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1、儿童急性早幼粒细胞白血病临床路径儿童急性早幼粒细胞白血病临床路径（2010 年版）儿童急性早幼粒细胞白血病（APL)临床路径标准住院流程一、适用对象第一诊断为儿童急性早幼粒细胞白血病（ICD10：C92。4，M9866/3)。二、诊断依据根据 World Health Organization Classification of Tumors.Pathologyand Geneticof Tumors of Haematopoietic and LymphoidTissue.（2008)，血液病诊断及疗效标准(张之南，沈悌主编，第三版,科学出版社）（一）体检有或无以下体征：发热、皮肤粘膜苍白、
2、皮肤出血点及瘀斑、淋巴结及肝脾肿大、胸骨压痛等.（二)血细胞计数及分类.（三）骨髓检查：形态学（包括组化）。(四）免疫分型。（五）细胞遗传学:核型分析（t(15；17）及其变异型），FISH（必要时)。（六）白血病相关基因（PML/RAR 及其变异型).三、选择治疗方案的依据根据急性早幼粒细胞白血病(APL)治疗的专家共识(中华医学会血液学分会，白血病学组)（一）诱导治疗：1。单独使用全反式维甲酸（ATRA)或联合使用柔红霉素（DNR）:ATRA:2030mgm2d-128-40d;如联合 DNR，DNR 在 ATRA 治疗后第 4 天开始，最大量可达135mgm2,至少拆分为 3 天给予。2
3、。ATRA联合三氧化二砷（ATO）：ATRA：2030mgm-2d128-40d；ATO：0.2mgKg-1d-12835d。可根据治疗过程中白细胞数量变化适量加用 DNR、羟基脲等细胞毒药物。（二)缓解后巩固治疗，可行 3 疗程化疗，可供选择的方案如下：DA 方案,MA 方案,HA 方案，单用 DNR，单用 MTZ，ATO联合 ATRA：1.DA 方案:DNR 4045mgm2d13d，Ara-C 100200mgm2d-17d；2.MA 方案：米托蒽醌(MTZ）6-10mg m-2 d13d，AraC 100-200mgm-2d17d；3.HA 方案:高三尖杉酯碱(HHT）2.0-4。0m
4、gm2d17-9d，AraC 100200mgm-2d15-7d;4。单用 DNR：DNR 4045mgm2d13d;5。单用 MTZ：MTZ 610mgm2d13d；6。ATRA 联合 ATO：ATRA 20-30mgm-2d128d，ATO0.2mgKg-1d-128d.如为高危患者(初诊时 WBC10109/L）,可将 DA 或 MA 方案中的 Ara-C 换为 12gm2,q12h 3d。（三）中枢神经白血病（CNSL)的防治：腰穿及鞘内注射至少 4次，确诊 CNSL 退出本路径。鞘注方案如下：甲氨喋呤（MTX）：年龄36 月 12.5mg；AraC:年龄12 月 15mg,年龄 12
5、-36 月 25mg，年龄36 月35mg;地塞米松(DXM)：年龄36 月 5mg。(四）缓解后维持治疗，序贯应用 ATO、ATRA、6巯基嘌呤（6MP）+甲氨喋呤（MTX）或 6TG+Ara-C 方案，共 5 周期。1。ATO 0。2mgKg1d11428d。2。ATRA 2030mgm2d114-28d。3.6MP+MTX 或 6TG+Ara-C：(1）6MP+MTX：6-MP 50-100mgm2d1，持续12 周口服，MTX 20mgm2，每周 1 次，持续 12 周;（2）6-TG+AraC：6TG 75 mgm-2d17d，Ara-C100mgm-2d-17d。四、根据患者的疾病
