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1、6版版第第小儿造血和血象的特点营养性贫血6版版第第 教 学 目 的了解儿童时期造血特点和血象特点了解儿童时期造血特点和血象特点理解贫血的临床特点、诊断和治疗理解贫血的临床特点、诊断和治疗 掌握小儿贫血定义、分类、区别掌握小儿贫血定义、分类、区别 掌掌握握缺缺铁铁性性贫贫血血的的病病因因、铁铁的的代代谢谢、诊诊断要点、治疗断要点、治疗 6版版第第造血系统总论n正常造血及血象特点正常造血及血象特点 Hematopoiesis and Hemogramn贫血概述贫血概述 AnemiaPart One6版版第第第一节 小儿造血和血象特点（一）（一）胚胎期造血胚胎期造血（Hematopoiesis in
2、 fetal period)（二）（二）生后造血生后造血（Hematopoiesis after birth）一一 造血特点造血特点6版版第第胚胎期造血胚胎期造血1.中胚叶造血期:卵黄囊 胚胎第3周 胚胎第6周后 成分:原始的有核红细胞2.2.肝、脾造血期肝、脾造血期 肝肝于于胚胚胎胎第第6-86-8周周开开始始，4-54-5月月最最活活跃跃，6 6个个月月逐渐消失（脾逐渐消失（脾8 8，胸腺，胸腺6-76-7，淋巴结，淋巴结1111）。）。3.3.骨髓造血期骨髓造血期 胎儿胎儿4 4个月开始个月开始终生终生 6版版第第正常小儿造血特点 胚胎期造血胚胎期造血 1 2 3 4 5 6 7 8 9
3、 10(m)MesoblastichematopoiesisHepatic hematopoiesisMedullary hematopoiesis6版版第第学龄前儿童与成人骨髓造血部位6版版第第生后造血生后造血n n 骨髓造血骨髓造血骨髓造血骨髓造血 (medullary hematopoiesis)(medullary hematopoiesis)n n红红红红骨髓骨髓骨髓骨髓 婴幼儿期婴幼儿期婴幼儿期婴幼儿期n n黄骨髓黄骨髓黄骨髓黄骨髓 57y57y57y57y后后后后 潜在造血功能潜在造血功能潜在造血功能潜在造血功能n n 髓外造血髓外造血髓外造血髓外造血 (extramedulla
4、ry hematopoiesis)(extramedullary hematopoiesis)婴幼儿婴幼儿婴幼儿婴幼儿“急救箱急救箱急救箱急救箱”n n应激应激应激应激 感染感染感染感染 溶血性贫血溶血性贫血溶血性贫血溶血性贫血n n体征体征体征体征 肝脾淋巴结肿大肝脾淋巴结肿大肝脾淋巴结肿大肝脾淋巴结肿大n n外周血象外周血象外周血象外周血象 有核红细胞有核红细胞有核红细胞有核红细胞 幼稚粒细胞幼稚粒细胞幼稚粒细胞幼稚粒细胞6版版第第正常小儿血象特点n n血容量血容量 多多多多n n新生儿新生儿新生儿新生儿 10%10%儿童儿童儿童儿童8%10%8%10%成人成人成人成人6%8%6%8%n
5、n 血细胞血细胞n nRBCRBCRBCRBC和和和和Hb Hb Hb Hb 量变量变量变量变“质质质质”变变变变n nWBC WBC WBC WBC 两次交叉，八岁同成人两次交叉，八岁同成人两次交叉，八岁同成人两次交叉，八岁同成人n nBPC BPC BPC BPC 基本同成人基本同成人基本同成人基本同成人6版版第第生理性贫血(Physiological Anemia)n n定定义 特指生后特指生后特指生后特指生后23232323月月月月且且且且无病理无病理无病理无病理性因素存在时性因素存在时性因素存在时性因素存在时,RBC 3.0 x,RBC 3.0 x,RBC 3.0 x,RBC 3.0
