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1、多发性硬化86例临床观察多发性硬化临床表现 关键词 多发性硬化 首发症状 协助检查 2006年1月2010年9月收治多发性硬化患者86例，现对其临床表现、首发症状、协助检查进行分析。 资料与方法 本组病例中男36例，女50例，年龄551岁，平均发病年龄32.5岁。急性起病15例（17.4%），亚急性起病62例（72.1%），慢性起病9例（10.5%）。复发-缓解型45例（52.3%），原发进展型11例（12.8%），继发进展型24例（27.9%），进展复发型6例（7.0%）。 临床症状和体征：脑神经症状：视力减退21例，其中单眼视力下降19例，双眼视力下降2例。11例出现眼震，8例水平眼震，2
2、例垂直眼震，1例旋转性眼球震颤。双眼上视不能2例，外展不能、内收受限1例。听力下降1例，听觉过敏1例。中枢性面瘫3例，延髓麻痹9例，三叉神经损害2例。运动系统：肢体无力62例，其中偏瘫38例，截瘫16例，四肢瘫8例。肌张力增高15例，腱反射亢进29例，病理征阳性15例。感觉系统：本组中面部感觉异样6例，其中4例单侧面部感觉异样，表现为面部针刺麻木感、蚁走感，2例为双侧面部感觉减退。自主神经系统功能障碍：本组患者中47例出现过膀胱功能障碍，其中28例表现为尿频、尿急，5例发生过急性尿滞留，3例为尿失禁，11例有不同程度的性功能障碍。其他症状：肢体难受不适34例，性格脾气变更2例，智能减退1例，强
3、哭强笑1例，2例行走不稳。 首发症状：首发症状为肢体无力43例，其中21例单个或单侧肢体无力，22例双侧肢体无力。14例以肢体及面部感觉异样起病。首发症状为视力障碍11例，行走不稳起病1例，性功能障碍起病7例，言语不清行走不稳起病5例，4例以视力障碍为首发症状，1例以性格变更为首发症状。 协助检查：脑脊液：本组中有71例行腰椎穿刺检查，脑脊液异样48例。脑脊液压力上升7例，均为轻度上升，压力不超过220cmH2O。33例可见单个核细胞数增高（1275）106/L，28例脑脊液生化检查见蛋白增高65589mg/dl，21例可发觉脑脊液壳内合成，9例发觉脑脊液寡克隆带。CT及MRI检查：86例患者
4、中30例行头颅CT检查，其中异样5例，表现为脑室四周白质低密度区，25例CT检查未见异样，MRI检查可见其中18例异样。在37例行头颅MRI检查者中有31例可见颅内异样信号影，其中24表现为双侧放射冠区、半卵圆中心和侧脑室旁见长T1、长T2信号影，4例可见脑干内有长T1、长T2信号影，2例见小脑内异样信号影，1例全脑萎缩，3例同时有脑室四周及小脑异样信号影。11例颈胸腰椎MRI检查9例异样，可见相应脊髓水肿增粗、条索状、点状病灶。头颅MRI异样信号病灶直径0.22.4cm。电生理检查：86例患者中41例行电生理检查。其中视觉诱发电位异样者33例（80.5%），25例P100波延长、波幅降低，8
5、例P100波不能引出；脑干听觉诱发电位检查13例，其中4例异样，2例峰潜藏期延长，2例峰潜藏期延长。 讨 论 多发性硬化是以中枢神经系统白质脱髓鞘为主要病理特点的自身免疫性疾病1。目前本病病因不明，探讨表明病毒感染、自身免疫、遗传因素及环境因素均参加本病的发病过程。本病多在成年早期发病，其起病年龄多在2040岁，女患者较男患者多，男女比例约1:1.5。本组86例中男（36例）和女（25例）患者比例与其基本一样。 多发性硬化起病方式以亚急性起病多见，急性和隐匿性起病较少见。绝大多数患者临床表现为时间和空间多发性，患者病情反复发作，每次发作的部位可相同或不同。病情可反复发作，亦可呈单相病程，多数患
6、者随着时间的延长及病情的反复而渐渐加重。单相病程患者多见于以脊髓征象起病的缓慢进展型多发性硬化和临床少见的病史凶险的急性多发性硬化。本组病例急性起病的15例患者病情均较轻，经临床处理后症状很快限制。 多发性硬化患者表现为运动、感觉、自主神经系统的症状，约50%患者首发症状表现为肢体无力，可表现为单瘫、截瘫和四肢瘫，多为不对称性瘫痪。腱反射可正常，也可异样。晚期可见病理反射阳性。患者的感觉障碍主要表现为肢体、躯干及面部的各种感觉异样及感觉减退等，如异样的肢体发冷、瘙痒、烧灼样难受等。本组86例患者中有43例以肢体无力为首发症状，63例存在肢体肌力异样。感觉减退亦为常见临床症状，14例以感觉异样起
7、病，其中6例存在面部感觉异样。 多发性硬化的检查项目中MRI检查越来越重要，MRI阳性检出率较CT的优势明显。最新的诊断标准已经把MRI的影响学列为诊断的依据之一：有2次发作、MRI提示2个以上病变部位、脑脊液检查结果阳性临床确诊为多发性硬化1。此诊断标准较Poser诊断标准2能使诊断的精确性进一步提高，同时也削减了漏诊率。本组86例患者中37例行头颅MRI检查，其中31例可见颅内异样，阳性率83.8%，而30例行CT检查仅5例见异样影像。多发性硬化患者中脑脊液的检出率不高，但是阳性结果的诊断价值较高。电生理检查中视觉诱发电位的敏感性亦较高（80.5%）。视觉诱发电位甚至可以在患者尚未症状时即
8、有阳性发觉，这或许可为临床医师诊断疾病时供应肯定的依据。但目前我国电生理检查开展不够广泛。 综上，多发性硬化的临床症状及体征困难多变，临床医师如能抓住病情的时间及空间多发的特点，即可削减漏诊及误诊率。脑脊液检查、电生理检查对多发性硬化的诊断具有肯定的价值，头颅MRI检查阳性率较高，能够较好的帮助诊断多发性硬化。 参考文献 1 Polman CH,Reingold SC,Edan G,et al.Diagnostic criteria for multiple sclerosis:2005 revisions to the “McDonald Criteria” Annual Neurology,2005,58:840-846. 2 Poser CM,Paty D,Scheinberg L,et al.New diagnostic criteria for MS Ann.Neurol,1983,41:685-691.