(精品)第9章弥散性血管内凝血.ppt

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1、弥散性血管内凝血弥散性血管内凝血(DIC)Disseminated Intravascular Coagulation病理生理教研室病病 例例 女,岁,发热、咳嗽女,岁,发热、咳嗽女,岁,发热、咳嗽女,岁,发热、咳嗽1010天,用大量抗菌素后天,用大量抗菌素后天,用大量抗菌素后天,用大量抗菌素后“休克休克休克休克”,咯血、黑便,咯血、黑便,咯血、黑便,咯血、黑便5 5天入院。查体:天入院。查体:天入院。查体:天入院。查体:T 37.5T 37.5,P P 120120次次次次/分,分,分,分,BP BP 64/40 mmHg64/40 mmHg。精神萎靡,心肺。精神萎靡,心肺。精神萎靡,心肺。

2、精神萎靡,心肺(-),),),),肝大,脾未及。肝大,脾未及。肝大,脾未及。肝大,脾未及。RBC 410RBC 410万万万万/mm3/mm3,WBC WBC 20400/mm20400/mm3 3 ,中性中性中性中性 80%80%、淋巴、淋巴、淋巴、淋巴 12%12%,血小板,血小板,血小板,血小板 1010万万万万/mm/mm3 3。诊断为:肺炎、上消化道出血。给予。诊断为:肺炎、上消化道出血。给予。诊断为:肺炎、上消化道出血。给予。诊断为:肺炎、上消化道出血。给予抗菌抗菌抗菌抗菌素、肾上腺皮质激素等治疗后病情继续加重,素、肾上腺皮质激素等治疗后病情继续加重,素、肾上腺皮质激素等治疗后病情

3、继续加重,素、肾上腺皮质激素等治疗后病情继续加重,T 40T 40,BP BP 50/30 mmHg50/30 mmHg,口腔、咽、肛周见白膜覆盖,口腔、咽、肛周见白膜覆盖,口腔、咽、肛周见白膜覆盖,口腔、咽、肛周见白膜覆盖,两肺大中水泡音,咯血、呕血、黑便、腹痛,巩膜、皮两肺大中水泡音,咯血、呕血、黑便、腹痛,巩膜、皮两肺大中水泡音,咯血、呕血、黑便、腹痛,巩膜、皮两肺大中水泡音,咯血、呕血、黑便、腹痛,巩膜、皮肤黄染,皮肤瘀斑,嗜睡。肤黄染,皮肤瘀斑,嗜睡。肤黄染,皮肤瘀斑,嗜睡。肤黄染,皮肤瘀斑,嗜睡。COCO2 2CPCP,肝功异常,出,肝功异常,出,肝功异常,出,肝功异常,出血时间血

4、时间血时间血时间,RBC 300RBC 300万万万万/mm/mm3 3,血小板血小板血小板血小板 5.65.6万万万万/mm/mm3 3。入入入入院院院院1010天呕血后心跳停止死亡。天呕血后心跳停止死亡。天呕血后心跳停止死亡。天呕血后心跳停止死亡。DIC的概念的概念强烈致病因素的作用下强烈致病因素的作用下强烈致病因素的作用下强烈致病因素的作用下血液凝固性改变(微血栓形成血液凝固性改变(微血栓形成血液凝固性改变(微血栓形成血液凝固性改变(微血栓形成+出血倾向)出血倾向)出血倾向)出血倾向)器官功能障碍器官功能障碍器官功能障碍器官功能障碍临床表现:临床表现:临床表现:临床表现:休克、出血、器官

5、功能障碍、贫血休克、出血、器官功能障碍、贫血休克、出血、器官功能障碍、贫血休克、出血、器官功能障碍、贫血教学目的教学目的掌握掌握:DICDIC的原因和发病机制的原因和发病机制的原因和发病机制的原因和发病机制 DICDIC的分期的分期的分期的分期 机体的变化机体的变化机体的变化机体的变化熟悉熟悉:DICDIC的诱因、分型的诱因、分型的诱因、分型的诱因、分型了解了解:凝血与凝血与凝血与凝血与纤溶纤溶纤溶纤溶 防治原则防治原则防治原则防治原则 纤溶纤溶系统系统纤维蛋白(原)纤维蛋白(原)纤维蛋白纤维蛋白降解产物降解产物 (FDPFDP)+纤溶酶原纤溶酶原纤溶酶纤溶酶+-抗活化素抗活化素血浆激活物血浆

6、激活物 组织组织激活物激活物 尿激酶尿激酶-抗纤溶酶抗纤溶酶二、原因和发病机制二、原因和发病机制(一)组织损伤(一)组织损伤 启动外源性凝血系统启动外源性凝血系统Tissue Factor组 织含 量(/mg)肝10肌肉20脑50肺50胎盘2,000蜕膜2,000人体组织中组织因子(组织因子(TF)的含量(TF)1.创伤及手术严重软组织创伤严重软组织创伤挤压综合征挤压综合征大面积烧伤大面积烧伤前列腺、肝、脑、肺、胰腺等脏器大手术前列腺、肝、脑、肺、胰腺等脏器大手术器官移植术器官移植术2.恶性肿瘤3.产科疾病 胎盘早期剥离胎盘早期剥离羊水栓塞羊水栓塞子宫破裂子宫破裂宫内死胎宫内死胎(二)血管内皮

