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1、关于难治性肾病综合征(2)第1页，此课件共40页哦 难治性肾综的治疗问题 难治性肾综的定义 激素治疗8周无效 8周治疗有效，停药复发，再治无效 6月内复发2次，12月内3次 加用免疫抑制剂治疗无效第2页，此课件共40页哦难治性肾综的原因 感染 高凝状态 严重低蛋白血症 肾脏病理类型的转变 病人未遵从医瞩 用药不正规 其他 如高脂血症等第3页，此课件共40页哦 调整肾上腺皮质激素的使用 细胞毒药物 CsA的使用 MMF的使用 抗凝、抗血小板和纤溶药物 调脂药的使用 NSAIDs的使用难治性肾综的治疗第4页，此课件共40页哦 影响预后的因素 持续性血肌酐，Cr4mg/dl 高血压，尤其是难于控制的
2、 持续性重度血尿 大量蛋白尿 年龄45岁，病程长6月 尿FDP持续阳性第5页，此课件共40页哦重症肾综的临床特点重症肾综的临床特点 全身性水肿；Ccr5g/24hr；血清白蛋白60mg/day）3月以上，剂量可逐渐减至0.5mg/kg day治疗6月以上才可判断是否激素抵抗 CsA浓度150-300ng/ml可有效，停药后复发 要保持缓解须长期治疗细胞毒药物（CTX，苯丁酸氮芥，硫唑嘌呤）血浆置换或免疫吸附可用于肾移植病人复发FSGS一些治疗原则第12页，此课件共40页哦 FSGS的分类原发性或特发性FSGS 经典型FSGS 周缘型FSGS 顶端病变型FSGS 系膜增生型FSGS 细胞型FSG
3、S 塌陷型FSGS第13页，此课件共40页哦 FSGSFSGSFSGSFSGS的的临床病理联系临床病理联系 多数有大量蛋白尿或肾病综合征 常有镜下血尿,高血压和肾功能损伤 细胞性FSGS蛋白尿尤为严重,黑人多见 肾间质纤维化是预后不良的病理指征 病理类型与预后关系的排序 顶部病变经典型周缘型 系膜增生型细胞型和塌陷型第14页，此课件共40页哦 膜膜 性性 肾肾 病病 10-20%的病人出现重症NS第15页，此课件共40页哦 膜性肾病的一般情况膜性肾病的一般情况 是成人NS的常见病因 1/3的患者将发展成终末期肾病 大剂量激素既不能使肾综持久缓解也不能 保护肾功能，因而不能单独使用 环磷酰胺和苯
4、丁酸氮芥治疗膜性肾病均有效 高危进展患者或烷化剂无效可用环孢素 10年存活率达83%肾静脉血栓形成的发生率达5-16%第16页，此课件共40页哦影响膜性肾病预后的因素 遗传因素 年龄 肾组织学改变 蛋白尿 肾功能 高血压持续性大量蛋白尿是影响MGN病人预后最重要因素第17页，此课件共40页哦MGN进 展危险的评价指标轻度进展危险 尿检异常 肾功能正常 尿蛋白4g/d中度进展危险 肾功能正常 持续性蛋白尿48g/d高度进展危险 肾功能异常和/或 持续性蛋白尿8g/d第18页，此课件共40页哦 膜性肾病治疗的一些争议是否需要免疫抑制治疗？免疫抑制治疗的指征？合理的治疗方案？第19页，此课件共40页
5、哦MGN的治疗措施和策略 低度进展危险病人只有5%左右的病人进展至肾衰竭 1.减少蛋白尿 2.将血压控制至靶目标值 3.使用ACEI或ARB 4.密切追踪观察第20页，此课件共40页哦 中度进展危险单用皮质激素治疗无效激素+细胞素药物有效环孢素有效第21页，此课件共40页哦 高度进展危险的病人（10%15%）蛋白尿 单用皮质激素治疗无效 延缓慢性肾脏疾病进展 环孢素A有效 激素+细胞毒药物有效第22页，此课件共40页哦 膜增生性肾炎 是最少见的肾综类型，预后较差第23页，此课件共40页哦 膜增生性肾小球肾炎的处理原则膜增生性肾小球肾炎的处理原则 MPGN）是肾小球肾炎中最少见的类型之一 肾功能
