特发性炎性肌病课件.pptx

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1、定义定义炎性肌病炎性肌病是指以近端肌无力和骨骼肌非化是指以近端肌无力和骨骼肌非化脓性炎症为特征的一组异质性疾病。包括脓性炎症为特征的一组异质性疾病。包括特发性炎性肌病（特发性炎性肌病（(idiopathic inflammatory myopathies，IIM）和其他形式的炎性肌病。和其他形式的炎性肌病。第1页/共67页特发性炎性肌病的分特发性炎性肌病的分类类(Idiopathic Inflammatory Myopathy,IIM)n多肌炎多肌炎（Polymyositis PM）n皮肌炎（皮肌炎（Dermatomyositis DM）n无肌病的皮肌炎无肌病的皮肌炎(Anmyopathic

2、Dermatomyositis ADM)n幼年型皮肌炎幼年型皮肌炎(Juvenile Dermatomyositis JDM)n肌炎合并肿瘤肌炎合并肿瘤n肌炎伴发胶原血管病肌炎伴发胶原血管病 n包涵体肌炎（包涵体肌炎（Inclusion body myositis IBM）第2页/共67页特发性炎性肌病的流行病学特点特发性炎性肌病的流行病学特点发病率2-10人/百万人（国外报道）女性多发，女女性多发，女:男为男为2-3:12-3:1，儿童为，儿童为1:11:1黑人与白人的发病比例3-4：1发病有发病有2 2个高峰，个高峰，10-1510-15岁和岁和45-5545-55岁岁第3页/共67页特发

3、性炎性肌病的病因特发性炎性肌病的病因遗传因素遗传因素 发病有明显的种族差异 遗传倾向性 HLA-DR3,HLA-DR1,HLA-DQA1感染因素感染因素 柯萨奇病毒 B1,HIV,人t细胞淋巴瘤病毒,乙肝病毒，流感病毒,埃可病毒，腺病毒第4页/共67页特发性炎性肌病的发病机制特发性炎性肌病的发病机制体液免疫异常体液免疫异常细胞免疫异常细胞免疫异常第5页/共67页特发性炎性肌病的体液免疫异常特发性炎性肌病的体液免疫异常补体：补体：DM的肌肉损伤主要继发于小血管损害，与补体的膜攻击的肌肉损伤主要继发于小血管损害，与补体的膜攻击复合物在血管壁沉积有关复合物在血管壁沉积有关免疫球蛋白：免疫球蛋白：PM

4、/DM患者的外周血中均有明显的多克隆免疫球患者的外周血中均有明显的多克隆免疫球蛋白增多蛋白增多自身抗体：自身抗体：肌炎相关抗体（肌炎相关抗体（ANA，抗肌浆蛋白抗体、抗抗肌浆蛋白抗体、抗SSA,SSB，RNP，Pm/Scl等）、等）、肌炎特异性抗体肌炎特异性抗体第6页/共67页特发性炎性肌病的细胞免疫异常特发性炎性肌病的细胞免疫异常外周血：外周血：T淋巴细胞活化增多，但对丝裂原和自身混合淋巴细胞反应性降低；淋巴细胞活化增多，但对丝裂原和自身混合淋巴细胞反应性降低；T细胞向肌炎局部移动的量增细胞向肌炎局部移动的量增加加肌肉病变组织：肌肉病变组织：PM肌细胞和肌内膜下有大量的肌细胞和肌内膜下有大量

5、的CD8+T细胞浸润，在肌束膜和血管周围则为细胞浸润，在肌束膜和血管周围则为CD4+T细胞细胞；DM突出的表现为血管周区大量突出的表现为血管周区大量B细胞浸润，即使有少量的细胞浸润，即使有少量的T细胞也为细胞也为CD4+第7页/共67页 多发性肌炎的临床特征多发性肌炎的临床特征3 3-6-6个月内隐袭起病，多无诱因个月内隐袭起病，多无诱因对称性近端肢带肌无力、肌痛：对称性近端肢带肌无力、肌痛：肩胛带肌与骨盆带肌受累最重，肩胛带肌与骨盆带肌受累最重，咽喉肌受累咽喉肌受累可出现吞咽、发音困难、饮水呛咳可出现吞咽、发音困难、饮水呛咳约约50%50%有有颈伸肌受累颈伸肌受累，抬头困难、无力仰头，抬头困

