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1、 临 床 执 业 医 师 资 格 考 试 高 频 考 点 汇总-血 液 系 统(共 1 0 页)-本页仅作为文档封面,使用时请直接删除即可-内页可以根据需求调整合适字体及大小-2 血液系统:贫血概述:一 分类:1 根据红细胞形态特点分类:大细胞性贫血:巨幼贫、溶贫、肝病、甲减 正常细胞性贫血:再障、溶贫、急性失血性 小细胞低色素性贫血:2 根据贫血的病因和发病机制分类:红细胞生成减少:缺乏造血原料、骨髓疾病(干细胞增生和分化异常、异常组织浸润)红细胞破坏过多:内在缺陷、外在因素 失血性 二 临床表现:1 一般表现:疲乏、困倦、软弱无力 2 心血管系统表现:活动后心悸气短、心率过快、心搏有力、脉
2、压增加 3 中枢神经系统表现:头痛、头晕、目眩、注意力不集中、嗜睡 4 消化系统:食欲减退、腹胀、恶心 5 泌尿生殖系统:轻度蛋白尿、尿浓缩功能减退 6 其它:皮肤干燥、毛发枯干 缺铁性贫血:一 铁的代谢:1 铁的分布:功能状态铁、贮存铁 2 铁的来源和吸收:需要 2025mg/d,大部分来自衰老的红细胞破坏,食物中摄取 1d 可维持铁的平衡 3 铁的运输:高铁与转铁蛋白结合,运到各组织,通过胞饮进入细胞,在胞内再次还原为亚铁 4 再利用和排泄:RBC 正常寿命为 120 天 5 铁的储存:铁蛋白、含铁血黄素 二 病因:铁摄入不足 慢性失血 三 临床表现:1 贫血表现 2 组织缺铁表现:发育迟
3、缓、体力下降、智商低、易兴奋、注意力不集中、烦躁易怒、异食癖,吞咽困难 3 体征:皮肤粘膜苍白、毛发干燥、指甲扁平、失光泽、易碎裂 四 实验室检查:1 血象:小细胞低色素性贫血;红细胞染色浅淡,中心淡染区扩大、网织红多正常或轻度增多 2 骨髓相:增生活跃,幼红细胞增多 铁染色:铁粒幼细胞极少或消失,胞外铁亦缺少 3 生化:血清铁降低,总铁结合力增高 3 血清铁蛋白降低 FEP 增高 五 诊断:六 治疗:1 病因治疗:2 补充铁剂:网织红于 7 天左右达高峰 血红蛋白于 2 周后应上升,12 周后正常 血红蛋白完全正常后仍需补充铁剂 36 个月,或待血清铁蛋白50ug/L 后停药 巨幼细胞贫血:
4、一 临床表现:1 贫血表现:部分患者可出现轻度黄疸 2 胃肠道症状:食欲不振、腹胀、便秘、腹泻,牛肉舌 3 神经症状:对称性麻木,深感觉障碍,共济失调 二 实验室检查:1 血象:全血细胞减少;红细胞大小不等;中性粒分页过多 2 骨髓相:增生活跃,以红系最为显著,各系均巨幼变,骨髓铁染色增多 三 治疗:1 去除病因 2 补充叶酸和 vitb12 再生障碍性贫血 一 临床表现:1 重型:起病急,进展迅速 贫血进行性加重 出血部位广泛 皮肤感染、肺部感染多见,严重发生败血症 2 慢性:贫血为首发和主要表现 出血较轻 感染以呼吸道多见 二 实验室:1 血象:全血细胞减少,网织红明显降低 2 骨髓相:骨
5、髓颗粒很少,脂肪滴增多 三 诊断和鉴别诊断:1 诊断:严重贫血、伴有出血、感染和发热 脾不大 血象为全血细胞减少,网织红细胞绝对值减少,骨髓增生低下,骨髓小粒非造血细胞增多,能除外其它全血细胞减少的疾病 4 重型再障的血象诊断标准:网织红,绝对值15109/l 中性粒绝对值109/l 血小板=100g/l 或 90g/l,中性粒=109/l,血小板=100109/l,外周血白细胞分类中无白血病细胞;骨髓相:原粒细胞早幼粒细胞10%b 外周血嗜碱性粒细胞20%c 不明原因的血小板进行性减少或增多 7 d 除 Ph 染色体外又出现其他染色体异常 e 粒单系细胞培养,集族增加而集落减少 淋巴瘤 一
