常染色体显性遗与遗传有关，被认为常染色体显性遗传疾病。传疾病。病因病因现在学习的是第16页，共33页 1. 1.左室形态改变类型：左室形态改变类型：n不均等的室间隔肥厚不均等的室间隔肥厚n心尖部肥厚心尖部肥厚. .组织学特征：组织学特征：n心肌细胞的肥大、排列紊乱、小血心肌细胞的肥大、排列紊乱、小血管病变、瘢痕形成。管病变、瘢痕形成。病理病理现在学习的是第17页，共33页心肌细胞肥大、形态特异心肌细胞肥大、形态特异心肌细胞排列紊乱心肌细胞排列紊乱室间隔肥厚室间隔肥厚现在学习的是第18页，共33页、症状：（）部分病人可完全无自觉症状而在体检（）部分病人
9、可完全无自觉症状而在体检中被发现或猝死。中被发现或猝死。（）常见劳力性呼吸困难、乏力、劳力性（）常见劳力性呼吸困难、乏力、劳力性胸痛；胸痛；（）还可表现心律失常、心悸、甚至晕厥（）还可表现心律失常、心悸、甚至晕厥。临床表现临床表现现在学习的是第19页，共33页2 2、体征：（）心脏不大或轻度增大。（）心脏不大或轻度增大。（）可能闻及（）可能闻及。（）心尖部常可闻及收缩期杂音。（）心尖部常可闻及收缩期杂音。（）（）、可闻及较粗糙的喷射性可闻及较粗糙的喷射性收缩期杂音（见于流出道有梗阻的收缩期杂音（见于流出道有梗阻的病人）病人）现在学习的是第20页，共33页、胸部线检查：心影正常或轻度增、胸部线检
10、查：心影正常或轻度增大。大。、心电图：、心电图：、左室肥大；、左室肥大；、改变，常见于、改变，常见于I I、avLavL、4 4- -6 6导联；导联； C C、少数患者可以出现、少数患者可以出现病理性波在在、avFavF、I I、avLavL；辅助检查辅助检查现在学习的是第21页，共33页、超声心动图、超声心动图: :临床最主要的诊断方法。临床最主要的诊断方法。、心室不对称肥厚而无心腔增大。可显示室间隔的非对称性、心室不对称肥厚而无心腔增大。可显示室间隔的非对称性肥厚，舒张期室间隔的厚度与左室后壁厚度之比肥厚，舒张期室间隔的厚度与左室后壁厚度之比1.3。、有梗阻的病例可见室间隔流出道部分向左
11、室内突出，二尖、有梗阻的病例可见室间隔流出道部分向左室内突出，二尖瓣前叶在收缩期向前方运动，左心室顺应性降低。瓣前叶在收缩期向前方运动，左心室顺应性降低。C C、部分患者心肌肥厚局限于心尖部。、部分患者心肌肥厚局限于心尖部。现在学习的是第22页，共33页、心导管检查和心血管造影、心导管检查和心血管造影: : 、左室舒张末期压升高；、左室舒张末期压升高； 、梗阻者在左室腔与流出道间有压、梗阻者在左室腔与流出道间有压差、心室造影左心室变形；差、心室造影左心室变形； c c、冠状动脉造影无异常。、冠状动脉造影无异常。 现在学习的是第23页，共33页5 5、心脏磁共振：室间隔局限性肥厚、心脏磁共振：室
12、间隔局限性肥厚、左室流出道梗阻；、左室流出道梗阻；6 6、心肌活检：心肌细胞肥大、排列、心肌活检：心肌细胞肥大、排列紊乱、间质纤维化。紊乱、间质纤维化。现在学习的是第24页，共33页n根据临床表现，结合超声心动图（室间隔厚度根据临床表现，结合超声心动图（室间隔厚度15mm15mm或与后壁厚或与后壁厚度之比度之比1.3，阳性家族史有助于诊断。诊断诊断鉴别诊断鉴别诊断本病需要与高血压心脏病、先天性心脏病、主本病需要与高血压心脏病、先天性心脏病、主动脉瓣狭窄等相鉴别，还应与异常物质沉积引动脉瓣狭窄等相鉴别，还应与异常物质沉积引起的心肌肥厚（淀粉样变）鉴别。起的心肌肥厚（淀粉样变）鉴别。现在学习的是第
