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1、 李X，57岁，此次主因绝经后阴道不规则排液1年，下腹部逐渐膨隆9个月。双侧输卵管结扎后30年。30年前有肺结核病史，在当地治疗后痊愈。吸烟史30年，约20-30支/天。专科检查：子宫、双附件由于腹部膨隆，触诊不满意，可触及20*20cm大小的肿物，不活动，压痛（-）。实验室检查：人乳头瘤病毒DNA（）血沉略高。辅助检查：B超 盆腔实性肿物nCT：子宫异常增大n术中冰冻：平滑肌肉瘤子宫肉瘤子宫肉瘤n n 子宫肉瘤少见，多数恶性程度高，文献报道本病占子宫恶性肿瘤的2%-5%。病理类型病理类型 1、子宫平滑肌肉瘤 2、子宫内膜间质肉瘤 （1）低度恶性子宫内膜间质肉瘤 （2）高度恶性子宫内膜间质肉瘤
2、 3、子宫恶性中胚叶混合瘤 4、其他子宫平滑肌肉瘤子宫平滑肌肉瘤n 子宫平滑肌肉瘤主要来源于子宫肌层的平滑肌细胞，可单独存在或与平滑肌瘤并存，是最常见的子宫肉瘤。n 从理论上讲，子宫平滑肌肉瘤可分为原发性和继发性两种，有学者认为从临床上和病理学检查上很难区分肉瘤是原发还是继发，不主张将平滑肌肉瘤分为原发性和继发性。流行病学流行病学n子宫平滑肌肉瘤是最常见的子宫肉瘤，占所有子宫肉瘤的50%60%。可发生于任何年龄一般为4356岁平均发病年龄为50岁，绝经前占48%，绝经后占52%，围绝经期占5%。疾病病因疾病病因n原发性平滑肌肉瘤发自子宫肌壁或肌壁间血管壁的平滑肌组织。此种肉瘤呈弥漫性生长、与子
3、宫壁之间无明显界限，无包膜。继发性平滑肌肉瘤为原已存在的平滑肌瘤恶变。n据统计子宫肌瘤约有0.5%恶变为肉瘤，在多发性肌瘤中可仅有个别肌瘤恶变。肌瘤恶变常自瘤核中心部分开始，向周围扩展直到整个肌瘤发展为肉瘤，此时往往侵及包膜。有文献报道，部分患者因有良性疾病或恶性肿瘤而接受放射治疗的历史，大多数发生在放射治疗10年以后。发病机制发病机制n1.大体标本检查 n(1)子宫常增大一般呈均匀性增大，也可不规则增大质软。n (2)肿瘤多数为单个，体积较大，以肌壁间多见，浆膜下和黏膜下少见。n(3)肿瘤可有清楚的假包膜，也可弥漫性生长，与肌层界限不清。n(4)切面：由于肿瘤生长迅速，可出现出血、坏死，切面
4、呈鱼肉状典型的旋涡结构消失，有灶性或片状出血或坏死时，很难与子宫肌瘤红色变性区分。发病机制发病机制n2.镜下特征 子宫平滑肌肉瘤显微镜下主要有4个特征。n(1)细胞异常增生：平滑肌细胞增生活跃，排列紊乱旋涡状排列消失。n(2)细胞异型性：细胞大小形态不一致，核异型性明显，染色质多、深染、分布不均，根据细胞形态可分为梭形细胞型、圆形细胞型、巨细胞型及混合型。发病机制发病机制n(3)病理性核分裂象：肿瘤组织核分裂象多见，根据核分裂象多少可分为高分化和低分化，以核分裂象5个/10HPFs(高倍镜视野)为低度恶性子宫平滑肌肉瘤以核分裂象10个/10 HPFs为高度恶性子宫平滑肌肉瘤。n(4)坏死：肿瘤
5、细胞有3种坏死即凝固性坏死(coagulatiate tumor cell necrosis)、透明性坏死(hyalinenecrosis)和溃疡性坏死(ulcerative necrosis)。平滑肌肉瘤以凝固性坏死为主，其特征为坏死灶与周围组织的转变突然其间无肉芽组织或透明变性的结缔组织为中间带。有学者认为组织坏死是诊断子宫平滑肌肉瘤的不可或缺的指标临床分期临床分期n子宫平滑肌肉瘤一般按国际抗癌协会(UICC-AJCCS)子宫肉瘤的分期标准进行临床分期，见表1。由于该分期未将肿瘤侵肌深度、淋巴结受侵、血管淋巴管内瘤栓等列入分期中对指导临床治疗和预后判定有一定的局限性。近年来有人主张参照19
