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1、嗜铬细胞瘤Pheochromocytoma腹部神经源性肿瘤分类神经节细胞来源：节细胞神经瘤，节细胞神经母细胞瘤，神经母细胞瘤副神经节系统来源：嗜铬细胞瘤，副神经节瘤神经鞘来源：神经鞘瘤，神经纤维瘤，神经纤维瘤病，恶性神经鞘瘤神经节（Ganglion）概念：概念：神经节神经节在周围神在周围神经系统，功能相同的经系统，功能相同的神经元胞体集聚部位神经元胞体集聚部位称神经节，可分称神经节，可分脑脊脑脊神经节神经节和和植物神经节植物神经节两大类。两大类。脑脊神经节脑神经节：脑神经节：并非每对脑神经都有，共4对，它们分别是与动眼神经有关的睫状神经节，与面神经有关的翼腭神经节，下颌下节，与舌咽神经有关的耳
2、神经节。脑脊神经节脊神经节细胞的周围突，随同交感神经和骶部副交感神经分布于内脏器官，中枢突进入脊髓，终止于脊髓灰质后角。脑脊神经节脑脊神经节植物神经节1.交感神经节 脊柱两旁和前方2.副交感神经节 器官附近或器官内神经节来源肿瘤神经节细胞瘤(neurogangIioma)副神经节瘤(paraganglioma)神经节细胞瘤神经节细胞瘤(neurogangIioma)：起源于神经节的良性肿瘤中枢性神经节细胞瘤周围性神经节细胞瘤周围性神经节细胞瘤肾上腺神经节细胞瘤纵隔神经节细胞瘤/神经节神经母细胞瘤副神经节瘤副神经节：the paraganglion system denotes a collec
3、tion of chromaffin cells distributed in extra-adrenal sites 1.Beatriz Galn-Rodrguez,M.Pilar Ramrez-Ponce,Fadwa El Banoua,et al.Extra-adrenal chromaffin cells of 1.Beatriz Galn-Rodrguez,M.Pilar Ramrez-Ponce,Fadwa El Banoua,et al.Extra-adrenal chromaffin cells of the Zuckerkandls paraganglion:morpholo
4、gical and electrophysiological study.Departamento de Fisiologa the Zuckerkandls paraganglion:morphological and electrophysiological study.Departamento de Fisiologa Mdica y Biofsica.Universidad de Sevilla.Spain.Mdica y Biofsica.Universidad de Sevilla.Spain.2.ELECTROPHYSIOLOGICAL PROPERTIES,POz-AND AT
5、P-SENSITIVITY OF PARAGANGLION 2.ELECTROPHYSIOLOGICAL PROPERTIES,POz-AND ATP-SENSITIVITY OF PARAGANGLION NEURONS OF THE RAT GLOSSOPHARYNGEAL NERVE.Veronica A.Campanucci.NEURONS OF THE RAT GLOSSOPHARYNGEAL NERVE.Veronica A.Campanucci.检查手段检查手段X X线平片线平片静脉肾盂造影静脉肾盂造影膀胱镜逆行肾盂造影膀胱镜逆行肾盂造影 较大肿瘤较大肿瘤肾周围充气造影肾周围充气
6、造影断层片断层片CT 86-100%CT 86-100%MRI 100%MRI 100%B B超超 70-95%70-95%肿瘤肿瘤1cm1cm者，检出阳性率较高者，检出阳性率较高131131I IMIBG MIBG 适用于转移性、复发性或肾上腺外肿瘤适用于转移性、复发性或肾上腺外肿瘤静脉导管测定不同部位的血儿茶酚胺含量静脉导管测定不同部位的血儿茶酚胺含量CT：平扫 均匀/不均匀，多不均匀 等、低密度为主 CT value：1555HU 较大者出现出血、坏死、囊变 少数伴出血或钙化者密度可增高 增强扫描 血供丰富 实质明显增强，边缘为著 厚壁内腔不规则 囊肿样改变 可呈多房性改变可呈多房性改变
7、影像学表现MRMR：平扫平扫 T1T1低信号，低信号，T2T2高信号高信号 多数多数 T2T2低信号低信号 部分部分 增强增强 T1T1加权像肿块明显增强加权像肿块明显增强 脂肪抑制像：一般呈高信号脂肪抑制像：一般呈高信号 注意：注意：1 1 MRI MRI对腺瘤的诊断依赖于肿瘤细胞内脂肪含量，所对腺瘤的诊断依赖于肿瘤细胞内脂肪含量，所以以CT CT 诊断的嗜铬细胞瘤可被诊断的嗜铬细胞瘤可被MRIMRI误诊为肾上腺腺瘤误诊为肾上腺腺瘤 2 2 MR MR可对约可对约65%65%的嗜铬细胞瘤定性的嗜铬细胞瘤定性 因部分嗜铬细胞瘤因部分嗜铬细胞瘤T2T2低信号低信号，3 35%5%误诊为恶性病变或
8、误诊为恶性病变或 腺瘤腺瘤影像学表现核医学：核医学：131131I I或或123123I-MIBGI-MIBG 临床常用于嗜铬细胞瘤的定位临床常用于嗜铬细胞瘤的定位 其特异性接近其特异性接近100%100%，但敏感性相对较低，但敏感性相对较低 PET CTPET CT FDG FDG最常用于嗜铬细胞瘤的诊断，表现为放射最常用于嗜铬细胞瘤的诊断，表现为放射 性浓聚性浓聚 但同时肾上腺转移瘤与其表现类似但同时肾上腺转移瘤与其表现类似影像学表现恶性嗜铬细胞瘤：恶性嗜铬细胞瘤：生长速度快生长速度快 瘤体多不规则瘤体多不规则 密度不均匀，坏死出血及囊变几率更高密度不均匀，坏死出血及囊变几率更高 与周围组
9、织分界不清与周围组织分界不清 常可同时出现转移性改变常可同时出现转移性改变影像学表现平扫不均质嗜铬细胞瘤增强扫描呈厚壁囊肿样嗜铬细胞瘤平扫囊实性嗜铬细胞瘤平扫周边钙化嗜铬细胞瘤平扫出血性嗜铬细胞瘤 A：平扫示低密度嗜铬细胞瘤，CT值8HU；B：病理图片 300，苏木精伊红染色 大量泡状细胞，这时，平扫与肾上腺腺瘤不易鉴别主动脉旁嗜铬细胞瘤无症状患者嗜铬细胞瘤一般较大左肾上腺嗜铬细胞瘤：T1低信号，T2高信号巨大嗜铬细胞瘤，中央伴有坏死脾门旁嗜铬细胞瘤，核素显像呈放射性浓聚MRI T2加权像显示右肾上腺嗜铬细胞瘤，T1加权像显示胃泌素瘤，核素显像将二者同时显示FDG PET扫描显示右肾上腺嗜铬细胞瘤，CT呈等密度主动脉旁恶性嗜铬细胞瘤左肾上腺的恶性嗜铬细胞瘤，已出现肝转移、骨转移