6、状态选择路径初治儿童 APL 临床路径和完全缓解（CR）的儿童 APL 临床路径（附后）。五、参考费用标准平均全程参考费用标准控制在 8 万元。初治儿童初治儿童 APLAPL 临床路径临床路径一、初治儿童 APL 临床路径标准住院流程（一）标准住院日为（一）标准住院日为 4040 天内。天内。（二（二)进入路径标准进入路径标准.1.第一诊断必须符合儿童急性早幼粒细胞白血病（APL）疾病编码（ICD10：C92.401,M9866/3)。2。当患者同时具有其他疾病诊断时，但在住院期间不需要特殊处理，也不影响第一诊断的临床路径流程实施时,可以进入路径。（三）明确诊断及入院常规检查需（三）明确诊断及
7、入院常规检查需 3-53-5 天（指工作日）天（指工作日）。1.必需的检查项目：（1）血常规、尿常规、大便常规;（2)肝肾功能、电解质、凝血功能、血型、输血前检查；(3）胸部 X 线平片、心电图、腹部 B 超、眼底检查。2。发热或疑有感染者可选择：病原微生物培养、影像学检查;3。骨髓检查(形态学包括组化）、免疫分型、细胞遗传学、白血病相关基因（PML/RAR 及其变异型)检测。4。患者及家属签署以下同意书：病重或病危通知书、骨穿同意书、腰穿及鞘内注射同意书、化疗知情同意书、输血知情同意书、静脉插管同意书（有条件时）。（四）化疗前准备。（四）化疗前准备。1。发热患者建议立即进行病原微生物培养并使
8、用抗菌药物,可选用头孢类（或青霉素类）抗炎治疗，3 天后发热不缓解者，可考虑更换碳青酶烯类和/或糖肽类和/或抗真菌治疗;有明确脏器感染患者应根据感染部位及病原微生物培养结果选用相应抗菌药物。2.对于 Hb80g/L,PLT30109/L 或有活动性出血的患者，分别输浓缩红细胞、单采或多采血小板，若存在弥散性血管内凝血(DIC）倾向则 PLT50109/L 即应输注单采或多采血小板,并使用肝素等相关 DIC 治疗药物.有心功能不全者可放宽输血指征。3.有凝血功能异常，输相关血液制品。纤维蛋白原1.5g/L，输新鲜血浆或浓缩纤维蛋白原.（五）化疗开始于诊断明确第（五）化疗开始于诊断明确第 1 1
9、天天.（六（六)化疗方案。化疗方案。可选用下列方案之一进行诱导治疗1.ATRA：ATRA 20-30mgm-2d12840d。2.ATRA+DNR：ATRA 2030mgm-2d-12840d,DNR 在ATRA 治疗后第 4 天开始，最大量可达 135mgm2,至少拆分为 3 天给予.3。ATRA+ATO：ATRA25-45mgm-2d-12840d，ATO 0。2mgKg1d12835d,可根据治疗过程中白细胞数量变化适量加用 DNR、羟基脲等细胞毒药物。（七）治疗后（七）治疗后 3030 天内必须复查的检查项目。天内必须复查的检查项目。1。血常规、肝肾功能、电解质、凝血功能。2。脏器功能
10、评估。3.骨髓检查(如 30 天时血液学反应不充分，可延长至出院日之前）。4.微小残留病变检测(有条件时）。（八）化疗中及化疗后治疗。（八）化疗中及化疗后治疗。1。感染防治:发热患者建议立即进行病原微生物培养并使用抗菌药物，可选用头孢类(或青霉素类)抗炎治疗;3 天后发热不缓解者，可考虑更换碳青酶烯类和/或糖肽类和/或抗真菌药物治疗；有明确脏器感染的患者,应根据感染部位及病原微生物培养结果选用相应抗菌药物。2.防治脏器功能损伤:止吐、保肝、水化、碱化、防治尿酸肾病（别嘌呤醇）、治疗诱导分化综合征（地塞米松）、抑酸剂等。3。成分输血:适用于 Hb80g/L，PLT30109/L 或有活动性出血的