7、细胞损伤(二)血管内皮细胞损伤 凝血、抗凝失调凝血、抗凝失调1.严重缺血缺氧、酸中毒严重缺血缺氧、酸中毒2.Ag-Ab复合物复合物4.颗粒物质入血颗粒物质入血5.感染性疾病感染性疾病内皮细胞损伤为什么会导致内皮细胞损伤为什么会导致内皮细胞损伤为什么会导致内皮细胞损伤为什么会导致DICDICDICDIC?感染感染内毒素血症内毒素血症Ag-AbAg-Ab复合物复合物持续缺血缺氧持续缺血缺氧酸中毒酸中毒ECECTFTF血小板的粘附、血小板的粘附、聚集和释放反应,聚集和释放反应,使凝血反应加剧。使凝血反应加剧。单核巨噬细胞、单核巨噬细胞、PMNPMN和和(或或)T T淋淋巴细胞巴细胞TNFTNF、IL

8、-1IL-1、IFNIFN、PAFPAF、补补体成分体成分C C3 3a a、C C5 5a a胶原胶原暴露暴露(三)血细胞大量破坏,血小板被激活(三)血细胞大量破坏,血小板被激活1.血小板被激活血小板被激活 内毒素血症、内毒素血症、内毒素血症、内毒素血症、Ag-AbAg-Ab复合物复合物复合物复合物等等损伤血小板损伤血小板损伤血小板损伤血小板聚集聚集聚集聚集 血管内皮细胞损伤血管内皮细胞损伤血管内皮细胞损伤血管内皮细胞损伤胶原暴露胶原暴露血小板粘附血小板粘附、聚集、聚集、聚集、聚集2.RBC破坏:破坏:异型输血、恶性疟疾异型输血、恶性疟疾异型输血、恶性疟疾异型输血、恶性疟疾 释放释放释放释放

9、ADPADP、TXATXA2 2等等等等血小板粘附血小板粘附、聚集、聚集、聚集、聚集 其膜磷脂导致凝血酶生成、释放红细胞素其膜磷脂导致凝血酶生成、释放红细胞素其膜磷脂导致凝血酶生成、释放红细胞素其膜磷脂导致凝血酶生成、释放红细胞素 凝血凝血3.WBC3.WBC破坏:破坏:粒细胞性白血病化疗粒细胞性白血病化疗粒细胞性白血病化疗粒细胞性白血病化疗 释放释放释放释放TFTF样物质样物质样物质样物质(四)促凝物质入血(四)促凝物质入血ThrombinProthrombin羊水羊水脂肪栓子脂肪栓子蛇毒蛇毒胰蛋白酶胰蛋白酶三、诱发因素三、诱发因素 1.1.单核吞噬细胞功能受损单核吞噬细胞功能受损单核吞噬细

10、胞功能受损单核吞噬细胞功能受损 2.2.严重肝功能疾病严重肝功能疾病严重肝功能疾病严重肝功能疾病 3.3.血液高凝状态血液高凝状态血液高凝状态血液高凝状态 4.4.微循环障碍微循环障碍微循环障碍微循环障碍 5.5.机体纤溶系统功能降低机体纤溶系统功能降低机体纤溶系统功能降低机体纤溶系统功能降低 不恰当应用纤溶抑制剂(不恰当应用纤溶抑制剂(不恰当应用纤溶抑制剂(不恰当应用纤溶抑制剂(6-6-氨基己酸)氨基己酸)氨基己酸)氨基己酸)四、分期四、分期 高凝期高凝期 消耗性低凝期消耗性低凝期 继发性纤溶期继发性纤溶期凝血、凝血、纤溶纤溶系统系统凝血系统被激活,凝血系统被激活,广泛微血栓形成广泛微血栓形

11、成凝血因子、血小板被消耗凝血因子、血小板被消耗继发纤溶继发纤溶继发纤溶亢进继发纤溶亢进纤溶酶大量纤溶酶大量 FDPFDP产生产生实验实验室检室检查查血液凝血液凝固性固性 凝血时间凝血时间 血小板粘附性血小板粘附性 血小板血小板,FgFg 凝血时间凝血时间 3P3P试验阳性试验阳性血小板血小板 ,FgFg ,凝血酶时间凝血酶时间 FDPFDP,3P3P试验阳性试验阳性五、分型 急性型 亚急性型 慢性型 原因 严重感染、休克、严重感染、休克、恶性肿瘤恶性肿瘤 胶原病胶原病 异型输血、异型输血、创伤创伤 宫内死胎宫内死胎 慢性旰病慢性旰病病程 几小时几天几小时几天 几天几周几天几周 几个月几个月症状

