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1、肺动脉高压肺动脉高压-新分类新分类1.肺动脉高压 111 特发性肺动脉高压 112 家族性肺动脉高压 113 危险因素或相关疾病所致肺动脉高压 114 肺静脉或毛细血管病变 肺静脉闭塞病 肺毛细血管瘤 115 新生儿持续性肺动脉高压2 左心疾病相关肺动脉高压3 呼吸系统疾病和(或)低氧血症相关肺动脉高压第1页/共27页肺动脉高压肺动脉高压-新分类新分类4 慢性血栓和(或)栓塞性疾病相关肺动脉高压411肺动脉近端血栓栓塞412肺动脉远端血栓栓塞413远端肺动脉梗阻 非血栓性肺栓塞(肿瘤、寄生虫、异物)原位血栓形成5肺动脉高压其他原因511 结节病512 肺朗格汉斯细胞组织细胞增多症513 淋巴管
2、肌瘤病514 肺血管受压(淋巴结肿大、肿瘤、纤维素性纵隔炎)第2页/共27页肺血管疾病肺动脉高压特发性肺动脉高压其他原因所致肺动脉高压肺栓塞急性肺栓塞慢性肺栓塞，慢性栓塞性肺动脉高压肺动脉原发肿瘤肺动脉炎（包括大动脉炎）其他：受压，结核，炎症等第3页/共27页特发性肺动脉高压(IPAH)原因不明的肺血管阻力增加，引起持续性肺动脉压力升高，静息状态下肺动脉平均压大于25mmHg，肺动脉楔压小于15mmHg青年女性多见病理特征：肺小动脉中膜增厚，内膜增生，丛样变，肺小动脉闭塞，原位血栓形成等肺循环血流动力学改变属于排除性诊断第4页/共27页特发性肺动脉高压(IPAH)影像学表现无特异性，表现为肺动
3、脉增宽，右心室肥厚X线：肺动脉段突出，右室增大，肺透过度正常，肺没有明确的器质性病变CT、MR：肺动脉增宽，右室肥厚；超声：肺动脉高压肺动脉造影：肺动脉压力增高，肺动脉增宽，肺动脉各级分支存在，无缺支；远端血管可扭曲。第5页/共27页肺栓塞常见病，继冠心病和高血压后第三位最常见的心血管疾病7090%来源于下肢深静脉误诊率高，随近些年诊断意识提高，误诊率明显下降影像学检查是确诊肺栓塞的主要手段存在过多诊断的问题第6页/共27页肺栓塞普通x线表现急性肺栓塞急性肺栓塞X线平片可无异常发现，也可有以下改变：线平片可无异常发现，也可有以下改变：区域性肺血管纹理稀疏，区域性肺缺血区域性肺血管纹理稀疏，区域
4、性肺缺血肺门动脉截断现象肺门动脉截断现象梗塞灶，多位于肺野外带，典型者呈楔形改变，可梗塞灶，多位于肺野外带，典型者呈楔形改变，可形成空洞形成空洞膈肌升高膈肌升高胸腔积液胸腔积液肺动脉高压征象，右心房室增大肺动脉高压征象，右心房室增大X X线平片可以提示肺血管疾患存在的可能线平片可以提示肺血管疾患存在的可能第7页/共27页肺栓塞普通x线诊断评价敏感性低，外围敏感性低，外围PE、轻症、轻症PE，急性，急性PE不敏感不敏感特异性低，肺血管性疾患不易鉴别特异性低，肺血管性疾患不易鉴别X线征象为非特异性，结合临床、核素可提高诊断线征象为非特异性，结合临床、核素可提高诊断价值价值鉴别胸肺疾患鉴别胸肺疾患评