11、患者，分别输浓缩红细胞、单采或多采血小板，若存在 DIC 倾向则 PLT50109/L 即应输注血小板并使用肝素等 DIC 治疗药物。有心功能不全者可放宽输血指征。4.造血生长因子:化疗后中性粒细胞绝对值（ANC）1。0109/L,可使用粒细胞集落刺激因子（GCSF）5gKg1d-1。（九）出院标准（九）出院标准.1.一般情况良好。2。没有需要住院处理的并发症和/或合并症。（十（十)变异及原因分析。变异及原因分析。1.治疗前、中、后有感染、贫血、出血及其他合并症者，需进行相关的诊断和治疗，可能延长住院时间并致费用增加。2.诱导分化治疗 40 天未达完全缓解者退出路径。3。若腰穿后脑脊液检查示存
12、在 CNSL，退出此路径，进入相关路径。二、初治儿童 APL 临床路径表单适 用 对 象：第第 一一 诊诊 断断 为 初 治 儿 童 急 性 早 幼 粒 细 胞 白 血 病（ICD-10:C92.401,M9866/3）拟行诱导化疗患者姓名：性别：年龄：门诊号:住院号：住院日期：年 月 日出院日期：年 月 日标准住院日 40天内时间住院第 1 天 询问病史及体格检查 完成病历书写住院第 2 天 上级医师查房 完成入院检查 骨穿：骨髓形态学检查、免疫分型、细胞遗传学、白血病相关基因（PML/RAR 及其变异型）检测 根据血象及凝血像决定是否成分输血 完成必要的相关科室会诊等病历书写主要诊疗工作
13、开化验单 上级医师查房与化疗前评估 根据血象及凝血功能决定是否成分输血 确定治疗方案和日期 向家属告病重或病危并签署病重或病危通知书输血知情同意书、静脉插管同意书（必要时）患者家属签署骨穿同意书、腰穿同意书、住院医师完成上级医师查房记录长期医嘱：长期医嘱：儿科血液病护理常规 饮食 抗菌药物（必要时）补液治疗(水化、碱化）1d1（可选)长期医嘱长期医嘱：患者既往基础用药 抗菌药物（必要时）补液治疗（水化、碱化）ATRA 2030mgm2d-1 ATRA 2030mgm2d1，ATO 0.2mg Kg ATO 0。2mg Kg-1d1（可选）重要脏器功能保护：防治尿酸肾病(别嘌呤醇)、保肝等 其他
14、医嘱临时医嘱临时医嘱:骨穿型、FISH（必要时）、白血病相关基因（PML/RAR 及其变异型）检测 血常规 输血医嘱（必要时)其他医嘱 重要脏器功能保护重要医嘱 其他医嘱临时医嘱：临时医嘱：血常规、尿常规、大便常规血前检查 胸部 X 线平片、心电图、腹部 B 超 超声心动图（视患者情况而定）静脉插管术（条件允许时）病原微生物培养（必要时）输血医嘱(必要时）眼科会诊(眼底检查)其他医嘱 肝肾功能、电解质、凝血功能、血型、输 骨髓形态学、免疫分型、染色体核主要工作病情变异护士签名 介绍病房环境、设施和设备 宣教(血液病知识)护理 入院护理评估无有，原因：1.无有，原因：1.2。记录2.医师签名时间
15、住院第 3-7 天 上级医师查房 根据初步骨髓结果制定治疗方案 患者家属签署化疗知情同意书 化疗 复查血常规、凝血功能 住院医师完成病程记录 重要脏器保护 止吐长期医嘱长期医嘱:住院第 821 天 上级医师查房，注意病情变化 住院医师完成病历书写 每日复查血常规 复查凝血功能、肝肾功能、电解质 注意观察体温、血压、体重等 成分输血、抗感染等支持治疗（必要时）造血生长因子（必要时）主要诊疗工作长期医嘱：长期医嘱：DNR 在 ATRA 治疗后第 4 天开始，最 洁净饮食大量可达 135mgm-2，至少拆分为 3 羟基脲（可选）天（可选）羟基脲（可选)重要脏器功能保护：止吐、保肝等 其他医嘱临时医嘱