6、88年国际妇产科联盟(FIGO)的子宫内膜癌手术病理分期标准，将术后病理诊断列入分期中对临床的指导意义较大，但因子宫平滑肌肉瘤病灶本身就在子宫肌层，无法准确判定侵肌深度因此期的分期标准并不适合有一定的局限性。因此，多数学者主张子宫平滑肌肉瘤的期不再分亚期。临床分期临床分期n nUICC 期 肿瘤局限于宫体 期 肿瘤浸润至宫颈 期 肿瘤超出子宫范围，侵犯盆腔其它脏器及组织，但仍局限于盆腔 期 肿瘤超出盆腔范围，侵犯上腹腔或已有远处转移癌临床分期临床分期n组织病理学分级：nG1：非鳞状或桑葚状实性生长类型5%nG2：非鳞状或非桑葚状实性生长类型占6%50%。nG3：非鳞状或非桑葚状实性生长类型50
7、%。临床表现临床表现n1.症状 子宫平滑肌肉瘤一般无特殊症状，可表现为类似子宫肌瘤的症状。n n阴道不规则流血阴道不规则流血n n阴道排液增多阴道排液增多n下腹疼痛、下坠等不适感n n腹痛腹痛n n腹部包块腹部包块n n压迫症状及其它压迫症状及其它 有资料显示：子宫平滑肌肉瘤的常见症状有阴道不规则流血(67.2%)、阴道排液(23.9%)、腹部包块(37.3%)、下腹痛(26.4%)和压迫症状(22.4%)。临床表现临床表现n2.妇科检查：(1)子宫平滑肌肉瘤可位于子宫黏膜下肌层及浆膜下或阔韧带内比子宫肌瘤质软，可与子宫肌瘤同时存在 (2)子宫肉瘤生长迅速尤其在绝经后，如原有子宫肌瘤生长突然加
8、快，应考虑恶性的可能。(3)晚期患者可转移到盆腔和腹腔各脏器，可出现腹水。临床表现临床表现n3.转移 子宫平滑肌肉瘤的转移途径主要有以下3种。(1)血行播散：是主要转移途径通过血液循环转移到肝脏、肺脏等处因此，子宫平滑肌肉瘤的肝、肺等远处转移较多见，临床随访复查中，应密切注意。(2)直接浸润：肉瘤可直接侵及肌层，甚至到达子宫的浆膜层引起腹腔内播散和腹水。(3)淋巴结转移：相对较少，尤其在早期阶段更少，因此有人主张早期患者不必一律行淋巴结切除术。并发症并发症n 2/3患者在发生大出血、之后出现贫血可继发感染、复发及远处转移。诊断诊断n依据病史诊断依据病史诊断n(1)子宫平滑肌肉瘤的症状无特异性，
9、因此术前诊断颇为困难 n(2)有子宫肌瘤病史，子宫增大迅速，尤其是绝经后不仅未缩小，反而不断增大，或伴阴道出血、腹痛等症状，应考虑子宫肉瘤的可能性。诊断诊断n体征诊断体征诊断n(1)盆腹腔包块，或有腹水、腹痛和腰痛。n(2)妇科检查肿块可硬可软，表面可不平或呈结节样。n 关于平滑肌肉瘤恶变的问题，有学者认为子宫肌瘤可继发肉瘤变其提出继发性平滑肌肉瘤有以下特点：n恶变常由肌瘤中央开始，周边区域仍为良性表现。n多发性肌瘤中常只有12个发生肉瘤变，其余仍为良性 n肉眼及镜下观常可以见到假包膜。n镜下可在同一张切片或同一个肿瘤中可发现肉瘤病灶和良性肌瘤的结构。鉴别诊断鉴别诊断n以下几种情况很容易与子宫
10、平滑肌肉瘤混淆，需进行鉴别。1.恶性潜能未定型平滑肌瘤(smooth muscle tumors uncertain malignant potential，STUMP)主要是以病理细胞学分型进行鉴别。2.上皮样平滑肌肿瘤(epithelioid smooth muscletumor)又称平滑肌母细胞瘤(1eiomyoblastoma)或透明细胞平滑肌肿瘤(clear cell smooth muscle tumor)。少数为良性，多数为恶性或潜在恶性，形态上很难区分良恶性，因此，临床上应多作切片检查常能找到典型的肉瘤病灶。n3.黏液样平滑肌肉瘤(myxoid leiomyosarcoma)是