6、 x 1010101012121212/L/L/L/L、Hb100g/LHb100g/LHb100g/LHb94 32 3294 32 3238 38 巨幼细胞性贫血巨幼细胞性贫血巨幼细胞性贫血巨幼细胞性贫血 正正正正细胞性细胞性细胞性细胞性 808094 2894 2832 3232 3238 38 再生障碍性贫血再生障碍性贫血再生障碍性贫血再生障碍性贫血单纯单纯单纯单纯小小小小细胞细胞细胞细胞 80 28 3280 28 3238 38 肾性贫血肾性贫血肾性贫血肾性贫血小小小小细胞细胞细胞细胞低低低低色素色素色素色素 80 28 32 80 28 32 缺铁性贫血缺铁性贫血缺铁性贫血缺铁性
7、贫血6版版第第n n分度分度 (60(60、9090、120)120)(3030、6060、9090)Hb Hb(g/L)(g/L)RBC RBC(10(101212/L)/L)新生儿新生儿新生儿新生儿 小儿小儿小儿小儿 小儿小儿小儿小儿 轻度轻度轻度轻度 120120 145 145 9090 110/120 3 4 110/120 3 4 中度中度中度中度 9090119 119 60 6089 2389 23 重度重度重度重度 606089 89 303059 12 59 12 极重极重极重极重 60 30 160 30 16版版第第病例病例n n一小儿外周血常规提示：WBC 4*10
8、9/L,N 35%,L:60%,RBC 4*10 12/L,Hb 100g/l PLT 250*109/L 是否正常 2个月？4岁？6版版第第营养性贫血n营养性缺铁性贫血营养性缺铁性贫血 Nutritional Iron Deficiency AnemiaNutritional Iron Deficiency Anemian营养性巨幼细胞贫血营养性巨幼细胞贫血 Nutritional Megaloblastic AnemiaPart Two6版版第第营养性缺铁性贫血Nutritional Iron Deficiency Anemia(NIDA)6版版第第 定义定义由于体内由于体内铁缺乏铁缺乏，
9、造成血红蛋白合成减少引起的一，造成血红蛋白合成减少引起的一种种小小细胞细胞低低色素贫血，其特点是血清铁蛋白减少、色素贫血，其特点是血清铁蛋白减少、铁剂铁剂治疗有效治疗有效6版版第第铁代谢1.1.铁含量及分布铁含量及分布 新生儿新生儿新生儿新生儿 高于高于高于高于 成人成人成人成人 Hb Hb 储存铁储存铁储存铁储存铁 肌红蛋白肌红蛋白肌红蛋白肌红蛋白 酶酶酶酶 64%32%3.2%1%64%32%3.2%1%2.来源来源n n外源性铁：食物外源性铁：食物外源性铁：食物外源性铁：食物 量少量少量少量少(11.5mg/d)(11.5mg/d)n n内源性铁：衰老内源性铁：衰老内源性铁：衰老内源性铁
