《癫痫的分类与诊断.ppt》由会员分享，可在线阅读，更多相关《癫痫的分类与诊断.ppt（62页珍藏版）》请在taowenge.com淘文阁网|工程机械CAD图纸|机械工程制图|CAD装配图下载|SolidWorks_CaTia_CAD_UG_PROE_设计图分享下载上搜索。
1、第四军医大学西京医院神经内科第四军医大学西京医院神经内科癫癎研究中心癫癎研究中心黄黄 远远 桂桂癫癎的分类与诊断癫癎的分类与诊断前言前言o癫癎正确的诊断与分类是正确治疗的前提与癫癎正确的诊断与分类是正确治疗的前提与基础基础o当前我国癫癎诊断与分类的水平虽然有了长当前我国癫癎诊断与分类的水平虽然有了长足的进展足的进展,但与国际先进水平相比仍然存在但与国际先进水平相比仍然存在相当的距离相当的距离内容提要内容提要o癫癎的有关概念癫癎的有关概念o癫癎的国际分类癫癎的国际分类o癫癎的诊断癫癎的诊断癫癎的有关概念癫癎的有关概念癫癫癎癎的定义的定义 癫癫癎癎是多种原因引起的反复发作的大脑神是多种原因引起的反
2、复发作的大脑神经元异常放电所致的暂时性脑功能失调的经元异常放电所致的暂时性脑功能失调的一种慢性脑病一种慢性脑病.其基本要素为其基本要素为:oo病因的多样性病因的多样性病因的多样性病因的多样性oo发作的反复性与短暂性发作的反复性与短暂性发作的反复性与短暂性发作的反复性与短暂性oo症状的复杂性症状的复杂性症状的复杂性症状的复杂性oo形式的刻板性形式的刻板性形式的刻板性形式的刻板性oo脑电图在诊断中的重要性脑电图在诊断中的重要性脑电图在诊断中的重要性脑电图在诊断中的重要性 癫癫者，痴呆之状，或笑或哭，如醉如梦，言语无者，痴呆之状，或笑或哭，如醉如梦，言语无序，秽洁不知，此志愿太高而不遂所欲者多得之序
3、，秽洁不知，此志愿太高而不遂所欲者多得之 狂狂者，发作刚暴，骂詈不避亲属，甚者登高而歌，者，发作刚暴，骂詈不避亲属，甚者登高而歌，弃衣而走，逾垣上屋，此痰火结聚所致弃衣而走，逾垣上屋，此痰火结聚所致 癎癎者，忽然发作，眩仆倒地，不省高下，甚者瘛者，忽然发作，眩仆倒地，不省高下，甚者瘛疭疭（chizong）抽掣抽掣(che)，目斜口歪，痰涎直流，目斜口歪，痰涎直流，叫喊作畜声，医者听其五声，分为五脏叫喊作畜声，医者听其五声，分为五脏 现代的癫现代的癫癎癎应属中医的应属中医的“癎癎”，那为何为称，那为何为称“癫癫癎癎”呢？此乃以讹传讹也呢？此乃以讹传讹也癫、狂、癎癫、狂、癎癫癫癎癎发作发作（epi
4、leptic seizure）o2005年年ILAE及及IBE推荐定义推荐定义：是指脑部：是指脑部神经元异常过度和同步放电引起的突然的短神经元异常过度和同步放电引起的突然的短暂的症状及暂的症状及/或体征或体征.表现为意识、运动、表现为意识、运动、感觉、植物神经或精神活动障碍感觉、植物神经或精神活动障碍o发作时发作时EEG记录可有癫癎性放电记录可有癫癎性放电癫癫癎癎(病病)(epilepsy)的概念的概念o癫癎是指反复出现的癫癫癎是指反复出现的癫癎癎发作。即没有明确诱因引发作。即没有明确诱因引起两次或以上的癫起两次或以上的癫癎癎发作。单次发作不能诊断为癫发作。单次发作不能诊断为癫癎癎（病）（病）
5、，只能说是一次癫，只能说是一次癫癎癎发作发作o首次在首次在24h内出现内出现2次或次或2次以上的发作，按单次次以上的发作，按单次发作对待，不诊断为癫发作对待，不诊断为癫癎癎o首发为癫首发为癫癎癎持续状态也按单次发作对待持续状态也按单次发作对待o单次发作或首发为持续状态伴有大脑皮质损害的证单次发作或首发为持续状态伴有大脑皮质损害的证据（如异常神经体征、智能减退或神经影像学异常）据（如异常神经体征、智能减退或神经影像学异常）或或EEG有有癎癎样放电应考虑为癫样放电应考虑为癫癎癎癫癫癎癎(病病)(epilepsy)的概念的概念o2005年年ILAE及及IBE推荐定义：推荐定义：癫癫癎癎是以持是以持续