11、一种罕见的特殊类型子宫平滑肌肉瘤。该瘤的特点为肿瘤切面呈胶样，缺乏平滑肌瘤形态镜下形态良好，细胞少，间质黏液性变，核分裂少，但肿瘤呈浸润生长，几乎全是恶性。n4.良性转移性平滑肌瘤(benign metastasizing leiomyoma)较罕见，患者同时有多发性平滑肌瘤，肌瘤可转移至肺、腹膜后、纵隔淋巴结、骨和软组织等，最常见的转移部位是肺，肺内有一个或数个平滑肌瘤结节，大者可达10cm，界限清楚，可有囊性变。亦有人认为良性转移性平滑肌瘤是一种低度恶性的平滑肌肉瘤，临床上表现为良性过程，但可发生转移。患者可表现为曾有子宫肌瘤手术史，术后数年出现肺内病变但子宫和肺内病变均为良性。其发病原因
12、有几种学说：医源性扩散；静脉内平滑肌瘤病发生肺栓塞所致；初次手术的子宫肌瘤为恶性，未进行连续切片，未发现小的平滑肌肉瘤病灶；肺源性平滑肌瘤。n与肺内原发性平滑肌瘤相鉴别：良性转移性平滑肌瘤伴有子宫内多发肌瘤，盆腔内和腹膜后淋巴结转移；妊娠时缩小，绝经后停止生长，并逐渐萎缩。因此，认为良性转移性平滑肌瘤系雌激素相关性肿瘤可选用抗雌激素药物治疗。n5.播散性腹膜平滑肌瘤病 腹膜播散性平滑肌瘤病(1eiomyomatosis peritonealis disseminata)是一种形似恶性，实质上却是良性的平滑肌瘤病。其特点是平滑肌瘤呈多发性、良性增生。子宫有肌瘤同时在腹膜、大网膜肠系膜、肠管、卵巢
13、及盆腔各器官的表面有多发的大小不等的结节，小者直径为18mm，大者直径可达8cm。外观似恶性种植，部分患者不伴发子宫肌瘤。发病原因有二种说法：肌瘤多中心发生，与雌激素过高、孕激素过低有关雌激素可能是其诱发因素。雌激素刺激腹膜上皮下间充质细胞化生而来。此说法目前被大多数学者承认。转移性种植此观点目前已不成立，因为结节均在腹膜上皮下，且无腹膜外转移。n6.静脉内平滑肌瘤病(intravenous leiomyomatosis)是少见的肌瘤，多发年龄4245岁，约40%患者有月经异常，且伴有慢性盆腔痛 n关于此种病变发生的原因有两种学说：来源于静脉壁的平滑肌组织，增生后突入静脉腔；来源于子宫的平滑肌
14、瘤，肌瘤组织侵入静脉生长并发展，此种情况多同时有子宫肌瘤存在。n据统计，约75%静脉内平滑肌瘤病的病变不超出阔韧带范围，25%病变扩展超出阔韧带。如果病变扩展到下腔静脉和右心房，则往往导致死亡。检查实验室检查检查实验室检查n组织病理学检查准确的病理诊断对判定患者的预后及正确处理很重要。典型的子宫平滑肌肉瘤不难诊断如肿瘤多呈弥漫性生长无包膜与周围组织无明显界限，切面灰黄或鱼肉样，软脆镜检核分裂象每10个高倍视野下达10个或10个以上，细胞有明显的异型性和凝固性坏死。其它辅助检查其它辅助检查n1.阴道彩色多普勒超声检查n2.诊断性刮宫 诊断性刮宫是早期诊断子宫肉瘤的方法之一刮宫对子宫内膜间质肉瘤及恶性米勒管混合瘤有较大价值对子宫平滑肌肉瘤的诊断价值较小，因为子宫平滑肌肉瘤病灶多位于肌壁间，诊刮很难刮出肉瘤组织。预后预防预后预防n预后预后n 子宫肉瘤疗效不满意，5年生存率相差较大可能与不同病理类型及诊断标准有差别有关。总的说来，平滑肌肉瘤5年生存率多数报道较好，范围在20%63%(平均47%)，中国医学科学院肿瘤医院48例平滑肌肉瘤5年生存率为46.8%。中胚叶混合瘤较差，5年生存率20%30%n预防预防n 定期体检，早期发现、及早治疗，做好随访。治治 疗疗n1、手术（首选）n2、放疗n3、化疗谢谢 谢谢