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1、 胰岛素瘤 一、概述 胰岛素瘤又称胰岛 细胞瘤是一种以分泌大量胰岛素而引起发作性低血糖 症候群为特征的疾病 为器质性低血糖症中较常见的病因。其中约以上是腺 瘤其次为腺癌。绝大多数位于胰腺内、极少数位于十二指肠、肝门及胰腺附近。本病多见于成人发病 儿童少见 男女无明显差别。腺瘤一般较小 直径在之 间 最大者可达。约的胰岛素瘤与其他内分泌腺瘤如肾上 腺瘤、甲状旁腺瘤、垂体瘤同时存在 与甲状旁腺瘤和垂体瘤组成 型多发性内 分泌腺瘤病。早期手术切除肿瘤可治愈但对未及时明确诊断反复发作终因病情加重在数天或数年后死亡。二、临床表现 、临床突出表现为发作性空腹低血糖其一般特点是 低血糖发作时间 多发生于清晨
2、或黎明前或饭前饥饿时。低血糖发作的频率与持续时间 有很大的个体性决定于肿瘤分泌胰岛素量及机体对低血糖的应激能力是否自动增加进餐次数或低血糖的倾向的即以自 动进食而补偿等因素。低血糖发作的症状可以静脉注射或口服葡萄糖或进食而迅速缓解轻者也可 因交感神经兴奋代偿性血糖增高而自行恢复。、肥胖 由于低血糖 患者自动累积经验进食可以缓解乃至防止发作 故 患者一 般均有体重增加 致肥胖。、精神神经系统损害 长期而严重的低血糖反应可致中枢神经系统发生器 质性改变 逐渐出现持续的性格异常 记忆力及性格均有减退 精神失常 妄想 乃致痴呆 等精神障碍。、实验室检查 血糖 空腹或发作时血糖常低于。血浆胰岛素测定 正
3、常人空腹免疫反应胰岛素浓度为很少超过 胰岛素瘤时血浆中浓度升高。饥饿试验 仅当临床症状不典型 空腹血糖者做饥饿试验。病人晚餐后禁食 次日晨时测血糖。如无明显低血糖 则持续禁食 每小时测一次血糖、胰岛素、肽。直至。如低血糖发作严重时 当血糖 应即刻终止试 验并静脉注射葡萄糖。胰岛素瘤患者可在小时内诱发出低血糖 如禁食小时仍无发作 基本除外本病。、影像学检查 超检查 因多数肿瘤体积小 定位不到在手术探查时可采用术中超 声检 查有助进一步诊断。、检查 相对诊断率较高 是目前胰岛素瘤手术前定位最常用的方法 之 一。对于直径大于的胰岛素瘤的检出率可达以上对于直径小于 的肿瘤 敏感性只有敏感性的高低与机型
4、和检查方法有关。用 检 查胰岛素瘤时必须增强扫描。对胰岛素瘤的定位能力不如 其敏感性为 对肝转移的检出率也不及故一般不用做术前定位检查。三、诊断依据 国内总结出五联症这种传统的诊断方法和不具有特殊检查的基层医疗单 位 目前还在应用 而且仍具有提示诊断的实用价值。、饥饿或劳累后突然发生低血糖 、空腹或发作时血糖以下 、不能耐受禁食 、在良好的健康状况下发病 、口服或注射葡萄糖后症状迅速消失。胰岛素瘤的肯定诊断需根据血糖及血浆胰岛素浓度的测定具有与低血糖 不相适应的高胰岛素血症的特征时可作肯定诊断。、胰岛素释放指数血浆胰岛素血浆葡萄糖正常人胰岛素瘤患者可在以上。、肽测定 血糖、胰岛素测定可同步进行
5、有条件或必要时检查。、饥饿试验 胰岛 细胞瘤患者禁食小时后约有的病例血糖 可降至以下后绝大部分患者发生低血糖症 血糖而胰岛素水平不下降。此试验应在监护下进行一旦出现低血糖症 状应立即取血分别测血糖和胰岛素 同时给患者进食或注射葡萄糖并终止试 验。四、治疗原则与方法 、一般治疗 早期应用药物和饮食相结合的方法 对减轻一些病人的症状 是有效的。尤其在晚间不应限制糖类吸收较慢的食物如面包、土豆、大米较好。当低血糖发作时 用快速吸收的糖类 例如水果汁或蔗糖等。病情严重的 难治 性低血糖病人可持续静脉输入葡萄糖的治疗方法。、手术治疗 一旦作出功能性胰岛素瘤的诊断时 应尽早手术。、药物治疗 应用于下列情况 解除低血糖症状作为术前准备已有转移而不能切除恶 性胰 岛素瘤者拒绝手术治疗或手术有禁忌证的患者手术未找到腺瘤或切除腺 瘤不彻 底 术后仍有症状者。最多用的口服药为二氮嗪为胰岛素分泌的抑制剂能改善高胰岛素血症的 症状。剂量范围次次口服 维持期用量较开始治疗量逐 渐减少。生长抑素是胰岛素分泌较强的抑制剂 善得定为长效生长抑素类似物肽已成为胰岛素瘤药物治疗的有效替代物 它同二氮嗪合用可起到协同治疗作用对高龄、体弱者不能手术的恶性胰岛细胞瘤病人可采用链佐星素此药可 以减少低血糖症发作的频率 使肿瘤变小及病人存活时间延长。