6、正常而无大量蛋白尿者，无需治疗 随访3-4个月，监测肾功能、蛋白尿及血压 NS和/或肾功能，可试用类固醇药物 Pre 40 mg/m2，qod6-12月。无效则停用 随访和对症处理如控制血压、降低蛋白尿等 成人有肾功能受损和蛋白尿，推荐使用：阿斯匹林（325g/d）、潘生丁（70-100mg tid）或两者合用，疗程12个月，无效则停用第24页，此课件共40页哦 肾综合并急性肾衰竭多见于成人MCD或轻度MesPGN年龄大、NS重、血压高者易发生 发生率约4.1%MCD占25%，MepGN占9%第25页，此课件共40页哦 肾综合并ARF的发生机制 血浆胶体渗透压，容量不足肾间质水肿 蛋白管型堵塞
7、 严重感染 间质性肾炎，如利尿剂 ACEI的使用 疾病进展或病理类型改变肾静脉血栓形成 常无典型的ATN改变第26页，此课件共40页哦 治 疗 有效循环血容量的补充 加强利尿治疗 皮质激素治疗 慎用胶体扩容第27页，此课件共40页哦肾病综合征水肿形成机理及其治疗肾病综合征水肿形成机理及其治疗Underfill mechanismUnderfill mechanism大量尿蛋白大量尿蛋白低蛋白血症低蛋白血症胶体渗透压胶体渗透压 有效动脉血容量有效动脉血容量 RAASRAAS，交感，交感NN激活激活 ANPANP分泌分泌 AVPAVP Na+Na+及水潴留及水潴留 Overfill mechami
8、smOverfill mechamism肾脏潴肾脏潴Na+*Na+*血浆容量血浆容量 *肾功能正常病人肾功能正常病人R.W.Schrier 2003 R.W.Schrier 2003 低蛋白血症 渗透压渗透压水肿形成水肿形成水肿形成水肿形成第28页，此课件共40页哦对传统低容量学说的质疑？NS病人血浆容量并不一定下降 一些NS病人呈高血压、低PRA提示容量 低蛋白血症与水肿不平行 NS病人滤过分数（filtration fraction）常提示肾血流量第29页，此课件共40页哦肾病综合征病人严重水肿处理必须遵循个体化原则判定病人循环血容量状况 有无严格限盐、限水、强力利尿史 临床表现*血浆白蛋
9、白水平（2.0g/dl）血容量不足（脱水）高渗药物（白蛋白）利尿剂血容量扩张或正常 利尿剂第30页，此课件共40页哦利利 尿尿 剂剂 应应 用用 原原 则则 以限盐为基础治疗：轻中度 100120mmol/24h 重度 75100mmol/24h2.有限使用，不是所有的浮肿都应用利尿剂 心脏、呼吸功能受累、明显腹水、或浮肿病人 又不能接受严格限盐3.缓慢利尿的原则（小量、间断应用利尿剂）只有急 性肺水肿病人才 需迅速利尿4.利尿过程中密切监测副作用，特别是血容量状态第31页，此课件共40页哦 重度水肿病人的处理限制饮食中水钠的摄入轻度水肿可口服利尿剂胃肠道水肿需静脉给药重度水肿可持续滴呋塞米利
10、尿剂抵抗可考虑单超第32页，此课件共40页哦利利 尿尿 效效 果果 不不 佳佳 的的 原原 因因 原发肾脏疾病治疗效果？合并心、肝等功能障碍？摄入Na+控制不严格？存在水、Na代谢紊乱？伴随用药干扰作用第33页，此课件共40页哦利尿剂效果不佳时的临床处理程序 判定是否有局部因素（静脉、淋巴梗阻）判定是否有局部因素（静脉、淋巴梗阻）能否改进心、肝肾功能（呼吸、肾血流量）能否改进心、肝肾功能（呼吸、肾血流量）有无血容量不足或心脏充盈压不足有无血容量不足或心脏充盈压不足 有无有无NSAIDNSAID合用合用 根据肾功能判断用药是否适当根据肾功能判断用药是否适当 ：Ccr20-30ml/minCcr2