6、续存在的反复存在的反复癫癫癎癎发作的易感性和由此引起发作的易感性和由此引起的神经生物学、认知、心理学及社会方面后的神经生物学、认知、心理学及社会方面后果为特征的一种脑部疾病果为特征的一种脑部疾病o新概念的核心要素是新概念的核心要素是反复反复癫癫癎癎发作的易感性发作的易感性,如癫癎发作的家族史如癫癎发作的家族史;EEG的癫癎样放电的癫癎样放电;脑脑部有确切而不易根除的癫癎病因部有确切而不易根除的癫癎病因 癫癫癎癎综合征综合征（epilepti syndrome)o疾病与综合征疾病与综合征：具有共同病因和预后者称疾病；多：具有共同病因和预后者称疾病；多种病因引起的共同表现（症状和体征）称综合征种病
7、因引起的共同表现（症状和体征）称综合征o癫癫癎癎（病）与癫（病）与癫癎癎综合征综合征：某些癫某些癫癎癎已知有比较明确的病因已知有比较明确的病因，有相似临床表现，有相似临床表现和预后，如少年肌阵挛癫和预后，如少年肌阵挛癫癎癎、常染色体显性遗传夜、常染色体显性遗传夜间额叶癫间额叶癫癎癎，符合疾病（癫，符合疾病（癫癎癎病）的诊断病）的诊断;某些癫某些癫癎癎有多样性致病因素，但表现一组相似的临床有多样性致病因素，但表现一组相似的临床及及EEG特征，预后因病因而异，如特征，预后因病因而异，如West综合征、综合征、Lannox-Gastaut综合征，符合癫综合征，符合癫癎癎综合征的诊断综合征的诊断癫癫癎
8、癎持续状态持续状态o癫癫癎癎持续状态或癫持续状态或癫癎癎状态（状态（status epilepticus,SE)指一次癫指一次癫癎癎发作持续发作持续30min以上；或连续发生以上；或连续发生2次或次或2次次以上的癫以上的癫癎癎发作，发作间期意识尚未恢复发作，发作间期意识尚未恢复.现认为现认为GTCSE发作超过发作超过10min应诊为应诊为SE,要求静脉给药要求静脉给药o癫癫癎癎发作接连发生，但发作间期意识已恢复，生命体征发作接连发生，但发作间期意识已恢复，生命体征正常者称连续性癫正常者称连续性癫癎癎发作（发作（serial seizures)或癫或癫癎癎频繁发作，不能称为频繁发作，不能称为“持
9、续状态持续状态”o无临床发作，只有脑电图持续无临床发作，只有脑电图持续癎癎样放电，持续样放电，持续30分钟以分钟以上者称癫上者称癫癎癎性电持续状态（性电持续状态（electrical status epilepticus，ESE)癫癎的国际分类癫癎的国际分类癫癎的国际分类癫癎的国际分类o癫癎发作的国际分类癫癎发作的国际分类 191969 69 GastautGastaut提出提出 1970 1970 EpilepsiaEpilepsia公布公布,19811981修改修改 主要根据临床和脑电图主要根据临床和脑电图 o癫癎和癫癎综合征的分类癫癎和癫癎综合征的分类 1985 1985 公布公布,19
10、89,1989修改修改 根据病因和部位根据病因和部位 癫癎发作的国际分类癫癎发作的国际分类oo部分性发作部分性发作(partial seizures)partial seizures)oo全面性发作全面性发作(generalized seizures)generalized seizures)oo不能分类的发作不能分类的发作(unclassified unclassified epileptic seizures)epileptic seizures)部分性发作部分性发作Partial seizures,PSPartial seizures,PSoo简单部分性发作简单部分性发作（simple
11、PSsimple PS）无意识障碍无意识障碍。运。运动、感觉、植物神经、精神症状动、感觉、植物神经、精神症状oo复杂部分性发作复杂部分性发作(complex PS)complex PS)有意识障碍有意识障碍。伴。伴简单发作症状、自动症（精神运动性癫癎）简单发作症状、自动症（精神运动性癫癎）oo部分性发作进展至全身性发作部分性发作进展至全身性发作（sGTCSsGTCS）oo不同癎灶致不同临床表现，不同癎灶致不同临床表现，灶性癎样放电灶性癎样放电简单部分性发作简单部分性发作 局部性、不伴意识障碍局部性、不伴意识障碍局部性、不伴意识障碍局部性、不伴意识障碍oo简单部分性运动性发作简单部分性运动性发作