6、难、无力仰头 呼吸肌和消化道平滑肌受累少见、眼与面肌受累罕见呼吸肌和消化道平滑肌受累少见、眼与面肌受累罕见第8页/共67页多肌炎第9页/共67页 皮肌炎的皮疹特点皮肌炎的皮疹特点皮疹可在肌无力发生一年前出现皮疹可在肌无力发生一年前出现GottronGottron疹（征）疹（征）扁平或微高出皮肤、略带鳞屑紫红色见于扁平或微高出皮肤、略带鳞屑紫红色见于关节伸面关节伸面眼睑向阳性皮疹眼睑向阳性皮疹伴眶周水肿伴眶周水肿披巾征、披巾征、V V形征、技工手形征、技工手面、前额红斑、角质萎缩面、前额红斑、角质萎缩皮下钙化（皮下钙化（JDMJDM）第10页/共67页皮肌炎皮肌炎GottronGottron疹疹

7、第11页/共67页皮肌炎皮肌炎GottronGottron疹疹第12页/共67页皮肌炎皮肌炎GottronGottron疹疹第13页/共67页皮肌炎皮肌炎GottronGottron疹疹第14页/共67页皮肌炎皮肌炎GottronGottron疹疹第15页/共67页眼睑向阳性皮疹眼睑向阳性皮疹第16页/共67页特发性炎性肌病的皮肤外特发性炎性肌病的皮肤外/肌外表现肌外表现全身症状全身症状：晨僵、乏力、食欲不振、体重减轻、发热、雷诺氏现象：晨僵、乏力、食欲不振、体重减轻、发热、雷诺氏现象关节表现关节表现（20-70%20-70%）关节痛或轻微的一过性关节炎关节痛或轻微的一过性关节炎受累关节类似类

8、风湿关节炎，晨僵明显受累关节类似类风湿关节炎，晨僵明显抗抗Jo-1Jo-1抗体阳性患者关节炎可成慢性经过，形抗体阳性患者关节炎可成慢性经过，形成半脱位畸形成半脱位畸形无关节侵蚀无关节侵蚀 第17页/共67页特发性炎性肌病的皮肤外特发性炎性肌病的皮肤外/肌外表现肌外表现肺部表现肺部表现 1 1、慢性进展性肺间质纤维化、慢性进展性肺间质纤维化 （10%10%）:干咳、活动后呼吸困难，干咳、活动后呼吸困难，肺动脉高压、右心肥大、右心衰竭肺动脉高压、右心肥大、右心衰竭 2 2、急进性肺泡炎、急进性肺泡炎 ：快速进展的呼吸困难、：快速进展的呼吸困难、ARDSARDS 3 3、吸入性肺炎、吸入性肺炎 4

9、4、甲氨蝶呤的副作用、甲氨蝶呤的副作用 5 5、呼吸肌无力、呼吸肌无力第18页/共67页特发性炎性肌病的皮肤外特发性炎性肌病的皮肤外/肌外表现肌外表现体格检查：捻发音体格检查：捻发音 X X线检查线检查：早期肺野呈毛玻璃状，晚期网格状或蜂早期肺野呈毛玻璃状，晚期网格状或蜂窝状窝状高分辨高分辨CTCT肺功能检查：肺功能检查：限制性通气障碍，限制性通气障碍，COCO弥散功能减低弥散功能减低第19页/共67页特发性炎性肌病的皮肤外特发性炎性肌病的皮肤外/肌外表现肌外表现胃肠道胃肠道：食道张力减低（：食道张力减低（10-30%）、血管炎引起的肠穿孔（）、血管炎引起的肠穿孔（JDM）心脏受累心脏受累：E

