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1、肺淋巴管平滑肌瘤肺淋巴管平滑肌瘤第1页，此课件共20页哦n n淋巴管平滑肌瘤：n n好发于16-68岁女性，尤其是育龄期妇女，发病率约为百万分之0.0291。肺部最易受累，常表现为弥漫性间质性肺疾病常表现为弥漫性间质性肺疾病，因此常称LAM为淋巴管平滑肌瘤症。2第2页，此课件共20页哦 概述概述概述概述n nPLAMPLAM是罕见病是罕见病,占弥漫性肺间质疾病的比率占弥漫性肺间质疾病的比率1%1cm1cm时胸片才能时胸片才能显示。）显示。）大量肺囊肿形成可使肺容积明显增大，与肺气肿相仿、淋巴大量肺囊肿形成可使肺容积明显增大，与肺气肿相仿、淋巴阻塞可形成阻塞可形成KeleyBKeleyB线。线。
2、同时可见单侧或双侧胸液。同时可见单侧或双侧胸液。胸部胸部胸部胸部CTCTCTCT：重要手段重要手段重要手段重要手段胸部胸部胸部胸部CTCTCTCT尤其是尤其是尤其是尤其是HRCTHRCTHRCTHRCT可以明确显示出普通胸片显示不清的可以明确显示出普通胸片显示不清的可以明确显示出普通胸片显示不清的可以明确显示出普通胸片显示不清的肺囊肿肺囊肿肺囊肿肺囊肿 全肺均匀分布的大小不等的薄壁囊肿，直径在全肺均匀分布的大小不等的薄壁囊肿，直径在0.55cm0.55cm之间，囊壁的厚度一般之间，囊壁的厚度一般2mm2mm。早期约早期约50%50%患者出现磨玻璃影。如出现片状阴影则提示出血。以患者出现磨玻璃影
3、。如出现片状阴影则提示出血。以HRCTHRCT定量测定囊肿定量测定囊肿面积与测定肺容量、弥散功能、运动试验所评价的疾病严重程度相符合，故面积与测定肺容量、弥散功能、运动试验所评价的疾病严重程度相符合，故HRCTHRCT即可用于即可用于诊断诊断诊断诊断又可判定又可判定预后预后预后预后。CTCT或或HRCTHRCT可发现腹后壁、腹腔、肾脏、盆腔的可发现腹后壁、腹腔、肾脏、盆腔的病变病变9第9页，此课件共20页哦10第10页，此课件共20页哦（2 2）肺功能检查：）肺功能检查：）肺功能检查：）肺功能检查：n n肺总量（肺总量（TLCTLC）增大，残气（）增大，残气（RVRV）和）和RV/TLCRV/
4、TLC增加，常见气流增加，常见气流受限，第一秒用力呼吸量（受限，第一秒用力呼吸量（FEV1FEV1）和肺活量、）和肺活量、FEV1/FVCFEV1/FVC下降。下降。n n肺机构力学表现为平均弹性回缩力减低和上游阻力增加，弹性回缩力肺机构力学表现为平均弹性回缩力减低和上游阻力增加，弹性回缩力丧失和肺阻力增加均可引起气流受限。丧失和肺阻力增加均可引起气流受限。n n常出现气体交换异常，弥散功能（常出现气体交换异常，弥散功能（DlcoDlco）显著降低，）显著降低，PA-aO2PA-aO2增大。增大。11第11页，此课件共20页哦 诊断诊断 主要从临床表现(育龄妇女，反复发作气胸史，LAM常伴有腹
5、部改变)+囊状影特征(大小类似，囊外无结，囊内无动脉，囊间正常肺，壁薄，分布较均一)+少间质纤维化表现12第12页，此课件共20页哦 鉴别诊断鉴别诊断（1 1）纤维肺泡炎和终末期间质纤维化纤维肺泡炎和终末期间质纤维化(蜂窝蜂窝肺肺)：n n其囊性气腔直径为1mm2.5mm，分布多不规则，壁较厚且伴有不规则小叶间隔增厚；n n肺容积缩小，支扩和结构明显变形，外周胸膜下改变明显。13第13页，此课件共20页哦 （2 2）)神经纤维瘤病神经纤维瘤病:n n此病亦可见囊状气腔，但其分布与LAM不同，囊气腔位于肺尖部伴基底线纹理增强。14第14页，此课件共20页哦 （3 3）支气管扩张：）支气管扩张：n
