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1、胡胡XX，男性，男性，45岁。岁。主诉：主诉：咳嗽、咳痰、胸闷1月余。现病史：现病史：患者1月前无明显诱因出现咳嗽、咳痰，痰量不多，为黄白色黏痰，伴胸闷、气短，活动后加重，无低热、盗汗、乏力等不适，咳嗽、胸闷与闻及刺激性气味及体位改变等无 适，适，未予诊治，后症状逐渐加重，体力活动受限。遂至当地医院就诊，胸部CT示双肺多发间质性肺炎表现，行气管镜检查及肺泡灌洗，灌洗液呈乳白色，肺活检提示肺组织内红染蛋白沉积物，符合“肺泡蛋白沉积症”。患者病史第1页/共21页既往史：既往体健。既往史：既往体健。吸烟饮酒史：无。吸烟饮酒史：无。家族史：父母健在，无家族性遗传病史。家族史：父母健在，无家族性遗传病史
2、。患者病史第2页/共21页生命体征：生命体征：T：36.3 P：84 次次/分分 R：21次次/分分 BP：129/87 mmHg。体格检查：体格检查：双肺呼吸音低，双肺呼吸音低，未闻及干湿性啰音，未闻及胸膜摩擦音未闻及干湿性啰音，未闻及胸膜摩擦音，未见其他阳，未见其他阳性体征。性体征。入院查体第3页/共21页初步诊断：初步诊断：弥漫性肺间质病变 肺泡蛋白沉积症？初步诊断第4页/共21页血常规：白细胞计数血常规：白细胞计数 9.91 x109/L，中性粒细胞比率，中性粒细胞比率(%）：）：0.520，淋巴细胞比率，淋巴细胞比率(%）：）：0.373。血沉：血沉：29mm/h，C-反应蛋白：反应
3、蛋白：29.3mg/L。肝肾功、电解质、尿常规、大便分析均未见异常。肝肾功、电解质、尿常规、大便分析均未见异常。实验室检查第5页/共21页胸部胸部CT示示(2015-07-09)：双肺纹理增粗、增多、紊乱，双肺中双肺纹理增粗、增多、紊乱，双肺中下下叶叶多发斑片状磨玻璃阴影，形状不规则，似多发斑片状磨玻璃阴影，形状不规则，似“地图形地图形”样，纵膈样，纵膈淋巴结未见肿大，胸腔未见积液，胸膜未见增厚淋巴结未见肿大，胸腔未见积液，胸膜未见增厚。胸部胸部CT示示(2015-07-20)：较第一次胸部：较第一次胸部CT明显加重，双肺弥漫明显加重，双肺弥漫性间质性改变，范围较前增大。性间质性改变，范围较前
4、增大。影像学检查第6页/共21页影像学检查第7页/共21页影像学检查（2015-07-09）(2015-07-20)第8页/共21页完善相关辅助检查，排除禁忌症，在全麻下行全肺灌洗完善相关辅助检查，排除禁忌症，在全麻下行全肺灌洗(Whole lung lavage,WLL)气管镜下见：气管镜下见：声门开启自如，气管及隆突未见异常。左、右诸支气管及管腔通畅，粘膜光声门开启自如，气管及隆突未见异常。左、右诸支气管及管腔通畅，粘膜光整，腔内未见异常。于左肺舌段、左肺下叶基底段分别多次给予整，腔内未见异常。于左肺舌段、左肺下叶基底段分别多次给予37生理盐水反复冲洗，生理盐水反复冲洗，总灌洗量为总灌洗量
5、为7000ml，回收出牛奶样灌洗液共，回收出牛奶样灌洗液共5300ml左右，放置后沉淀分层。左右，放置后沉淀分层。取部分送取部分送病理化验。病理化验。气管镜检查第9页/共21页气管镜检查灌洗前灌洗后第10页/共21页 灌洗液第11页/共21页 灌洗液第12页/共21页 收集灌洗液沉淀第13页/共21页病理报告示：病理报告示：过碘酸过碘酸-雪夫氏雪夫氏(perio dic acidi Schiff,PAS)染色阳性染色阳性。（结果同当地医院一致。）（结果同当地医院一致。）肺泡灌洗液病理第14页/共21页F诊断：肺泡蛋白沉着症诊断：肺泡蛋白沉着症诊断第15页/共21页给予反复多次全肺灌洗联合粒细胞
6、给予反复多次全肺灌洗联合粒细胞-巨噬细胞集落巨噬细胞集落刺激因子（刺激因子（3ug/kg/d ih），患者症状明显改善，），患者症状明显改善，复查胸部复查胸部CT较前明显好转，后出院。较前明显好转，后出院。治疗及转归（2015-08-17）第16页/共21页讨 论PAP是一种原因不明的少见肺部弥漫性疾病，以肺泡及终末细支气管内大量的表面活性蛋白及脂质沉积为特征。好发于30-50岁成人，男：女=23:1，偶见于儿童及老人1958年Rose首先报道1964年国内首次对本病行综述临床表现：1.早期无症状，多在体检或感冒后行胸片检查偶然发现，易误诊为肺炎，经抗感染治疗后影像学无改变。2.中晚期：进行性
7、呼吸困难，咳嗽、咳痰，偶有低热、乏力，胸痛，咯血者少见，偶有部分咯出胶冻状物质。3.晚期：消瘦，杵状指，预后差，约1/3死于肺部感染或呼衰。第17页/共21页讨 论根据发病机制分为：1.特发性（90%）：由于抗GM-CSF中和抗体存在，导致单核-巨噬细胞分化成熟障碍及中性粒细胞吞噬能力下降，引起肺泡内表面活性物质沉积。2.继发性（5-10%）：常继发于恶性肿瘤（血液系统疾病）及其他免疫功能低下疾病、感染及吸入无机物质。3.先天性（2%）：常染色体隐性遗传，主要与肺泡表面活性蛋白基因突变有关。PAP定性诊断主要依靠纤支镜肺活检及肺泡灌洗液过碘酸雪夫染色（PAS）染色阳性。第18页/共21页对症支
8、持治疗：对症支持治疗：（1）全肺灌洗是目前公认的特发性）全肺灌洗是目前公认的特发性PAP的有效治疗方法，它是运用的有效治疗方法，它是运用物物 理手段清除肺泡内表面活性物质，安全、有效，能够迅速改善理手段清除肺泡内表面活性物质，安全、有效，能够迅速改善PAP患者的肺患者的肺 通气及肺换气功能。通气及肺换气功能。（2）缺点：有创操作，需麻醉处理，需多次反复进行。缺点：有创操作，需麻醉处理，需多次反复进行。特异性治疗：特异性治疗：近年来针对近年来针对PAP的发病机制中抗的发病机制中抗GM-CSF抗体的作用而开发的抗体的作用而开发的GM-CSF替代治疗已逐渐用于临床，是一种特异性治疗方法，治疗反替代治疗已逐渐用于临床，是一种特异性治疗方法，治疗反应率约应率约50%，但是其尚处于临床研究阶段，费用昂贵。，但是其尚处于临床研究阶段，费用昂贵。讨论第19页/共21页第20页/共21页感谢您的观看！第21页/共21页