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1、先天性心脏病诊断及鉴别诊断先天性心脏病诊断及鉴别诊断中国医学科学院中国医学科学院 中国协和医科大学中国协和医科大学 心血管病研究所心血管病研究所 阜外心血管病医院阜外心血管病医院 放射科放射科赵世华赵世华先天性心脏病先天性心脏病X线鉴别诊断分类线鉴别诊断分类提问提问?诊断分类诊断分类(结合肺血及紫绀结合肺血及紫绀结合肺血及紫绀结合肺血及紫绀)非紫绀属非紫绀属n n肺血多肺血多 (ASD ASD、VSD VSD、PDA PDA)n n肺血少肺血少:PS PS n n肺血正常肺血正常主动脉病变主动脉病变(非心内畸形非心内畸形)紫绀属紫绀属n n肺血多紫绀属肺血多紫绀属n n肺血少紫绀属肺血少紫绀属
2、肺血多肺血多:左向右分流左向右分流ASDASD及其相关畸形及其相关畸形(ECDECD及及APVC)APVC)VSDVSDPDAPDA及其它心底部分流及其它心底部分流(P-AP-A间隔缺损间隔缺损、窦窦瘤破裂瘤破裂、冠状动脉瘘或冠状动脉肺动脉瘘冠状动脉瘘或冠状动脉肺动脉瘘)肺血多紫绀属心脏病肺血多紫绀属心脏病n n艾森曼格氏综合征如晚期左向右分流异常(前述)n n单心房、单心室、TAPVCn nDORV、Taussing-Bing、TGAn n永存共同动脉干永存共同动脉干肺血少紫绀属心脏病肺血少紫绀属心脏病n n法乐氏四联症n n三尖瓣闭锁、Ebstein、肺动脉闭锁肺动脉闭锁n n合并肺动脉狭
3、窄复杂畸形单心室单心室DORV DORV TGATGA何谓复杂畸形何谓复杂畸形?n n简单n n复合n n复杂法乐氏四联症法乐氏四联症法乐氏四联症法乐氏四联症单心室、单心室、单心室、单心室、DORV DORV、TGA TGA临床表现临床表现n n杂音左向右分流左向右分流:价值大价值大.复杂畸形复杂畸形n n紫绀X线平片线平片n n肺血改变n n心尖胃泡及肝脏位置关系n n球室袢Angiocardiographyn n常见体位常见体位Frontal&lateral projectionFrontal&lateral projectionLong axial oblique(LAO60Long a
4、xial oblique(LAO60+CC20+CC20)Four chambers(LAO45Four chambers(LAO45+CC20+CC20)n n目的目的明确心内结构及其连接关系明确心内结构及其连接关系节段分析法节段分析法n n心房位置心房位置n n房室连接关系房室连接关系n n心室形态心室形态n n大动脉空间位置关系大动脉空间位置关系n n心室心室-大动脉连接关系大动脉连接关系n n伴发畸形伴发畸形 室间隔缺损室间隔缺损 肺动脉狭窄肺动脉狭窄:肺血多或肺血少肺血多或肺血少 其他其他发病率发病率n nASD(成人)VSD(儿童)n nPDAn nF4法乐氏四联症法乐氏四联症n
5、n发病率:3-4th (VSD1(VSD1thth 、PDA3 PDA3th th、ASD2ASD2thth)n n四种畸形四种畸形 肺动脉或肺动脉或/和漏斗部狭窄和漏斗部狭窄:肺血少肺血少n n右室肥厚右室肥厚 室间隔缺损室间隔缺损:紫绀紫绀n n主动脉骑跨主动脉骑跨法乐氏四联症法乐氏四联症:相关特征相关特征n n肺动脉狭窄以漏斗部狭窄漏斗部狭窄(1/3)(1/3)或漏斗部狭或漏斗部狭窄窄+肺动脉瓣狭窄肺动脉瓣狭窄n n单纯性肺动脉瓣狭窄较少见单纯性肺动脉瓣狭窄较少见,约约5-15%.5-15%.从胚从胚胎发生考虑胎发生考虑,无漏斗部异常并不属于无漏斗部异常并不属于F4.F4.n n第三心室
6、第三心室、二瓣畸形二瓣畸形、肺内动脉狭窄肺内动脉狭窄、肺动脉肺动脉闭锁闭锁.n n膜部嵴下型室间隔缺损较多见膜部嵴下型室间隔缺损较多见n n右位主动脉弓右位主动脉弓(1/3-1/4)(1/3-1/4)鉴别诊断鉴别诊断n n主动脉-肺动脉间隔缺损n n共同动脉干n n肺动脉异常起源鉴别诊断鉴别诊断n nDORV with subpulmonary VSDn nTaussing-Bing variantn nTGA with subpulmonary VSDInfundibularInfundibular stenosisstenosis plays an important role plays
7、 an important role 法乐氏四联症法乐氏四联症:投照体位投照体位n n右室正位n n右室侧位n n左室长轴斜n n肺动脉或选择性体肺动脉侧支造影右室双出口右室双出口n nDefinition:两大动脉完全起自解剖学右室n nClassification艾森曼格型艾森曼格型 (肺血多肺血多)四联症型四联症型 (肺血少肺血少)TaussingTaussing-Bing-Bing 畸形：畸形：肺动脉骑跨在室间隔缺损上肺动脉骑跨在室间隔缺损上作为左心室的唯一出口作为左心室的唯一出口VSDVSD紧邻肺动脉瓣口，故无肌性流紧邻肺动脉瓣口，故无肌性流出道亦无出道亦无PSPS，有助于鉴别诊断有