12、oo躯体感觉及特殊感觉性发作：躯体、视、嗅、躯体感觉及特殊感觉性发作：躯体、视、嗅、听、味、前庭觉性发作听、味、前庭觉性发作oo植物性（间脑性）发作植物性（间脑性）发作oo简单部分性性发作泛化：简单部分性性发作泛化：JacksonJackson发作与发作与sGTCSsGTCSooKojewnikowKojewnikow癫癎（部分性发作持续状态）癫癎（部分性发作持续状态）ooEEG:EEG:局灶性或继发性两侧同步放电局灶性或继发性两侧同步放电复杂部分性发作复杂部分性发作精神运动性癫癎；伴意识障碍；病灶多在颞叶精神运动性癫癎；伴意识障碍；病灶多在颞叶精神运动性癫癎；伴意识障碍；病灶多在颞叶精神运动
13、性癫癎；伴意识障碍；病灶多在颞叶oo特殊感觉性发作：幻嗅、幻视、幻听等特殊感觉性发作：幻嗅、幻视、幻听等特殊感觉性发作：幻嗅、幻视、幻听等特殊感觉性发作：幻嗅、幻视、幻听等oo记忆障碍发作记忆障碍发作记忆障碍发作记忆障碍发作熟悉感、陌生感、失真实感熟悉感、陌生感、失真实感熟悉感、陌生感、失真实感熟悉感、陌生感、失真实感oo情感障碍发作情感障碍发作情感障碍发作情感障碍发作恐惧、焦虑、不安、愤怒、忧郁、恐惧、焦虑、不安、愤怒、忧郁、恐惧、焦虑、不安、愤怒、忧郁、恐惧、焦虑、不安、愤怒、忧郁、欣快欣快欣快欣快oo思维障碍发作思维障碍发作思维障碍发作思维障碍发作妄想、强迫思维妄想、强迫思维妄想、强迫思
14、维妄想、强迫思维oo自动症自动症自动症自动症 简单自动症：摄食（口咽）自动症、行为自动症简单自动症：摄食（口咽）自动症、行为自动症简单自动症：摄食（口咽）自动症、行为自动症简单自动症：摄食（口咽）自动症、行为自动症 复杂自动症：夜游症、漫（神）游症复杂自动症：夜游症、漫（神）游症复杂自动症：夜游症、漫（神）游症复杂自动症：夜游症、漫（神）游症ooEEG:EEG:EEG:EEG:局灶性（颞、额）放电或低平快波局灶性（颞、额）放电或低平快波局灶性（颞、额）放电或低平快波局灶性（颞、额）放电或低平快波全面全面(全身全身)性发作性发作Generalized seizures,GSGeneralized
15、 seizures,GSo失神发作失神发作(小发作，小发作，absence seizure,AS)absence seizure,AS)o肌阵挛发作（肌阵挛发作（myoclonicalmyoclonical seizures seizures）o阵挛发作阵挛发作(clonicclonic seizures)seizures)o强直发作强直发作(tonic seizures)(tonic seizures)o全身强直全身强直-阵挛发作阵挛发作(大发作，大发作，generalized tonic-generalized tonic-clonicclonic seizure,GTCS)seizure
16、,GTCS)o失张力发作失张力发作(atonicatonic seizures)seizures)o无局限性癎灶；普遍性两侧同步癎样放电的脑电图无局限性癎灶；普遍性两侧同步癎样放电的脑电图失神发作失神发作 absence absenceoo3 31212岁儿童多见岁儿童多见oo突发突止意识障碍，持续突发突止意识障碍，持续5 53030秒秒oo可发生于任何活动中，行为中断可发生于任何活动中，行为中断oo可伴肌阵挛、自动症或肌张力改变可伴肌阵挛、自动症或肌张力改变oo日发数次至上百次日发数次至上百次oo对发作过程不能回忆对发作过程不能回忆oo预后多良好预后多良好ooEEG:3HzEEG:3Hz棘慢
17、波综合棘慢波综合肌阵挛发作肌阵挛发作o突然短暂、快速、节律性的肌肉收缩突然短暂、快速、节律性的肌肉收缩o累及局部或全身累及局部或全身oEEG:棘波发放；棘波发放；EMG:同步肌波同步肌波全身强直全身强直阵挛性发作阵挛性发作generalized tonic generalized tonic generalized tonic generalized tonic clonicclonicclonicclonic seizure,GTCS seizure,GTCS seizure,GTCS seizure,GTCSo先兆期：可有感觉、运动、精神性先兆病人先兆期：可有感觉、运动、精神性先兆病人利用
