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1、三叉神经痛三叉神经痛南充市中心医院神经内科刘假设伟第一页，共四十四页。n n三叉神经痛是一种临床较常见的、最顽固的、最痛苦的疼三叉神经痛是一种临床较常见的、最顽固的、最痛苦的疼痛性疾病有痛性疾病有 些人患病数十年不得治愈。严重影响患者的些人患病数十年不得治愈。严重影响患者的生活和劳动。患者可在内科、外科等多个科室求治。本病生活和劳动。患者可在内科、外科等多个科室求治。本病诊断较容易，但治疗困难，是多学科临床研究的热点疾病诊断较容易，但治疗困难，是多学科临床研究的热点疾病n1.概念n n三叉神经痛是在面部三叉神经分布区内短暂的、反复发作的阵发性剧痛。第二页，共四十四页。三叉神经分布区三叉神经分布
2、区图示第三页，共四十四页。三叉神经分布说明三叉神经分布说明n n三叉神经为混合性神经，含有躯体感觉和特殊内脏运动两种纤维。三叉神经为混合性神经，含有躯体感觉和特殊内脏运动两种纤维。特殊内脏运动纤维始于三叉神经运动核，组成三叉神经运动根特殊内脏运动纤维始于三叉神经运动核，组成三叉神经运动根,经经卵圆孔出颅，分布于咀嚼肌卵圆孔出颅，分布于咀嚼肌,它支配咀嚼运动，躯体感觉纤维的胞它支配咀嚼运动，躯体感觉纤维的胞体位于三叉神经节半月神经节内。该节位于颞骨岩部尖端的体位于三叉神经节半月神经节内。该节位于颞骨岩部尖端的三叉神经节压迹处，为两层硬脑膜所包裹；由假单极神经元组成，三叉神经节压迹处，为两层硬脑膜
3、所包裹；由假单极神经元组成，其中枢突聚集成粗大的三叉神经感觉根，由脑桥与脑桥臂交界处其中枢突聚集成粗大的三叉神经感觉根，由脑桥与脑桥臂交界处入脑，止于三叉神经脑桥核和三叉神经脊束核；其周围突组成三入脑，止于三叉神经脑桥核和三叉神经脊束核；其周围突组成三叉神经三条大的分支，称为眼神经、上颌神经和下颌神经，分别叉神经三条大的分支，称为眼神经、上颌神经和下颌神经，分别支配眼裂以上、眼裂和口裂之间、口裂以下的感觉和咀嚼肌收缩。支配眼裂以上、眼裂和口裂之间、口裂以下的感觉和咀嚼肌收缩。三叉神经损害后可出现面部感觉和咀嚼运动的障碍。三叉神经损害后可出现面部感觉和咀嚼运动的障碍。第四页，共四十四页。三叉三叉
4、NN运动核运动核三叉三叉NN运动根运动根半月半月NN节节三叉三叉NN脑桥核脑桥核脊束核脊束核眼神经眼神经上颌上颌NN下颌下颌NN咀嚼肌咀嚼肌特殊内特殊内脏运动脏运动躯体躯体感觉感觉三三叉NN三叉神经分布图三叉神经分布图第五页，共四十四页。第六页，共四十四页。第七页，共四十四页。2.分类：分类：n n从病因学的角度可分为:n n原发性三叉神经痛n n病症性三叉神经痛第八页，共四十四页。3.病因病因n n原发性三叉神经痛的病因不清.几种学说：n n(1)血管压迫学说：n n(2)机械压迫学说n n(3)缺血学说n n(4)中枢病源学说n n(5)其他:第九页，共四十四页。血管压迫学说血管压迫学说n