16、：临时医嘱：输血医嘱（必要时）心电监护（必要时)功能 每天复查血常规 影像学检查（必要时）血培养（高热时）病原微生物培养（必要时）静脉插管护理、换药 其他医嘱 地塞米松（治疗诱导分化综合征）重要脏器功能保护：保肝、抑酸等 抗感染等支持治疗（必要时）其他医嘱临时医嘱临时医嘱:输血医嘱（必要时）血常规、尿常规、大便常规 GCSF 5gKg-1d1(必要时）影像学检查（必要时）血培养(高热时）病原微生物培养（必要时)静脉插管护理、换药 其他医嘱重要医嘱 根据需要复查肝肾功、电解质、凝血 肝肾功能、电解质、凝血功能主要护理工作 观察患者病情变化 心理与生活护理 化疗期间嘱患者多饮水 观察患者情况 心理
17、与生活护理病情无有,原因：变异1。记录2。护士签名医师签名无有，原因：1.2。时间住院第 2239 天 上级医师查房 住院医师完成常规病历书写 根据血常规情况，决定复查骨穿出院日 上级医师查房，进行化疗(根据骨穿）评估，确定有无并发症情况，明确是否出院 完成出院记录、病案首页、出院证明书等 向患者交代出院后的注意事项，如:返院复诊的时间、地点,发生紧急情况时的处理等主要诊疗工作长期医嘱：长期医嘱：洁净饮食征及影像学）其他医嘱临时医嘱：临时医嘱：骨穿出院医嘱出院医嘱:出院带药 停抗菌药物（根据体温及症状、体 定期门诊随访 监测血常规、肝肾功能、电解质等重要医嘱 骨髓形态学、微小残留病检测 血常规
18、、尿常规、大便常规 肝肾功能、电解质 心电图 输血医嘱（必要时）GCSF 5gKg-1d-1（必要时)完全缓解后可行腰穿，鞘内注射（具体剂量见住院流程）脑脊液常规、生化、甩片(有条件时）其他医嘱主要 观察患者情况护理 心理与生活护理工作 指导患者生活护理 指导患者办理出院手续病情无有，原因：变异1.记录2.护士签名医师签名无有，原因:1.2。完全缓解的儿童完全缓解的儿童 APLAPL 临床路径临床路径一、完全缓解的儿童 APL 临床路径标准住院流程(一）标准住院日为一）标准住院日为 2828 天内天内.（二（二)进入路径标准。进入路径标准。1.第一诊断必须符合儿童急性早幼粒细胞白血病（APL）
19、疾病编码（ICD-10：C92.402,M9866/3)。2。经诱导化疗达完全缓解（CR）。3。当患者同时具有其他疾病诊断时，但在住院期间不需要特殊处理，也不影响第一诊断的临床路径流程实施时,可以进入路径。（三）完善入院常规检查需（三）完善入院常规检查需 2 2 天（指工作日）天（指工作日）。1。必需的检查项目：（1）血常规、尿常规、大便常规；（2)肝肾功能、电解质、凝血功能、血型、输血前检查；（3）胸部 X 线平片、心电图、腹部 B 超。2。发热或疑有某系统感染者可选择：病原微生物培养、影像学检查.3。骨髓涂片检查或/及活检（必要时）、微小残留病变检测。4。患者及家属签署以下同意书:化疗知情
20、同意书、骨穿同意书、腰穿及鞘内注射同意书、输血知情同意书、静脉插管知情同意书。（四）化疗开始于入院第（四）化疗开始于入院第 3 3 天内天内.（五）化疗方案。（五）化疗方案。1.缓解后巩固治疗：可行 3 个疗程化疗，可供选择的方案分别为DA、MA、HA 方案或单用 DNR、MTZ 或 ATO联合 ATRA：（1）DA 方 案：DNR40-45mg m-2 d-1 3d,Ara C100-200mgm2d-17d。（2)MA 方案：MTZ 6-10mgm 2d-13d,Ara-C 100200mgm-2d-17d。(3)HA 方案：HHT 2。0-4。0mgm2d-179d，Ara-C100-2
