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1、大动脉炎肾动脉狭窄 多发性大动脉炎并双肾动脉狭窄例 患儿，女，9岁，因“反复浮肿1个月，伴活动后气喘10天”，于2004年12月7日入院。1个月前患儿出现眼睑、双下肢胫前凹陷性水肿，晨轻暮重，伴咳嗽及活动后气喘。当地查心脏B超发觉扩张型心肌病样变更，心功能减退，按“扩张性心肌病，心功能不全”治疗2周，浮肿及气喘有所好转。10天前再次出现浮肿，伴活动后气喘来我院住院治疗。既往体健，否认长期发热史，无传染病及家族遗传病史。 入院体检：体温36.8，脉搏110次/分，呼吸28次/分，四肢血压：左上肢140/105mmHg，右上肢140/90mmHg，左下肢160/105mmHg，右下肢170/110
2、mmHg。双侧桡动脉及足背动脉搏动有力。养分中等，发育正常，全身无皮疹，颈部淋巴结无肿大，双肺(-)，心界向左扩大，未扪及震颤，心率110次/分，律齐，心音有力，二尖瓣听诊区可闻及/6级收缩期吹风样杂音，无传导。肝肋下2cm，剑下3cm，质软。腹部脐旁2cm处双侧均可闻及收缩期吹风样血管杂音，无震颤。入院后查血沉15mm/小时，C反应蛋白、类风湿因子、结核抗体、肝肾功、补体C3正常。抗“O”400IU/ml，结核菌素试验(-)。眼底检查示双眼底动脉反光增加。心脏B超示左房、左室扩大；腱索水平以下下壁、后壁及部分后侧壁及心尖部各壁运动幅度明显减低；左室收缩功能明显减低，EF值为35%；彩色血流示
3、：二尖瓣反流(少中量)、主动脉瓣反流(少量)。心电图：窦性心律；电轴不偏；心电图不正常：左室肥厚并劳损；T变更；Q-T延长。双肾B超：双肾动脉起始部狭窄。肾动态显像：左肾功能基本正常，GFR代偿性增高；右肾功能严峻损害，GFR明显降低。大血管造影：主动脉弓部欠光滑，升主动脉、胸主动脉、头臂动脉及左锁骨下动脉管壁光滑，未见明显狭窄。主动脉瓣环及瓣口位置、形态无异样。腹主动脉中段(肾动脉开口旁边)管壁毛糙，局部狭窄，狭窄段宽约7.3mm，长约27.2mm。双侧肾动脉近起始段向心性狭窄，左侧和右侧分别为重度和中度，皆可见狭窄后梭形扩张。测量狭窄段左肾动脉宽约1.7mm，长约14.0mm，后扩张约5.
4、0mm。右肾动脉狭窄段宽约2.0mm，长约8.6mm，后扩张约4.5mm。腹主动脉远段轻度狭窄，腹主动脉其他分支及髂动脉管壁光滑，未见明显狭窄。 诊断：多发性大动脉炎(混合型)；继发性高血压；高血压性心脏病，心功能3级。诊断明确后赐予泼尼松30mg/日，伤心定30mg/日分次口服治疗10天，浮肿、气喘症状消逝，血压波动于120140/8090mmHg，心功能1级平稳后出院。 30天后第2次入院行经皮穿刺肾动脉腔内球囊扩张术(PTA)。术中选择性右肾动脉造影示右肾动脉狭窄程度75%。在0.18mm的加硬导丝帮助下将412mm扩张球囊放置在狭窄处，给13个大气压连续扩张球囊3次，每次持续30秒。再
5、行选择性右肾动脉造影显示肾动脉狭窄解除，右肾显影良好。行左肾动脉选择性造影显示左肾动脉狭窄为65%。在0.18mm的加硬导丝帮助下将412mm扩张球囊放置在狭窄处，给12个大气压连续扩张球囊2次，每次持续30秒。再行选择性左肾动脉造影显示肾动脉狭窄解除，左肾显影良好。后行腹主动脉造影，显示双侧肾动脉无狭窄，显影良好。手术经过顺当，术后患儿一般状况良好，血压120/75mmHg，术后第4天强的松减为15mg顿服，视察10天出院，强的松渐减量至4个月后停服。现随诊2年，患儿一般状况良好，无不适，血压100/80mmHg。 讨 论 多发性大动脉炎(PA)又称缩窄性大动脉炎、高安动脉炎。本病例病情隐匿，因浮肿及活动后气喘起病，当地误诊为“扩张性心肌病”。入院后确诊时患儿已进入血管硬化阶段。内科治疗方面赐予小剂量肾上腺糖皮质激素减轻血管炎症及对症治疗，仅能缓解临床症状。PTA主要用于短段主动脉狭窄和肾动脉起始部狭窄患者，不需全身麻醉，住院时间短、费用少、可重复进行，不胜利亦不阻碍进一步手术治疗。本例经皮穿刺肾动脉腔内球囊扩张术后，临床症状改善明显，血压趋于正常，随诊2年患儿一般状况良好。故对于已经硬化狭窄的血管，PTA是一种平安、有效的治疗措施。 参考文献 1 胡亚美，江载芳，主编.诸福棠好用儿科学.第7版.人民卫生出版社，2002：696-697.