10、CG异常（心律失常、传导阻滞）、心肌炎、充血性心力衰竭、猝死异常（心律失常、传导阻滞）、心肌炎、充血性心力衰竭、猝死血管血管：血管炎导致的网状青斑、皮肤溃疡（：血管炎导致的网状青斑、皮肤溃疡（JDM）、雷诺现象（、雷诺现象（20-40%）其它：并存的其它结缔组织病表现其它：并存的其它结缔组织病表现第20页/共67页多肌炎、皮肌炎并发恶性肿瘤多肌炎、皮肌炎并发恶性肿瘤 20%患恶性肿瘤患恶性肿瘤肿瘤可在肌无力出现之前或之后发生肿瘤可在肌无力出现之前或之后发生可见于各年龄段，儿童罕见可见于各年龄段，儿童罕见见于各类肌炎，但以皮肌炎合并肿瘤最多见于各类肌炎，但以皮肌炎合并肿瘤最多皮肌炎合并皮肌炎合并

11、鼻咽癌、卵巢癌、肺癌鼻咽癌、卵巢癌、肺癌多见，一般多合并与患者的年龄及性别相关的肿瘤多见，一般多合并与患者的年龄及性别相关的肿瘤第21页/共67页特发性炎性肌病的辅助检查特发性炎性肌病的辅助检查一般检查一般检查：血沉增快、球蛋白增高：血沉增快、球蛋白增高肌酶谱检查肌酶谱检查 1 1、敏感性由高到低为、敏感性由高到低为CKCK、CK-MBCK-MB、ALDALD、ASTAST、ALTALT、LDHLDH 2 2、95%95%患者患者CKCK升高升高 3 3、肌红蛋白升高、肌红蛋白升高 第22页/共67页肌酶谱检查肌酶谱检查CKCK有有3 3种同功酶：种同功酶：CK-MM CK-MM（大部分来源于

12、横纹肌、小部来自心肌）；（大部分来源于横纹肌、小部来自心肌）；CK-MB CK-MB（主要来源心肌，极少来源横纹肌）；（主要来源心肌，极少来源横纹肌）；CK-BB CK-BB（主要来源脑和平滑肌）。（主要来源脑和平滑肌）。其中其中CK-MMCK-MM活性占活性占CKCK总活性的总活性的95%98%95%98%。PM/DMPM/DM主要以主要以CK-MMCK-MM的的改变为主。改变为主。碳酸酐酶碳酸酐酶IIIIII为唯一存在于横纹肌的同功酶，横纹肌病变时升高。为唯一存在于横纹肌的同功酶，横纹肌病变时升高。但未作为常规检测。但未作为常规检测。其他肌酶同时来源于其他组织器官对其他肌酶同时来源于其他组

13、织器官对PMPM和和DMDM的诊断帮助不如的诊断帮助不如CKCK。第23页/共67页肌酶谱检查肌酶谱检查 肌酶活性的增高表明肌肉有新近损伤，肌细胞膜通透性增加，因此肌酶的高低与肌炎的病情变化呈平肌酶活性的增高表明肌肉有新近损伤，肌细胞膜通透性增加，因此肌酶的高低与肌炎的病情变化呈平行关系。行关系。可作为诊断、疗效监测及预后的评价指标。可作为诊断、疗效监测及预后的评价指标。肌酶的升高常早于临床表现数周，晚期肌萎缩肌酶不再释放，肌酶可正常。肌酶的升高常早于临床表现数周，晚期肌萎缩肌酶不再释放，肌酶可正常。在一些慢性肌炎和广泛肌肉萎缩的患者，即使处于活动期，其肌酶水平也可正常。在一些慢性肌炎和广泛肌

14、肉萎缩的患者，即使处于活动期，其肌酶水平也可正常。第24页/共67页肌酶谱检查肌酶谱检查CKCK升高的其他原因升高的其他原因剧烈运动，癫痫发作剧烈运动，癫痫发作低氧、心肌梗死、假性肥大肌营养不良、低氧、心肌梗死、假性肥大肌营养不良、甲低、肿瘤、脑血管意外甲低、肿瘤、脑血管意外药物：酒精、氯喹、长春新碱、青酶胺、药物：酒精、氯喹、长春新碱、青酶胺、氯丙嗪等氯丙嗪等第25页/共67页炎性肌病的特异性自身抗体炎性肌病的特异性自身抗体自身抗体自身抗体 临床特征临床特征 治疗反应治疗反应 抗合成酶抗合成酶 多肌炎多肌炎/皮肌炎伴皮肌炎伴 中等中等 （Jo-1)起病相对急，间质性肺病起病相对急，间质性肺病

