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1、造血系统疾病造血系统疾病第一节第一节小儿造血和血液特点小儿造血和血液特点一造血特点：一造血特点：（一）胎儿造血：（一）胎儿造血：卵黄囊造血期（中胚叶）卵黄囊造血期（中胚叶）肝脾造血期肝脾造血期骨髓造血期骨髓造血期（二）生后造血：（二）生后造血：1骨髓造血：骨髓造血：（1）红骨髓：）红骨髓：5-7岁前岁前（2）黄骨髓：）黄骨髓：5-7岁后、岁后、18岁岁（3）潜在造血功能）潜在造血功能2骨髓外造血骨髓外造血（1）应急）应急（2）外周血象）外周血象（3）体征）体征二血液特点：二血液特点：（一）血容量：（一）血容量：新生儿占体重新生儿占体重10%儿童占儿童占8-10%成人占成人占6-8%（二）血细胞
2、：（二）血细胞：1RBC：出生出生10天天2-3个月个月12岁岁（下降（下降20%）（生理性贫血）（生理性贫血）（成人水平）（成人水平）RBC5-74-5.534HB15-231112婴儿婴儿HBF出生时出生时70%1岁岁5%2岁岁2%成人成人HBA95%HBA22%-3%HBF10万）万）（2）正常：）正常：10-30万万第二节第二节小儿贫血小儿贫血一定义：末梢血中单位容积内的红细胞数或血一定义：末梢血中单位容积内的红细胞数或血红蛋白量低于正常红蛋白量低于正常6m-6yHb110g/L6y-14yHb120g/L海拔海拔1000米米Hb4%二程度二程度：程度程度轻度轻度中度中度重度重度极重度
3、极重度RBC（1012/L）3-42-31-21HB（g/L）90-12060-9030-60943232-38B12正细胞性正细胞性80-9428-3232-38再障再障单纯小细胞单纯小细胞802832-38肾脏肾脏小细胞低色素小细胞低色素802832IDA（二）病因：（二）病因：1生成不足：生成不足：（1）造血物质）造血物质（2）造血激素（）造血激素（EPO）（3）造血功能造血功能2破坏过多（溶血）：破坏过多（溶血）：（1）细胞内：先天性）细胞内：先天性（2）细胞外：后天性）细胞外：后天性3丢失过多（失血）丢失过多（失血）（1）急性：大出血）急性：大出血（2）慢性：消化道，寄生虫）慢性：消
4、化道，寄生虫四临床特征：四临床特征：（一）病史：（一）病史：1年龄：年龄：（1）新生儿：溶血，失血）新生儿：溶血，失血（2）婴幼儿：营养，先天、感染）婴幼儿：营养，先天、感染（3）儿童：慢性，造血）儿童：慢性，造血2喂养：喂养：3起病：起病：（1）急性：出血，溶血）急性：出血，溶血（2）慢性：营养，溶血，失血）慢性：营养，溶血，失血（3）特殊：消瘦，黄疸，出血，骨痛，肝脾淋巴结）特殊：消瘦，黄疸，出血，骨痛，肝脾淋巴结4过去史：过去史：（1）寄生虫）寄生虫（2）慢性：消化道，结核，肝肾）慢性：消化道，结核，肝肾（3）药物史：氯霉素、磺胺药）药物史：氯霉素、磺胺药（4）居住环境：疫水区、化学物质
