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1、血液生物化学粗略现在学习的是第1页,共70页田径运动员在大赛之前为什么要到高原地区去集训一段时间?人在大量出汗和严重腹泻时应该如何正确补充丢失的液体?抽出的血液加抗凝剂后静置,分层,最上面的淡黄色液体是什么?现在学习的是第2页,共70页分析下面的资料。1 1将一定量的人将一定量的人的血液放入装有的血液放入装有抗凝剂的试管中,抗凝剂的试管中,用离心机离心或用离心机离心或者静置一段时间者静置一段时间后,可以观察后,可以观察到到血液有明显的血液有明显的分分层现象层现象(见右图见右图)。现在学习的是第3页,共70页2 2人们到医院看病时,有时需要作血常规化验。病人血液成分的变化,人们到医院看病时,有时
2、需要作血常规化验。病人血液成分的变化,可以作为对疾病作出诊断的参考。请阅读下面的血常规化验单,重点看可以作为对疾病作出诊断的参考。请阅读下面的血常规化验单,重点看“项目项目”和和“测定值测定值”这两栏。这两栏。报告单中的报告单中的RBCRBC、WBCWBC、HbHb、PLTPLT分别代表什么?分别代表什么?现在学习的是第4页,共70页正正常常人人血血常常规规指指标标项目正常值(单位:升)红细胞(RBC)男子:4.010125.51012个女子:3.510125.01012个儿童:6.010127.01012个白细胞(WBC)成人:5.010910.0109个儿童:6.01097.0109个血小
3、板(PLT)1.010113.01011个血红蛋白(HGB)男子:120160克女子:110150克儿童:180190克返回返回现在学习的是第5页,共70页概述血液总量约占体重的8%血浆约占全血容积的55%-60%血清中无纤维蛋白原正常人血液的含水量为77%-81%现在学习的是第6页,共70页血液血液(blood)的组成的组成 血浆血浆(plasma)红细胞,白细胞,血小板红细胞,白细胞,血小板血清血清(serum):血液凝固后析出的淡黄色透明液体血液凝固后析出的淡黄色透明液体血液的固体成分血液的固体成分无机物:以电解质为主无机物:以电解质为主有机物:蛋白质、非蛋白质类含氮化合物、糖有机物:蛋
4、白质、非蛋白质类含氮化合物、糖类和脂类等类和脂类等 血血 液液 概概 况况现在学习的是第7页,共70页现在学习的是第8页,共70页现在学习的是第9页,共70页血液的组成成分和功能血液的组成成分和功能成分:成分:_ 血浆血浆 功能功能:_血液血液 _ 功能:功能:_ 血细胞血细胞 _ 功能:功能:_ _ 功能:功能:_水、葡萄糖、氨基酸、水、葡萄糖、氨基酸、无机盐、血浆蛋白、尿素等无机盐、血浆蛋白、尿素等运载血细胞,运输营养物运载血细胞,运输营养物质和体内产生的废物质和体内产生的废物红细胞红细胞白细胞白细胞血小板血小板运输氧气运输氧气吞噬细菌、免疫功能吞噬细菌、免疫功能凝血、止血凝血、止血现在学
5、习的是第10页,共70页第第 一一 节节 血血 浆浆 蛋蛋 白白Plasma Protein现在学习的是第11页,共70页一、血浆蛋白的分类与性质一、血浆蛋白的分类与性质 血浆蛋白总浓度:血浆蛋白总浓度:6080g/Lv血血浆浆蛋蛋白白是是指指血血浆浆含含有有的的蛋蛋白白质质,是是血血浆浆中中的的主要的固体成分。主要的固体成分。现在学习的是第12页,共70页(一)分类1、盐析法清蛋白球蛋白纤维蛋白原特性:清蛋白能被饱和硫酸铵沉淀球蛋白和纤维蛋白原可被半饱和硫酸铵沉淀纤维蛋白原被半饱和氯化钠沉淀现在学习的是第13页,共70页2.依据电泳结果分类依据电泳结果分类 2球球 蛋蛋 白白清蛋白清蛋白 (
