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1、出血性疾病的诊治出血性疾病的诊治BLEEDINGTHROMBOSISHEMOSTASISBlood VesselsPlateletsCoagulant FactorsFibrinolysisAnticoagulants血管在止血中的作用血管在止血中的作用血管损伤血管损伤血管收缩儿茶酚胺/5-HT/血管紧张素/加压素/内皮缩血管肽/TXA2血流减弱血管内皮下成分暴露血小板粘附、聚集、释放GPIb/vWF/微纤维或胶原ADP/TXA2/-TGPAF/Fg/vWF/Ca+合成、表达TFThrombin形成Fibrin形成血栓形成血栓形成激活外源凝血系统血小板的初期止血机制血小板的初期止血机制EC/S
2、EvWF、胶原粘附粘附ADP、TXA2释放释放血小板聚集血小板聚集PF4-TGPDGFPGI2白色血栓血小板的二期止血功能血小板的二期止血功能血小板除上述初期止血功能，在血液凝固（二血小板除上述初期止血功能，在血液凝固（二期止血）中也有重要作用：期止血）中也有重要作用：1.血小板内源性凝血因子：包括Fibrinogen、因子V、VIII/vWF、XI和XIII等，释放后参与凝血过程。2.血小板膜表面磷脂（PL）。3.胶原诱导的促凝活性。4.其它促凝活性与止血功能：-颗粒释放PF-IV可中和肝素、保护凝血酶不受肝素的破坏；血小板血栓的收缩反应及在血管内皮细胞之间的插入，有利于伤口愈合。凝血蛋白的
3、特性凝血蛋白的特性因子活性与出血风险和凝血试验的影响因子活性与出血风险和凝血试验的影响出血性疾病定义出血性疾病定义正常止凝血、纤维蛋白溶解系统异常引起的以出血为主要表现的疾病、病理过程或症状。病因上可以是原发性、先天性或遗传性，或继发于各种疾病（白血病、AA、肝病、尿毒症、营养缺乏等）或疾病并发症（如DIC）的表现。发病机制不同、治疗方法也各异。出血性疾病的分类出血性疾病的分类1.血管因素：血管因素：先天性（遗传性出血性毛细血管扩张症等）、获得性（各种血管性紫癜）。2.2.血小板因素：血小板因素：血小板数量异常或功能障碍，先天性、获得性。3.3.凝血因子凝血因子异常：异常：先天性或获得性减少、
4、缺乏或结构异常。4.4.病理性循环抗凝物：病理性循环抗凝物：FVIII抑制物等。5.5.纤溶亢进：纤溶亢进：先天性或获得性（原发或继发）。6.6.复合因素：复合因素：如DIC、肝病等。发生率发生率1.血管因素血管因素32.64%2.2.血小板因素血小板因素40.58%3.3.凝血及纤溶凝血及纤溶异常异常12.12%4.4.复合因素复合因素 10.80%(DIC、vWD等)5.5.未明确诊断未明确诊断4.58%#先天/遗传性 12.5%；获得性 87.5%。出血性疾病临床表现（出血性疾病临床表现（1 1）1.皮肤瘀点：皮肤瘀点：血小板因素，少数见于血管因素。2.皮肤瘀斑：皮肤瘀斑：血管性紫癜，也
5、见于严重血小板减少、凝血因子缺乏或纤溶亢进。3.粘膜瘀点、瘀斑：粘膜瘀点、瘀斑：严重血小板减少，也见于血管因素。4.牙龈出血牙龈出血/鼻出血：鼻出血：血小板减少和vWD常见。5.口腔粘膜血疱：口腔粘膜血疱：血小板和凝血因子异常。6.肌肉血肿肌肉血肿/关节出血：关节出血：严重凝血因子缺乏。关节出血发生率血友病6070%、vWD 38%。出血性疾病临床表现（出血性疾病临床表现（2 2）7.视网膜出血：视网膜出血：血小板因素和异常Ig血症。8.颅内出血：颅内出血：严重血小板减少，也见于凝血因子严重缺乏、循环抗凝物或纤溶亢进。9.消化道、呼吸道、阴道、泌尿道等部位出血及消化道、呼吸道、阴道、泌尿道等部
6、位出血及手术后出血：手术后出血：可见于各种原因。10.伤口愈合迟缓：伤口愈合迟缓：凝血因子异常，尤其因子XIII和异常纤维蛋白原血症多见。11.与出血相关的表现与出血相关的表现：贫血、晕厥、休克、心肺功能不全、压迫症状等。凝血因子、血管和血小板异常的特点凝血因子、血管和血小板异常的特点出血性疾病的临床诊断出血性疾病的临床诊断以下情况应考虑出血性疾病的存在：以下情况应考虑出血性疾病的存在：局部因素不能解释的出血。存在可致出血的基础疾病。多部位出血（系统性疾病）。既往出血史。家族出血史。病史（病史（1 1）病史和物理检查的重要性。病史和物理检查的重要性。出血程度、诱因（自然出血或外伤后出血等）出血