18、先兆避开危险，医生利用先兆定位。有利用先兆避开危险，医生利用先兆定位。有先兆者多为继发性癫癎先兆者多为继发性癫癎o强直期：尖叫一声、全身强直、呼吸停止、强直期：尖叫一声、全身强直、呼吸停止、意识不清、瞳孔放大意识不清、瞳孔放大o阵挛期：阵挛抽搐、口吹白沫、大汗阵挛期：阵挛抽搐、口吹白沫、大汗o昏睡期：昏睡、精神行为异常、事后不能回昏睡期：昏睡、精神行为异常、事后不能回忆、头痛、乏力、肢痛等忆、头痛、乏力、肢痛等失张力发作失张力发作(atonic seizures)o突发局部肌张力丧失，如突然头下垂、下颌突发局部肌张力丧失，如突然头下垂、下颌松弛等松弛等o突然全身肌张力丧失，如猝倒发作，象断线突
19、然全身肌张力丧失，如猝倒发作，象断线木偶木偶癫癎和癫癎综合征的国际分类癫癎和癫癎综合征的国际分类 19851985年德国汉堡年德国汉堡1616thth国际癫癎会议提出，经国际癫癎会议提出，经19881988年修改，于年修改，于19891989发表于发表于EpilepsiaEpilepsia杂志杂志 （一）与部位相关的癫癎和癫癎综合征（一）与部位相关的癫癎和癫癎综合征 （二）全身性（二）全身性(全面性全面性)癫癎和癫癎综合征癫癎和癫癎综合征 （三）未能确定全身性或部分性癫癎（三）未能确定全身性或部分性癫癎 （四）特殊综合征（四）特殊综合征与部位相关与部位相关的癫癎和癫癎综合征的癫癎和癫癎综合征o
20、特发性（起病与年龄有关）特发性（起病与年龄有关）n具有中央颞区棘波的良性儿童癫癎具有中央颞区棘波的良性儿童癫癎n具有枕叶爆发的儿童癫癎具有枕叶爆发的儿童癫癎n原发性阅读性癫癎原发性阅读性癫癎o症状性症状性n慢性进行性部分性癫癎状态慢性进行性部分性癫癎状态n以特殊状态诱发发作为特征的综合征以特殊状态诱发发作为特征的综合征n颞叶癫癎颞叶癫癎n额叶癫癎额叶癫癎n顶叶癫癎顶叶癫癎n枕叶癫癎枕叶癫癎o隐源性隐源性全身性全身性(全面性全面性)癫癎和癫癎综合征癫癎和癫癎综合征o特发性（起病与年龄有关）特发性（起病与年龄有关）n良性家族性新生儿惊厥良性家族性新生儿惊厥n良性新生儿惊厥良性新生儿惊厥n良性婴儿肌
21、阵挛性癫癎良性婴儿肌阵挛性癫癎n儿童失神癫癎儿童失神癫癎n青少年失神癫癎青少年失神癫癎n青少年肌阵挛性癫癎青少年肌阵挛性癫癎n具有大发作的癫癎具有大发作的癫癎n觉醒时具有大发作的癫癎觉醒时具有大发作的癫癎n其他全身性特发性癫癎其他全身性特发性癫癎n以特殊状态诱发发作的癫以特殊状态诱发发作的癫癎癎p 隐源性或症状性隐源性或症状性n West综合征综合征n Lennox-Gastaut综合征综合征n 肌阵挛站立不能性癫癎肌阵挛站立不能性癫癎n 肌阵挛失神性癫癎肌阵挛失神性癫癎 p 症状性症状性 非特殊性病因非特殊性病因n 早期肌阵挛性脑病早期肌阵挛性脑病n 早期婴儿伴有爆发抑制早期婴儿伴有爆发抑制
22、 脑电脑电 图的癫癎性脑病图的癫癎性脑病n 其他症状性全身性癫癎其他症状性全身性癫癎 特殊综合征特殊综合征n 合并于其他疾病的癫癎发作，包括合并于其他疾病的癫癎发作，包括有发作及以发作为主要症状的疾病有发作及以发作为主要症状的疾病不能确定为限局性或全身性不能确定为限局性或全身性的癫癎及综合征的癫癎及综合征o兼有全身性和限局性发作兼有全身性和限局性发作n新生儿发作新生儿发作n婴儿严重肌阵挛癫癎婴儿严重肌阵挛癫癎n慢波睡眠期持续棘慢波的癫癎慢波睡眠期持续棘慢波的癫癎n获得性癫癎性失语（获得性癫癎性失语（Landau-Kleffner综合综合征）征）n其他不能确定的癫癎其他不能确定的癫癎o未能确定为
23、全身性或限局性发作未能确定为全身性或限局性发作n阵挛发作，如很多睡眠的阵挛发作，如很多睡眠的GTCS额叶癫癎的分类额叶癫癎的分类q额叶癫癎的国际分类额叶癫癎的国际分类补充运动区发作补充运动区发作扣带回发作扣带回发作前额极发作前额极发作额叶背侧发作额叶背侧发作额叶岛盖发作额叶岛盖发作运动皮质发作运动皮质发作q额叶外侧癫癎与额叶内侧癫癎额叶外侧癫癎与额叶内侧癫癎躯体运动区躯体运动区 somatomotor area大脑皮质躯体运动区分三部分大脑皮质躯体运动区分三部分o第一或初级运动区或第一或初级运动区或Rolandic运动区运动区(Primary or rolandic motor area,M)