10、：衰老RBCRBC释放释放释放释放 大部分大部分大部分大部分 6版版第第食物铁的含量动物类动物类黄豆 6.5 14.9核桃 3.2 3.5面 2.6 7.0豆腐 1.4 3.6米 1.0 12.6大白菜 0.5 1.4青菜 0.7 7.0番茄 0.2 1.5柑橘 0.2 2.0苹果 0.2 1.0植物类植物类猪肝 6.2 25牛肉 3.2鸡蛋 2.7 4.3鸡肉 1.5 4.7猪肉 1.2 2.4带鱼 1.1 1.8大黄鱼 0.9 2.7淡水鱼 0.6 13.3牛乳 0.1 0.2人乳 0.1其它其它 海带 122 150黑木耳 101 185鲜蘑菇 1.3香菇 20 25.3紫菜 33.2
11、1836版版第第几个指标几个指标n n1 1、血清铁（血清铁（serum iron SI SI）：正常情况下血浆中的转铁正常情况下血浆中的转铁蛋白蛋白(transferrin,(transferrin,Tf)Tf)仅仅1/31/3与铁结合，此结合的铁称为与铁结合，此结合的铁称为血清铁。血清铁。n n2 2、未饱和铁结合力未饱和铁结合力：其余：其余2/32/3的转铁蛋白仍具有与铁结合的转铁蛋白仍具有与铁结合的能力，在体外加入一定的铁可使其达饱和状态，所加的的能力，在体外加入一定的铁可使其达饱和状态，所加的铁量即为未饱和铁结合力。铁量即为未饱和铁结合力。n n3 3、血清总铁结合力血清总铁结合力（
12、total iron binding capacity,total iron binding capacity,TIBC):TIBC):血血清铁与未饱和铁结合力之和。清铁与未饱和铁结合力之和。n n4 4、转铁蛋白饱和度转铁蛋白饱和度（transferin saturationtransferin saturation TS):TS):血清铁在总血清铁在总铁结合力中所占百分比。铁结合力中所占百分比。n n5 5、铁蛋白铁蛋白(serum ferritin SFSF)：可较明显地反映体内贮存铁的情况。6版版第第 铁的吸收和转运食物十二指肠、空肠上端肠粘膜上皮细胞血浆转铁蛋白血浆转铁蛋白网状内皮系
13、统其它组织铁骨髓造血成熟红细胞失血失铁衰老或溶血网状内皮系统储存6版版第第 6版版第第铁代谢4.储存与利用 储存方式储存方式 铁蛋白铁蛋白铁蛋白铁蛋白 含铁血黄素含铁血黄素含铁血黄素含铁血黄素 利用利用 FeFe2+2+Fe Fe3+3+TfR TfR 造血组织造血组织造血组织造血组织5.5.需要量需要量 婴幼儿婴幼儿婴幼儿婴幼儿 1mg/kg.d 1mg/kg.d 1mg/kg.d 1mg/kg.d 早产儿早产儿早产儿早产儿 2 mg/kg.d 2 mg/kg.d 2 mg/kg.d 2 mg/kg.d 儿童儿童儿童儿童 15mg/d 15mg/d 15mg/d 铁摄入铁摄入铁摄入铁摄入4.
14、4.4.4.吸收障碍吸收障碍吸收障碍吸收障碍 搭配不合理搭配不合理搭配不合理搭配不合理/慢性腹泻慢性腹泻慢性腹泻慢性腹泻/反复感染反复感染反复感染反复感染5.5.5.5.丢失过多丢失过多丢失过多丢失过多 长期慢性失血长期慢性失血长期慢性失血长期慢性失血 0.5mg/ml0.5mg/ml0.5mg/ml0.5mg/ml (牛奶过敏、隔疝、息肉、牛奶过敏、隔疝、息肉、牛奶过敏、隔疝、息肉、牛奶过敏、隔疝、息肉、钩虫、憩室钩虫、憩室钩虫、憩室钩虫、憩室)6版版第第发病机制n n缺铁对缺铁对血液系统血液系统影响影响 铁铁原卟啉原卟啉血红素血红素珠蛋白珠蛋白Hb细胞分裂增殖细胞分裂增殖RBC数量数量小细