6、albumin)1球蛋白球蛋白(globulin)球蛋白球蛋白 球蛋白球蛋白现在学习的是第14页,共70页 A 清蛋白清蛋白 1 2 清蛋白清蛋白 1 2 B血血 清清 蛋蛋 白白 电电 泳泳 图图 谱谱现在学习的是第15页,共70页清蛋白是人体血浆中最主要的蛋白质。由肝细胞合成。正常的清蛋白与球蛋白的比例(A/G)为1.5-2.5球蛋白、球蛋白、纤维蛋白原主要在肝脏合成球蛋白在肝外合成。现在学习的是第16页,共70页种类血浆蛋白1.载体蛋白2.免疫防御系统蛋白3.凝血和纤溶蛋白4.酶5.蛋白酶抑制剂6.激素7.参与炎症应答的蛋白清蛋白、脂蛋白、运铁蛋白、铜蓝蛋白等IgG,IgM,IgA,Ig
7、D,IgE和补体C1-9等凝血因子、凝血酶原、纤溶酶原等卵磷脂:胆固醇酰基转移酶等1抗胰蛋白酶、2巨球蛋白等促红细胞生成素、胰岛素等C-反应蛋白、2酸性糖蛋白等3.3.依据生理功能分类依据生理功能分类 现在学习的是第17页,共70页 1.绝大多数血浆蛋白在肝合成。绝大多数血浆蛋白在肝合成。2.血浆蛋白的合成场所一般位于膜结合的多核蛋白体上。血浆蛋白的合成场所一般位于膜结合的多核蛋白体上。3.除清蛋白外,几乎所有的血浆蛋白均为糖蛋白。除清蛋白外,几乎所有的血浆蛋白均为糖蛋白。4.许多血浆蛋白呈现多态性许多血浆蛋白呈现多态性(polymorphism)。5.在循环过程中,每种血浆蛋白均有自己特异的
8、半衰期。在循环过程中,每种血浆蛋白均有自己特异的半衰期。6.在急性炎症或某种类型组织损伤等情况下,某些血浆蛋在急性炎症或某种类型组织损伤等情况下,某些血浆蛋白的水平会增高,它们被称为急性时相蛋白白的水平会增高,它们被称为急性时相蛋白(acute phase protein APP)。(二)血浆蛋白的性质(二)血浆蛋白的性质现在学习的是第18页,共70页 维持血浆胶体渗透压维持血浆胶体渗透压 维持血浆正常的维持血浆正常的pH 运输作用运输作用 免疫作用免疫作用 催化作用催化作用 营养作用营养作用 凝血、抗凝血和纤溶作用凝血、抗凝血和纤溶作用二、血浆蛋白的功能二、血浆蛋白的功能现在学习的是第19页
9、,共70页1、维持血浆胶体渗透压血浆胶体渗透压的大小取决于血浆蛋白质的摩尔浓度。血浆蛋白质中清蛋白的含量最高,分子量最小,分子数目最多,所以在维持血浆胶体渗透压方面起主要作用。现在学习的是第20页,共70页2、维持血浆PH值血浆正常PH值7.35-7.45生理条件下,血浆蛋白质带负电现在学习的是第21页,共70页3、运输作用血脂的运输运输维生素A运输脂肪酸、胆红素、甲状腺素、金属离子及药物现在学习的是第22页,共70页4、营养作用血浆蛋白质分解产生氨基酸,用于合成组织蛋白质、氧化供能等。每个成人3L左右的血浆约有200克蛋白质。现在学习的是第23页,共70页5、免疫作用血浆中的免疫球蛋白,Ig
10、GIgAIgMIgDIgE又叫抗体。血浆中还有协助抗体完成免疫功能的蛋白酶-补体。现在学习的是第24页,共70页6、催化作用血浆功能酶例如:凝血活纤溶酶类外分泌酶外分泌腺分泌如:胃蛋白酶、唾液淀粉酶等细胞酶存在于细胞内和组织内现在学习的是第25页,共70页7、凝血、抗凝血和纤溶作用大多数凝血因子是蛋白质现在学习的是第26页,共70页血浆蛋白是血浆中最主要的固体成分,血浆蛋白质种类繁多,功能各异。用不同的分离方法可将血浆蛋白质分为不同的种类。最初用盐析法只是将血浆蛋白分为白蛋白和球蛋白,后来用分段盐析法可细分为白蛋白、拟球蛋白、优球蛋白和纤维蛋白等组分。现在学习的是第27页,共70页用醋酸纤维薄