8、助于鉴别诊断Associated Anomalies(I)VSDn nSubaortic,最常见n nSubpulmonaryn nDoubly committedn nNoncommitted or remote,最少见.DORVDORVAssociated Anomalies(II)n n大动脉异位大动脉异位:前后位左右并列前后位左右并列前后位左右并列前后位左右并列,侧位片大部分重叠侧位片大部分重叠侧位片大部分重叠侧位片大部分重叠;主动主动主动主动脉略偏前、肺动脉稍后脉略偏前、肺动脉稍后脉略偏前、肺动脉稍后脉略偏前、肺动脉稍后;半月瓣在同一高度半月瓣在同一高度半月瓣在同一高度半月瓣在同一高
9、度;右前位大动脉异位右前位大动脉异位右前位大动脉异位右前位大动脉异位最常见最常见最常见最常见.n n肺动脉狭窄肺动脉狭窄(漏斗部或漏斗部或/和瓣膜和瓣膜)n nLeft ventricular hypoplasiaTransposition of Great Arteriesn n大动脉错位主要有两大类型:一类是完全型错位,另一类是校正型错位.其他类型或变异均罕见:如解剖学校正型大动脉错位和解剖+功能校正的大动脉错位.完全型大动脉错位完全型大动脉错位n nDefinitionn nRARAMorphologicMorphologicMorphologicMorphologic RVRVAort
10、aAortaAortaAortan nLAMorphologicLAMorphologicLAMorphologicLAMorphologic LV LVPAPAPAPAn nArtroventricular Concordance and Ventriculoarterial DiscordanceAssociated Anomalies(I)n nVSD 发生率 1/3-1/2n nASD 20%n nPDA Associated Anomalies(II)n n大动脉位置:主动脉瓣下肌性流出道及肺动脉瓣-二尖瓣纤维连接最常见;其次为双肌性流出道.n n大动脉关系:右位型大动脉错位右位型大
11、动脉错位:即右前左后关系即右前左后关系,最常最常见见,60%.,60%.左位型大动脉错位左位型大动脉错位:其次其次,主要见于校正型主要见于校正型大动脉错位大动脉错位.校正型大动脉错位校正型大动脉错位基本知识基本知识基本知识基本知识n n即在大动脉错位的同时即在大动脉错位的同时,由于并存的房由于并存的房、室转室转位位,其血流方向得到校正其血流方向得到校正,有如生理状态有如生理状态.最常最常见的是并发心室转位的校正型错位见的是并发心室转位的校正型错位,仅少数病仅少数病例为心房转位例为心房转位.校正型大动脉错位校正型大动脉错位n nDefinitionn nRARAMorphologicMorpho
12、logicMorphologicMorphologic LV LVPAPAPAPAn nLAMorphologicLAMorphologicLAMorphologicLAMorphologic RVRVAortaAortaAortaAortan nArtroventricularrtroventricular DisconcordanceDisconcordance and and VentriculoarterialVentriculoarterial Discordance(Discordance(心室转位心室转位)Associated Anomaliesn n右旋心n nVSDn n肺动
13、脉瓣狭窄n n左侧房室瓣关闭不全n n左位型大动脉异位校正型大动脉错位校正型大动脉错位 TGA其他类型或变异其他类型或变异n n解剖校正的大动脉异位解剖校正的大动脉异位 (Anatomically Anatomically corrected corrected malpositionmalposition of the great of the great arteries)arteries)心室大动脉正常连接即心室大动脉正常连接即Morphologic RVMorphologic RVPA;PA;PA;PA;LVALVALVALVA 左前位大动脉异位左前位大动脉异位 atrioventri