15、 发热，关节炎，雷诺现象，技工手发热，关节炎，雷诺现象，技工手 抗抗-SRP 多肌炎伴多肌炎伴 差差（抗信号识别颗粒抗体）（抗信号识别颗粒抗体）起病非常急，多在秋、冬起病非常急，多在秋、冬 肌无力重，心悸肌无力重，心悸 抗抗-Mi2 皮肌炎伴皮肌炎伴 好好 V形征，披巾征，角质过度增生形征，披巾征，角质过度增生第26页/共67页肌电图检查肌电图检查肌电图典型的三联征肌电图典型的三联征：插入电位活动增强、纤插入电位活动增强、纤颤电位和正锐波颤电位和正锐波自发奇异高频放电自发奇异高频放电低波幅、短时限，多相低波幅、短时限，多相运动单位放电运动单位放电第27页/共67页肌肉组织病理检查肌肉组织病理检

16、查肌细胞受损、坏死和炎症，肌细胞萎缩、再生、肥大、肌肉组织被纤维化和脂肪所替代肌细胞受损、坏死和炎症，肌细胞萎缩、再生、肥大、肌肉组织被纤维化和脂肪所替代无特异性诊断价值无特异性诊断价值，但对诊断很有帮助但对诊断很有帮助第28页/共67页第29页/共67页皮肌炎皮肌炎肌细胞萎缩第30页/共67页多发性肌炎多发性肌炎第31页/共67页肌力分级肌力分级（国内常用方法）（国内常用方法）0 0级级 完全瘫痪完全瘫痪1 1级级 肌肉能轻微收缩，但不能活动肌肉能轻微收缩，但不能活动2 2级级 肢体能在床面平移，但不能抬起肢体能在床面平移，但不能抬起3 3级级 肢体能抬离床面，但不能对抗阻力肢体能抬离床面，

17、但不能对抗阻力4 4级级 能对抗阻力，但肌力有不同程度减弱能对抗阻力，但肌力有不同程度减弱5 5级级 肌力正常肌力正常第32页/共67页特发性炎性肌病诊断标准特发性炎性肌病诊断标准（Bohan&Peter,1975）1.对称性肢带肌和颈前屈肌无力，数周或数月内逐渐对称性肢带肌和颈前屈肌无力，数周或数月内逐渐进展，伴或不伴吞咽困难或呼吸肌受累进展，伴或不伴吞咽困难或呼吸肌受累2.肌活检示病变横纹肌肌活检示病变横纹肌I类和类和II类纤维变性、坏死和被类纤维变性、坏死和被吞噬、再生以及嗜碱性粒细胞浸润吞噬、再生以及嗜碱性粒细胞浸润3.血清骨骼肌酶升高（尤其血清骨骼肌酶升高（尤其CK）4.肌电图呈肌源

18、性损害肌电图呈肌源性损害5.皮肤表现：向阳性皮疹、皮肤表现：向阳性皮疹、Gottron丘疹丘疹判定标准：确诊皮肌炎需具备前判定标准：确诊皮肌炎需具备前3/4项标准及第项标准及第5项项标准，标准，确诊多肌炎需具备前确诊多肌炎需具备前4项标准项标准N Engl J Med 1975,292:433-437第33页/共67页多发性肌炎的诊断标准多发性肌炎的诊断标准（TANIMOTO,1995）1.近端肌无力：肢带肌和躯干肌近端肌无力：肢带肌和躯干肌2.CK水平升高水平升高3.肌肉压痛或自发痛肌肉压痛或自发痛4.肌电图呈肌源性损害肌电图呈肌源性损害5.抗抗Jo-1抗体阳性抗体阳性6.非破坏性关节炎或关

