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1、血液生物化学粗略第1页,此课件共70页哦田径运动员在大赛之前为什么要到高原地区去集训一段时间?人在大量出汗和严重腹泻时应该如何正确补充丢失的液体?抽出的血液加抗凝剂后静置,分层,最上面的淡黄色液体是什么?第2页,此课件共70页哦分析下面的资料。1 1将一定量的人将一定量的人的血液放入装有的血液放入装有抗凝剂的试管中,抗凝剂的试管中,用离心机离心或用离心机离心或者静置一段时间者静置一段时间后,可以观察后,可以观察到到血液有明显的血液有明显的分分层现象层现象(见右图见右图)。第3页,此课件共70页哦2 2人们到医院看病时,有时需要作血常规化验。病人血液成分的变化,可以人们到医院看病时,有时需要作血
2、常规化验。病人血液成分的变化,可以作为对疾病作出诊断的参考。请阅读下面的血常规化验单,重点看作为对疾病作出诊断的参考。请阅读下面的血常规化验单,重点看“项目项目”和和“测定值测定值”这两栏。这两栏。报告单中的报告单中的RBCRBC、WBCWBC、HbHb、PLTPLT分别代表什么?分别代表什么?第4页,此课件共70页哦正常正常人血人血常规常规指标指标项目正常值(单位:升)红细胞(RBC)男子:4.010125.51012个女子:3.510125.01012个儿童:6.010127.01012个白细胞(WBC)成人:5.010910.0109个儿童:6.01097.0109个血小板(PLT)1.
3、010113.01011个血红蛋白(HGB)男子:120160克女子:110150克儿童:180190克返回返回第5页,此课件共70页哦概述血液总量约占体重的8%血浆约占全血容积的55%-60%血清中无纤维蛋白原正常人血液的含水量为77%-81%第6页,此课件共70页哦血液血液(blood)的组成的组成 血浆血浆(plasma)红细胞,白细胞,血小板红细胞,白细胞,血小板血清血清(serum):血液凝固后析出的淡黄色透明液体血液凝固后析出的淡黄色透明液体血液的固体成分血液的固体成分无机物:以电解质为主无机物:以电解质为主有机物:蛋白质、非蛋白质类含氮化合物、糖有机物:蛋白质、非蛋白质类含氮化合
4、物、糖类和脂类等类和脂类等 血血 液液 概概 况况第7页,此课件共70页哦第8页,此课件共70页哦第9页,此课件共70页哦血液的组成成分和功能血液的组成成分和功能成分:成分:_ 血浆血浆 功能功能:_血液血液 _ 功能:功能:_ 血细胞血细胞 _ 功能:功能:_ _ 功能:功能:_水、葡萄糖、氨基酸、水、葡萄糖、氨基酸、无机盐、血浆蛋白、尿素等无机盐、血浆蛋白、尿素等运载血细胞,运输营养物运载血细胞,运输营养物质和体内产生的废物质和体内产生的废物红细胞红细胞白细胞白细胞血小板血小板运输氧气运输氧气吞噬细菌、免疫功能吞噬细菌、免疫功能凝血、止血凝血、止血第10页,此课件共70页哦第第 一一 节节
5、 血血 浆浆 蛋蛋 白白Plasma Protein第11页,此课件共70页哦一、血浆蛋白的分类与性质一、血浆蛋白的分类与性质 血浆蛋白总浓度:血浆蛋白总浓度:6080g/Lv血血浆浆蛋蛋白白是是指指血血浆浆含含有有的的蛋蛋白白质质,是是血血浆浆中中的的主主要要的固体成分。的固体成分。第12页,此课件共70页哦(一)分类1、盐析法清蛋白球蛋白纤维蛋白原特性:清蛋白能被饱和硫酸铵沉淀球蛋白和纤维蛋白原可被半饱和硫酸铵沉淀纤维蛋白原被半饱和氯化钠沉淀第13页,此课件共70页哦2.依据电泳结果分类依据电泳结果分类 2球球 蛋蛋 白白清蛋白清蛋白 (albumin)1球蛋白球蛋白(globulin)球