6、临床表现:1 霍奇金病:以无痛性的颈部或锁骨上的淋巴结肿大为首发,其次为腋下,原因不明的持续或周期性发热为主要起病症状 局部及全身皮肤瘙痒 饮酒后引起淋巴结疼痛 2 非霍奇金淋巴瘤 以无痛性的颈部或锁骨上的淋巴结肿大为首发;咽淋巴环病变 结外累及:胃肠道以小肠为多,表现为腹痛、腹泻和腹部包块 骨髓 CNS:骨骼:腰椎及胸椎多见 皮肤:肿块、皮下结节、浸润性斑块、溃疡 肾脏损害 二 临床分期:I 期:仅限于一个淋巴结区或单个结外气管局限受累 II 期:横膈同侧二个或更多的淋巴结区,或病变局限侵犯淋巴结外气管及横膈同侧一个以上淋巴结区 III 期:横膈上下均有淋巴结病变,可伴脾累及,节外器官局限受
7、累,或脾与局限性节外器官受累 IV 期:一个或多个节外器官受到广泛性或播散性侵犯,伴或不伴淋巴结肿大;肝或骨髓受累,即使局限性也属 IV 期 全身症状:a 发热 38c 以上,连续三天以上,且无感染原因 b 六个月内体重减轻 10以上 c 盗汗 多发性骨髓瘤 一 临床表现:(一)瘤细胞对骨骼和其他组织器官的浸润与破坏:1 骨骼破坏:骨痛,骶部多见,其次为胸廓和肢体;胸肋、锁骨连接处发生串珠样结节者为本病特征 2 髓外浸润:肝、脾、淋巴结及肾脏等受累器官肿大 软组织可见孤立性骨髓瘤 神经浸润 浆细胞白血病(二)血浆蛋白异常引起的临床表现:1 感染 2 高粘滞综合症:头昏、眩晕、眼花、耳鸣,并可突
8、然发生意识障碍、手指麻木、冠状动脉供血不足、慢性心力衰竭 3 出血倾向:8 4 淀粉样变和雷诺现象(三)肾功能损害 二 实验室检查:1 骨髓:浆细胞系异常增生,伴有质的改变 2 血生化异常:a 异常球蛋白血症 b 高血钙血磷 c 血清 b2 微球蛋白及 LDH 活力增高 d 蛋白尿、BUN Cr 增高、尿中出现本周蛋白 3 X 线:早期为骨质疏松,多在脊柱、肋骨和盆骨 典型病变为圆形、边缘清楚如凿孔样的多个、大小不等溶骨性损害 病理性骨折 三 诊断:1 骨髓中浆细胞15,且有形态异常 2 血清有大量的 M 蛋白或尿中本周蛋白1g/24h 3 溶骨病变或广泛的骨质疏松 恶性组织细胞病 一 临床表
9、现:1 发热:不规则高热 2 血液系统受累:贫血、感染、出血,脾与淋巴结肿大 3 其他系统浸润:肝大、胃肠道浸润、肺部浸润、皮肤损害 二 诊断:不明原因的长期发热而不能以感染性疾病解释者,尤其是伴有全血细胞减少和肝、脾、淋巴结肿大,应考虑本病的可能;找到大量异形或多核巨组织细胞可以诊断 真性红细胞增多症 一 临床表现 头痛、眩晕、疲乏、耳鸣、眼花、健忘,后有肢端麻木与刺痛、多汗、视力障碍、皮肤瘙痒及消化性溃疡 出血倾向 高血压 血栓形成和梗死 皮肤粘膜显著红紫,眼结膜显著充血 肝大后期可致肝硬化;脾大 二 诊断 主要诊断标准:红细胞容量增多;动脉血氧饱和度=92;脾大 次要诊断标准:白细胞增多
10、;血小板增多;中性粒细胞碱性磷酸酶活性增高;血清维生素 b12 增高和未饱和维生素 b12 结合力增高 脾功能亢进 一 病因 9 1 感染性:传单、亚急性感染性心内膜炎、粟粒性肺结核、血吸虫病 2 免疫性疾病:ITP、自身免疫形溶血性贫血、SLE 3 淤血性疾病:充血性心衰、缩窄性心包炎、肝硬化 4 血液系统疾病:溶贫、地中海贫血、白血病、淋巴瘤、骨髓增生性疾病、恶性组织细胞病 5 脾脏疾病 6 原发性脾大 过敏性紫癜 一 临床表现:发病前 12 周有全身不适、低热、乏力及上感前驱症状 1 单纯型:皮肤紫癜,局限于四肢,成批反复发作,对称分布 2 腹型:恶心、呕吐、呕血、腹泻及粘液便、便血,阵