7、程度、诱因（自然出血或外伤后出血等）遗传性出血性疾病：如血友病等，外伤后长时间出血难止、出血量大。毛细血管/血小板病变：常自发出血，皮肤或粘膜多发出血点或瘀斑为主。反复出现皮下散在性紫癜的应注意ITP；出血点在下肢、臀部对称分布，分批出现，伴有腹痛、黑便或关节痛，可能是过敏性紫癜；女性出现下肢为主的散在青斑、无明显症状者，可能为单纯性紫癜。病史（病史（2 2）发病年龄和性别：发病年龄和性别：幼年有出血史：多是遗传性出血性疾病。成年后发病：多为获得性出血性疾病。家族中数代男性出血：血友病可能性大。患者父母近亲结婚：可能为先天性出血性疾病。基础疾病：基础疾病：肝病、肾病、异常Ig血症、结缔组织病等
8、。体征体征注意出血部位、性质和程度：注意出血部位、性质和程度：遗传性出血性毛细血管扩张症：手、面部皮肤和口腔粘膜等处鲜红色或紫红色斑点、小结节状或斑片状出血，压之可褪色。血友病：创伤或轻微碰撞后局部出现皮下或肌肉血肿、关节肿痛或畸形。孕妇手术或分娩后伤口出血或阴道大出血，伴全身皮下和粘膜出血点、注射部位渗血及瘀斑，考虑DIC及纤溶亢进存在。常规检查：结果与意义常规检查：结果与意义纤溶亢进的初筛试验纤溶亢进的初筛试验FDP增加ELT缩短D-Dimer：原发者正常、继发者升高。Fibrinogen水平：常减少。3P试验：Fibrin单体和Fibrin碎片X同时存在时3P(+)。见于DIC或伴纤溶亢
9、进时。确诊试验确诊试验(1)(1)1.血管因素：血管因素：特异性检查少。毛细血管镜遗传性毛细血管扩张症。vWF测定：vWF:Ag、vWF-Rco。2.血小板因素：血小板因素：血小板数、血小板形态、血小板寿命。血小板功能：粘附、聚集（ADP、Epinephrine、Ristocetin、Collagen）、PF3。PAIgG/M/A和PAC3、C4。GP IIb/IIIaBM检查：骨髓巨核细胞增生情况。确诊试验确诊试验(2)(2)3.凝血因子水平：凝血因子水平：内源性凝血：APTT纠正试验，因子VIII、IX、XI、XII的测定。外源性凝血：PT纠正试验，因子VII水平。共同途径（PT、APTT
10、均）：因子II、V、X。4.病理性抗凝物质：病理性抗凝物质：凝血因子抗体、LA/ACA、肝素样抗凝物。5.纤溶系统检查：纤溶系统检查：FDPs、D-Dimer、ELT。Plasminogen、t-PA、u-PA、PAI-1出血性疾病的治疗出血性疾病的治疗治疗原则：治疗原则：根据出血原因选择治疗措施。1.1.血管因素血管因素病因治疗和局部止血。降低毛细血管脆性和通透性药物：如芦丁、安络血、止血敏、Vit.C。缩血管药物：加压素，适于遗传性出血性毛细血管扩张症、肺结核咯血、食道静脉曲张破裂出血。免疫抑制剂：适于过敏性紫癜。2.2.血小板因素血小板因素依不同原因选择以下措施：依不同原因选择以下措施：
11、血小板输注。促血小板生成药物：IL-11、TPO。免疫抑制剂：激素、CTX、6-MP、VCR、CsA等。大剂量IVIg。其它：达那唑、大剂量Vit.C等。抗CD20单抗（美罗华）。脾切除。3.3.凝血因子缺乏凝血因子缺乏（1）遗传性：）遗传性：替代治疗：替代治疗：多数凝血因子达1020%即可防止轻度自发性出血、达4060%以上一般能避免中等手术术中出血；术后因子水平维持2040%可防止出血。如血友病甲患者，补充FVIII（U）=0.5体重（kg）（VIIIHope%-VIIISelf%）100。DDAVP：轻型vWD和血友病甲、血小板无力症。剂量：0.3ug/kg+NS 100ml iv dr
12、ip、QD。基因治疗基因治疗：（2）获得性：）获得性：补充Vit.K：Vit.K依赖性因子(II/VII/IX/X)缺乏。FFP、PCC。4.4.病理性抗凝物质病理性抗凝物质免疫抑制药物：激素、CsA、CTX等。PCC、rhFVIIa、FXa制剂。硫酸鱼精蛋白：类肝素样物质引起的出血性疾病。IVIg。抗CD20单抗(美罗华)。血浆置换。5.5.纤溶亢进纤溶亢进抗纤溶药物：抗纤溶药物：主要抑制纤溶酶原：氨基己酸（EACA）、氨甲苯酸（PAMBA）、氨甲环酸（AMCHA）。主要抑制纤溶酶：抑肽酶(Aprotinin)，用于急性胰腺炎、纤溶亢进。病例讨论女性，20岁，月经过多5年。无类似病患家族史。CBC正常；妇科B-U未发现异常。如何进一步检查和诊断？APTT 42s，PT、Fbg、TT正常ANA、ds-DNA、ENA、ACL、LA均(-)IVY-BT 15mins可能属于哪些疾病？APTT纠正试验：30sFVIII、IX、XI均正常如何确诊？vWF:Ag 26%诊断：vWD