5、 n目前最为流行并被许多学者公认的观点。目前最为流行并被许多学者公认的观点。n n微血管压迫神经根微血管压迫神经根n n19341934年，年，DandyDandy首次提出血管压迫神经根是致痛的原因之一，首次提出血管压迫神经根是致痛的原因之一，但未提及减压问题。但未提及减压问题。n n19591959年，年，GardnerGardner首先报道首先报道1 1例神经血管减压术成功。例神经血管减压术成功。n n19671967年，年，JannettaJannetta证实了证实了DandyDandy关于血管压迫是引起三叉神经痛关于血管压迫是引起三叉神经痛的病因，并开创了显微血管减压术。的病因，并开创
6、了显微血管减压术。n n19801980年，年，Jannetta Jannetta 在在411411例三叉神经痛手术中发现动脉、静脉或动、静例三叉神经痛手术中发现动脉、静脉或动、静脉混合压迫三叉神经高达脉混合压迫三叉神经高达95%95%；Zorman Zorman 报道报道125125例三叉神经痛患者，例三叉神经痛患者，术中见术中见9090例例72%72%神经根部有血管压迫。见图。神经根部有血管压迫。见图。第十页，共四十四页。血管血管三叉神经三叉神经第十一页，共四十四页。颈内动脉压迫:Kerr提出颈内动脉管的骨顶部常可缺如由筋膜组织替代，故半月节腹面根及其分支与下面的颈内动脉紧密接触，颈动脉的
7、搏动使半月节及后根髓鞘崩解而引起疼痛。第十二页，共四十四页。机械压迫学说机械压迫学说 硬膜鞘或岩骨嵴的压迫:三叉神经节及后根受包裹它的硬膜鞘及岩上窦的压迫或后根通过硬膜孔时在高起的岩骨嵴处成角扭曲受压而致病.有人检查了130例三叉神经痛患者的两侧岩骨嵴高度，在岩骨嵴稍高的一侧发病率高3倍。第十三页，共四十四页。缺血学说 见于中老年人，易合并有动脉粥样硬化及脑缺血缺氧,反复发作,血循环阻断后产生的致痛物质而致三叉神经痛。第十四页，共四十四页。中枢病源学说 Wilson1954认为本病是一种位于中枢的三叉神经元阵发性发放，类似于感觉性癫痫。有人认为部位可能在三叉神经脊束核内。第十五页，共四十四页。
8、4.病理病理n n神经节细胞消失,神经纤维脱髓鞘/髓鞘增厚,轴变细。n n微血管压迫第十六页，共四十四页。5.临床特征临床特征1 1发病情况：发病率发病情况：发病率1.81.8，多发生于中老年人，多发生于中老年人，70-80%70-80%病例发生病例发生于于4040岁以上，女性多于男性，为男性的岁以上，女性多于男性，为男性的2323倍。大多为单侧，以三倍。大多为单侧，以三叉神经第叉神经第2 2、第、第3 3支发生率最高支发生率最高.三叉神经痛的发作常无预兆，疼痛三叉神经痛的发作常无预兆，疼痛历时数秒至数分钟。突发突止，间歇期正常。重者发作时在床上历时数秒至数分钟。突发突止，间歇期正常。重者发作
9、时在床上翻滚，并有自杀念头。每次发作时间由几秒钟到几分钟不等。在翻滚，并有自杀念头。每次发作时间由几秒钟到几分钟不等。在夜间发作减轻或停止。一般神经系统检查无阳性体征。性质：电夜间发作减轻或停止。一般神经系统检查无阳性体征。性质：电击样击样 刀割样刀割样 撕裂样或灼烧样剧痛。板机点：病人面、颌、舌撕裂样或灼烧样剧痛。板机点：病人面、颌、舌部受机械性刺激，如说话、进食、洗脸、刷牙、剃须甚至微风拂部受机械性刺激，如说话、进食、洗脸、刷牙、剃须甚至微风拂面皆可诱发疼痛发作。面皆可诱发疼痛发作。2 2痛性抽搐：严重时可伴同侧面部肌肉反射性抽搐，面部潮红，痛性抽搐：严重时可伴同侧面部肌肉反射性抽搐，面部
