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1、先天性心脏病总论扶第1页，本讲稿共22页第2页，本讲稿共22页心脏胚胎发育I.早期心早期心脏形成脏形成胚胎胚胎22天形成原天形成原始心管始心管2224天形成原天形成原始心襻始心襻形成心室形成心室静脉窦的演变静脉窦的演变.心脏分隔，瓣心脏分隔，瓣膜、动脉系统膜、动脉系统和体静脉系统和体静脉系统形成形成早期血管形成早期血管形成脏第3页，本讲稿共22页 动脉总干动脉总干-主动脉主动脉 肺动脉肺动脉 原始心脏原始心脏 心球心球-心室流出道心室流出道 原始心室原始心室-右心室左心室右心室左心室 原始心房原始心房-右心房右心房 左心房左心房 静脉窦静脉窦-上下腔静脉上下腔静脉 冠状窦冠状窦心脏胚胎发育心脏
2、胚胎发育第4页，本讲稿共22页胎儿血液循环特点第5页，本讲稿共22页正常血液循环途径第6页，本讲稿共22页第7页，本讲稿共22页胎儿血液循环示意图第8页，本讲稿共22页胎儿循环特点胎儿循环特点1胎儿需要的胎儿需要的O2和养料经胎盘渗透和养料经胎盘渗透与母体交换而来。与母体交换而来。2动脉导管、卵园孔正常开放。动脉导管、卵园孔正常开放。3胎儿循环胎儿循环O2浓度呈分层现象浓度呈分层现象肝肝头头上肢上肢下肢、内脏下肢、内脏4只有体循环，没有肺循环只有体循环，没有肺循环第9页，本讲稿共22页血液循环出生后的改变血液循环出生后的改变第10页，本讲稿共22页 冷冷 光光 呼吸呼吸 CO2 脐带脐带 肺血
3、管阻力肺血管阻力 血管血管 动脉导管动脉导管 阻断阻断 功能关闭功能关闭 体循环阻力体循环阻力 肺血流量肺血流量 左心房压力左心房压力 卵园孔功能关闭卵园孔功能关闭*动脉导管、卵园孔解剖关闭于生后动脉导管、卵园孔解剖关闭于生后-月月第11页，本讲稿共22页正常小儿心脏心率血压的特点第12页，本讲稿共22页心脏的大小和位置新生儿心脏重量20-25g容积20-22ml一岁时增加两倍2-3岁增加3倍5岁增加4倍18-20岁增加12-14倍2岁为横位第13页，本讲稿共22页新生儿新生儿1岁岁2-3岁岁4-7岁岁8-14岁岁心心率率120-140110-130100-12080-10070-90（次（次
4、/分）分）：1:31:3-41:3-41:41:4心心率率第14页，本讲稿共22页血压：血压：mmHg0.133=KPaKPa7.5=mmHg第15页，本讲稿共22页各年龄期正常血压：各年龄期正常血压：上肢收缩压上肢收缩压(mmHg)年龄年龄280上肢舒张压上肢舒张压(mmHg)2/3-1/2收缩压收缩压下肢收缩压下肢收缩压(mmHg)上肢收缩压上肢收缩压20第16页，本讲稿共22页脉压带宽度：脉压带宽度：新生儿新生儿23.5cm1-5岁岁58cm6-10岁岁810cm11-12岁岁12cm（肥胖儿）（肥胖儿）14cm第17页，本讲稿共22页（CongenitalHeartDiseases）儿
5、内科教研室儿内科教研室上海第二医科大学附属瑞金医院上海第二医科大学附属瑞金医院第18页，本讲稿共22页总总 论论一、概述一、概述:先先天天性性心心脏脏病病是是由由于于心心脏脏，血血管管在在胚胚胎胎发发育育过过程程的的障障碍碍，或或者者是是胚胚胎胎期期心心脏脏，血血管管发发育育异异常常而造成的心脏，血管畸形。而造成的心脏，血管畸形。发病率占出生活产婴儿的发病率占出生活产婴儿的6-8先心总数的先心总数的34死亡于新生儿死亡于新生儿60死亡于婴儿期死亡于婴儿期第19页，本讲稿共22页二、病因和预防二、病因和预防内因（遗传因素）内因（遗传因素）1.染色体畸变染色体畸变21-三体综合征，先心发病率三体综
6、合征，先心发病率50%13-15三体综合征，先心发病率三体综合征，先心发病率90%18-三体综合征，先心发病率三体综合征，先心发病率99%猫叫综合征猫叫综合征2.先天性代谢紊乱先天性代谢紊乱糖原累积症糖原累积症型型3.同一家庭中数人同患先心，且先心类型相似同一家庭中数人同患先心，且先心类型相似第20页，本讲稿共22页 外因（环境因素）外因（环境因素）1.宫内病毒感染宫内病毒感染2.接触放射线，同位素接触放射线，同位素3.服用药物服用药物预防预防第21页，本讲稿共22页五、分类五、分类 左向右分流型（潜伏青紫型）左向右分流型（潜伏青紫型）室缺、房缺室缺、房缺 右向左分流型（青紫型）右向左分流型（青紫型）法乐氏四联症、大动脉错位法乐氏四联症、大动脉错位 无分流型（无青紫型）无分流型（无青紫型）肺动脉狭窄、主动脉狭窄肺动脉狭窄、主动脉狭窄第22页，本讲稿共22页