6、蛋白球蛋白 球蛋白球蛋白第14页,此课件共70页哦 A 清蛋白清蛋白 1 2 清蛋白清蛋白 1 2 B血血 清清 蛋蛋 白白 电电 泳泳 图图 谱谱第15页,此课件共70页哦清蛋白是人体血浆中最主要的蛋白质。由肝细胞合成。正常的清蛋白与球蛋白的比例(A/G)为1.5-2.5球蛋白、球蛋白、纤维蛋白原主要在肝脏合成球蛋白在肝外合成。第16页,此课件共70页哦种类血浆蛋白1.载体蛋白2.免疫防御系统蛋白3.凝血和纤溶蛋白4.酶5.蛋白酶抑制剂6.激素7.参与炎症应答的蛋白清蛋白、脂蛋白、运铁蛋白、铜蓝蛋白等IgG,IgM,IgA,IgD,IgE和补体C1-9等凝血因子、凝血酶原、纤溶酶原等卵磷脂:
7、胆固醇酰基转移酶等1抗胰蛋白酶、2巨球蛋白等促红细胞生成素、胰岛素等C-反应蛋白、2酸性糖蛋白等3.3.依据生理功能分类依据生理功能分类 第17页,此课件共70页哦 1.绝大多数血浆蛋白在肝合成。绝大多数血浆蛋白在肝合成。2.血浆蛋白的合成场所一般位于膜结合的多核蛋白体上。血浆蛋白的合成场所一般位于膜结合的多核蛋白体上。3.除清蛋白外,几乎所有的血浆蛋白均为糖蛋白。除清蛋白外,几乎所有的血浆蛋白均为糖蛋白。4.许多血浆蛋白呈现多态性许多血浆蛋白呈现多态性(polymorphism)。5.在循环过程中,每种血浆蛋白均有自己特异的半衰期。在循环过程中,每种血浆蛋白均有自己特异的半衰期。6.在急性炎
8、症或某种类型组织损伤等情况下,某些血在急性炎症或某种类型组织损伤等情况下,某些血浆蛋白的水平会增高,它们被称为急性时相蛋白浆蛋白的水平会增高,它们被称为急性时相蛋白(acute phase protein APP)。(二)血浆蛋白的性质(二)血浆蛋白的性质第18页,此课件共70页哦 维持血浆胶体渗透压维持血浆胶体渗透压 维持血浆正常的维持血浆正常的pH 运输作用运输作用 免疫作用免疫作用 催化作用催化作用 营养作用营养作用 凝血、抗凝血和纤溶作用凝血、抗凝血和纤溶作用二、血浆蛋白的功能二、血浆蛋白的功能第19页,此课件共70页哦1、维持血浆胶体渗透压血浆胶体渗透压的大小取决于血浆蛋白质的摩尔浓
9、度。血浆蛋白质中清蛋白的含量最高,分子量最小,分子数目最多,所以在维持血浆胶体渗透压方面起主要作用。第20页,此课件共70页哦2、维持血浆PH值血浆正常PH值7.35-7.45生理条件下,血浆蛋白质带负电第21页,此课件共70页哦3、运输作用血脂的运输运输维生素A运输脂肪酸、胆红素、甲状腺素、金属离子及药物第22页,此课件共70页哦4、营养作用血浆蛋白质分解产生氨基酸,用于合成组织蛋白质、氧化供能等。每个成人3L左右的血浆约有200克蛋白质。第23页,此课件共70页哦5、免疫作用血浆中的免疫球蛋白,IgGIgAIgMIgDIgE又叫抗体。血浆中还有协助抗体完成免疫功能的蛋白酶-补体。第24页,