11、膜电泳法可分为白蛋白、1球蛋白、2球蛋白、球蛋白和-球蛋白等5条区带,而用分辨力较高的聚丙烯酰胺凝脉电泳法则可分为30多条区带。用等电聚焦电泳与聚丙烯酰胺电泳组合的双向电泳,分辨力更高,可将血浆蛋白分成一百余种。目前临床较多采用简便快速的醋酸纤维薄膜电泳法现在学习的是第28页,共70页血浆蛋白质异常与临床疾病1、风湿病免疫球蛋白升高,特别是IgA,也有IgG、IgM2、肝疾病免疫球蛋白升高,特别是IgA,也有IgG、IgM;炎症活动期有1AG、Hp、C3成分升高。肝硬化时:IgG增高,IgA明显升高;C-反应蛋白、CER及纤维蛋白原轻度升高现在学习的是第29页,共70页3、多发性骨髓瘤浆细胞恶
12、性增生所致的肿瘤,总的蛋白电泳图谱表现:在原r区带外出现一特征性的M蛋白峰,白蛋白区带下降现在学习的是第30页,共70页1、叶酸的活性形式是()ACoABATPCFH4DNAD2、下列关于酶特性的叙述哪个是错误的?()A、催化效率高B、专一性强C、作用条件温和D、都有辅因子参与催化反应现在学习的是第31页,共70页3、丙二酸对琥珀酸脱氢酶的抑制作用,按抑制类型应属于()A、反馈抑制B、非竞争性抑制C、竞争性抑制D、底物抑制4、在厌氧条件下,下列哪一种化合物会在哺乳动物肌肉组织中积累()A、丙酮酸B、乙醇C、乳酸D、CO2现在学习的是第32页,共70页6、下列化合物中哪一种是琥珀酸脱氢酶的辅酶?
13、()A、生物素B、FADC、NADP+D、NAD+7、酶原是酶的()前体。A、有活性B、无活性C、提高活性D、降低活性现在学习的是第33页,共70页8、在脂肪酸的合成中,每次碳链的延长都需要什么直接参加?()A、乙酰CoAB、草酰乙酸C、丙二酸单酰CoAD、甲硫氨酸13、糖异生途径中哪一种酶代替糖酵解的己糖激酶?()A、丙酮酸羧化酶B、磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶C、葡萄糖-6-磷酸酶D、磷酸化酶现在学习的是第34页,共70页脂肪酸合成需要的NADPH+H+主要来源于()A、TCAB、EMPC、磷酸戊糖途径D、以上都不是15、生物体内大多数氨基酸脱去氨基生成-酮酸是通过下面那种作用完成的?()A、氧
14、化脱氨基B、还原脱氨基C、联合脱氨基D、转氨基现在学习的是第35页,共70页16、DNA指导的RNA聚合酶由数个亚基组成,其核心酶的组成是()A、2B、2C、D、17、原核生物基因表达调控模式是()A、反式作用因子B、操纵子C、顺式作用元件D、增强子现在学习的是第36页,共70页18、PCR的基本反应步骤是()A、退火变性延伸B、延伸变性退火C、变性退火延伸D、延伸退火变性20、一碳单位转移酶的辅酶是:()A.FH2 B.VB3 C.FH4 D.VCE.VB6现在学习的是第37页,共70页21、尿素合成的限速酶是()A、精氨酸代琥珀酸合成酶B、精氨酸酶C、精氨酸代琥珀酸裂解酶D、鸟氨酸氨甲酰基