10、潮红，眼结膜充血，流泪或流涎。眼结膜充血，流泪或流涎。3 3病程：病程：第十七页，共四十四页。6.诊断诊断n n三叉神经痛的主要诊断要点如下：三叉神经痛的主要诊断要点如下：1 1发痛部位为三叉神经或其某分支的分布区。发痛部位为三叉神经或其某分支的分布区。2 2多为突然发作的阵发性剧痛，不发作时绝大局部患者完全不多为突然发作的阵发性剧痛，不发作时绝大局部患者完全不痛，仅极少数患者仍有轻度疼痛。痛，仅极少数患者仍有轻度疼痛。3 3大多数患者有大多数患者有“扳机点，即触发点，刺激这些点可引起疼扳机点，即触发点，刺激这些点可引起疼痛发作，但发作刚过去，再刺激痛发作，但发作刚过去，再刺激“扳机点那么不引
11、起发作。扳机点那么不引起发作。4 495%95%以上的三叉神经痛患者为一侧性。以上的三叉神经痛患者为一侧性。5 5疼痛发作时不合并有恶心、呕吐。疼痛发作时不合并有恶心、呕吐。6 6对此病一般镇痛药物完全无效，对此病一般镇痛药物完全无效，7 7病程冗长病程冗长n n 第十八页，共四十四页。7.鉴别诊断鉴别诊断n n牙痛牙痛n n舌咽神经痛舌咽神经痛n n颞颌关节病n n非典型性面痛n n鼻窦炎n nMS,延髓空洞症延髓空洞症,原发性原发性/转移性颅底肿瘤转移性颅底肿瘤.n n蝶腭神经痛第十九页，共四十四页。牙痛:属继发性三叉神经痛，临床常可遇到将本病误诊为牙痛，几次拔牙总不能止痛。细心查看牙有无
12、病变；牙痛的阵发性不太明显；牙痛无“扳机点；牙痛的发作与食物冷热关系很大。第二十页，共四十四页。舌咽神经痛舌咽神经痛:舌咽神经为混合性神经,含：特殊内脏运动纤维，起于疑核，支配茎突咽肌；副交感纤维，在耳神经节交换神经元后分布于腮腺，司腺体分泌；一般内脏感觉纤维的胞体位于颈静脉孔处的下神经节，中枢突终于脑干孤束核，周围突分布于舌后1/3的味蕾；特殊内脏感觉特殊内脏感觉纤维纤维的胞体也位于下神经节，中枢突终于孤束孤束核核，周围突分布于咽、舌后1/3、咽鼓管、鼓室等处的粘膜以及颈动脉窦和颈动脉小球；躯体感觉纤维，胞体位于上神经节内，分布于耳后皮肤。第二十一页，共四十四页。n n 疼痛亦为阵发性，大多
13、在吞咽时发作。痛从扁桃体区及舌根起，向外耳道放射，亦疼痛亦为阵发性，大多在吞咽时发作。痛从扁桃体区及舌根起，向外耳道放射，亦可向耳前、耳后、耳廓或本侧半个面部放射。发作时患者多用手压迫下额角下方。在可向耳前、耳后、耳廓或本侧半个面部放射。发作时患者多用手压迫下额角下方。在舌根反面外侧及扁桃体处有舌根反面外侧及扁桃体处有“扳机点，颈外皮肤无扳机点，颈外皮肤无“扳机点。吞咽、说话及转头、扳机点。吞咽、说话及转头、大笑均可引起发作，更怕吞咽酸、苦食品。易伴发心动过缓或眩晕。患者多为大笑均可引起发作，更怕吞咽酸、苦食品。易伴发心动过缓或眩晕。患者多为35356565岁的人。此病颇为少见，发病率大约为三
14、叉神经痛的岁的人。此病颇为少见，发病率大约为三叉神经痛的1%1%。用。用1%1%的卡因液涂布咽后壁或的卡因液涂布咽后壁或扁桃体区的扁桃体区的“扳机点可停止发作。此外，三叉神经痛，痛在舌尖及舌缘，亦可资鉴扳机点可停止发作。此外，三叉神经痛，痛在舌尖及舌缘，亦可资鉴别。别。第二十二页，共四十四页。副鼻窦炎或肿瘤上颌窦、颌窦、筛窦病患者均可引起头面部痛。鉴别时应特别注意：鼻腔检查，两侧是否一样通畅，细查各鼻窦的压痛点；鼻腔有无粘液或脓液史；疼痛的发作性不明显，此点在上额窦癌更为显著；患侧面部有时肿胀；上颌窦及额窦的透光检查；X线检查可帮助明确诊断 第二十三页，共四十四页。蝶腭神经痛:1.一侧下面部疼