10、此课件共70页哦6、催化作用血浆功能酶例如:凝血活纤溶酶类外分泌酶外分泌腺分泌如:胃蛋白酶、唾液淀粉酶等细胞酶存在于细胞内和组织内第25页,此课件共70页哦7、凝血、抗凝血和纤溶作用大多数凝血因子是蛋白质第26页,此课件共70页哦血浆蛋白是血浆中最主要的固体成分,血浆蛋白质种类繁多,功能各异。用不同的分离方法可将血浆蛋白质分为不同的种类。最初用盐析法只是将血浆蛋白分为白蛋白和球蛋白,后来用分段盐析法可细分为白蛋白、拟球蛋白、优球蛋白和纤维蛋白等组分。第27页,此课件共70页哦用醋酸纤维薄膜电泳法可分为白蛋白、1球蛋白、2球蛋白、球蛋白和-球蛋白等5条区带,而用分辨力较高的聚丙烯酰胺凝脉电泳法则
11、可分为30多条区带。用等电聚焦电泳与聚丙烯酰胺电泳组合的双向电泳,分辨力更高,可将血浆蛋白分成一百余种。目前临床较多采用简便快速的醋酸纤维薄膜电泳法第28页,此课件共70页哦血浆蛋白质异常与临床疾病1、风湿病免疫球蛋白升高,特别是IgA,也有IgG、IgM2、肝疾病免疫球蛋白升高,特别是IgA,也有IgG、IgM;炎症活动期有1AG、Hp、C3成分升高。肝硬化时:IgG增高,IgA明显升高;C-反应蛋白、CER及纤维蛋白原轻度升高第29页,此课件共70页哦3、多发性骨髓瘤浆细胞恶性增生所致的肿瘤,总的蛋白电泳图谱表现:在原r区带外出现一特征性的M蛋白峰,白蛋白区带下降第30页,此课件共70页哦
12、1、叶酸的活性形式是()ACoABATPCFH4DNAD2、下列关于酶特性的叙述哪个是错误的?()A、催化效率高B、专一性强C、作用条件温和D、都有辅因子参与催化反应第31页,此课件共70页哦3、丙二酸对琥珀酸脱氢酶的抑制作用,按抑制类型应属于()A、反馈抑制B、非竞争性抑制C、竞争性抑制D、底物抑制4、在厌氧条件下,下列哪一种化合物会在哺乳动物肌肉组织中积累()A、丙酮酸B、乙醇C、乳酸D、CO2第32页,此课件共70页哦6、下列化合物中哪一种是琥珀酸脱氢酶的辅酶?()A、生物素B、FADC、NADP+D、NAD+7、酶原是酶的()前体。A、有活性B、无活性C、提高活性D、降低活性第33页,
13、此课件共70页哦8、在脂肪酸的合成中,每次碳链的延长都需要什么直接参加?()A、乙酰CoAB、草酰乙酸C、丙二酸单酰CoAD、甲硫氨酸13、糖异生途径中哪一种酶代替糖酵解的己糖激酶?()A、丙酮酸羧化酶B、磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶C、葡萄糖-6-磷酸酶D、磷酸化酶第34页,此课件共70页哦脂肪酸合成需要的NADPH+H+主要来源于()A、TCAB、EMPC、磷酸戊糖途径D、以上都不是15、生物体内大多数氨基酸脱去氨基生成-酮酸是通过下面那种作用完成的?()A、氧化脱氨基B、还原脱氨基C、联合脱氨基D、转氨基第35页,此课件共70页哦16、DNA指导的RNA聚合酶由数个亚基组成,其核心酶的组成是(
14、)A、2B、2C、D、17、原核生物基因表达调控模式是()A、反式作用因子B、操纵子C、顺式作用元件D、增强子第36页,此课件共70页哦18、PCR的基本反应步骤是()A、退火变性延伸B、延伸变性退火C、变性退火延伸D、延伸退火变性20、一碳单位转移酶的辅酶是:()A.FH2 B.VB3 C.FH4 D.VCE.VB6第37页,此课件共70页哦21、尿素合成的限速酶是()A、精氨酸代琥珀酸合成酶B、精氨酸酶C、精氨酸代琥珀酸裂解酶D、鸟氨酸氨甲酰基转移酶22、痛风症患者血中含量升高的物质是()A尿素BNH3C胆红素D尿酸第38页,此课件共70页哦23、羟脯氨酸:()A、有三联密码子B、无三联密