14、cularatrioventricular discordance discordance即即RARAanatomicanatomicanatomicanatomic LV,LARV;LV,LARV;LV,LARV;LV,LARV;心房正位或反位心房正位或反位心房正位或反位心房正位或反位.其血液其血液其血液其血液动动动动力力力力学学学学及功能及功能及功能及功能与与与与完全性完全性完全性完全性 TGATGATGATGA一致即一致即一致即一致即RARAanatomicanatomicanatomicanatomic LVAortaLVAortaLVAortaLVAorta;LARVPA.;LARV
15、PA.;LARVPA.;LARVPA.解剖校正的大动脉异位解剖校正的大动脉异位n nTGA之另类n n心室大动脉正常连接n nAtrioventricular discordance,血液血液动动力力学学及功能及功能与与完全性完全性 TGATGA一致一致n nAtrioventricular concordance,血液血液动动力力学学及功能完全正常及功能完全正常,称称之之为为解剖+功能校正的大动脉异位.解剖校正的大动脉异位解剖校正的大动脉异位n nAnatomically corrected Anatomically corrected malpositionmalposition of t
16、he great of the great arteries:arteries:心室大动脉正常连接即心室大动脉正常连接即Morphologic RVMorphologic RVPA;LVAPA;LVAPA;LVAPA;LVA 左前位大动脉异位左前位大动脉异位 atrioventricularatrioventricular discordance discordance即即RARAanatomicanatomicanatomicanatomic LVAortaLVAortaLVAortaLVAorta,LARVPA;LARVPA;LARVPA;LARVPA;心房正位或反位心房正位或反位心房正位
17、或反位心房正位或反位.n nVentriculoarterialVentriculoarterial concordance and concordance and ArtroventricularArtroventricular discordance.discordance.其血液其血液其血液其血液动动动动力力力力学学学学及功能及功能及功能及功能与与与与完全性完全性完全性完全性 TGATGATGATGA一致一致一致一致解剖解剖+功能校正的大动脉异位功能校正的大动脉异位n natroventricularatroventricular and and ventriculoarterialve
18、ntriculoarterial concordance n n仅系大动脉的位置异常或/和“圆锥”肌的异常,如无其他心内外畸形,则无任何临床和功能意义.但实际上常并发复杂心内畸形.n n大动脉异位n n心房正位或反位心房正位或反位错位错位 异位异位 转位转位 移位移位n nTransposition:Transposition:大大动动脉脉与与心室心室异异常常连连接接者者统统称称大大动动脉脉错错位位 (Morphologic RVAorta;MorphologicLV PA)n nMalpositionMalposition:大大动动脉脉与与心室心室连连接接 正常而正常而大大动动脉脉关关系系异
19、异常者常者统统称称大大动动脉脉异异位位 ,如如上述的解剖校正和解剖上述的解剖校正和解剖+功能校正型大功能校正型大动动脉脉异异位位n nDisplacementDisplacementTransposition(RV Aorta;LV PA)(RV Aorta;LV PA)心室右袢心室右袢心室右袢心室右袢 TGA:RATGA:RATGA:RATGA:RA RV RV RV RV Aorta Aorta Aorta Aorta;LA;LA;LA;LA LV LV LV LV PA PA PA PA fTGAfTGAfTGAfTGA:LA:LA:LA:LA RV RV RV RV Aorta;Aorta;Aorta;Aorta;RARARARA LV LV LV LV PA PA PA PA心室左袢心室左袢心室左袢心室左袢 fTGAfTGAfTGAfTGA:RA RA RA RA LV LV LV LV PA;LA PA;LA PA;LA PA;LA RV RV RV RV Aorta Aorta Aorta Aorta TGA:TGA:TGA:TGA:LA LA LA LA LV LV LV LV PA;RA PA;RA PA;RA PA;RA RV RV RV RV Aorta Aorta Aorta Aorta