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1、关于肾血管平滑肌瘤第1页，讲稿共25张，创作于星期三肾血管平滑肌瘤肾血管平滑肌瘤1986以来以来336例例一般为良性一般为良性Epithelioid angiomyolipoma 有侵袭性有侵袭性1.结节性硬化综合症结节性硬化综合症:大大,多发多发,易出血易出血2.散发性散发性 占占80%脂肪和平滑肌不是肾正常组织成分脂肪和平滑肌不是肾正常组织成分Choristoma 迷芽瘤迷芽瘤第2页，讲稿共25张，创作于星期三肾血管平滑肌瘤发病率肾血管平滑肌瘤发病率无结节性硬化尸检无结节性硬化尸检8501例例诊断肾血管平滑肌瘤诊断肾血管平滑肌瘤男男2例例,女女25例例日本日本CT或活检诊断肾血管平滑肌瘤或
2、活检诊断肾血管平滑肌瘤男男 13/12970(0.1%)女女 11/4971(0.22%)第3页，讲稿共25张，创作于星期三肾血管平滑肌瘤发病率肾血管平滑肌瘤发病率肾血管平滑肌瘤发病率估计在肾血管平滑肌瘤发病率估计在1/5000-1/1500之间之间结节性硬化综合症有结节性硬化综合症有50%存在肾血管平存在肾血管平滑肌瘤滑肌瘤第4页，讲稿共25张，创作于星期三诊断结节性硬化综合症诊断结节性硬化综合症有一即结节性硬化综合症有一即结节性硬化综合症多发肾血管平滑肌瘤多发肾血管平滑肌瘤CT,MRI大脑皮质结节大脑皮质结节室管膜下胶质结节室管膜下胶质结节视网膜错构瘤视网膜错构瘤面部血管纤维瘤面部血管纤维
3、瘤(皮脂腺瘤皮脂腺瘤)指指,趾甲纤维瘤趾甲纤维瘤纤维斑纤维斑,头皮或前额头皮或前额第5页，讲稿共25张，创作于星期三结节性硬化综合症结节性硬化综合症有有1为可疑为可疑,有有2为预期诊断结节性硬化综合症为预期诊断结节性硬化综合症多发肾肿瘤或囊肿多发肾肿瘤或囊肿肺淋巴管肌瘤病肺淋巴管肌瘤病心横纹肌瘤病心横纹肌瘤病家属有结节性硬化家属有结节性硬化中枢神经婴儿痉挛中枢神经婴儿痉挛,癫痫癫痫,钙化或低髓鞘形成钙化或低髓鞘形成皮肤皮肤:脱色脱色1cm(紫外光紫外光),腰骶皮革化腰骶皮革化第6页，讲稿共25张，创作于星期三肾血管平滑肌脂肪瘤肾血管平滑肌脂肪瘤结节性硬化综合症结节性硬化综合症 多中心多中心,双
4、侧双侧,大大,容易出血容易出血 散发散发 多数为单个多数为单个,单侧单侧,小小,随访随访4年年 结节性硬化综合症结节性硬化综合症67%长大长大,手术手术50%散发散发21%长大长大,手术手术28%第7页，讲稿共25张，创作于星期三肾血管平滑肌脂肪瘤自然病史肾血管平滑肌脂肪瘤自然病史随访随访4年年:有结节性硬化综合症有结节性硬化综合症67%长大长大,50%手术手术散发散发21%长大长大,28%手术手术结节性硬化综合症小儿结节性硬化综合症小儿60例例,随访随访4年年,一一半有瘤半有瘤,有结节性硬化综合症开始无肿瘤有结节性硬化综合症开始无肿瘤的以后的以后40.7%有肿瘤有肿瘤,已有肿瘤的男已有肿瘤的
5、男39%,女女100%长大长大第8页，讲稿共25张，创作于星期三结节性硬化综合症和散发结节性硬化综合症和散发AML的区别的区别De Luca51例散发分为立刻手术或随访例散发分为立刻手术或随访,随随访的平均访的平均1.5cm,经过经过5年年,92%无生长无生长Oestering10例散发例散发,直径平均直径平均4.4cm,随访随访4年无生长年无生长.一般认为散发的可以长大一般认为散发的可以长大,但是比结节性但是比结节性硬化综合症少硬化综合症少,如果如果4cm,结节性硬化综合结节性硬化综合症症46%长大长大,53.8%手术手术;散发散发27%长大长大,7%手术手术第9页，讲稿共25张，创作于星期
6、三结节性硬化综合症血管平滑肌脂肪瘤结节性硬化综合症血管平滑肌脂肪瘤结节性硬化综合症结节性硬化综合症Tuberous Sclerosis Complex(TSC)有有2个基因个基因:TSC1 9q34TSC2 16p13第10页，讲稿共25张，创作于星期三血管平滑肌脂肪瘤血管平滑肌脂肪瘤TSC散发平均年龄30.352.1肿瘤直径8.9cm5.4cm多发97%13%有症状64%73%急性出血44%14%第11页，讲稿共25张，创作于星期三超声诊断超声诊断一般表现为强回声一般表现为强回声血管平滑肌脂肪瘤也可以没有强回声血管平滑肌脂肪瘤也可以没有强回声,原原因是肌肉成分多或瘤内有出血因是肌肉成分多或瘤
7、内有出血小的肾细胞癌有小的肾细胞癌有8%-47%也可以有强回声也可以有强回声,必须注意必须注意第12页，讲稿共25张，创作于星期三CT诊断诊断血管平滑肌脂肪瘤内脂肪透亮血管平滑肌脂肪瘤内脂肪透亮,CT值值12cm 7例例,肾功肾功能好能好,7例尿漏例尿漏,1例感染例感染不必血透析不必血透析症状无复发症状无复发中位随访中位随访39个月个月第21页，讲稿共25张，创作于星期三肾血管平滑肌瘤手术肾血管平滑肌瘤手术,开放开放,腹腔镜手术腹腔镜手术肾切除肾切除:1.全肾侵犯全肾侵犯.2.近肾门近肾门.3.生长快生长快,可疑恶性可疑恶性.4.腹膜后出血腹膜后出血,栓塞没有条件或无效栓塞没有条件或无效.第2
8、2页，讲稿共25张，创作于星期三肾血管平滑肌瘤特殊问题肾血管平滑肌瘤特殊问题瘤栓瘤栓-肾静脉肾静脉-IVC-右心房右心房,可以偶然发现可以偶然发现,也可致命肺瘤栓也可致命肺瘤栓,MRI或血管造影发现或血管造影发现可同时合并肾癌可同时合并肾癌,1988Tello27例例,多数有结多数有结节性硬化综合症节性硬化综合症,占占1%-3%有的是上皮样血管平滑肌脂肪瘤有的是上皮样血管平滑肌脂肪瘤淋巴结很少有病变淋巴结很少有病变可以有复发可以有复发,侵犯结肠侵犯结肠,横膈横膈,甚至致命甚至致命第23页，讲稿共25张，创作于星期三妊娠和血管平滑肌脂肪瘤妊娠和血管平滑肌脂肪瘤自发出血少见自发出血少见如有病人休克如有病人休克,胎儿死亡胎儿死亡4cm血管平滑肌脂肪瘤应在妊娠前手术血管平滑肌脂肪瘤应在妊娠前手术小的肿瘤可以安全度过小的肿瘤可以安全度过第24页，讲稿共25张，创作于星期三感谢大家观看第25页，讲稿共25张，创作于星期三