15、转移酶22、痛风症患者血中含量升高的物质是()A尿素BNH3C胆红素D尿酸现在学习的是第38页,共70页23、羟脯氨酸:()A、有三联密码子B、无三联密码子C、线粒内有其三联密码子D、以上都不对24、DNA在复制中所需的底物是()AAMP、GMP、CMP、UMPBADP、GDP、CDP、TDPCdAMP、dGMP、dCMP、dUMPDdADP、dGDP、dCDP、dTDPEdATP、dGTP、dCTP、dTTP现在学习的是第39页,共70页25、转氨酶的辅酶是()A、TPPB、磷酸吡哆醛C、生物素D、核黄素氨基酸转氨基作用的产物是()A-酮酸和氨B-酮酸和尿素CCO2和H2OD-酮酸和-氨基酸
16、E-酮酸和谷氨酰胺现在学习的是第40页,共70页第第 二二 节节 血血 细细 胞胞 代代 谢谢Metabolism of Blood Cells现在学习的是第41页,共70页一、红细胞的代谢特点一、红细胞的代谢特点红红细细胞胞是是血血液液中中最最主主要要的的细细胞胞,它它是是在在骨骨髓髓中中由由造造血干细胞定向分化而成的红系细胞。血干细胞定向分化而成的红系细胞。在在成成熟熟过过程程中中,红红细细胞胞发发生生一一系系列列形形态态和和代代谢谢的改变。的改变。现在学习的是第42页,共70页红细胞成熟过程中的代谢变化红细胞成熟过程中的代谢变化代谢能力有核红细胞网织红细胞成熟红细胞分裂增殖能力DNA合成
17、RNA合成RNA存在蛋白质合成血红素合成脂类合成三羧酸循环氧化磷酸化糖酵解磷酸戊糖途径现在学习的是第43页,共70页(一)糖代谢(一)糖代谢1.糖酵解和糖酵解和2,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸(2,3-BPG)旁路旁路(90%-95%)2.磷酸戊糖途径磷酸戊糖途径,主要功能是产生主要功能是产生NADPH+H+(5%-10%)现在学习的是第44页,共70页 葡萄糖葡萄糖1,3-BPG3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸2,3-BPG2,3-BPG 磷酸酶磷酸酶 二磷酸甘油酸变位酶二磷酸甘油酸变位酶3-磷酸甘磷酸甘 油酸激酶油酸激酶 乳酸乳酸 2,3-BPG 旁旁 路路现在学习的是第45页,共70页3.红细胞
18、内糖代谢的生理意义红细胞内糖代谢的生理意义 ATP的功能的功能维持红细胞膜上钠泵维持红细胞膜上钠泵(Na+-K+-ATPase)的正常运转的正常运转维持红细胞膜上钙泵维持红细胞膜上钙泵(Ca2+-ATPase)的正常运转的正常运转维维持持红红细细胞胞膜膜上上脂脂质质与与血血浆浆脂脂蛋蛋白白中中的的脂脂质质进进行行交换交换少量少量ATP用于谷胱甘肽、用于谷胱甘肽、NAD+的生物合成的生物合成 ATP用于葡萄糖的活化,启动糖酵解过程用于葡萄糖的活化,启动糖酵解过程现在学习的是第46页,共70页降低降低Hb与氧的亲和力。与氧的亲和力。2,3-BPG的功能的功能现在学习的是第47页,共70页 对抗氧化
19、剂,保护细胞膜蛋白、血红蛋白和酶蛋白的对抗氧化剂,保护细胞膜蛋白、血红蛋白和酶蛋白的巯基等不被氧化,从而维持红细胞的正常功能。巯基等不被氧化,从而维持红细胞的正常功能。NADH和和NADPH的功能的功能6-磷酸葡磷酸葡萄糖萄糖6-磷酸磷酸葡萄糖酸葡萄糖酸NADP+NADP+H+2GSHGSSGH2O22H2O6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖脱氢酶脱氢酶谷胱甘肽谷胱甘肽还原酶还原酶谷胱甘肽过谷胱甘肽过氧化物酶氧化物酶现在学习的是第48页,共70页 成成熟熟红红细细胞胞不不能能从从头头合合成成脂脂肪肪酸酸,通通过过主主动动参参入入和和被被动动交交换换不不断断的的与与血血浆浆进进行行脂脂质质交交换换,维维持