15、痛，位于鼻部，眼及上颌部，可扩散至同侧眼眶，耳及乳突；2.发作前无诱因，突然发作，持续时间长；3.发作期间常伴鼻塞，流涕，流泪等副交感病症，4.诊断性治疗：以1%可卡因涂布患侧中鼻甲后部粘膜疼痛减轻是诊断的重要依据。第二十四页，共四十四页。n n三叉神经支炎:属继发性三叉神经痛，此病多发生于眶上神经，为持续性剧痛，发作后数日，局部患者额部出现带状疱疹(见图)。少数患者可发生角膜炎与溃疡。病原是一种病毒。此病有自限性，大多在13周内痊愈。镇痛药物、维生素或局部麻醉药、糖皮质激素溶液，皆有效。第二十五页，共四十四页。n n非典型性面部神经痛非典型性面部神经痛:多见于青年人，疼痛不限于三叉神经范多见
16、于青年人，疼痛不限于三叉神经范围，可延及耳后、头顶、枕颈甚至肩部等，围，可延及耳后、头顶、枕颈甚至肩部等，疼痛为持续性，可达数小时，比三叉神经疼痛为持续性，可达数小时，比三叉神经典型的疼痛要隐钝，无典型的疼痛要隐钝，无“扳机点。可为扳机点。可为双侧性疼痛，夜间较重。双侧性疼痛，夜间较重。第二十六页，共四十四页。继发性三叉神经痛继发性三叉神经痛继发性三叉神经痛继发性三叉神经痛为器质性病变压迫或累及三叉神经而致三叉神经痛为器质性病变压迫或累及三叉神经而致三叉神经痛为器质性病变压迫或累及三叉神经而致三叉神经痛为器质性病变压迫或累及三叉神经而致三叉神经痛,有明确原因。主要有以下病因：有明确原因。主要有
17、以下病因：有明确原因。主要有以下病因：有明确原因。主要有以下病因：1 1 脑桥小脑三角肿瘤为继发性病因中最多见脑桥小脑三角肿瘤为继发性病因中最多见脑桥小脑三角肿瘤为继发性病因中最多见脑桥小脑三角肿瘤为继发性病因中最多见的，常见的有胆脂瘤、听神经瘤、脑膜瘤等。的，常见的有胆脂瘤、听神经瘤、脑膜瘤等。的，常见的有胆脂瘤、听神经瘤、脑膜瘤等。的，常见的有胆脂瘤、听神经瘤、脑膜瘤等。2 2 动脉瘤、动静脉畸形。动脉瘤、动静脉畸形。动脉瘤、动静脉畸形。动脉瘤、动静脉畸形。3 3 三叉神经肿瘤如三叉神经鞘瘤、半月节脑三叉神经肿瘤如三叉神经鞘瘤、半月节脑三叉神经肿瘤如三叉神经鞘瘤、半月节脑三叉神经肿瘤如三叉
18、神经鞘瘤、半月节脑膜瘤等。膜瘤等。膜瘤等。膜瘤等。4 4 蛛网膜炎所致黏连、增厚。蛛网膜炎所致黏连、增厚。蛛网膜炎所致黏连、增厚。蛛网膜炎所致黏连、增厚。5 5 颅骨畸形、肿瘤、纤维结构不良。颅骨畸形、肿瘤、纤维结构不良。颅骨畸形、肿瘤、纤维结构不良。颅骨畸形、肿瘤、纤维结构不良。6 6 鼻咽癌颅内转移。鼻咽癌颅内转移。鼻咽癌颅内转移。鼻咽癌颅内转移。7 7 多发性硬化多发性硬化多发性硬化多发性硬化1%1%患者可发生三叉神经痛，由患者可发生三叉神经痛，由患者可发生三叉神经痛，由患者可发生三叉神经痛，由尸检发现多发性硬化患者在三叉神经根进入脑桥处有硬尸检发现多发性硬化患者在三叉神经根进入脑桥处有
