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1、关于非霍奇金淋巴瘤的病理现在学习的是第1页，共50页特点1约占所有淋巴样肿瘤的约占所有淋巴样肿瘤的902约约13发生于发生于淋巴结外淋巴结外器官或器官或组织组织3组织学分类组织学分类复杂复杂，临床表现多样。，临床表现多样。4淋巴瘤与淋巴瘤与淋巴细胞淋巴细胞白血病系同白血病系同一疾病谱系一疾病谱系现在学习的是第2页，共50页基本病变：基本病变：1淋巴结结构淋巴结结构不同程度破坏不同程度破坏2相对单一相对单一形态的淋巴样瘤细形态的淋巴样瘤细胞呈弥散或结节状增生和浸润胞呈弥散或结节状增生和浸润3瘤细胞瘤细胞浸润浸润淋巴结或淋巴结或结外软组结外软组织。织。现在学习的是第3页，共50页一些特殊含义一些特
2、殊含义1、组织结构、组织结构弥漫弥漫DiffuseD;结节型结节型follicularF2、细胞大小细胞大小大大细胞细胞largecell；小小细胞细胞smallcell；母母细胞细胞blast3、免疫表型免疫表型T、B、NK、NKT4、部位相关性部位相关性蕈样霉菌病蕈样霉菌病鼻鼻NKT细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤肠道肠道T细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤现在学习的是第4页，共50页B细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤现在学习的是第5页，共50页慢性淋巴细胞性白血病慢性淋巴细胞性白血病/小细胞小细胞淋巴瘤淋巴瘤CLL/SLL 成熟成熟B细胞细胞来源的惰性肿瘤。来源的惰性肿瘤。病理特点：成熟的小淋巴细胞的病理特点：成熟的小淋巴细
3、胞的弥漫弥漫性浸润性浸润，部分散在，部分散在“母细胞母细胞”。现在学习的是第6页，共50页免疫学和细胞遗传学：免疫学和细胞遗传学：CD20、CD5，CD23、CD43，12染色体三体畸形、染色体三体畸形、13q缺失。缺失。临床：多见于临床：多见于50岁以上岁以上老人老人，男：女，男：女=2：1中位生存期中位生存期6年，年，进展缓慢进展缓慢现在学习的是第7页，共50页弥漫性大弥漫性大B细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤DLBCL：包括中心母包括中心母C、B免疫母免疫母C、间变性大间变性大BC性，富于性，富于TC/组织细胞的组织细胞的BC、浆母浆母C，占占20%，以，以老年老年男性多见男性多见病理特点：病理特点
4、：相对单一形态的相对单一形态的大细胞弥漫大细胞弥漫浸润。浸润。免疫表型和细胞遗传学：免疫表型和细胞遗传学：CD79a、CD20、bc1-2重排重排20-30，bcl-6重排重排30、临床：临床：进展迅速进展迅速，短期内死亡。，短期内死亡。现在学习的是第8页，共50页现在学习的是第9页，共50页现在学习的是第10页，共50页弥漫性大弥漫性大B细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤IBCBCD79CD20B-ana现在学习的是第11页，共50页滤泡性淋巴瘤滤泡性淋巴瘤FL 来源于生发中心的惰性来源于生发中心的惰性B细胞，欧美占细胞，欧美占25-45%，我国占我国占10%，40岁以上岁以上。病理特点：中心细胞、中心母
5、细胞病理特点：中心细胞、中心母细胞形成明显的形成明显的结节状结节状免疫表现的细胞遗传学：免疫表现的细胞遗传学：CD79a、CD20、CD10、bC1-2、t（14、18）临床：腹股沟淋巴结受累最常见，进临床：腹股沟淋巴结受累最常见，进展展缓慢缓慢，预后好预后好，5年生存率年生存率70%现在学习的是第12页，共50页滤泡型淋巴瘤滤泡型淋巴瘤CD20CD3CD10BCL-2t(14;18)现在学习的是第13页，共50页现在学习的是第14页，共50页良性和恶性滤泡的鉴别要点良性和恶性滤泡的鉴别要点良性增生性良性增生性滤滤泡泡瘤性增生性瘤性增生性滤滤泡泡混合：中心/中心细胞、巨筮细胞、小T细胞较单一的