21、00mgm-2d-157d.(4）单用 DNR：DNR 4045mgm2d13d.（5）单用 MTZ:MTZ 6-10mgm2d13d。(6)ATRAATO：ATRA 20-30mgm-2d128d，ATO 0.2mgKg1d-128d。如为高危患者（初诊时 WBC10109/L）,可将 DA 或 MA 方案中的 Ara-C 换为 12gm2，q12h 3d.2.中枢神经白血病（CNSL)的防治：腰穿及鞘内注射至少 4 次,确诊 CNSL 退出本路径。鞘注方案如下：MTX：年龄 12月6mg,年龄12-36月9mg，年龄 36月12.5mg;Ara-C:年龄12月15mg,年龄1236月25m
22、g,年龄 36月35mg；DXM：年龄 12月2.5mg，年龄1236月 2。5mg，年龄 36月 5mg.3。缓解后维持治疗,序贯应用ATO、ATRA、6-MP+MTX 或6-TG+Ara-C 方案,共 5 周期。（1）ATO 0。2mgKg-1d114-28d。（2）ATRA 20-30mgm-2d11428d.（3）6MP+MTX 或 6TG+Ara-C：6MP+MTX：6MP 50100mgm2d-1，持续 12 周口服，MTX 20mgm2,每周 1 次，持续 12 周。6-TG+Ara-C：6-TG 75mg m-2 d100mgm-2d-17d。（六）化疗后恢复期复查的检查项目。
23、（六）化疗后恢复期复查的检查项目。1 7d，Ara-C1。血常规、肝肾功能、电解质。2.脏器功能评估。3。骨髓检查（必要时）。4.微小残留病变检测（必要时)。（七）化疗中及化疗后治疗（七）化疗中及化疗后治疗.1.感染防治:发热患者建议立即进行病原微生物培养并使用抗菌药物,可选用头孢类(或青霉素类)抗炎治疗;3 天后发热不缓解者，可考虑更换碳青酶烯类和/或糖肽类和/或抗真菌治疗；有明确脏器感染患者,应根据感染部位及病原微生物培养结果选用相应抗菌药物。2。防治脏器功能损伤：止吐、保肝、水化、碱化.3。成分输血：适用于 Hb80g/L，PLT20109/L 或有活动性出血的患者，分别输浓缩红细胞、单
24、采或多采血小板。有心功能不全者可放宽输血指征。4。造血生长因子：化疗后中性粒细胞绝对值（ANC）1.0109/L，可使用 GCSF 5gKg1d-1。（八（八)出院标准。出院标准。1。一般情况良好。2.没有需要住院处理的并发症和/或合并症.（九）变异及原因分析。（九）变异及原因分析。1.治疗中、后有感染、贫血、出血及其他合并症者进行相关的诊断和治疗，可能延长住院时间并致费用增加.2.若腰穿后脑脊液检查示存在 CNSL，退出此路径，进入相关路径.3.若治疗过程中出现复发，退出路径.二、完全缓解的儿童 APL 临床路径表单适用对象：第一诊断第一诊断 为儿童急性早幼粒细胞白血病CR 者(ICD10:
25、C92.402，M9866/3)拟行巩固化疗患者姓名：性别:年龄:门诊号：住院号:住院日期：年月日出院日期:年月日标准住院日 28 天内时间住院第 1 天 询问病史及体格检查 完成病历书写住院第 2 天 上级医师查房 完成入院检查 骨穿（骨髓形态学检查、微小残留病变检测)主 开化验单要 上级医师查房与化疗前评估疗工作诊 患者家属签署输血同意书、骨穿同 腰穿+鞘内注射意书、腰穿同意书、静脉插管同意 根据血象决定是否成分输血书 完成必要的相关科室会诊 住院医师完成上级医师查房记录等病历书写 确定化疗方案和日期长期医嘱长期医嘱:儿科血液病护理常规 饮食 抗菌药物（必要时）长期医嘱长期医嘱：患者既往基
