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1、 先天性心脏病总论先天性心脏病总论一、概述发病率一、概述发病率0.70.80.70.8 上海上海0.690.69138/20082138/20082 年龄越小，严重和复杂畸形病死年龄越小，严重和复杂畸形病死率越高。率越高。及时准确诊断，手术技术及时准确诊断，手术技术提高，预后大为改观。提高，预后大为改观。二、病因二、病因（一）环境因素：（一）环境因素：1 1、宫内病毒感染（妊娠月）、宫内病毒感染（妊娠月）2 2、致畸药物：抗癌药、降糖宁、致畸药物：抗癌药、降糖宁 3 3、放射线照射、放射线照射 4 4、代谢性疾病：糖尿病、高钙血症、代谢性疾病：糖尿病、高钙血症（二）遗传因素：多基因遗传（二）遗
2、传因素：多基因遗传 环境因素和遗传因素相互作用环境因素和遗传因素相互作用三、心脏的胚胎发育和小儿循环系统三、心脏的胚胎发育和小儿循环系统 解剖生理特点解剖生理特点(一一)心脏的胚胎发育（周内完成）心脏的胚胎发育（周内完成）房间隔形成：第一房间隔房间隔形成：第一房间隔 第二房间隔第二房间隔 原发孔原发孔 继发孔继发孔 卵圆孔卵圆孔室间隔形成：室间隔形成：肌部间隔肌部间隔 膜部间隔膜部间隔 窦部间隔窦部间隔大血管的分隔：形成主动脉、肺动脉。大血管的分隔：形成主动脉、肺动脉。肺动脉向前右旋转连肺动脉向前右旋转连 接右心室，主动脉向接右心室，主动脉向 后左旋转连接左心室。后左旋转连接左心室。（二）胎儿
3、血液循环及出生后改变（二）胎儿血液循环及出生后改变 1 1、胎儿血液循环特点、胎儿血液循环特点 （1 1）没有呼吸运动，肺循环阻力大）没有呼吸运动，肺循环阻力大 （2 2）动脉导管、卵圆孔开放，使循）动脉导管、卵圆孔开放，使循 环能建立环能建立 （3 3）经胎盘进行氧交换）经胎盘进行氧交换2 2、出生后特点、出生后特点（1 1）呼吸建立，肺循环阻力下降）呼吸建立，肺循环阻力下降（2 2）胎儿循环短路闭合（、）胎儿循环短路闭合（、）（3 3）体循环阻力增高）体循环阻力增高（4 4）脐血管阻断，闭锁）脐血管阻断，闭锁（三）心脏的发育和生理特点（三）心脏的发育和生理特点 1 1、心脏的大小和位置、心
4、脏的大小和位置 岁横位球形椭圆形岁横位球形椭圆形 岁斜位长椭圆形岁斜位长椭圆形 2 2、房室增长速度、房室增长速度 左右不平衡随年龄增长左心负左右不平衡随年龄增长左心负 荷增加荷增加3 3、血管特点：动脉相对比成人粗，、血管特点：动脉相对比成人粗，动静脉比动静脉比:1:14 4、心、心 率：婴幼儿交感神经占优势，率：婴幼儿交感神经占优势，心率快心率快5 5、血、血 压：年龄小，血压低收缩压：年龄小，血压低收缩 压年龄压年龄8080mmHgmmHg 下肢上肢下肢上肢2020mmHgmmHg四、先心病的分类四、先心病的分类 非青紫型非青紫型 青紫型青紫型（左向右分流）（右向左分流）（左向右分流）（
5、右向左分流）肺动脉充血肺动脉充血 ASDASDVSDVSD TGA TGATAPVCTAPVC PDAPDA肺动脉血正常肺动脉血正常 PSPS AS AS主动脉缩窄主动脉缩窄肺动脉缺血肺动脉缺血TOFTOF TGA TGA五、先心病的诊断五、先心病的诊断 (一）病史：母妊娠史，青紫、杂一）病史：母妊娠史，青紫、杂 音出现时间。音出现时间。气急、多汗、喂养困气急、多汗、喂养困 难、声音嘶哑、反复难、声音嘶哑、反复 感染。感染。青紫、气促、蹲踞、青紫、气促、蹲踞、缺氧发作缺氧发作(二）体检：二）体检：、一般情况、一般情况 2 2、心脏体征：心尖搏动点、抬举感、震颤、心脏体征：心尖搏动点、抬举感、震
6、颤 心脏杂音部位、性质、响度、心脏杂音部位、性质、响度、传导方向传导方向 心音强弱，心率，心律心音强弱，心率，心律 2 2、血管体征：上下肢血压，周围血管征、血管体征：上下肢血压，周围血管征(三）辅助检查三）辅助检查1 1、线胸片：肺血多少，心影大小，形、线胸片：肺血多少，心影大小，形 态，心胸比例态，心胸比例2 2、心、心 电电 图：电轴，心腔大小，心脏负图：电轴，心腔大小，心脏负 荷，传导阻滞荷，传导阻滞3 3、超声心动图：二维彩色多普勒、超声心动图：二维彩色多普勒 显示心脏血管解剖、血液显示心脏血管解剖、血液 流速和方向流速和方向4 4、心导管和心血管造影、心导管和心血管造影:侵入性方法
7、。探侵入性方法。探 查异常通道；检测心腔血管压力、血氧查异常通道；检测心腔血管压力、血氧 饱和度；造影显示心脏血管解剖结构畸饱和度；造影显示心脏血管解剖结构畸 形。形。5 5、同位素心血管造影、同位素心血管造影6 6、核磁共振、核磁共振100/6030/121214%1214%0 51214%30/54 820%100/10六、治疗六、治疗（一）内科治疗（一）内科治疗 1 1、控制心衰：利尿剂，洋地黄，血管、控制心衰：利尿剂，洋地黄，血管 扩张剂扩张剂 2 2、控制缺氧发作、控制缺氧发作 3 3、其他药物：前列腺素维持、其他药物：前列腺素维持PDAPDA 开放开放消炎痛促使早产儿消炎痛促使早产儿PDAPDA 关闭关闭 4 4、导管介入治疗：球囊房隔造口术、导管介入治疗：球囊房隔造口术 球囊瓣膜血管成形术球囊瓣膜血管成形术 缺损血管堵塞术缺损血管堵塞术(二）外科手术治疗二）外科手术治疗 1 1、根治术、根治术 2 2、姑息术、姑息术