6、细胞组成滤泡主要在皮质区皮质和髓质均有大量的滤泡滤泡大小不等滤泡大小较一致套区分界清楚套区变薄或不清楚滤泡各区带清晰滤泡各区带不清晰有吞噬碎片的巨筮细胞吞噬细胞消失或少见增殖率高（50），Ki-67增殖率低，Ki-67Bcl-2-Bcl-2+滤泡内细胞 CD10+滤泡间区也有细胞CD10+Ig轻链轻链（lambda、kappa）呈多克隆呈多克隆克隆性克隆性Ig轻链轻链（lambda、kappa）IgH和Bcl-2基因重排呈多克隆 克隆性IgH和Bcl-2基因重排现在学习的是第15页，共50页良性滤泡良性滤泡瘤性滤泡瘤性滤泡现在学习的是第16页，共50页滤泡增生：滤泡增生：bcl-2 现在学习的
7、是第17页，共50页bcl-2 反应性增生（反应性增生（-）滤泡性淋巴瘤（滤泡性淋巴瘤（+）确定良恶性确定良恶性现在学习的是第18页，共50页套细胞淋巴瘤套细胞淋巴瘤MCL占占3-10，老年人老年人多见多见淋巴结结构破坏，大小一致的淋巴结结构破坏，大小一致的中心样中心样细细胞，形成宽广的外套，少数母细胞化胞，形成宽广的外套，少数母细胞化免疫表型及遗传特征：免疫表型及遗传特征：CD20+，CD5+，CD10-，CyclinD1+（特征性），特征性），t（11；14）临床呈惰性经过，但发病多为晚期，临床呈惰性经过，但发病多为晚期，预后预后最差最差现在学习的是第19页，共50页现在学习的是第20页，
8、共50页现在学习的是第21页，共50页MantleCellLymphomaReciprocaltranslocationt(11;14)(q13;q32)HumanIgGheavychaingeneprobe(greensignal)HumancyclinD1probe(redsignal)现在学习的是第22页，共50页现在学习的是第23页，共50页黏膜相关型黏膜相关型B细胞淋巴瘤（细胞淋巴瘤（MALT）好发好发胃肠道胃肠道（50）、肺、甲状腺等）、肺、甲状腺等肿瘤细胞有小中心细胞样细胞肿瘤细胞有小中心细胞样细胞、单核细单核细胞样胞样B细胞等。细胞等。肿瘤细胞浸润肿瘤细胞浸润在在淋巴滤淋巴滤泡
9、边缘区，可侵入淋巴滤泡泡边缘区，可侵入淋巴滤泡粘膜上皮粘膜上皮淋巴上皮病变淋巴上皮病变免疫表型免疫表型 surface Ig+CD19,20,22,79a+CD5,10,23-基因特征基因特征 t(11;18)trisomy 3现在学习的是第24页，共50页MALT更新观念1、为惰性，低度恶性、为惰性，低度恶性2、有大量的转化淋巴细胞应诊断为、有大量的转化淋巴细胞应诊断为DLBCL3、治疗化疗治疗化疗现在学习的是第25页，共50页现在学习的是第26页，共50页现在学习的是第27页，共50页现在学习的是第28页，共50页黏膜相关型结外边缘区黏膜相关型结外边缘区B细胞淋巴瘤（细胞淋巴瘤（MALT-
10、MZL）trisomy3Helicobacterpylori现在学习的是第29页，共50页浆细胞瘤浆细胞瘤Plasmacytoma可表现为可表现为孤立性肿块孤立性肿块，也可发展为，也可发展为多发多发性骨髓瘤性骨髓瘤，前者年龄轻，部位广泛，前者年龄轻，部位广泛由成熟、不成熟及间变的浆细胞组成，由成熟、不成熟及间变的浆细胞组成，间变浆细胞核内可见间变浆细胞核内可见Dutcher小体小体，另，另出血出血明显明显-血湖血湖限制性轻链表达，限制性轻链表达，PC+、CD79a+现在学习的是第30页，共50页现在学习的是第31页，共50页现在学习的是第32页，共50页T细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤现在学习的是第33