24、,即中央前回即中央前回o第二运动区（第二运动区（M）,位于大脑外侧裂上唇，位于大脑外侧裂上唇，有上、下肢代表区，无头部代表区有上、下肢代表区，无头部代表区o补充运动区补充运动区(supplementary motor area,SMA)位于大脑半球内侧面，扣带回上位于大脑半球内侧面，扣带回上方方补充运动区补充运动区 supplementary motor area,SMAoSMA位于大脑半球位于大脑半球内侧面旁中央小叶内侧面旁中央小叶下肢运动区前方，下肢运动区前方，扣带回上方：在旁扣带回上方：在旁中央小叶下肢感觉中央小叶下肢感觉区后方有补充感觉区后方有补充感觉区，与区，与SMA合称为合称为补充
25、感觉运动区补充感觉运动区（SSMA）补充运动区癫癎补充运动区癫癎 Supplementary Motor Seizures,SMSo补充运动区癫癎是由额叶补充运动区病损引补充运动区癫癎是由额叶补充运动区病损引起的一种癫癎发作类型，其表现特殊，常被起的一种癫癎发作类型，其表现特殊，常被误诊。误诊。补充运动区癫癎补充运动区癫癎supplementary motor seizures,SMSoSMS是额叶癫癎的一种类是额叶癫癎的一种类型型o由由Penfield&Jusper于于1954年首先报告年首先报告3例例（Epilepsy and the function anatomy of the hum
26、an brain)o主要表现为不对称强直主要表现为不对称强直性姿势发作性姿势发作 Wilder G.Penfield(1891-1976)Neurosurgeon in Montreal,CanadaDeveloped Montreal procedure for surgical treatment of epileptics:brain tissue is exposed with patient under local anesthesia.Surface of the brain is then probed with an electrical stimulator.In the p
27、robing,a record was made of patient experiences under stimulation.补充运动区癫癎的共同特征补充运动区癫癎的共同特征o多在夜间或仅在夜间发作多在夜间或仅在夜间发作o症状具有复杂性和多样性症状具有复杂性和多样性o运动性姿势性症状突出运动性姿势性症状突出o发作时间较短发作时间较短o发作后意识障碍轻或无发作后意识障碍轻或无，容易误漏诊容易误漏诊oEEG:常为正常常为正常,即使发作期即使发作期SMS的脑电图改变的脑电图改变o发作间期37%84%SMS病人常规头皮脑电图记录不到癫癎样放电o发作期约半数记录不到癫癎放电o原因：部位深、未加中线
28、电极、体动伪迹掩盖SMS的脑电图改变的脑电图改变oSMS发作间期EEG多为中线部位棘波或尖波oSMS发作期EEG：高波幅慢波、中线部位尖波，随之衰减为低波幅快波或演变为节律波o因SMA靠近胼胝体，SMA的癫癎放电可很快通过胼胝体扩散至两侧，形成继发性两侧同步放电oVideo-EEG有助于SMS与假性发作的鉴别，颅内电极置放有助于手术定位儿童期良性中央儿童期良性中央-颞区棘波灶癫癎颞区棘波灶癫癎（benign benign benign benign childhood epilepsy with childhood epilepsy with childhood epilepsy with c
29、hildhood epilepsy with centrotemporalspike,BCECTScentrotemporalspike,BCECTScentrotemporalspike,BCECTScentrotemporalspike,BCECTS）oo3 3 3 313131313岁起病，男童多见，约占儿童癫癎岁起病，男童多见，约占儿童癫癎岁起病，男童多见，约占儿童癫癎岁起病，男童多见，约占儿童癫癎15%15%15%15%20%20%20%20%oo部部部部分分分分性性性性发发发发作作作作：口口口口面面面面、咽咽咽咽喉喉喉喉、臂臂臂臂部部部部运运运运动动动动或或或或感感感感觉觉觉觉性性