19、硬尸检发现多发性硬化患者在三叉神经根进入脑桥处有硬尸检发现多发性硬化患者在三叉神经根进入脑桥处有硬化斑块。化斑块。化斑块。化斑块。第二十七页，共四十四页。半月神经节附近的肿瘤半月神经节附近的肿瘤:半月神经节和小脑脑桥角处的半月神经节和小脑脑桥角处的肿瘤并不少见，如：听神经纤维瘤、胆脂瘤、血管瘤、肿瘤并不少见，如：听神经纤维瘤、胆脂瘤、血管瘤、脑膜瘤或皮样囊肿等，这些肿瘤引起的疼痛一般并不脑膜瘤或皮样囊肿等，这些肿瘤引起的疼痛一般并不十分严重，不像三叉神经痛那样剧痛发作。另外，还十分严重，不像三叉神经痛那样剧痛发作。另外，还可同时有外展神经麻痹、面神经麻痹、耳鸣、眩晕、可同时有外展神经麻痹、面神
20、经麻痹、耳鸣、眩晕、听觉丧失、三叉神经支感觉丧失，以及其他颅内肿瘤听觉丧失、三叉神经支感觉丧失，以及其他颅内肿瘤的病症，如头痛、呕吐和视神经乳头水肿等。颅底的病症，如头痛、呕吐和视神经乳头水肿等。颅底X X线检查，岩骨尖区有时有骨质破坏或内耳道区有骨质线检查，岩骨尖区有时有骨质破坏或内耳道区有骨质破坏。破坏。CTCT、X X线造影检查可帮助诊断。线造影检查可帮助诊断。第二十八页，共四十四页。n n听神经瘤第二十九页，共四十四页。n n三叉神经瘤第三十页，共四十四页。鼻咽癌第三十一页，共四十四页。8.治疗n n病因治疗：继发性三叉神经痛n n病症治疗：n n药物治疗n n神经阻滞药物无效，而不宜
21、手术n n射频治疗n n手术治疗第三十二页，共四十四页。药物治疗 因三叉神经痛类似于癫痫样电发放，故临床上用抗癫痫药物来治疗三叉神经痛.常用的药物为卡马西平及苯妥因钠.卡马西平:开始每次100 mg，tid可逐渐加量至每次200 mg。一般每日600 mg可止痛或疼痛明显减轻。如效果不佳可逐渐增至最大剂量400 mg，每日24次，疼痛消失12周左右可逐渐减量、停药。主要不良反响为服药期间出现头痛、头晕、发困等，偶有过敏疹者。较严重的有复视，骨髓抑制，肝肾损害，血尿素氮偏高，抑郁症等。发生此类严重反响者极少，且为时甚短，往往和剂量有关，一旦停药便可恢复。在用药期间应检查血象包括血小板和网织细胞及
22、肝、肾功能。第三十三页，共四十四页。n n.苯妥因钠 一般每次100 mg，3 次/d，如效果不好可增量至每次200 mg。不良反响为头晕、走路不稳、困乏，年轻者久服可致牙龈增生。一般疼痛消失一周后逐渐减量至停用。复发时再用仍有效，无效者改用卡马西平治疗。第三十四页，共四十四页。n n.氯苯氨丁酸n n抑制单突触和多突触兴奋传递,降低兴奋性，抑制神经细胞冲动的发放.5mg tid.常用量:3040mg/d.n n不良反响:头晕,噁心,嗜睡.第三十五页，共四十四页。神经阻滞神经阻滞 当药物治疗无效或有不良反响时，当药物治疗无效或有不良反响时，而疼痛严重者可行神经阻滞疗法。而疼痛严重者可行神经阻滞
23、疗法。最常用的注射药物为无水酒精最常用的注射药物为无水酒精/甘甘油。三叉神经半月节或周围支，因油。三叉神经半月节或周围支，因感觉神经受破坏而止痛。疗效可持感觉神经受破坏而止痛。疗效可持续数月至数年，但易复发。续数月至数年，但易复发。第三十六页，共四十四页。射频治疗1932年 Kirschner 半月神经节电凝法，但其破坏程度不易控制，可产生角膜溃疡、咀嚼肌麻痹、眼球运动神经损伤、蛛网膜下腔出血、颞叶内血肿、颈内动脉损伤等严重合并症，甚至致昏迷、死亡。1974年，Sweet及Wepsic改用射频加热凝固的方法成功，被推广.方法:CT导向,射频电极针插入,通电加热60751min破坏优传导痛觉的无