15、胞小细胞低色素贫血低色素贫血6版版第第铁缺乏演变过程红细胞生红细胞生成缺铁期成缺铁期（IDE）缺铁性缺铁性贫血期贫血期（IDA）铁减少期铁减少期（ID）储存铁储存铁 :SF 骨髓外铁骨髓外铁 肠道铁吸收肠道铁吸收储存铁储存铁 :SF SI TS TIBC FEP Hb正常正常临床贫血临床贫血亚亚临临床床型型6版版第第发病机制n n缺铁对缺铁对非造血非造血系统影响系统影响n n肌红蛋白合成肌红蛋白合成肌红蛋白合成肌红蛋白合成n n含铁酶活性含铁酶活性含铁酶活性含铁酶活性体力体力神经系统神经系统消化道消化道免疫力免疫力6版版第第临床表现1.婴幼儿婴幼儿婴幼儿婴幼儿，起病，起病，起病，起病缓慢缓慢缓
16、慢缓慢2.2.2.2.血液系统血液系统血液系统血液系统症状症状症状症状 贫血一般表现：苍白、疲乏、头晕贫血一般表现：苍白、疲乏、头晕贫血一般表现：苍白、疲乏、头晕贫血一般表现：苍白、疲乏、头晕 髓外造血：肝脾淋巴结肿大髓外造血：肝脾淋巴结肿大髓外造血：肝脾淋巴结肿大髓外造血：肝脾淋巴结肿大6版版第第3.3.非造血非造血系统症状系统症状消化系统消化系统神经系统神经系统心血管系统心血管系统免疫运动系统免疫运动系统心率增快、心脏扩大心率增快、心脏扩大食欲减退异食癖食欲减退异食癖呕吐腹泻口腔炎呕吐腹泻口腔炎免疫力、运动免疫力、运动耐力下降耐力下降烦躁萎靡烦躁萎靡记忆力智力记忆力智力6版版第第6版版第第
17、实验室检查1.1.1.1.外周血象外周血象 小细胞低色素小细胞低色素1)1)1)1)RBCRBCRBCRBC大小不等，以小为主，中央淡染区扩大大小不等，以小为主，中央淡染区扩大大小不等，以小为主，中央淡染区扩大大小不等，以小为主，中央淡染区扩大2)2)2)2)MCVMCVMCVMCV、MCHMCHMCHMCH、MCHCMCHCMCHCMCHC3)3)3)3)WBCWBCWBCWBC、BPCBPCBPCBPC多正常多正常多正常多正常6版版第第缺铁性贫血 血象6版版第第实验室检查2.骨髓象骨髓象1)1)增生活跃，胞增生活跃，胞浆浆发育发育落后落后于胞核于胞核2)2)粒系、巨核系正常粒系、巨核系正常
18、3)3)胞外铁减少、胞内铁粒细胞数胞外铁减少、胞内铁粒细胞数15%6版版第第正常髓象正常髓象缺铁性贫血缺铁性贫血髓象髓象6版版第第骨髓细胞外铁骨髓细胞外铁+骨髓细胞外铁骨髓细胞外铁6版版第第正正 常常缺铁性贫血缺铁性贫血细胞内铁细胞内铁6版版第第实验室检查3.铁代谢检查铁代谢检查1)1)血清铁蛋白血清铁蛋白血清铁蛋白血清铁蛋白(SF)(SF)12ug/L 500ug/dl (FEP)500ug/dl IDEIDE期期期期3)3)血清铁血清铁血清铁血清铁(SI)(SI)60ug/dl60ug/dl4)4)转铁蛋白饱和度转铁蛋白饱和度转铁蛋白饱和度转铁蛋白饱和度(TS)(TS)15%350ug/d
19、l 350ug/dl6)6)骨髓可染铁与骨髓可染铁与骨髓可染铁与骨髓可染铁与RBCRBC内碱性铁蛋白内碱性铁蛋白内碱性铁蛋白内碱性铁蛋白6版版第第诊诊 断断喂养史喂养史 临床表现临床表现 外周血象外周血象铁代谢检查铁代谢检查铁剂治疗有效铁剂治疗有效骨髓骨髓Hb电泳电泳初步初步诊断诊断确定确定诊断诊断证实证实诊断诊断鉴别鉴别诊断诊断6版版第第缺铁性贫血诊断标准1.1.1.1.贫血为小细胞低色素性贫血为小细胞低色素性贫血为小细胞低色素性贫血为小细胞低色素性2.2.2.2.有明确的缺铁病因有明确的缺铁病因有明确的缺铁病因有明确的缺铁病因3.3.3.3.SI10.7SI10.7SI10.7SI62.7