12、 急、凶急、凶 速休克、出血速休克、出血 介于二者间介于二者间 主原发病症状主原发病症状死亡率 高高 危害 最大最大六、六、临床表现临床表现n n休克休克n n出血出血n n器官功能衰竭器官功能衰竭n n贫血贫血(一)休克(微循环障碍致)(一)休克(微循环障碍致)1.微血栓形成微血栓形成MC淤血淤血 回回心血量心血量2.广泛出血、心肌广泛出血、心肌DIC心肌心肌缺血、缺血、O2 心缩力心缩力外周血管阻力降低外周血管阻力降低3.激活凝血激活凝血释放舒血管物质释放舒血管物质(二)出血(凝血功能紊乱致)(二)出血(凝血功能紊乱致)1.消耗性凝血障碍消耗性凝血障碍2.继发性纤溶亢进继发性纤溶亢进3.F

13、DP4.微血管损害微血管损害(三)器官功能障碍(三)器官功能障碍 (微血栓致缺血、缺(微血栓致缺血、缺O2)1.1.1.1.肾肾肾肾2.2.2.2.肺肺肺肺3.3.3.3.脑脑脑脑4.4.4.4.心心心心5.5.5.5.内分泌内分泌内分泌内分泌 A.A.A.A.席汉综合征席汉综合征席汉综合征席汉综合征(SheehanSheehanSheehanSheehan,s syndrome)s syndrome)s syndrome)s syndrome)垂体垂体垂体垂体 B.B.B.B.华华华华-佛综合征佛综合征佛综合征佛综合征(Waterhouse-Friderchsen syndrome)Wate

14、rhouse-Friderchsen syndrome)Waterhouse-Friderchsen syndrome)Waterhouse-Friderchsen syndrome)肾上腺肾上腺肾上腺肾上腺6.6.6.6.胃肠道胃肠道胃肠道胃肠道7.7.7.7.肝肝肝肝 (四)贫血(微血管病性溶血性贫血)(四)贫血(微血管病性溶血性贫血)(microangiopathic(microangiopathic hemolytic hemolytic anemia MHA)anemia MHA)MHA MHA:DICDIC时时时时微血栓内沉积的纤维蛋白网将微血栓内沉积的纤维蛋白网将微血栓内沉积的纤

15、维蛋白网将微血栓内沉积的纤维蛋白网将RBCRBC割裂成割裂成割裂成割裂成 碎片碎片碎片碎片溶血性贫血。溶血性贫血。溶血性贫血。溶血性贫血。这种贫血除具备这种贫血除具备这种贫血除具备这种贫血除具备溶血性贫血溶血性贫血溶血性贫血溶血性贫血的一般特征外,外周血涂片中发现的一般特征外,外周血涂片中发现的一般特征外,外周血涂片中发现的一般特征外,外周血涂片中发现有某些形态特殊的变形的红细胞称有某些形态特殊的变形的红细胞称有某些形态特殊的变形的红细胞称有某些形态特殊的变形的红细胞称裂体细胞裂体细胞裂体细胞裂体细胞(schistocyteschistocyteschistocyteschistocyte),

16、),),),其外形呈其外形呈其外形呈其外形呈盔甲形、星形、新月形盔甲形、星形、新月形盔甲形、星形、新月形盔甲形、星形、新月形等,为红细胞碎片。这些碎片等,为红细胞碎片。这些碎片等,为红细胞碎片。这些碎片等,为红细胞碎片。这些碎片脆性高,易发生溶血。由于这种溶血性贫血多发生于微血管内脆性高,易发生溶血。由于这种溶血性贫血多发生于微血管内脆性高,易发生溶血。由于这种溶血性贫血多发生于微血管内脆性高,易发生溶血。由于这种溶血性贫血多发生于微血管内异常变化时,故称为异常变化时,故称为异常变化时,故称为异常变化时,故称为微血管病性溶血性贫血微血管病性溶血性贫血微血管病性溶血性贫血微血管病性溶血性贫血。发

17、生机制RBCRBC悬挂在纤维蛋白索上(扫描电镜,左悬挂在纤维蛋白索上(扫描电镜,左 20002000,右,右 52005200)DIC血象血象(裂体细胞)(裂体细胞)七、防治原则七、防治原则1、消除病因,治疗原发病、消除病因,治疗原发病2、抗凝疗法(早期)、改善微循环、抗凝疗法(早期)、改善微循环3、抗纤溶疗法(后期)、抗纤溶疗法(后期)、4、重建凝血和纤溶间的动态平衡、重建凝血和纤溶间的动态平衡5、中药、中药教学目的教学目的掌握掌握:DICDIC的原因和发病机制的原因和发病机制的原因和发病机制的原因和发病机制 DICDIC的分期的分期的分期的分期 机体的变化机体的变化机体的变化机体的变化熟悉熟悉:DICDIC的诱因、分型的诱因、分型的诱因、分型的诱因、分型了解了解:凝血与凝血与凝血与凝血与纤溶纤溶纤溶纤溶 防治原则防治原则防治原则防治原则

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