5、）居住环境：疫水区、化学物质5家庭史：球形红细胞，家庭史：球形红细胞，G6PD，地中海，血友病地中海，血友病（二）临床表现：（二）临床表现：1症状：头晕乏力，食欲下降，注意力差，成绩症状：头晕乏力，食欲下降，注意力差，成绩下降，容易感染下降，容易感染2体征：体征：（1）外观一般：营养，发育，特殊面容）外观一般：营养，发育，特殊面容（2）皮肤粘膜：苍白，黄染）皮肤粘膜：苍白，黄染（3）毛发指甲：干枯黄稀，薄脆反甲）毛发指甲：干枯黄稀，薄脆反甲（4）心血管：心率，杂音）心血管：心率，杂音（5）肝脾淋巴结）肝脾淋巴结（6）其他）其他五诊断：三部曲五诊断：三部曲（一）有无贫血及其程度：（一）有无贫血及
6、其程度：1外周血象：三系外周血象：三系2病史病史3临床表现临床表现（二）大致原因：（二）大致原因：1红细胞形态红细胞形态2网织红细胞网织红细胞3白细胞，血小板白细胞，血小板（三）确诊检查：（三）确诊检查：1营养性：病史，生化，治疗营养性：病史，生化，治疗2溶血性：脆性，自溶，滚动，酶学，血红蛋溶血性：脆性，自溶，滚动，酶学，血红蛋白分析白分析3失血性：部位，凝血失血性：部位，凝血4造血性：骨髓造血性：骨髓六治疗：六治疗：1去除病因去除病因2一般疗法一般疗法3药物治疗药物治疗4输血治疗输血治疗5并发症治疗并发症治疗第三节第三节缺铁性贫血缺铁性贫血一定义：一定义：由于体内铁缺乏，造成血红蛋白合成减
7、少引由于体内铁缺乏，造成血红蛋白合成减少引起的一种小细胸低色素性贫血。起的一种小细胸低色素性贫血。婴幼儿多见婴幼儿多见二铁代谢：二铁代谢：1铁的分布：铁的分布：HB储存铁储存铁肌红蛋白肌红蛋白酶酶65-75%20-30%5-10%0.1%2.来源来源:食物（外源性铁）食物（外源性铁）1-1.5mg/天天少量少量衰老红细胞释放铁再利用（内源性铁）衰老红细胞释放铁再利用（内源性铁）大部分大部分（2）吸收运转：）吸收运转：吸收：吸收：12指肠及空肠上部指肠及空肠上部肠粘膜细胞对铁吸收起到调节作用肠粘膜细胞对铁吸收起到调节作用动物食物中的铁比植物食物中的铁利用率高，动物食物中的铁比植物食物中的铁利用率
8、高，母乳优于牛乳母乳优于牛乳维生素维生素C、果酸促进铁吸收果酸促进铁吸收肠粘膜吸收肠粘膜吸收转铁蛋白转铁蛋白铁铁+原卟啉原卟啉血红素血红素+珠蛋白珠蛋白HB衰老红细胞衰老红细胞运转：运转：血清铁血清铁总铁结合力总铁结合力转铁蛋白饱和度转铁蛋白饱和度血清铁血清铁/总铁结合力总铁结合力100（3）贮存与利用）贮存与利用储存方式储存方式铁蛋白铁蛋白含铁血黄素含铁血黄素利用利用Fe2+Fe3+转铁蛋白结合运送到造血组织转铁蛋白结合运送到造血组织（4）铁的排泄与需要量）铁的排泄与需要量排泄排泄1mg/天天需要需要婴幼儿婴幼儿1mg/kg/d早产儿早产儿2mg/kg/d儿童儿童15mg/d三、病因和发病机
9、理三、病因和发病机理1缺铁原因：缺铁原因：（1）储铁不足：早产儿）储铁不足：早产儿铁的摄入铁的摄入（4）吸收障碍：慢性腹泻、反复感染、营养不良）吸收障碍：慢性腹泻、反复感染、营养不良（5）丢失过多：牛奶蛋白过敏、钩虫、息肉、憩室）丢失过多：牛奶蛋白过敏、钩虫、息肉、憩室2.缺铁对各系统的影响缺铁对各系统的影响（1）血液：）血液：小细胞低色素性贫血：缺铁三个阶段小细胞低色素性贫血：缺铁三个阶段铁减少期：铁减少期：储存铁减少储存铁减少红细胞生成缺铁期：储存铁严重减少、红细胞生成缺铁期：储存铁严重减少、FEP增高增高缺铁性贫血期：贫血及非血液系统症状，各项指标异常缺铁性贫血期：贫血及非血液系统症状，