30、性性发发发发作作作作、言言言言语语语语困困困困难难难难，意识清楚，或继发性全身性发作意识清楚，或继发性全身性发作意识清楚，或继发性全身性发作意识清楚，或继发性全身性发作oo多在睡眠中刚入睡时发作多在睡眠中刚入睡时发作多在睡眠中刚入睡时发作多在睡眠中刚入睡时发作oo无神经、精神缺陷；有遗传倾向无神经、精神缺陷；有遗传倾向无神经、精神缺陷；有遗传倾向无神经、精神缺陷；有遗传倾向oo有时与睡眠肌阵挛难鉴别有时与睡眠肌阵挛难鉴别有时与睡眠肌阵挛难鉴别有时与睡眠肌阵挛难鉴别oo预后良好：对预后良好：对预后良好：对预后良好：对AEDsAEDsAEDsAEDs有良效，青春期自愈有良效，青春期自愈有良效，青春
31、期自愈有良效，青春期自愈ooEEG:EEG:EEG:EEG:中央中央中央中央-颞棘波颞棘波颞棘波颞棘波Lennox-Lennox-GastautGastaut综合征综合征oo变异型失神发作，常见难治性癫癎之一变异型失神发作，常见难治性癫癎之一变异型失神发作，常见难治性癫癎之一变异型失神发作，常见难治性癫癎之一oo多多多多1-81-81-81-8岁起病，占小儿岁起病，占小儿岁起病，占小儿岁起病，占小儿Ep5%Ep5%Ep5%Ep5%10%10%10%10%oo病因多样，约病因多样，约病因多样，约病因多样，约25%25%25%25%为隐原性为隐原性为隐原性为隐原性oo发发发发作作作作形形形形式式式
32、式多多多多样样样样：失失失失神神神神、跌跌跌跌（猝猝猝猝）倒倒倒倒、肌肌肌肌阵阵阵阵挛挛挛挛、强强强强直性发作、直性发作、直性发作、直性发作、s s s sGTCSGTCSGTCSGTCS及及及及失神状态等失神状态等失神状态等失神状态等oo常伴智力发育迟滞常伴智力发育迟滞常伴智力发育迟滞常伴智力发育迟滞ooAEDsAEDsAEDsAEDs效差效差效差效差ooEEG:EEG:EEG:EEG:两侧同步两侧同步两侧同步两侧同步1-2.51-2.51-2.51-2.5HzHzHzHz尖慢波综合尖慢波综合尖慢波综合尖慢波综合WestWest综合征（婴儿痉挛）综合征（婴儿痉挛）oo婴儿期（生后婴儿期（生后
33、婴儿期（生后婴儿期（生后4 4 4 46 6 6 6个月）起病个月）起病个月）起病个月）起病oo点点点点头头头头样样样样、鞠鞠鞠鞠躬躬躬躬样样样样、拥拥拥拥抱抱抱抱（MoroMoroMoroMoro）反反反反射射射射样样样样痉痉痉痉挛挛挛挛发发发发作作作作，失失失失神发作或神发作或神发作或神发作或GTCSGTCSGTCSGTCSoo醒后或睡前密集发作，连续数次至数十次醒后或睡前密集发作，连续数次至数十次醒后或睡前密集发作，连续数次至数十次醒后或睡前密集发作，连续数次至数十次oo多伴智力发育迟滞多伴智力发育迟滞多伴智力发育迟滞多伴智力发育迟滞oo原原原原因因因因众众众众多多多多（胎胎胎胎儿儿儿儿
34、期期期期、围围围围产产产产期期期期、生生生生后后后后）:变变变变性性性性、代代代代谢谢谢谢、缺氧、外伤、感染及先天等；缺氧、外伤、感染及先天等；缺氧、外伤、感染及先天等；缺氧、外伤、感染及先天等；40%-50%40%-50%40%-50%40%-50%隐原性隐原性隐原性隐原性oo难治难治难治难治ooEEG:EEG:EEG:EEG:高幅失律高幅失律高幅失律高幅失律热热 性性 惊惊 厥厥febrile convulsion,FCfebrile convulsion,FCoo乳幼儿期（乳幼儿期（乳幼儿期（乳幼儿期（6 6 6 6m-6ym-6ym-6ym-6y）非非非非CNSCNSCNSCNS感染及
35、颅内疾病所引起感染及颅内疾病所引起感染及颅内疾病所引起感染及颅内疾病所引起的发热期出现的惊厥发作的发热期出现的惊厥发作的发热期出现的惊厥发作的发热期出现的惊厥发作ooFCFCFCFC前无无热惊厥前无无热惊厥前无无热惊厥前无无热惊厥 oo可有简单型和复杂型可有简单型和复杂型可有简单型和复杂型可有简单型和复杂型oo复发率为复发率为复发率为复发率为25%-40%,25%-40%,25%-40%,25%-40%,其危险因素：初发其危险因素：初发其危险因素：初发其危险因素：初发1 1 1 1岁，复杂岁，复杂岁，复杂岁，复杂型，型，型，型，NSNSNSNS异常，家族异常，家族异常，家族异常，家族FCFCF