11、发性绞痛 3 关节型:关节肿胀、疼痛、压痛及功能障碍,大关节,游走性、反复发作、不留畸形 4 肾型:肾损害多发生于紫癜出现后一周,多在 34 周恢复 5 混合型 二 诊断:1 发病前 13 周有低热、咽痛、全身乏力或上感病史 2 典型四肢皮肤紫癜,可伴腹痛、关节肿痛和(或)血尿 3 血小板计数、功能及凝血检查正常 4 排除其它原因所致之血管炎及紫癜 ITP 一 临床表现:1 急性型:多发生于儿童,发病前 12 周有上感史 起病急 全身皮肤淤点、淤斑、紫癜,可有血肿形成 2 慢性型:40 岁以下青年女性 多为皮肤、粘膜出血,严重内脏出血较少见 二 实验室检查:1.血小板:急性多在 20109/l
12、 以下,慢性多在 50109/l 左右 出血时间延长,血块收缩不良 2骨髓相:急性型巨核细胞轻度增加或正常,慢性型巨核细胞显著增加 巨核细胞成熟发育障碍,幼稚巨核细胞增加 产板巨核细胞显著减少 3PAIg 及血小板相关补体阳性 三 诊断:1 广泛出血累及皮肤、粘膜及内脏 2 多次检查血小板计数减少 3 脾不大或轻度大 4 骨髓巨核细胞增多或正常,有成熟障碍 5 具备下列五项中任何一项:a 泼尼松治疗有效 10 b 脾切除治疗有效 c PAIg 阳性 d PAC3 阳性 e 血小板生存时间缩短 四 治疗:1 一般治疗 2 糖皮质激素:3 脾切除:适应症:a 正规糖皮质激素治疗 36 个月无效 b
13、 泼尼松维持量每日需大于 30mg c 有糖皮质激素使用禁忌症 d 51Cr 扫描脾区放射指数增高 4 免疫抑制剂治疗:适应证:a 糖皮质激素或切脾疗效不佳者 b 有使用糖皮质激素或切脾禁忌症 c 与糖皮质激素合用以提高疗效及减少激素的用量 5 急症处理:用于:a 血小板低于 20109/l b 出血严重、广泛 c 疑有或已发生颅内出血 d 近期将实施手术或分娩者 DIC 一 病因:1 感染性疾病:2 恶性肿瘤 3 病理产科 4 手术及创伤 5 全身各系统疾病 二 临床表现:1 出血倾向:自发性、多发性 2 休克或微循环衰竭 3 微血管栓塞 4 微血管病性溶血:进行性贫血,贫血程度与出血量不成
14、比例 三 诊断:临床表现:1 存在易引起 DIC 的基础性疾病 2 有下列两项以上临床表现:a 多发性出血倾向 b 不易用原发病解释的微循环衰竭或休克 c 多发性微血管栓塞的症状、体征 d 抗凝治疗有效 实验室检查:11 1 血小板100109/l(肝病、白血病则50109/l),或有下述二项以上血浆血小板活化产物升高:bTG、PF4、TXB2、GMP-140 2 血浆纤维蛋白原含量l 或进行性下降(白血病及其他恶性肿瘤l,肝病4g/l 3 3P 试验阳性或血浆 FDP20mg/l(肝病时60mg/l),或 D 二聚体水平升高或阳性 4 PT 缩短或延长 3 秒以上或呈动态性变化(肝病时延长 5 秒以上)5 纤溶酶原含量及活性降低 6 AT-III 含量及活性降低 7 血浆 FVIII:C 活性50%四 治疗:1 治疗基础疾病及消除诱因 2 抗凝治疗:a 肝素:鱼精蛋白 1mg 中和肝素 100u b 其它:右旋糖苷、噻氯匹定 3 补充血小板及凝血因子:血小板20109/l,疑有颅内出血或其他危及生命之出血者,需输入血小板悬液 4 纤溶抑制药物:与抗凝剂同时应用 适用于:a 基础病因及诱发因素已去除 b 有明显纤溶亢进的临床及实验室证据 c DIC 晚期,继发性纤溶亢进已成为迟发性出血的主要原因