20、 TIBC62.7 TIBC62.7 TIBC62.7 mol/,TS0.15mol/,TS0.15mol/,TS0.15mol/,TS0.155.5.5.5.外铁外铁外铁外铁(-+),(-+),(-+),(-+),铁粒幼细胞铁粒幼细胞铁粒幼细胞铁粒幼细胞15%15%15%0.9 FEP0.9 FEP0.9 FEP0.9 mol/lmol/lmol/lmol/l7.7.7.7.SF12 SF12 SF12 SF12 g/lg/lg/lg/l8.8.8.8.铁剂治疗有效铁剂治疗有效铁剂治疗有效铁剂治疗有效 符合第一条和第二符合第一条和第二 八条中至少两条可以诊断缺铁性贫血八条中至少两条可以诊断缺
21、铁性贫血 （中华儿科学会血液血组，（中华儿科学会血液血组，19881988年洛阳全国小儿血液病学术会议）年洛阳全国小儿血液病学术会议）6版版第第小细胞低色素性贫血鉴别诊断疾病疾病疾病疾病 临床特征临床特征临床特征临床特征 Ret BM SI TIBC TS SF FEP Ret BM SI TIBC TS SF FEP IDAIDA 有缺铁原因有缺铁原因有缺铁原因有缺铁原因 N/N/内内内内/外铁外铁外铁外铁地贫地贫地贫地贫 家族史家族史家族史家族史/特殊面容特殊面容特殊面容特殊面容,铁粒幼细胞铁粒幼细胞铁粒幼细胞铁粒幼细胞 肝脾肿大肝脾肿大肝脾肿大肝脾肿大,靶形靶形靶形靶形RBCRBC Hb
22、F HbFSA SA 顽固贫血铁剂无效顽固贫血铁剂无效顽固贫血铁剂无效顽固贫血铁剂无效 N/N/外铁外铁外铁外铁 ,可见可见可见可见环环环环 N/N/状状状状 铁粒幼细胞铁粒幼细胞铁粒幼细胞铁粒幼细胞IPHIPH 发作性苍白发作性苍白发作性苍白发作性苍白,咳嗽咳嗽咳嗽咳嗽,痰带血痰带血痰带血痰带血 CXRCXR网点状阴影网点状阴影网点状阴影网点状阴影,痰痰痰痰/胃液胃液胃液胃液 含铁血黄素细胞含铁血黄素细胞含铁血黄素细胞含铁血黄素细胞铅中毒铅中毒铅中毒铅中毒 嗜点彩嗜点彩嗜点彩嗜点彩RBC,RBC,血铅血铅血铅血铅 可见可见可见可见铁粒幼细胞铁粒幼细胞铁粒幼细胞铁粒幼细胞 不定不定不定不定6版
23、版第第治疗治疗n n原则原则去除病因去除病因 补充铁剂补充铁剂6版版第第一般治疗一般治疗去除病因去除病因铁剂治疗铁剂治疗 元素铁元素铁46mg/kg.day46mg/kg.day输血输血6版版第第 铁剂治疗 .种类种类:亚铁亚铁(ferrous salts)(ferrous salts)易吸收易吸收 常用常用 2.52.5硫酸亚铁硫酸亚铁 3 3富马酸亚铁富马酸亚铁 1010葡萄糖酸亚铁葡萄糖酸亚铁 6版版第第 .用用 法：法：.服用时间：餐间服用时间：餐间 .同同 服：服：VitCVitC、胃酶合剂、胃酶合剂 .不能同服不能同服:茶、牛奶、咖啡茶、牛奶、咖啡 .疗疗 程：程：轻症月左右轻症月
24、左右 一般用至一般用至HbHb正常后正常后2 2月月 (补充储存铁补充储存铁)6版版第第治疗反应1.1.治疗反应：治疗反应：1224h 3d1w 12w 34w 继用继用继用继用68w2.无效原因：无效原因：用药？病因？误诊？用药？病因？误诊？Hb正常正常HbRet精神症状精神症状增加铁储存增加铁储存6版版第第.剂量：剂量：按元素铁按元素铁1 12mg/kg.2mg/kg.次次 常用常用 2 23 3 次次/天天 6版版第第n n病因预防病因预防n n合理喂养合理喂养n n母乳喂养为主，应辅以富铁食物母乳喂养为主，应辅以富铁食物母乳喂养为主，应辅以富铁食物母乳喂养为主，应辅以富铁食物n n牛乳