19、节痛非破坏性关节炎或关节痛7.全身性炎症体征：发热、全身性炎症体征：发热、ESR、CRP升高升高8.病理发现符合炎性肌炎：骨骼肌炎性浸润伴肌纤维变性与病理发现符合炎性肌炎：骨骼肌炎性浸润伴肌纤维变性与坏死坏死.具备具备4条诊断多肌炎的敏感性为条诊断多肌炎的敏感性为98.9%，特异性为，特异性为95.2%第34页/共67页皮肌炎的诊断标准皮肌炎的诊断标准（TANIMOTO,1995）多肌炎多肌炎标准标准1.近端肌无力近端肌无力2.CK水平升高水平升高3.肌肉压痛或自发痛肌肉压痛或自发痛4.肌电图呈肌源性损害肌电图呈肌源性损害5.抗抗Jo-1抗体阳性抗体阳性6.非破坏性关节炎或关节痛非破坏性关节炎

20、或关节痛7.全身性炎症体征全身性炎症体征8.病理发现符合炎性肌炎病理发现符合炎性肌炎皮肤标准皮肤标准1.向阳性皮疹向阳性皮疹2.Gottron征征3.肢体关节伸侧皮肤红斑肢体关节伸侧皮肤红斑v具备至少具备至少1条皮肤标准条皮肤标准+4条多肌炎标准诊断皮肌条多肌炎标准诊断皮肌炎的敏感性为炎的敏感性为94.1%，特异性为特异性为90.3%第35页/共67页传统的诊断标准的不足之处传统的诊断标准的不足之处PM和DM的病理学无特异性，而近年的研究则表明PM和DM的免疫病理有明显的不同。包涵体肌炎（IBM）是老年男性最常见的肌病，但传统标准未包含IBM，因此，绝大部分的IBM患者被误诊为PM不能将IIM

21、与其他非IIM疾病相鉴别第36页/共67页新的新的IIMIIM分类诊断标准分类诊断标准 近年有学者提出了以分子免疫病理为基础的近年有学者提出了以分子免疫病理为基础的新的分类诊断标准以提高新的分类诊断标准以提高IIMIIM诊断的准确率，其中诊断的准确率，其中具有代表性的有：具有代表性的有：美国国立卫生研究院的美国国立卫生研究院的DALAKASDALAKAS分类标准分类标准欧洲神经肌肉疾病中心欧洲神经肌肉疾病中心(ENMC)(ENMC)分类诊断标准分类诊断标准第37页/共67页 无肌病皮肌炎的分类无肌病皮肌炎的分类?真真性性ADM（pure ADM）：有有典典型型皮皮肌肌炎炎的皮肤症状，无临床和客

22、观肌炎表现。的皮肤症状，无临床和客观肌炎表现。?暂暂时时性性ADM（provisional ADM）：有有典典型型皮皮肌肌炎炎的的皮皮肤肤症症状状，2年年内内又又出出现现肌肌炎炎客客观的临床表现。观的临床表现。第38页/共67页 无肌病皮肌炎的诊断标准无肌病皮肌炎的诊断标准 Euwer R,et al.J Am Acad Dermatol,1991,24:959有诊断意义的有诊断意义的DM皮损（皮损（如向阳性皮疹、如向阳性皮疹、Gottron征等征等）皮损活检符合皮损活检符合DM皮损出现皮损出现2年来肢带肌无肌炎症状年来肢带肌无肌炎症状发生皮损发生皮损2年来肌酶（尤其是年来肌酶（尤其是CK，A

23、ST和尿肌酸）值在正常范围和尿肌酸）值在正常范围第39页/共67页 皮炎皮炎 肌炎肌炎肌炎肌炎皮炎皮炎多发性肌炎多发性肌炎皮肌炎皮肌炎无肌病皮肌炎无肌病皮肌炎多发性肌炎、皮肌炎与无肌病皮肌炎关系图第40页/共67页包涵体肌炎包涵体肌炎(inclusion body (inclusion body myositis)myositis)临床表现：临床表现：1.1.病程超过病程超过6 6个月个月2.2.发病年龄超过发病年龄超过3030岁，老年男性多见岁，老年男性多见3.3.肌无力表现肌无力表现近端肌肉和远端肌肉均可受累近端肌肉和远端肌肉均可受累指屈肌无力和足下垂常见指屈肌无力和足下垂常见肌痛罕见肌痛

