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1、嗜铬细胞瘤,Pheochromocytoma,腹部神经源性肿瘤分类,神经节细胞来源： 节细胞神经瘤，节细胞神经母细胞瘤 ，神经母细胞瘤副神经节系统来源： 嗜铬细胞瘤，副神经节瘤神经鞘来源： 神经鞘瘤，神经纤维瘤，神经纤维瘤病，恶性神经鞘瘤,神经节（Ganglion）,概念： 神经节在周围神经系统，功能相同的神经元胞体集聚部位称神经节，可分脑脊神经节和植物神经节两大类。,脑脊神经节,脑神经节：并非每对脑神经都有，共4对，它们分别是与动眼神经有关的睫状神经节，与面神经有关的翼腭神经节，下颌下节，与舌咽神经有关的耳神经节。,脑脊神经节,脊神经节细胞的周围突，随同交感神经和骶部副交感神经分布于内脏器官
2、，中枢突进入脊髓，终止于脊髓灰质后角。,脑脊神经节,植物神经节,交感神经节 脊柱两旁和前方副交感神经节 器官附近或器官内,神经节来源肿瘤,神经节细胞瘤( neurogangIioma )副神经节瘤( paraganglioma ),神经节细胞瘤,神经节细胞瘤(neurogangIioma)：起源于神经节的良性肿瘤中枢性神经节细胞瘤周围性神经节细胞瘤,周围性神经节细胞瘤,肾上腺神经节细胞瘤纵隔神经节细胞瘤/神经节神经母细胞瘤,副神经节瘤,副神经节： the paraganglion system denotes a collection of chromaffin cells distribut
3、ed in extra-adrenal sites,1. Beatriz Galn-Rodrguez, M. Pilar Ramrez-Ponce, Fadwa El Banoua, et al. Extra-adrenal chromaffin cells of the Zuckerkandls paraganglion: morphological and electrophysiological study. Departamento de Fisiologa Mdica y Biofsica. Universidad de Sevilla. Spain.2. ELECTROPHYSIO
4、LOGICAL PROPERTIES, POz-AND ATP-SENSITIVITY OF PARAGANGLION NEURONS OF THE RAT GLOSSOPHARYNGEAL NERVE. Veronica A. Campanucci.,检查手段,X线平片静脉肾盂造影膀胱镜逆行肾盂造影 较大肿瘤肾周围充气造影断层片CT 86-100%MRI 100%B超 70-95% 肿瘤1cm者，检出阳性率较高131IMIBG 适用于转移性、复发性或肾上腺外肿瘤静脉导管测定不同部位的血儿茶酚胺含量,CT：平扫 均匀/不均匀， 多不均匀 等、低密度为主 CT value：1555HU 较大者出
5、现出血、坏死、囊变 少数伴出血或钙化者密度可增高 增强扫描 血供丰富 实质明显增强，边缘为著 厚壁内腔不规则 囊肿样改变 可呈多房性改变,影像学表现,MR：平扫 T1低信号，T2高信号 多数 T2低信号 部分 增强 T1加权像肿块明显增强 脂肪抑制像：一般呈高信号 注意：1 MRI对腺瘤的诊断依赖于肿瘤细胞内脂肪含量，所以CT 诊断的嗜铬细胞瘤可被MRI误诊为肾上腺腺瘤 2 MR可对约65%的嗜铬细胞瘤定性 因部分嗜铬细胞瘤T2低信号，35%误诊为恶性病变或 腺瘤,影像学表现,核医学： 131I或123I-MIBG 临床常用于嗜铬细胞瘤的定位 其特异性接近100%，但敏感性相对较低 PET C
6、T FDG最常用于嗜铬细胞瘤的诊断，表现为放射 性浓聚 但同时肾上腺转移瘤与其表现类似,影像学表现,恶性嗜铬细胞瘤： 生长速度快 瘤体多不规则 密度不均匀，坏死出血及囊变几率更高 与周围组织分界不清 常可同时出现转移性改变,影像学表现,平扫不均质嗜铬细胞瘤,增强扫描呈厚壁囊肿样嗜铬细胞瘤,平扫囊实性嗜铬细胞瘤,平扫周边钙化嗜铬细胞瘤,平扫出血性嗜铬细胞瘤,A： 平扫示低密度嗜铬细胞瘤，CT值8HU； B： 病理图片 300，苏木精伊红染色 大量泡状细胞，这时，平扫与肾上腺腺瘤不易鉴别,主动脉旁嗜铬细胞瘤,无症状患者嗜铬细胞瘤一般较大,左肾上腺嗜铬细胞瘤：T1低信号，T2高信号,巨大嗜铬细胞瘤，中央伴有坏死,脾门旁嗜铬细胞瘤，核素显像呈放射性浓聚,MRI T2加权像显示右肾上腺嗜铬细胞瘤，T1加权像显示胃泌素瘤，核素显像将二者同时显示,FDG PET扫描显示右肾上腺嗜铬细胞瘤，CT呈等密度,主动脉旁恶性嗜铬细胞瘤,左肾上腺的恶性嗜铬细胞瘤，已出现肝转移、骨转移,谢谢,