10、各项指标异常缺铁的分期诊断缺铁的分期诊断（2）其它方面：）其它方面：肌红蛋白肌红蛋白酶：细胞色素酶：细胞色素C，单胺氧化酶，琥珀酸脱氢酶单胺氧化酶，琥珀酸脱氢酶体力下降，神经系统体力下降，神经系统消化道粘膜上皮萎缩消化道粘膜上皮萎缩免疫力下降：特异和非特异（酶）免疫力下降：特异和非特异（酶）四临床表现：常见年龄：婴幼儿四临床表现：常见年龄：婴幼儿起病情况：一般缓慢起病情况：一般缓慢1贫血：体力，智力，消化，面色，免疫贫血：体力，智力，消化，面色，免疫2髓外造血髓外造血3肌红蛋白，酶肌红蛋白，酶（1）消化道）消化道（2）神经系统）神经系统（3）心血管系统）心血管系统（4）免疫力下降）免疫力下降五
11、实验室检查和诊断：五实验室检查和诊断：1小细胞低素：小细胞低素：MCV80，MCH28，MCHC32，苍白区扩大苍白区扩大2血清铁蛋白：血清铁蛋白：0.9umol/L（50ug/L）4骨髓铁粒幼红细胞骨髓铁粒幼红细胞15%5血清铁：血清铁：10.7umol/L(62.7umol/L(350ug/dl)7转铁蛋白饱和度（转铁蛋白饱和度（TS）15%诊断标准（中华医学会）：诊断标准（中华医学会）：1缺铁原因缺铁原因2小细胞低色素性贫血小细胞低色素性贫血3血清铁蛋白血清铁蛋白4骨髓：铁粒骨髓：铁粒/含铁血黄素含铁血黄素5红细胞内游离原卟啉红细胞内游离原卟啉6血清铁血清铁/总铁结合力总铁结合力7铁剂治
12、疗有效铁剂治疗有效第第2条条+其它其它2项可以诊断项可以诊断六防治：六防治：1预防：预防：（1）及时添加辅食）及时添加辅食（2）早产儿）早产儿2月后补铁月后补铁（3）治疗慢性病）治疗慢性病2治疗：铁剂：铁元素治疗：铁剂：铁元素4-6mg/kg.d，两餐之间服用两餐之间服用（1）铁剂：硫酸亚铁、速力菲、力蜚能）铁剂：硫酸亚铁、速力菲、力蜚能（2）促进吸收：维生素）促进吸收：维生素C（3）疗程疗程（4）疗效出现，网织红细胞，）疗效出现，网织红细胞，HB3无效原因：无效原因：（1）用药）用药（2）病因）病因第四节第四节巨幼红细胞性贫血巨幼红细胞性贫血一定义：大细胞，婴幼儿，神经系统一定义：大细胞，婴
13、幼儿，神经系统二病理生理：二病理生理：1dUTPdTIP巨巨幼幼红红细细胞胞，粒粒细细胞胞，血小板血小板2叶酸，四氢叶酸，还原酶（叶酸，四氢叶酸，还原酶（+B12）3B12：神经髓鞘酯蛋白形成神经髓鞘酯蛋白形成4维生素维生素C促进四氢叶酸生成促进四氢叶酸生成三病因：三病因：1摄入不足：羊奶摄入不足：羊奶(叶酸叶酸)，母乳，母乳(母挑食母挑食)，辅食，辅食2吸收障碍：内因子吸收障碍：内因子+B12吸收吸收慢性病（消化道）、药物（慢性病（消化道）、药物（MTX）3消耗过多：感染，消耗过多：感染，WitC四临床表现：四临床表现：1贫血：一般，髓外造血贫血：一般，髓外造血2营养不良：毛黄，虚胖，舌炎营养不良：毛黄，虚胖，舌炎3神经系统：反应迟钝，智力落后，震颤，类神经系统：反应迟钝，智力落后，震颤，类上运动神经瘫上运动神经瘫五实验室诊断：五实验室诊断：1大细胞贫血大细胞贫血2RBC形形态态，巨巨幼幼样样变变，核核分分叶叶过过多多，粒粒细细胞胞和血小板和血小板3浓度：浓度：B12和叶酸浓度下降和叶酸浓度下降六治疗：六治疗：1一般：护理，防感染，营养一般：护理，防感染，营养2补充：补充：B12，VitC，叶酸叶酸