36、CFC、EPEPEPEP史者史者史者史者ooFCFCFCFC有有有有2%-7%2%-7%2%-7%2%-7%转变为癫癎转变为癫癎转变为癫癎转变为癫癎ooEEG:EEG:EEG:EEG:普遍性或局灶性棘波、棘慢波发放普遍性或局灶性棘波、棘慢波发放普遍性或局灶性棘波、棘慢波发放普遍性或局灶性棘波、棘慢波发放新的国际癫癎的分类新的国际癫癎的分类(2001,ILAE)o2001年年5月在阿根廷月在阿根廷24届国际癫癎学术会议上提届国际癫癎学术会议上提出了癫出了癫癎癎发作和癫发作和癫癎癎诊断分类的新方案诊断分类的新方案（Epilepsia 2001,46:796803；中华神经科杂志，中华神经科杂志，2
37、003，36（4）：）：302307）o新的分类方案作了重大的修改和对关键性术语进行新的分类方案作了重大的修改和对关键性术语进行了定义、澄清和规范，了定义、澄清和规范，打破了打破了1981，1989 ILAE分类的体系分类的体系o目前还未正式使用，为征求意见稿目前还未正式使用，为征求意见稿新的国际癫癎的分类新的国际癫癎的分类(2001,ILAE)o1981年的癫癎发作分类主要依据症状学和年的癫癎发作分类主要依据症状学和EEG改改变变;2001年的分类强调解剖及病理生理基础年的分类强调解剖及病理生理基础,有病有病因、治疗、预后的意义因、治疗、预后的意义o摒弃了摒弃了1981年癫癎发作分类的二分法
38、：即分为部年癫癎发作分类的二分法：即分为部分性和全面性发作；根据意识障碍有无将部分性发分性和全面性发作；根据意识障碍有无将部分性发作分为简单部分性和复杂部分性发作作分为简单部分性和复杂部分性发作o将癫癎发作类型分为：自限性发作；持续性发作；将癫癎发作类型分为：自限性发作；持续性发作；反射性发作的刺激因素三大类反射性发作的刺激因素三大类 首次将持续状态及反射性发作做为一个独立的发作首次将持续状态及反射性发作做为一个独立的发作类型类型新的国际癫癎的分类新的国际癫癎的分类(2001,ILAE)o将部分性（将部分性（partial）发作改为局灶性）发作改为局灶性（focal）发作）发作o用用Seizu
39、re代替代替Convulsion(在中文表达有在中文表达有困难，所以困难，所以febrile seizure仍译为热性惊厥仍译为热性惊厥)o用用“可能症状性可能症状性”代替代替“隐源性隐源性”新的国际癫癎的分类新的国际癫癎的分类(2001,ILAE)o提出一些新概念如边缘叶发作和新皮质癫癎提出一些新概念如边缘叶发作和新皮质癫癎o提出一些新发作类型如眼睑阵挛、负性肌阵提出一些新发作类型如眼睑阵挛、负性肌阵挛，持续性先兆挛，持续性先兆o提出一些新的综合征如全面性癫癎伴热性发提出一些新的综合征如全面性癫癎伴热性发作作(惊厥惊厥)附加症，病灶多变的家族性局灶性附加症，病灶多变的家族性局灶性癫癎，婴儿游
40、走性部分性发作等。癫癎，婴儿游走性部分性发作等。癫癎的诊断癫癎的诊断 癫癎的诊断癫癎的诊断 癫癎的诊断包括癫癎的诊断包括：oo性质的诊断：发作是不是癫癎性质的诊断：发作是不是癫癎性质的诊断：发作是不是癫癎性质的诊断：发作是不是癫癎oo类型诊断：发作属何种癫癎发作或癫癎综合征类型诊断：发作属何种癫癎发作或癫癎综合征类型诊断：发作属何种癫癎发作或癫癎综合征类型诊断：发作属何种癫癎发作或癫癎综合征oo病因诊断：发作是何原因引起病因诊断：发作是何原因引起病因诊断：发作是何原因引起病因诊断：发作是何原因引起oo定位诊断：病灶是何部位定位诊断：病灶是何部位定位诊断：病灶是何部位定位诊断：病灶是何部位性质诊
41、断性质诊断某一种发作性症状是不是癫癎发作？某一种发作性症状是不是癫癎发作？某一种发作性症状是不是癫癎发作？某一种发作性症状是不是癫癎发作？oo临床表现反复性、发作性、短暂性、刻板性临床表现反复性、发作性、短暂性、刻板性临床表现反复性、发作性、短暂性、刻板性临床表现反复性、发作性、短暂性、刻板性ooEEGEEGEEGEEG癫癫癫癫癎癎样放电样放电样放电样放电oo排除了其他发作性疾病（晕厥、排除了其他发作性疾病（晕厥、排除了其他发作性疾病（晕厥、排除了其他发作性疾病（晕厥、TIATIATIATIA、偏头痛、癔偏头痛、癔偏头痛、癔偏头痛、癔症等）症等）症等）症等）oo抗癎药物治疗有效性抗癎药物治疗有