11、页，共50页外周T细胞淋巴瘤（非特指）来源成熟的或胸腺后来源成熟的或胸腺后T细胞，最多见细胞，最多见淋巴结结构破坏，瘤细胞为大小不等的淋巴结结构破坏，瘤细胞为大小不等的多形性细胞，主要侵犯多形性细胞，主要侵犯副皮质区副皮质区，常有，常有血管增生，常伴非肿瘤性细胞血管增生，常伴非肿瘤性细胞反应表达反应表达CD45RO、CD3、CD5临床：成人、全身淋巴结肿大、临床：成人、全身淋巴结肿大、嗜酸嗜酸C增增多多，多发热、皮，多发热、皮疹、疹、体重下降、进展迅体重下降、进展迅速，速，高度侵袭性高度侵袭性。现在学习的是第34页，共50页多形周围多形周围T细胞性淋巴瘤（低倍）细胞性淋巴瘤（低倍）大、大、中中
12、、小小细胞混杂，大细胞胞浆淡染，核明显扭曲。细细胞混杂，大细胞胞浆淡染，核明显扭曲。细胞核核膜薄，染色质细粉尘状。胞核核膜薄，染色质细粉尘状。现在学习的是第35页，共50页多形多形T细胞性淋巴瘤细胞性淋巴瘤(高倍高倍)多形细胞性淋巴瘤，核形多种多样，呈脑回形、拳形、蚕形等，大多形细胞性淋巴瘤，核形多种多样，呈脑回形、拳形、蚕形等，大小也有不同，但细胞均较小。小也有不同，但细胞均较小。现在学习的是第36页，共50页蕈样霉菌病（Mycosis Fungoides，MF）原发于皮肤的原发于皮肤的低度恶性低度恶性T细胞细胞淋巴瘤淋巴瘤病变分病变分3期期1）红斑期）红斑期2）斑块期：出现蕈样霉菌病细胞，
13、）斑块期：出现蕈样霉菌病细胞，组成组成Pautrier脓肿脓肿3）肿瘤期：真皮及皮下受累。）肿瘤期：真皮及皮下受累。现在学习的是第37页，共50页现在学习的是第38页，共50页现在学习的是第39页，共50页现在学习的是第40页，共50页结外NK/T细胞淋巴瘤 好发好发鼻腔鼻腔，我国常见，占，我国常见，占20%，EB病病毒相关。毒相关。病理：病理：凝固性坏死凝固性坏死，多种炎细胞浸润背，多种炎细胞浸润背景上，肿瘤性淋巴样细胞散在或弥漫分景上，肿瘤性淋巴样细胞散在或弥漫分布。布。免疫表型：免疫表型：CD3+，CD45RO+，CD56+现在学习的是第41页，共50页鼻型鼻型NK/T细胞淋巴瘤细胞淋巴
14、瘤是一种较少见是一种较少见的非霍奇金淋巴瘤（的非霍奇金淋巴瘤（NHL），主要发生），主要发生于结外，于结外，鼻腔鼻腔是最常见的原发部位，以是最常见的原发部位，以形态多样为其主要病理特征，临床表现形态多样为其主要病理特征，临床表现以以坏死性病变坏死性病变为主，具有病程进展快、为主，具有病程进展快、对化疗不敏感、晚期预后差等特点，通对化疗不敏感、晚期预后差等特点，通常和常和EB 病毒感染病毒感染有关。有关。鼻型鼻型NK/T细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤现在学习的是第42页，共50页 鼻型鼻型NK/T细胞淋巴瘤最常发生于细胞淋巴瘤最常发生于鼻腔鼻腔，但也可发生于其它部位，如但也可发生于其它部位，如皮肤皮肤、胃
15、肠道、胃肠道、睾丸、肾和上呼吸道，以皮肤来源最常见。睾丸、肾和上呼吸道，以皮肤来源最常见。但骨髓侵犯并不常见，有学者研究但骨髓侵犯并不常见，有学者研究40例例NK/T细胞淋巴瘤仅发现有细胞淋巴瘤仅发现有3例存在骨髓侵例存在骨髓侵犯（犯（7.5%）。鼻型鼻型NK/T细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤现在学习的是第43页，共50页现在学习的是第44页，共50页现在学习的是第45页，共50页现在学习的是第46页，共50页 病变最常见的特征是病变最常见的特征是溃疡性组织中弥溃疡性组织中弥漫分布着异型的淋巴样细胞漫分布着异型的淋巴样细胞，伴有大面，伴有大面积坏死，并以血管浸润和血管破坏表现积坏死，并以血管浸润和血管破坏表现常见。常见。鼻型鼻型NK/T细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤现在学习的是第47页，共50页现在学习的是第48页，共50页现在学习的是第49页，共50页感谢大家观看现在学习的是第50页，共50页