24、罕见一般无皮疹一般无皮疹吞咽困难见于吞咽困难见于20%20%的患者，多为晚期的患者，多为晚期第41页/共67页实验室检查实验室检查CkCk不超过正常值的不超过正常值的1212倍，倍，25%Ck25%Ck正常正常肌活检肌活检1.1.特征性改变特征性改变细胞内有空泡细胞内有空泡2.2.免疫组化可见有空泡的肌纤维内免疫组化可见有空泡的肌纤维内淀粉样蛋白等异常增多淀粉样蛋白等异常增多3.3.电子显微镜示细胞浆和细胞核内有电子显微镜示细胞浆和细胞核内有15-18nm15-18nm管状和丝状包涵体管状和丝状包涵体 第42页/共67页第43页/共67页第44页/共67页第45页/共67页幼年型皮肌炎幼年型皮

25、肌炎 幼年型皮肌炎（幼年型皮肌炎（JDMJDM）是一种以横纹肌、皮肤和胃是一种以横纹肌、皮肤和胃肠道的非化脓性炎症为特征的多系统性疾病。在肠道的非化脓性炎症为特征的多系统性疾病。在病程早期表现为不同严重程度的免疫复合物性血病程早期表现为不同严重程度的免疫复合物性血管炎，晚期发展为钙质沉着管炎，晚期发展为钙质沉着。第46页/共67页病因和发病机制病因和发病机制病因仍不清楚，但病因仍不清楚，但免疫复合物性血管炎免疫复合物性血管炎可能是一可能是一个重要的始动或维持因素。个重要的始动或维持因素。可发生于感染、接种疫苗、药物过敏及晒伤后。可发生于感染、接种疫苗、药物过敏及晒伤后。第47页/共67页病病

26、理理特征性组织病理学改变累及特征性组织病理学改变累及横纹肌、皮肤和胃肠道横纹肌、皮肤和胃肠道 最初损害是急性斑片状的圆形炎症细胞浸润。最初损害是急性斑片状的圆形炎症细胞浸润。继之发生横纹肌纤维的变性和再生，引起肌纤维大小改变。继之发生横纹肌纤维的变性和再生，引起肌纤维大小改变。在愈合过程中灶状坏死被结缔组织和脂肪组织增生所代替。在愈合过程中灶状坏死被结缔组织和脂肪组织增生所代替。免疫复合物坏死性血管炎可发生于小动脉、毛细血管和小静脉。免疫复合物坏死性血管炎可发生于小动脉、毛细血管和小静脉。第48页/共67页幼年皮肌炎的临床特点幼年皮肌炎的临床特点多同时有多同时有血管炎血管炎异位钙化（皮下组织或

27、肌肉）异位钙化（皮下组织或肌肉）脂肪萎缩、肌萎缩明显脂肪萎缩、肌萎缩明显皮炎与肌炎共存，但轻重程度不一皮炎与肌炎共存，但轻重程度不一血管炎导致的胃肠道穿孔可引起出血血管炎导致的胃肠道穿孔可引起出血第49页/共67页幼年皮肌炎的诊断幼年皮肌炎的诊断伴有特征性皮炎的急性发作的近端肌无力是伴有特征性皮炎的急性发作的近端肌无力是JDMJDM的特有表现。的特有表现。25%25%患儿没有典型患儿没有典型JDMJDM皮疹，但几乎均存在提示诊断的非典型皮疹。皮疹，但几乎均存在提示诊断的非典型皮疹。多发性肌炎即无皮疹的炎性肌病，很少见于儿童。多发性肌炎即无皮疹的炎性肌病，很少见于儿童。三个最重要的诊断依据是三个

28、最重要的诊断依据是肌酶升高（肌酶升高（98%98%）、肌电图异常（）、肌电图异常（96%96%）和肌肉活检所示的组织病理学改变（）和肌肉活检所示的组织病理学改变（79%79%）。）。第50页/共67页预预 后后JDMJDM的长期生存率可达的长期生存率可达90%90%，功能恢复的程度也大大提高。，功能恢复的程度也大大提高。在起病的最初在起病的最初2 2年内死亡风险最大。年内死亡风险最大。影响预后的主要因素有：影响预后的主要因素有：对治疗的初始反应、有无血管炎或进行性累及其他系统（如胃肠道和肺部）。对治疗的初始反应、有无血管炎或进行性累及其他系统（如胃肠道和肺部）。病人常死于急性胃肠道并发症或呼吸