6、 n其囊腔沿支气管分布，且壁厚，常有液平，囊状影在肺周围少见，足以与LAM相鉴别。15第15页，此课件共20页哦 （4 4）肺组织细胞增生症）肺组织细胞增生症 与LAM相似，但囊状影的同时有多发结节影，结节内见空洞，肺间质呈结节状，网状改变，且结节和囊样病变多位于两肺上叶，无乳糜胸水。16第16页，此课件共20页哦（5 5）肺气肿：）肺气肿：n n与与LAMLAM相仿，鉴别时较难。相仿，鉴别时较难。n n但肺气肿缺乏小叶间隔增厚，多数囊状低密度区中央但肺气肿缺乏小叶间隔增厚，多数囊状低密度区中央可见残留小叶结构，在低密度影之中可见小叶中央动可见残留小叶结构，在低密度影之中可见小叶中央动脉；脉；
7、n n而而LAMLAM囊腔大小趋一致性，分布均匀，有明确均匀薄壁，囊腔大小趋一致性，分布均匀，有明确均匀薄壁，血管影位于囊状影边缘外，且一般无特大囊腔血管影位于囊状影边缘外，且一般无特大囊腔(类似肺类似肺大泡样改变大泡样改变)。结合临床病史，年龄，性别有助于鉴。结合临床病史，年龄，性别有助于鉴别。别。17第17页，此课件共20页哦（6 6）结节性硬化症：）结节性硬化症：n n是一种全身性疾病，当它侵犯肺时，与LAM在影像上病理上有共同之处。有文献报道它可与LAM并存，亦有人认为LAM是结节性硬化症的一种顿挫型。两者肺部表现临床症状均相似，但有作者认为系两种不同的疾病，但从影像学上无法区别，结节
8、性硬化症主要累及血管平滑肌而极少侵犯淋巴管和淋巴结，因此，乳糜胸罕见。此外本病有遗传倾向，肺外多器管病变。18第18页，此课件共20页哦治疗治疗目前无特效治疗方法。目前无特效治疗方法。n n（1 1 1 1）对症及支持治疗对症及支持治疗对症及支持治疗对症及支持治疗n n（2 2 2 2）激素治疗：应首选孕激素黄体酮，其次为糖皮质）激素治疗：应首选孕激素黄体酮，其次为糖皮质）激素治疗：应首选孕激素黄体酮，其次为糖皮质）激素治疗：应首选孕激素黄体酮，其次为糖皮质激素；激素；激素；激素；n n（3 3 3 3）卵巢摘除：）卵巢摘除：）卵巢摘除：）卵巢摘除：采用卵巢切除术联合孕激素的治疗方采用卵巢切除
9、术联合孕激素的治疗方采用卵巢切除术联合孕激素的治疗方采用卵巢切除术联合孕激素的治疗方法较单一治疗有肯定的疗效。法较单一治疗有肯定的疗效。法较单一治疗有肯定的疗效。法较单一治疗有肯定的疗效。n n（4 4 4 4）肺移植：）肺移植：）肺移植：）肺移植：肺移植肺移植肺移植肺移植50%50%患者可生存患者可生存患者可生存患者可生存3 3年。年。年。年。19第19页，此课件共20页哦预后预后不佳，多数与出现症状后预后不佳，多数与出现症状后1010年内死亡年内死亡 本病自然病程呈进行性进展，预后较差，中位数生存期为本病自然病程呈进行性进展，预后较差，中位数生存期为本病自然病程呈进行性进展，预后较差，中位
10、数生存期为本病自然病程呈进行性进展，预后较差，中位数生存期为810810810810年，多死于呼吸衰竭，偶有生存年，多死于呼吸衰竭，偶有生存年，多死于呼吸衰竭，偶有生存年，多死于呼吸衰竭，偶有生存20202020年的病例。在病程年的病例。在病程年的病例。在病程年的病例。在病程晚期，偶可出现急性恶化，妊娠及雌激素可使疾病加重。晚期，偶可出现急性恶化，妊娠及雌激素可使疾病加重。晚期，偶可出现急性恶化，妊娠及雌激素可使疾病加重。晚期，偶可出现急性恶化，妊娠及雌激素可使疾病加重。肺功能和组织病理学可提示预后。肺总量增加和肺功能和组织病理学可提示预后。肺总量增加和肺功能和组织病理学可提示预后。肺总量增加和肺功能和组织病理学可提示预后。肺总量增加和FEV1/FVCFEV1/FVCFEV1/FVCFEV1/FVC降低提示生存期短，组织病理学以囊性变为主比肌型改变降低提示生存期短，组织病理学以囊性变为主比肌型改变降低提示生存期短，组织病理学以囊性变为主比肌型改变降低提示生存期短，组织病理学以囊性变为主比肌型改变为主者预后差。为主者预后差。为主者预后差。为主者预后差。20第20页，此课件共20页哦