11、0-30ml/min 测量测量2424小时尿钠小时尿钠 UNa UNa 100mmol/d 100mmol/d 100mmol/d 100mmol/d 将利尿剂剂量将利尿剂剂量或或 限盐、限水限盐、限水 更换作用更强的利尿剂更换作用更强的利尿剂 二种利尿剂合用二种利尿剂合用 静脉给予襻利尿剂静脉给予襻利尿剂 超滤脱水超滤脱水第34页，此课件共40页哦利 尿 剂 的 副 作 用血容量下降 肾前性氮质血症、急性肾衰竭；老年人心、脑供血不全 *特别易出现于SALb20gL，急骤利尿后 电解质紊乱低钠血症、低钾/高钾血症、代谢性碱中毒镁、低钙或高钙血症 过敏 间质肾炎、骨髓抑制 代谢障碍糖代谢紊乱高尿
12、酸血症 高胆固醇血症（胰岛素低反应）（尿酸重吸收）其它 HCT胰腺炎；襻利尿剂耳聋第35页，此课件共40页哦肾脏组织学改变血液动力学异常急性间质性肾炎肾小管堵塞（结石或结晶）低钾性肾病 利尿剂引起的肾损害第36页，此课件共40页哦 吴某，女，22岁，因“浮肿两月”诊断为重症“肾病综合征”由其他亿元转入。曾给予“强的松55mg/d”口服，及雷公藤多甙，肝素，潘生丁等，间断输注白蛋白，利尿治疗，症状无缓解。入院检查：尿常规：比重1.025、蛋白+、透明管型+、颗粒管型+；生化：总 蛋 白33g/L、清 蛋 白16g/L、血 胆 固 醇12mmol/L、甘 油 三 脂 2.54mmol/L、Na12
13、4mmol/L、K3.6mmol/L、24小时尿蛋白定量11.0g；胸片示双侧胸腔积液，左下肺炎，B超示大量腹水；肾活检结果示：局灶节段硬化性肾炎。入院后予美卓乐44mg/d，并抗凝，抗感染，扩容利尿，并胸穿抽液两次，但症状无改善，2003/11/15晨出现头晕，烦躁，之后即出现全身抽搐大发作，共两次，即予镇静止痫，控制血压，脱水等治疗，考虑为继发性癫痫，与脑水肿有关，行床边单超脱水，四天后神志清，此后继续间断单超脱水并加用环孢素A，患者之后出现远端小管酸中毒，停用环孢素A，并改为MMF继续治疗。经以上治疗病情渐平稳，浮肿渐消退，酸中毒纠正，血压控制好。第37页，此课件共40页哦 苏某某，男，
14、17岁，因“浮肿20天，伴少尿呕吐10天”入院。外院查尿蛋白+、红细胞+、BUN4.4mmol/L、Cr133mol/L，诊断“急性肾小球肾炎”。予抗感染，对症治疗，症状无缓解，为作进一步诊治收入。入院检查：尿常规：比重1.015、蛋白+、隐血+、颗粒管型+；总蛋白38g/L、血清白蛋白26g/L、血胆固醇8.46mmol/L、甘油三脂2.61mmol/L、Na 142mmol/L、K 3.3mmol/L、BUN27.3mmol/L、Cr338mol/l；24小时尿蛋白定量5g/d；腹部B超少量腹水；X线胸片：左侧少中量胸积液；行肾穿提示：肾小球轻微病变，肾小管上皮细胞变性。2004/3/5开
15、始强的松标准剂量口服，用药半月浮肿消退，尿蛋白减少，肌酐恢复正常。2003/3/27出现低热，咽痛抗感染后好转。3天后出现少尿，浮肿加重，血肌酐逐渐升高，予间断扩容利尿但水肿加重，尿蛋白增加，曾3次腹穿抽液治疗。于2003/5/9加用环孢素A。经以上治疗症状缓解不著，2003/5/16开始予间断单超脱水，并继续其他治疗。患者尿量明显增多，最多5000ml/d，浮肿基本消退。出院后继续使用美卓乐、CsA、抗凝等治疗，近期内复查尿蛋白阴性，血清白蛋白39g/L。第38页，此课件共40页哦小 结 正确的临床和病理诊断 制定合理的治疗方案 寻找和去除可能的诱发因素 尽可能保护肾功能第39页，此课件共40页哦感谢大家观看第40页，此课件共40页哦