5、价心肺全面状态评价心肺全面状态经济，用于随访经济，用于随访第8页/共27页肺肺 栓栓 塞塞 核核 素素 诊诊 断断诊断要点诊断要点 1.灌注缺损灌注缺损 2.V/Q不匹配不匹配诊断标准诊断标准 1.高度可能性高度可能性：2段以上；段以上；4中等肺段中等肺段V/Q不匹配不匹配 2.中度可能性中度可能性：1大段大段+1中段；中段；1-3中段中段V/Q不匹配不匹配 3.低度可能性低度可能性：1段段V/Q不匹配不匹配敏感性敏感性：75-96.5%特异性特异性：90-95%第9页/共27页肺栓塞超声心动图诊断肺栓塞超声心动图诊断诊断要点诊断要点 间接征象：右心大，室壁、间隔运动异常，间接征象：右心大，室
6、壁、间隔运动异常，TI，PH 直接征象：肺动脉腔内异常回声直接征象：肺动脉腔内异常回声敏感性敏感性 TEE：97%特异性特异性 TEE：88%仅对中央型肺栓塞有价值仅对中央型肺栓塞有价值第10页/共27页肺栓塞肺栓塞-肺动脉造影诊断肺动脉造影诊断肺动脉内充盈缺损，管壁不规则、狭窄，排肺动脉内充盈缺损，管壁不规则、狭窄，排空延迟空延迟肺动脉完全梗阻，缺支，截断现象。纹理分肺动脉完全梗阻，缺支，截断现象。纹理分布不均布不均未受累部肺动脉代偿增粗，扭曲未受累部肺动脉代偿增粗，扭曲右心扩大，右心扩大，TI肺动脉高压征象肺动脉高压征象第11页/共27页肺动脉造影-诊断评价敏感性敏感性94%特异性达特异性
7、达95，金标准，金标准造影正常者，不作抗凝治疗是安全的造影正常者，不作抗凝治疗是安全的利于肺血管病鉴别利于肺血管病鉴别可获血流动力学资料可获血流动力学资料有创性，技术要求高，并发症有创性，技术要求高，并发症6.5%,死亡率死亡率 0.5%第12页/共27页肺栓塞肺栓塞-核磁共振（核磁共振（MRI）检查）检查方法方法自旋回波（自旋回波（SE）梯度回波脉冲序列梯度回波脉冲序列(GRE)平扫磁共振血管造影平扫磁共振血管造影(MRA)时间飞跃时间飞跃(TOF)相位对比法相位对比法(PC）增强增强MRA（静脉注射（钆）（静脉注射（钆）GdDTPA）三维三维TOF技术技术 闭气快速扫描序列闭气快速扫描序列
8、第13页/共27页肺栓塞肺栓塞-增强增强CT直接征象直接征象充盈缺损；充盈缺损；中心充盈缺损中心充盈缺损;附壁充盈缺损附壁充盈缺损(壁不规则壁不规则)不完全梗阻不完全梗阻:环形、半月形充盈缺损环形、半月形充盈缺损(附壁附壁)完全梗阻；以远血管断面纤细完全梗阻；以远血管断面纤细新鲜血栓新鲜血栓-（膨松）（膨松）呈中心凸出充盈缺损，血栓呈呈中心凸出充盈缺损，血栓呈圆形凸出影；双轨征圆形凸出影；双轨征-漂浮征、蜂窝征。漂浮征、蜂窝征。陈旧血栓（收缩）呈半月形凹陷充盈缺损，或附壁陈旧血栓（收缩）呈半月形凹陷充盈缺损，或附壁-壁不规则；钙化（壁不规则；钙化（10%）。）。第14页/共27页肺栓塞间接征象
9、主肺动脉扩张，左主肺动脉扩张，左,右肺动脉扩张，肺动脉高压。右肺动脉扩张，肺动脉高压。血管断面细小，缺支血管断面细小，缺支 肺灌注期玛赛克征肺灌注期玛赛克征 肺梗塞灶肺梗塞灶 （陈旧、新鲜）（陈旧、新鲜）胸膜改变胸膜改变膈肌升高膈肌升高右心增大右心增大第15页/共27页肺栓塞增强肺栓塞增强CT诊断评价诊断评价敏感性敏感性9097%特异性特异性9098%定位诊断准确率达定位诊断准确率达94%CT对亚分段以下栓塞不敏感对亚分段以下栓塞不敏感（6%）CT可正确作出肺栓塞鉴别可正确作出肺栓塞鉴别可兼顾下肢深静脉检查可兼顾下肢深静脉检查第16页/共27页原发性肺动脉肿瘤罕见，以原发性肺动脉肉瘤为主极易误