15、码子C、线粒内有其三联密码子D、以上都不对24、DNA在复制中所需的底物是()AAMP、GMP、CMP、UMPBADP、GDP、CDP、TDPCdAMP、dGMP、dCMP、dUMPDdADP、dGDP、dCDP、dTDPEdATP、dGTP、dCTP、dTTP第39页,此课件共70页哦25、转氨酶的辅酶是()A、TPPB、磷酸吡哆醛C、生物素D、核黄素氨基酸转氨基作用的产物是()A-酮酸和氨B-酮酸和尿素CCO2和H2OD-酮酸和-氨基酸E-酮酸和谷氨酰胺第40页,此课件共70页哦第第 二二 节节 血血 细细 胞胞 代代 谢谢Metabolism of Blood Cells第41页,此课件
16、共70页哦一、红细胞的代谢特点一、红细胞的代谢特点红红细细胞胞是是血血液液中中最最主主要要的的细细胞胞,它它是是在在骨骨髓髓中中由由造血干细胞定向分化而成的红系细胞。造血干细胞定向分化而成的红系细胞。在在成成熟熟过过程程中中,红红细细胞胞发发生生一一系系列列形形态态和和代代谢谢的的改改变。变。第42页,此课件共70页哦红细胞成熟过程中的代谢变化红细胞成熟过程中的代谢变化代谢能力有核红细胞网织红细胞成熟红细胞分裂增殖能力DNA合成RNA合成RNA存在蛋白质合成血红素合成脂类合成三羧酸循环氧化磷酸化糖酵解磷酸戊糖途径第43页,此课件共70页哦(一)糖代谢(一)糖代谢1.糖酵解和糖酵解和2,3-二磷
17、酸甘油酸二磷酸甘油酸(2,3-BPG)旁路旁路(90%-95%)2.磷酸戊糖途径磷酸戊糖途径,主要功能是产生主要功能是产生NADPH+H+(5%-10%)第44页,此课件共70页哦 葡萄糖葡萄糖1,3-BPG3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸2,3-BPG2,3-BPG 磷酸酶磷酸酶 二磷酸甘油酸变位酶二磷酸甘油酸变位酶3-磷酸甘磷酸甘 油酸激酶油酸激酶 乳酸乳酸 2,3-BPG 旁旁 路路第45页,此课件共70页哦3.红细胞内糖代谢的生理意义红细胞内糖代谢的生理意义 ATP的功能的功能维持红细胞膜上钠泵维持红细胞膜上钠泵(Na+-K+-ATPase)的正常运转的正常运转维持红细胞膜上钙泵维持红细胞膜上
18、钙泵(Ca2+-ATPase)的正常运转的正常运转维维持持红红细细胞胞膜膜上上脂脂质质与与血血浆浆脂脂蛋蛋白白中中的的脂脂质质进进行行交交换换少量少量ATP用于谷胱甘肽、用于谷胱甘肽、NAD+的生物合成的生物合成 ATP用于葡萄糖的活化,启动糖酵解过程用于葡萄糖的活化,启动糖酵解过程第46页,此课件共70页哦降低降低Hb与氧的亲和力。与氧的亲和力。2,3-BPG的功能的功能第47页,此课件共70页哦 对抗氧化剂,保护细胞膜蛋白、血红蛋白和酶蛋白对抗氧化剂,保护细胞膜蛋白、血红蛋白和酶蛋白的巯基等不被氧化,从而维持红细胞的正常功能。的巯基等不被氧化,从而维持红细胞的正常功能。NADH和和NADP