24、髓鞘纤维A及C纤维,保存传导触觉耐受更高的温度的,较粗的A、A有髓鞘纤维。疗效90%.适合于保守治疗失败者，特别是老年人或手术治疗后的复发者。复发率一般为21%28%.并发症:面部感觉障碍，角膜反射消失或减弱并发角膜炎，咀嚼肌减弱，眼肌麻痹，带状疱疹等。第三十七页，共四十四页。手术治疗手术治疗 n n一般保守治疗无效的严重患者，只要全身情况允许均可一般保守治疗无效的严重患者，只要全身情况允许均可考虑手术治疗，将疼痛支的周围神经切断仅能保持数月考虑手术治疗，将疼痛支的周围神经切断仅能保持数月疗效，因为周围神经的再生力强，神经切断数月后又可疗效，因为周围神经的再生力强，神经切断数月后又可再生而疼痛
25、复发。手术时将其远侧断端用血管钳夹住，再生而疼痛复发。手术时将其远侧断端用血管钳夹住，扯出一段神经，即所谓神经撕脱术，可以延长疗效，但扯出一段神经，即所谓神经撕脱术，可以延长疗效，但一般也不超过一般也不超过2 2年。目前临床上主要把神经撕脱术用于年。目前临床上主要把神经撕脱术用于三叉神经第三叉神经第支的眶上神经，可防止影响角膜反射之虞。支的眶上神经，可防止影响角膜反射之虞。近年来治疗三叉神经痛的主要手术方法为乙状窦后进路近年来治疗三叉神经痛的主要手术方法为乙状窦后进路三叉神经后根血管减压术及三叉神经感觉根局部的断切三叉神经后根血管减压术及三叉神经感觉根局部的断切术。一次手术治愈率达术。一次手术
26、治愈率达85%85%95%95%。第三十八页，共四十四页。n n三叉神经显微血管减压术:是既不损毁受累神经又能到达很好止痛的最佳答案方法，有效率在 93%左右，而且复发率低，但手术有一定的风险，可能出现令人难以接受的并发症。手术需开颅在显微镜下进行，在脑干旁找到三叉神经发出部位，将附着其上的血管别离或选择性切断其感觉根局部。第三十九页，共四十四页。第四十页，共四十四页。n n左图为左图为MRIMRI的三叉的三叉神经扫描，上图神经扫描，上图为局部放大，白为局部放大，白色双向箭头所指色双向箭头所指为三叉神经走行，为三叉神经走行，黑色箭头所指为黑色箭头所指为附于三叉神经的附于三叉神经的血管。手术将二
27、血管。手术将二者别离并垫以专者别离并垫以专用棉片，术后疼用棉片，术后疼痛即止。痛即止。第四十一页，共四十四页。n n图为三叉神经手图为三叉神经手术后伤口情况。术后伤口情况。伤口位于痛伤口位于痛侧耳后，长约侧耳后，长约4cm4cm，颅骨上需，颅骨上需钻一不大于钻一不大于1 1元元硬币的孔，手术硬币的孔，手术在显微镜下进行。在显微镜下进行。第四十二页，共四十四页。第四十三页，共四十四页。内容总结三叉神经痛。Zorman 报道125例三叉神经痛患者，术中见90例72%神经根部有血管压迫。见于中老年人，易合并有动脉粥样硬化及脑缺血缺氧,反复发作,血循环阻断后产生的致痛物质而致三叉神经痛。4.诊断性治疗：以1%可卡因涂布患侧中鼻甲后部粘膜疼痛减轻是诊断的重要依据。7 多发性硬化1%患者可发生三叉神经痛，由尸检发现多发性硬化患者在三叉神经根进入脑桥处有硬化斑块。图为三叉神经手术后伤口情况第四十四页，共四十四页。