13、25页，共33页n治疗原则：减轻流出道梗阻、改善治疗原则：减轻流出道梗阻、改善心室顺应性、防治血栓栓塞、预防心室顺应性、防治血栓栓塞、预防猝死。猝死。n药物治疗：药物治疗： （1 1）-受体阻滞剂。受体阻滞剂。（2 2）非二氢吡啶类钙离子拮抗剂：）非二氢吡啶类钙离子拮抗剂：地尔硫卓地尔硫卓 、维拉帕米（一般不与、维拉帕米（一般不与前者合用）。前者合用）。治疗治疗现在学习的是第26页，共33页非药物治疗：室间隔切除、室间隔酒非药物治疗：室间隔切除、室间隔酒精消融、起搏器治疗（右室心尖起搏精消融、起搏器治疗（右室心尖起搏改善左室流出道梗阻）改善左室流出道梗阻）预防猝死：预防猝死：ICDICD。 高
14、危因素包括（发生过心跳骤停高危因素包括（发生过心跳骤停、猝死家族史、反复非持续室速、左、猝死家族史、反复非持续室速、左心室严重肥厚、不明原因晕厥）心室严重肥厚、不明原因晕厥）现在学习的是第27页，共33页 限制型心肌病 (Restrictive CardioMyopathy)n是心室壁僵硬增加、舒张功能降低是心室壁僵硬增加、舒张功能降低、充盈受限，临床表现心房明显扩、充盈受限，临床表现心房明显扩张、右心衰症状。张、右心衰症状。现在学习的是第28页，共33页n特发性特发性n浸润性（淀粉样变性、结节病）；浸润性（淀粉样变性、结节病）；心内膜病变（心内膜弹力纤维增生心内膜病变（心内膜弹力纤维增生症、
15、高嗜酸细胞综合征等）症、高嗜酸细胞综合征等）病因病因现在学习的是第29页，共33页n心内膜纤维化，使心室壁僵硬、充，使心室壁僵硬、充盈受限，心室舒张功能降低，盈受限，心室舒张功能降低，使心房逐渐增大，静脉回流受阻，静脉压升高。病理病理现在学习的是第30页，共33页n临床表现乏力、呼吸困难，逐渐出临床表现乏力、呼吸困难，逐渐出现右心衰表现，肝大，腹水，全身现右心衰表现，肝大，腹水，全身水肿。水肿。n体格检查表现右心衰。体格检查表现右心衰。诊断要点诊断要点现在学习的是第31页，共33页nECG：低电压、：低电压、ST-T改变、心律失常；心脏改变、心律失常；心脏超声：心房明显扩张，后期表现心室扩张（
16、超声：心房明显扩张，后期表现心室扩张（如果心包增厚见于缩窄性心包炎）；如果心包增厚见于缩窄性心包炎）；n冠脉造影：除外心肌缺血；心脏磁共振除外冠脉造影：除外心肌缺血；心脏磁共振除外某些心肌病。某些心肌病。n心内膜活检：内膜纤维化、增厚；某些心肌病心内膜活检：内膜纤维化、增厚；某些心肌病变的特异性表现。变的特异性表现。 n鉴别诊断：主要与缩窄性心包炎鉴别。：主要与缩窄性心包炎鉴别。辅助检查辅助检查现在学习的是第32页，共33页n无特异治疗方法，主要避免劳累、无特异治疗方法，主要避免劳累、呼吸道感染等心衰诱因。往往发展呼吸道感染等心衰诱因。往往发展为难治性心力衰竭。抗凝治疗。为难治性心力衰竭。抗凝治疗。n手术剥离增厚的心内膜有一定效果手术剥离增厚的心内膜有一定效果，心脏移植。，心脏移植。治疗治疗现在学习的是第33页，共33页