20、持其其正正常常的的脂脂类类组组成成、结构和功能。结构和功能。(二)脂(二)脂 代代 谢谢现在学习的是第49页,共70页(三)血红蛋白的合成与调节(三)血红蛋白的合成与调节珠蛋白,血红素珠蛋白,血红素(heme)血红蛋白、肌红蛋白、细血红蛋白、肌红蛋白、细胞色素、过氧化物酶胞色素、过氧化物酶血红蛋白的组成血红蛋白的组成含血红素的蛋白:含血红素的蛋白:现在学习的是第50页,共70页1.血红素的生物合成血红素的生物合成合成的组织和亚细胞定位合成的组织和亚细胞定位参与血红蛋白组成的血红素主要在骨髓的幼参与血红蛋白组成的血红素主要在骨髓的幼红细胞和网织红细胞中合成。红细胞和网织红细胞中合成。合成原料合成
21、原料甘氨酸、琥珀酰甘氨酸、琥珀酰CoA、Fe2+现在学习的是第51页,共70页 合成过程合成过程 -氨基氨基-酮戊酸酮戊酸(-aminolevulinic acid,ALA)的的生成:生成:+HSCoA+CO2 ALA合酶合酶(磷酸吡哆醛)(磷酸吡哆醛)反应部位:线粒体反应部位:线粒体现在学习的是第52页,共70页胆色素原的生成胆色素原的生成ALA脱水酶脱水酶2H2O反应部位:胞液反应部位:胞液现在学习的是第53页,共70页 尿卟啉原与粪卟啉原的生成尿卟啉原与粪卟啉原的生成4x 胆色素原胆色素原线状四吡咯线状四吡咯尿卟啉原尿卟啉原粪卟啉原粪卟啉原尿卟啉原尿卟啉原同合酶同合酶尿卟啉原尿卟啉原同合
22、酶同合酶尿卟啉原尿卟啉原脱羧酶脱羧酶反应部位:胞液反应部位:胞液现在学习的是第54页,共70页 血红素的生成血红素的生成反应部位:线粒体反应部位:线粒体粪卟啉原粪卟啉原原卟啉原原卟啉原原卟啉原卟啉血红素血红素粪卟啉原粪卟啉原氧化脱羧酶氧化脱羧酶亚铁螯合酶亚铁螯合酶原卟啉原原卟啉原氧化酶氧化酶现在学习的是第55页,共70页现在学习的是第56页,共70页 合成的主要部位是骨髓和肝脏,但成熟红细合成的主要部位是骨髓和肝脏,但成熟红细胞不能合成;胞不能合成;合成的原料简单:琥珀酰合成的原料简单:琥珀酰CoA、甘氨酸、甘氨酸Fe2+等小分子物质;等小分子物质;合成过程的起始与最终过程在线粒体,中间合成过
23、程的起始与最终过程在线粒体,中间过程在胞液。过程在胞液。血红素合成的特点血红素合成的特点现在学习的是第57页,共70页 ALA合酶合酶是血红素合成的限速酶是血红素合成的限速酶受血红素反馈抑制受血红素反馈抑制高铁血红素强烈抑制高铁血红素强烈抑制某些固醇类激素可诱导其生成某些固醇类激素可诱导其生成 合成的调节合成的调节现在学习的是第58页,共70页 促红细胞生成素促红细胞生成素(erythropoietin,EPO)与膜受体结合,加速有核红细胞的成熟以及与膜受体结合,加速有核红细胞的成熟以及血红素和血红素和Hb的合成,促使原始红细胞的繁殖和的合成,促使原始红细胞的繁殖和分化。分化。ALA脱水酶与亚