19、H的功能的功能6-磷酸葡磷酸葡萄糖萄糖6-磷酸磷酸葡萄糖酸葡萄糖酸NADP+NADP+H+2GSHGSSGH2O22H2O6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖脱氢酶脱氢酶谷胱甘肽谷胱甘肽还原酶还原酶谷胱甘肽过氧谷胱甘肽过氧化物酶化物酶第48页,此课件共70页哦 成成熟熟红红细细胞胞不不能能从从头头合合成成脂脂肪肪酸酸,通通过过主主动动参参入入和和被被动动交交换换不不断断的的与与血血浆浆进进行行脂脂质质交交换换,维维持持其其正正常常的的脂脂类类组组成成、结构和功能。结构和功能。(二)脂(二)脂 代代 谢谢第49页,此课件共70页哦(三)血红蛋白的合成与调节(三)血红蛋白的合成与调节珠蛋白,血红素珠蛋白,血红
20、素(heme)血红蛋白、肌红蛋白、细血红蛋白、肌红蛋白、细胞色素、过氧化物酶胞色素、过氧化物酶血红蛋白的组成血红蛋白的组成含血红素的蛋白:含血红素的蛋白:第50页,此课件共70页哦1.血红素的生物合成血红素的生物合成合成的组织和亚细胞定位合成的组织和亚细胞定位参与血红蛋白组成的血红素主要在骨髓的参与血红蛋白组成的血红素主要在骨髓的幼红细胞和网织红细胞中合成。幼红细胞和网织红细胞中合成。合成原料合成原料甘氨酸、琥珀酰甘氨酸、琥珀酰CoA、Fe2+第51页,此课件共70页哦 合成过程合成过程 -氨基氨基-酮戊酸酮戊酸(-aminolevulinic acid,ALA)的的生成:生成:+HSCoA+
21、CO2 ALA合酶合酶(磷酸吡哆醛)(磷酸吡哆醛)反应部位:线粒体反应部位:线粒体第52页,此课件共70页哦胆色素原的生成胆色素原的生成ALA脱水酶脱水酶2H2O反应部位:胞液反应部位:胞液第53页,此课件共70页哦 尿卟啉原与粪卟啉原的生成尿卟啉原与粪卟啉原的生成4x 胆色素原胆色素原线状四吡咯线状四吡咯尿卟啉原尿卟啉原粪卟啉原粪卟啉原尿卟啉原尿卟啉原同合酶同合酶尿卟啉原尿卟啉原同合酶同合酶尿卟啉原尿卟啉原脱羧酶脱羧酶反应部位:胞液反应部位:胞液第54页,此课件共70页哦 血红素的生成血红素的生成反应部位:线粒体反应部位:线粒体粪卟啉原粪卟啉原原卟啉原原卟啉原原卟啉原卟啉血红素血红素粪卟啉原
22、粪卟啉原氧化脱羧酶氧化脱羧酶亚铁螯合酶亚铁螯合酶原卟啉原原卟啉原氧化酶氧化酶第55页,此课件共70页哦第56页,此课件共70页哦 合成的主要部位是骨髓和肝脏,但成熟红细胞不合成的主要部位是骨髓和肝脏,但成熟红细胞不能合成;能合成;合成的原料简单:琥珀酰合成的原料简单:琥珀酰CoA、甘氨酸、甘氨酸Fe2+等小等小分子物质;分子物质;合成过程的起始与最终过程在线粒体,中间合成过程的起始与最终过程在线粒体,中间过程在胞液。过程在胞液。血红素合成的特点血红素合成的特点第57页,此课件共70页哦 ALA合酶合酶是血红素合成的限速酶是血红素合成的限速酶受血红素反馈抑制受血红素反馈抑制高铁血红素强烈抑制高铁
23、血红素强烈抑制某些固醇类激素可诱导其生成某些固醇类激素可诱导其生成 合成的调节合成的调节第58页,此课件共70页哦 促红细胞生成素促红细胞生成素(erythropoietin,EPO)与膜受体结合,加速有核红细胞的成熟与膜受体结合,加速有核红细胞的成熟以及血红素和以及血红素和Hb的合成,促使原始红细胞的的合成,促使原始红细胞的繁殖和分化。繁殖和分化。ALA脱水酶与亚铁螯合酶脱水酶与亚铁螯合酶可被血红素可被血红素、重金属等抑制,亚铁螯合、重金属等抑制,亚铁螯合酶还需要还原剂酶还需要还原剂(如谷胱甘肽如谷胱甘肽)。第59页,此课件共70页哦血红素合成后与珠蛋白结合成血红素合成后与珠蛋白结合成 血红
