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1、 维生素维生素D缺乏性手足搐搦症缺乏性手足搐搦症 （tetany of vitamin D deficiency）刘刘 英英1 由于维生素由于维生素D缺乏，甲状旁腺功缺乏，甲状旁腺功能低下，导致能低下，导致血清钙降低，血清钙降低，引起神引起神经肌肉兴奋性增高，表现为经肌肉兴奋性增高，表现为惊厥、惊厥、手足搐搦手足搐搦及及喉痉挛。喉痉挛。该病多见于婴该病多见于婴幼儿，特别是幼儿，特别是 6 个月以下个月以下的小婴儿。的小婴儿。一、定义：一、定义：2二、复习内容二、复习内容血清钙的正常值及存在形式血清钙的正常值及存在形式钙离子的影响因素钙离子的影响因素3PHPH和磷酸盐：和磷酸盐：依依 Ca+HC
2、O3-HPO4=H+=K PHH+Ca2+PHHCO-3 Ca2+磷酸盐磷酸盐 Ca2+血浆蛋白血浆蛋白CaCa2+2+(结合钙结合钙)反之反之CaCa2+2+所以，当所以，当VitDVitD合并低蛋白血症，合并低蛋白血症，很少发生手足搐搦症。很少发生手足搐搦症。钙离子的影响因素：钙离子的影响因素：血浆蛋白：血浆蛋白：5三三.病因及发病机制：病因及发病机制：6 VitD 初期初期 血血CaPT反应迟钝反应迟钝PTH(77.5mg/dl 或或CaCa+4mg/dl)N.M.兴奋性兴奋性症症 状状血血Ca感染、感染、发热、发热、饥饿时饥饿时 组织分组织分 解释放磷解释放磷春季或春季或VitDVit
3、D治治疗之初疗之初大量血大量血钙沉积钙沉积于骨骼于骨骼血血PPCaCa+长期长期腹泻腹泻7 四四.临床表现临床表现：惊厥（惊厥（最常见最常见）手足搐搦手足搐搦喉痉挛（最严重）喉痉挛（最严重）体征体征面面N征征腓反射腓反射陶瑟征陶瑟征*此外还可伴有佝偻病的症状和体征。此外还可伴有佝偻病的症状和体征。症状症状8多见于多见于6 6月以上婴幼儿月以上婴幼儿足搐搦：踝关节伸直，足指向下，足搐搦：踝关节伸直，足指向下，跖部弯曲呈弓形。跖部弯曲呈弓形。手足搐搦手足搐搦发作特点：发作特点：手搐搦：腕屈曲，手指伸直，拇指内收。手搐搦：腕屈曲，手指伸直，拇指内收。1012 用用指指尖尖或或叩叩诊诊锤锤叩叩击击颧颧
4、弓弓与与口口角角间间的的面面颊颊部部，若若引引起起眼眼睑睑及及口口角角向向同同侧侧抽抽动动为为阳阳性性（对对新新生生儿无意义）。儿无意义）。面面N N征征(Chvostek(Chvostek征征)：14 用叩诊锤叩击膝下外侧腓用叩诊锤叩击膝下外侧腓骨小头处的腓神经部位，若骨小头处的腓神经部位，若引起引起足向外侧收缩足向外侧收缩为阳性。为阳性。腓反射（腓反射（LustLust征）：征）：15 用血压计袖带色裹上臂，用血压计袖带色裹上臂，打气使血压维持在收缩压与打气使血压维持在收缩压与舒张压之间，若舒张压之间，若5 5分钟内分钟内出出现手搐搦者为阳性。现手搐搦者为阳性。陶瑟征（陶瑟征（Trouse
5、auTrouseau征）：征）：16 五、诊断五、诊断 季节：季节：病因病因发作特点发作特点无无NSNS体体征征，有有N.MN.M兴兴奋奋性性增增高高及及佝佝偻偻病的体征。病的体征。血血Ca7.5mg/dlCa7.5mg/dl Ca Ca剂治疗有效。剂治疗有效。春季多见春季多见突然发作、一般无发突然发作、一般无发热，间歇期正常。热，间歇期正常。17与惊厥鉴别与惊厥鉴别:低血糖症低血糖症 无热惊厥无热惊厥 低血镁症低血镁症 婴儿痉挛症婴儿痉挛症 有热惊厥有热惊厥颅内感染颅内感染 与手足搐搦鉴别与手足搐搦鉴别甲状旁腺功能低下甲状旁腺功能低下 喉痉挛鉴别喉痉挛鉴别急性喉炎急性喉炎六、鉴别诊断：六、鉴
6、别诊断：18 摄入不足，多有长期腹泻史摄入不足，多有长期腹泻史 长期用利尿剂长期用利尿剂-尿镁排出增多尿镁排出增多 偶有遗传性镁吸收缺陷偶有遗传性镁吸收缺陷 化验：化验：血镁血镁 1.4mg/dl 1010分钟，分钟，否则血否则血CaCa心脏骤停。心脏骤停。反复发作，每日重复反复发作，每日重复2-32-3次，直至发作停止。次，直至发作停止。活性钙：吸收率活性钙：吸收率90%90%枸橼酸钙枸橼酸钙司特立司特立氨基酸钙氨基酸钙乐力乐力 口服钙剂口服钙剂钙剂治疗钙剂治疗无搐搦者：无搐搦者：搐搦者：搐搦者：28 思考题思考题为什么同是为什么同是VitDVitD缺乏，在临床上引起两种病？缺乏，在临床上引起两种病？VitDVitD缺乏时佝偻病和手足搐搦症有哪些异同点？缺乏时佝偻病和手足搐搦症有哪些异同点？两病有何内在关系？两病有何内在关系？VitDVitD缺乏性手足搐搦症有哪些促发因素？缺乏性手足搐搦症有哪些促发因素？其抢救原则包括哪些？其抢救原则包括哪些？3031