42、效性抗癎药物治疗有效性抗癎药物治疗有效性非癫癎性发作性疾病误为癫癎非癫癎性发作性疾病误为癫癎o意识障碍：晕厥、意识障碍：晕厥、TIATIA、BrunsBruns、低血糖发作低血糖发作o 运运动动障障碍碍：面面肌肌搐搐抽抽、多多发发性性抽抽动动症症、双双腿腿交交叉叉摩摩擦症、运动诱发性运动障碍擦症、运动诱发性运动障碍o感觉症状：腹痛、偏头痛感觉症状：腹痛、偏头痛 、肢痛、眩晕、肢痛、眩晕o睡睡眠眠障障碍碍：夜夜惊惊、夜夜游游、睡睡眠眠肌肌阵阵挛挛、周周期期性性腿腿动动症、发作性睡病症、发作性睡病 o假性发作假性发作类型诊断类型诊断若为癫癎，其是什么发作类型及癫癎和癫癎综合征？若为癫癎，其是什么发
43、作类型及癫癎和癫癎综合征？若为癫癎，其是什么发作类型及癫癎和癫癎综合征？若为癫癎，其是什么发作类型及癫癎和癫癎综合征？oo依椐临床表现依椐临床表现依椐临床表现依椐临床表现ooEEGEEG、EEG-EEG-HolterHolter、VideoVideo-EEG-EEG等有无癫癎等有无癫癎等有无癫癎等有无癫癎样放电确定癫样放电确定癫样放电确定癫样放电确定癫癎癎发作、癫发作、癫发作、癫发作、癫癎癎及癫及癫及癫及癫癎癎综合征的类型综合征的类型综合征的类型综合征的类型病因诊断病因诊断 若为癫癎其病因是什么？若为癫癎其病因是什么？oo病因诊断病因诊断病因诊断病因诊断 特发性、症状性、隐原性（可能为症状性）
44、特发性、症状性、隐原性（可能为症状性）特发性、症状性、隐原性（可能为症状性）特发性、症状性、隐原性（可能为症状性）oo主要依据：病史、主要依据：病史、主要依据：病史、主要依据：病史、影像学：影像学：CTCT、MRMR（磁共振）、磁共振）、DSADSA（数字减影血管造影）、数字减影血管造影）、SPECTSPECT（单光子单光子CTCT）、）、PETPET（正电子发射断层扫描）正电子发射断层扫描）ooCSFCSFCSFCSF、EEGEEGEEGEEG等其他实验室检查等其他实验室检查等其他实验室检查等其他实验室检查特发性、症状性与隐原性特发性、症状性与隐原性o 特发性（特发性（idiopathic
45、or primaryidiopathic or primary）：）：指指 除可能有遗传素质外，目前无因可查除可能有遗传素质外，目前无因可查o 症状性或继发生（症状性或继发生（symptomatic or symptomatic or secondary secondary）：）：指指CNSCNS已知或可疑疾病所致已知或可疑疾病所致o 隐原性（隐原性（cryptogeniccryptogenic）：）：推测为症状推测为症状 性，但原因未找到，隐藏着或潜在着性，但原因未找到，隐藏着或潜在着 癫癎的定位诊断癫癎的定位诊断(Engel,1997)异常脑区异常脑区 定义定义 定位方法定位方法 刺激带(
46、irritative zone)产生发作间期棘波的皮质区 EEG发作起源带(ictal onset Z.)开始或产生发作的皮质区 EEG致癎性损伤区(epileptogenic lesion)直接引起发作的脑结构性病变 CT MRI 组织病理 症状产生带(symptmatongenic z.)引起最初临床发作症状的脑区 EEG行为观察功能缺损带(functional deficit z.)引起非癫癎性功能障碍的皮质 NS检查、心理学 PET SPECT致癎带(epileptogenic z.)产生及消除发作的脑区 不清楚定位诊断：主要依椐病史、体征、影像学、EEG等局部性癫癎的定位对确定癫癎类型、查找病因、评估预后和手术的选择均有重要意义结束语结束语o回顾昨天回顾昨天 癫癫癎癎蹂躏着成千上万的百姓和名人蹂躏着成千上万的百姓和名人o看看今天看看今天 癫癫癎癎的研究有了长足的发展，已成的研究有了长足的发展，已成为人们关注的焦点和研究的热点为人们关注的焦点和研究的热点o展望明天展望明天 新的世纪将为癫新的世纪将为癫癎癎的研究提供更多的研究提供更多的时间和空间，癫的时间和空间，癫癎癎之谜终将破解之谜终将破解