24、铁螯合酶脱水酶与亚铁螯合酶可被血红素可被血红素、重金属等抑制,亚铁螯合、重金属等抑制,亚铁螯合酶还需要还原剂酶还需要还原剂(如谷胱甘肽如谷胱甘肽)。现在学习的是第59页,共70页血红素合成后与珠蛋白结合成血红素合成后与珠蛋白结合成 血红蛋白。血红蛋白。珠蛋白珠蛋白的合成同一般蛋白质的合成,其合成受血红素调控。的合成同一般蛋白质的合成,其合成受血红素调控。2.血红蛋白的合成血红蛋白的合成现在学习的是第60页,共70页糖代谢:糖代谢:以糖酵解为主,提供能量;磷酸戊糖途以糖酵解为主,提供能量;磷酸戊糖途径产生的径产生的NADPH经氧化酶的电子体系使经氧化酶的电子体系使O2 还原还原产生超氧阴离子、产
25、生超氧阴离子、H2O2、OH等自由基,起杀菌等自由基,起杀菌作用。作用。脂代谢:脂代谢:不能从头合成脂肪酸;可将花生四烯酸不能从头合成脂肪酸;可将花生四烯酸转变成血栓素、前列腺素、白三烯等活性物。转变成血栓素、前列腺素、白三烯等活性物。氨基酸和蛋白质代谢:氨基酸和蛋白质代谢:组胺组胺 二、白细胞代谢二、白细胞代谢现在学习的是第61页,共70页血常规红细胞(RBC)正常情况:男性:(4-5)*1012/L;女性:(3.5-4.5)*1012/L增高:真性红细胞增多症,严重脱水,肺原性心脏病,先天性心脏病,高山地区的居民,严重烧伤,休克等.降低:贫血,出血现在学习的是第62页,共70页血红蛋白(H
26、g)正常情况:男性:(120-150)g/L;女性:(105-135)g/L增高:真性红细胞增多症,严重脱水,肺原性心脏病,先天性心脏病,高山地区的居民,严重烧伤,休克等.降低:贫血,出血现在学习的是第63页,共70页白细胞(WBC)正常情况:(4-10)*109/L升高:各种细胞感染,炎症,严重烧伤.明显升高时应除外白血病.降低:白细胞减少症,脾功能亢进,造血功能障碍,放射线,药物,化学毒素等引起骨髓抑制,疟疾,伤寒,病毒感染,副伤寒.现在学习的是第64页,共70页中性粒细胞正常情况:(50-70)%增高:细菌感染,炎症;降低:病毒性感染嗜酸性粒细胞正常情况:(0-00.75)%增高:慢性粒
27、细胞白血病及慢性溶血性贫血.现在学习的是第65页,共70页淋巴细胞正常情况:(20-30)%增高:百日咳,传染性单核细胞增多症,病毒感染,急性传染性淋巴细胞增多症,淋巴细胞性白血病;降低:免疫缺陷单核细胞正常情况:(3-8)%增高:结核,伤寒,疟疾,单核细胞性白血病.现在学习的是第66页,共70页血小板(PLT)正常情况:(100-300)%升高:原发性血小板增多症,真性红细胞增多症,慢性白血病,骨髓纤维化,症状性血小板增多症,感染,炎症,恶性肿瘤,缺铁性贫血,外伤,手术,出血,脾切除后的脾静脉血栓形成,运动后.降低:原发性血小板减少性紫癜,播散性红斑狼疮,药物过敏性血小板减少症,弥漫性血管内
28、凝血,血小板破坏增多,血小板生成减少,再生障碍性贫血,骨髓造血机能障碍,药物引起的骨髓抑制,脾功能亢进.现在学习的是第67页,共70页血沉正常情况:男性:(0-15)mm/h;女性:(0-20)mm/h增快:急性炎症,结缔组织病,严重贫血,恶性肿瘤,结核病.减慢:红细胞增多症,脱水.现在学习的是第68页,共70页网织红细胞计数正常情况:(00.5-1.5)%增高:溶血性贫血,大量出血,缺铁性贫血,恶性贫血应用维生素B12时.降低:骨髓造血功能低下,再生障碍性贫血,白血病.现在学习的是第69页,共70页1、常见的抑癌基因有、。2、血红素合成的原料是、和Fe2+。3、蛋白质生物合成的方向是从端到端。4、原核生物的复制过程可分为、三个阶段。5、嘌呤核苷酸的合成代谢有两种形式:、。6、酶结构的调节包括和化学修饰。现在学习的是第70页,共70页