10、诊为肺栓塞受累部位：依次为肺动脉主干（85%）、右肺动脉（71%）、左肺动脉（60%）、肺动脉瓣（32%）、右心室及流出道（10%）远处转移少见，仅占16%第17页/共27页原发性肺动脉肿瘤X线表现肺门影扩大，肺门不对称，单侧扩张多见，可呈“三叶草征”肺内结节影右心室增大外周相应区域血管纹理稀疏第18页/共27页原发性肺动脉肿瘤CT表现肺动脉内充盈缺损影呈膨胀性充满主肺动脉或左右肺动脉近端，并可向远端延伸，可突破肺动脉向腔外生长，致肺动脉远端充盈缺损影较同级肺动脉增粗充盈缺损影呈分叶状，中央可有造影剂进入非对称的肺动脉内充盈缺损影，仅累及一侧肺动脉或仅主肺动脉第19页/共27页原发性肺动脉肿瘤
11、CT表现持续的肺动脉内充盈缺损，呈不均匀强化，对抗凝或溶栓治疗无反应，无下肢静脉炎病史的证据正电子发射体层摄影（PET）可见肿瘤部位吸收氟脱氧葡萄糖（FDG-PET）增多女性有子宫肌瘤病史者合并下腔静脉内充盈缺损须警惕子宫肌瘤-下腔静脉-右室-肺动脉的平滑肌瘤第20页/共27页肺血管炎为一组以血管壁炎症与破坏为主要病理改变的疾病Chapel Hill 血管炎的分类小血管的血管炎中等血管的血管炎结节性多动脉炎川崎病大血管的血管炎巨细胞动脉炎大动脉炎第21页/共27页肺动脉炎X线表现可无异常表现累及单侧时对侧肺动脉可代偿性扩张区域性肺纹理稀疏肺动脉高压表现第22页/共27页肺动脉炎CT表现受累肺动
12、脉以狭窄为主，累及单侧肺动脉时呈鼠受累肺动脉以狭窄为主，累及单侧肺动脉时呈鼠尾状变细，远端肺动脉狭窄变细或闭塞，未受累尾状变细，远端肺动脉狭窄变细或闭塞，未受累肺动脉可代偿性扩张肺动脉可代偿性扩张横断横断CTCT可以观察肺动脉管壁的增厚，为肺动脉受可以观察肺动脉管壁的增厚，为肺动脉受累的直接证据，但检出率低累的直接证据，但检出率低有体动脉受累征象时，为大动脉炎累及肺动脉的有体动脉受累征象时，为大动脉炎累及肺动脉的证据证据受累肺动脉可继发血栓形成，多累及单侧受累肺动脉可继发血栓形成，多累及单侧下肢超声检查无深静脉血栓形成，无下肢静脉炎下肢超声检查无深静脉血栓形成，无下肢静脉炎病史病史。第23页/
13、共27页肺动脉炎肺动脉造影肺动脉狭窄为主，可有狭窄后扩张分支纤细肺动脉缺支无受累肺动脉代偿性扩张肺动脉高压第24页/共27页肺血管病影像诊断评价X线胸片为肺血管病的常规检查，可作初步评线胸片为肺血管病的常规检查，可作初步评价，价，核素对肺栓塞有较高诊断价值，不能作准确核素对肺栓塞有较高诊断价值，不能作准确解剖诊断，在鉴别方面诊断受限解剖诊断，在鉴别方面诊断受限增强增强CT诊断各种肺血管病准确性较高：诊断各种肺血管病准确性较高：MRI为二线检查方法。为二线检查方法。肺动脉造影为诊断肺动脉疾患的金标准，可肺动脉造影为诊断肺动脉疾患的金标准，可鉴别各种肺血管疾患并获取血流动力学资料。鉴别各种肺血管疾患并获取血流动力学资料。第25页/共27页谢谢！谢谢！第26页/共27页感谢您的观看。感谢您的观看。第27页/共27页