25、喂养为主，鲜牛乳应牛乳喂养为主，鲜牛乳应牛乳喂养为主，鲜牛乳应牛乳喂养为主，鲜牛乳应1L1L1L1L，或加热，或，或加热，或，或加热，或，或加热，或用蒸发乳用蒸发乳用蒸发乳用蒸发乳n n代乳品应铁强化代乳品应铁强化代乳品应铁强化代乳品应铁强化n n铁剂预防铁剂预防n n足月儿足月儿足月儿足月儿 4 4 4 4月龄开始月龄开始月龄开始月龄开始 1mg/kg.day 1mg/kg.day 1mg/kg.day 1mg/kg.day n n早产儿早产儿早产儿早产儿 2 2 2 2月龄开始月龄开始月龄开始月龄开始 2mg/kg.day2mg/kg.day2mg/kg.day2mg/kg.day 预 防
26、6版版第第输血适应征：重症贫血合并心力衰竭或适应征：重症贫血合并心力衰竭或 明显感染或急需外科手术明显感染或急需外科手术量：量：Hb60g/l 510ml/kgHb60g/l 510ml/kg6版版第第病例病例n n王某某王某某,男，男，10m10m，因，因“面色苍白面色苍白2 2月余月余”就诊。患就诊。患儿儿2 2月余前开始脸色苍白，逐渐加重，无发热及出月余前开始脸色苍白，逐渐加重，无发热及出血。血。3535周早产，纯母乳喂养，查体：脸色苍白，周早产，纯母乳喂养，查体：脸色苍白，皮肤巩膜无黄染及出血，浅表淋巴结未触及肿大，皮肤巩膜无黄染及出血，浅表淋巴结未触及肿大，心音中等，律齐，腹软，肝肋
27、下心音中等，律齐，腹软，肝肋下3cm3cm，质软边锐，质软边锐，脾肋下未及。脾肋下未及。n n辅助检查：血常规：辅助检查：血常规：WBC:4.0*109/LWBC:4.0*109/L，L:0.60L:0.60，RBC:2.18*1012/L,Hb:48g/L,HCT:15.3%,MCV:70.4RBC:2.18*1012/L,Hb:48g/L,HCT:15.3%,MCV:70.4fl,MCH:12.4pg,MCHC:0.176,PLT:300*109/L,Ret:fl,MCH:12.4pg,MCHC:0.176,PLT:300*109/L,Ret:0.010.016版版第第请讨论请讨论n n1
28、、还需要进一步做的检查n n2、诊断思路6版版第第缺铁性贫血诊断标准1.1.1.1.贫血为小细胞低色素性贫血为小细胞低色素性贫血为小细胞低色素性贫血为小细胞低色素性2.2.2.2.有明确的缺铁病因有明确的缺铁病因有明确的缺铁病因有明确的缺铁病因3.3.3.3.SI10.7SI10.7SI10.7SI62.7 TIBC62.7 TIBC62.7 TIBC62.7 mol/,TS0.15mol/,TS0.15mol/,TS0.15mol/,TS0.155.5.5.5.外铁外铁外铁外铁(-+),(-+),(-+),(-+),铁粒幼细胞铁粒幼细胞铁粒幼细胞铁粒幼细胞15%15%15%0.9 FEP0.9 FEP0.9 FEP0.9 mol/lmol/lmol/lmol/l7.7.7.7.SF12 SF12 SF12 SF12 g/lg/lg/lg/l8.8.8.8.铁剂治疗有效铁剂治疗有效铁剂治疗有效铁剂治疗有效 符合第一条和第二符合第一条和第二 八条中至少两八条中至少两条可以诊断缺铁性贫血条可以诊断缺铁性贫血6版版第第Thanks!