26、础用药 抗菌药物（必要时）其他医嘱临时医嘱：临时医嘱：骨穿（必要时）骨髓形态学、微小残留病检测（必要时）重 其他医嘱要临时医嘱：临时医嘱：医 血常规、尿常规、大便常规型、输血前检查 胸部 X 线平片、心电图、腹部 B 超 超声心动（视患者情况而定）静脉插管术（有条件时）嘱 肝肾功能、电解质、凝血功能、血 腰穿，鞘内注射（具体剂量见住院流程）脑脊液常规、生化、细胞形态（有条件时）输血医嘱（必要时)其他医嘱 病原微生物培养（必要时）输血医嘱（必要时）其他医嘱主要 介绍病房环境、设施和设备护理 入院护理评估工作病情无有，原因：变异1.记录2。护士签名医师签名 宣教（血液病知识)无有，原因：1。2.时
27、间住院第 3 天主要 患者家属签署化疗知情同意书化疗诊疗 上级医师查房，制定化疗方案重要脏器功能保护工作 住院医师完成病程记录止吐长期医嘱：长期医嘱：化疗医嘱(以下方案选一）DA:DA（中剂量 Ara-C)(高危患者):DNR 40-45mg m2 d13 天,DNR 4045mg m-2 d-13 天,AraC 100-200mg m2 d-17 天。AraC 12g m-2，q12h3天。MA:MA（中剂量 AraC）(高危患者）：MTZ 610mg m2 d13 天，MTZ 6-10mg m-2 d-13 天，Ara-C 100200mg m2 d-17 天。AraC 1-2g m-2,
28、q12h3 天。HA：ATRAATO：HHT 2。0-4.0mg m2 d179 天，ATRA 20-30mg m-2d-128 天,AraC 100-200mg m2 d-15-7 天。ATO 0。2mg Kg-1d-128 天。重要医嘱 单用 DNR:ATO：DNR 40-45mg m d3 天。ATO 0.2mg Kg d1428 天。-21-11 单用 MTZ：6TG+Ara-C:MTZ 610mg m-2 d-13 天。6TG 75 mg m-2d-17 天，AraC 100 mg m-2d-17 天。补液治疗(水化、碱化）止吐、保肝、抗感染等医嘱 其他医嘱临时医嘱：临时医嘱：输血医
29、嘱（必要时）心电监护（必要时）血常规 血培养(高热时）静脉插管维护、换药 其他医嘱主要 观察患者病情变化护理 心理与生活护理工作 化疗期间嘱患者多饮水病情无有,原因：变异1.记录2。护士签名医师签名时间主要诊疗工作住院第 4-27 天 上级医师查房，注意病情变化 住院医师完成常规病历书写 复查血常规 注意观察体温、血压、体重等 成分输血、抗感染等支持治疗(必要时）造血生长因子(必要时）长期医嘱：长期医嘱：洁净饮食 抗感染等支持治疗 其他医嘱临时医嘱临时医嘱:出院日 上级医师查房，确定有无并发症情况，明确是否出院 完成出院记录、病案首页、出院证明书等，向患者交代出院后的注意事项，如：返院复诊的时间、地点,发生紧急情况时的处理等出院医嘱出院医嘱:出院带药 定期门诊随访 监测血常规、肝肾功能、电解质等重要医嘱 血常规、尿常规、大便常规 肝肾功能、电解质 输血医嘱（必要时）G-CSF 5g Kg-1 d-1（必要时）影像学检查（必要时）血培养（高热时）病原微生物培养（必要时）静脉插管护理、换药 其他医嘱主要 观察患者情况护理 心理与生活护理工作 化疗期间嘱患者多饮水病情无有,原因：变异1。记录2.护士签名医师签名 指导患者办理出院手续无有，原因：1.2。