24、蛋白。血红蛋白。珠珠蛋白的合成同一般蛋白质的合成,其合成受血红素蛋白的合成同一般蛋白质的合成,其合成受血红素调控。调控。2.血红蛋白的合成血红蛋白的合成第60页,此课件共70页哦糖代谢:糖代谢:以糖酵解为主,提供能量;磷酸戊糖途以糖酵解为主,提供能量;磷酸戊糖途径产生的径产生的NADPH经氧化酶的电子体系使经氧化酶的电子体系使O2 还原还原产生超氧阴离子、产生超氧阴离子、H2O2、OH等自由基,起杀菌等自由基,起杀菌作用。作用。脂代谢:脂代谢:不能从头合成脂肪酸;可将花生四烯酸不能从头合成脂肪酸;可将花生四烯酸转变成血栓素、前列腺素、白三烯等活性物。转变成血栓素、前列腺素、白三烯等活性物。氨基
25、酸和蛋白质代谢:氨基酸和蛋白质代谢:组胺组胺 二、白细胞代谢二、白细胞代谢第61页,此课件共70页哦血常规红细胞(RBC)正常情况:男性:(4-5)*1012/L;女性:(3.5-4.5)*1012/L增高:真性红细胞增多症,严重脱水,肺原性心脏病,先天性心脏病,高山地区的居民,严重烧伤,休克等.降低:贫血,出血第62页,此课件共70页哦血红蛋白(Hg)正常情况:男性:(120-150)g/L;女性:(105-135)g/L增高:真性红细胞增多症,严重脱水,肺原性心脏病,先天性心脏病,高山地区的居民,严重烧伤,休克等.降低:贫血,出血第63页,此课件共70页哦白细胞(WBC)正常情况:(4-1
26、0)*109/L升高:各种细胞感染,炎症,严重烧伤.明显升高时应除外白血病.降低:白细胞减少症,脾功能亢进,造血功能障碍,放射线,药物,化学毒素等引起骨髓抑制,疟疾,伤寒,病毒感染,副伤寒.第64页,此课件共70页哦中性粒细胞正常情况:(50-70)%增高:细菌感染,炎症;降低:病毒性感染嗜酸性粒细胞正常情况:(0-00.75)%增高:慢性粒细胞白血病及慢性溶血性贫血.第65页,此课件共70页哦淋巴细胞正常情况:(20-30)%增高:百日咳,传染性单核细胞增多症,病毒感染,急性传染性淋巴细胞增多症,淋巴细胞性白血病;降低:免疫缺陷单核细胞正常情况:(3-8)%增高:结核,伤寒,疟疾,单核细胞性
27、白血病.第66页,此课件共70页哦血小板(PLT)正常情况:(100-300)%升高:原发性血小板增多症,真性红细胞增多症,慢性白血病,骨髓纤维化,症状性血小板增多症,感染,炎症,恶性肿瘤,缺铁性贫血,外伤,手术,出血,脾切除后的脾静脉血栓形成,运动后.降低:原发性血小板减少性紫癜,播散性红斑狼疮,药物过敏性血小板减少症,弥漫性血管内凝血,血小板破坏增多,血小板生成减少,再生障碍性贫血,骨髓造血机能障碍,药物引起的骨髓抑制,脾功能亢进.第67页,此课件共70页哦血沉正常情况:男性:(0-15)mm/h;女性:(0-20)mm/h增快:急性炎症,结缔组织病,严重贫血,恶性肿瘤,结核病.减慢:红细胞增多症,脱水.第68页,此课件共70页哦网织红细胞计数正常情况:(00.5-1.5)%增高:溶血性贫血,大量出血,缺铁性贫血,恶性贫血应用维生素B12时.降低:骨髓造血功能低下,再生障碍性贫血,白血病.第69页,此课件共70页哦1、常见的抑癌基因有、。2、血红素合成的原料是、和Fe2+。3、蛋白质生物合成的方向是从端到端。4、原核生物的复制过程可分为、三个阶段。5、嘌呤核苷酸的合成代谢有两种形式:、。6、酶结构的调节包括和化学修饰。第70页,此课件共70页哦