29、功能不全导致的低氧血症（伴或不伴有误吸）。病人常死于急性胃肠道并发症或呼吸功能不全导致的低氧血症（伴或不伴有误吸）。早期发现并接受积极治疗的患者预后较好。早期发现并接受积极治疗的患者预后较好。第51页/共67页特发性炎性肌病的鉴别诊断特发性炎性肌病的鉴别诊断肌营养不良症肌营养不良症去神经病变去神经病变神经肌接头病变神经肌接头病变近端神经病近端神经病神经系统疾病神经系统疾病感染性疾病病毒病毒：腺、巨细胞、柯萨奇、：腺、巨细胞、柯萨奇、EB、流感、风疹病毒等流感、风疹病毒等细菌、霉菌细菌、霉菌螺旋体（螺旋体（Lyme)寄生虫、蠕虫寄生虫、蠕虫第52页/共67页特发性炎性肌病的鉴别诊断特发性炎性肌病

30、的鉴别诊断酒精酒精、海洛因、可卡因、海洛因、可卡因抗心律失常药抗心律失常药地塞米松地塞米松抗疟药抗疟药、秋水仙碱、秋水仙碱D-青霉胺、环孢素青霉胺、环孢素A抗霉菌药、精神用药抗霉菌药、精神用药药物诱发药物诱发遗传性异常糖原累积病糖原累积病脂肪代谢紊乱脂肪代谢紊乱其它其它结节病、白塞病结节病、白塞病粥样硬化性栓塞粥样硬化性栓塞纤维肌痛综合征纤维肌痛综合征横纹肌溶解症横纹肌溶解症第53页/共67页 特发性炎性肌病的治疗特发性炎性肌病的治疗在很大程度上为经验性在很大程度上为经验性治疗前的治疗前的肌力与至少每肌力与至少每2 2周周1 1次肌酶测定次肌酶测定对判断对判断治疗反应至关重要治疗反应至关重要治

31、疗前应完成胸片、肺功能以及肿瘤筛选检查治疗前应完成胸片、肺功能以及肿瘤筛选检查理疗对肌力的恢复有帮助理疗对肌力的恢复有帮助被动锻炼可维持关节功能及预防挛缩被动锻炼可维持关节功能及预防挛缩第54页/共67页特发性炎性肌病的治疗特发性炎性肌病的治疗标准的一线治疗为标准的一线治疗为糖皮质激素糖皮质激素1-2mg/kg/日日(60-100 mg/kg/日日)轻者早晨一次给药，重者可分轻者早晨一次给药，重者可分3次口服次口服对伴有危及生命的并发症对伴有危及生命的并发症,如如严重的吞咽困难、心肌受累和急性严重的吞咽困难、心肌受累和急性肺泡炎予激素冲击治疗（肺泡炎予激素冲击治疗（甲基强的松龙甲基强的松龙80

32、0-1000 mg/日，连用日，连用3天）天）第55页/共67页糖皮质激素的减量与维持糖皮质激素的减量与维持CKCK恢复正常、肌力好转、肌痛和皮疹减少或消失后，激素开始减量恢复正常、肌力好转、肌痛和皮疹减少或消失后，激素开始减量减量原则：先快后慢、先多后少减量原则：先快后慢、先多后少一般疗程一般疗程不小于不小于2 2年年，最后可停药，最后可停药疗效的检测指标是疗效的检测指标是CKCK与肌力与肌力数周内可见到治疗反应，慢者需数周内可见到治疗反应，慢者需3 36 6月，越早用药疗效越好，约月，越早用药疗效越好，约90%90%有效，有效，50%50%75%75%可完全缓解可完全缓解第56页/共67页

33、肌痛、肌无力多为非均匀性，下肢多肌痛、肌无力多为非均匀性，下肢多肌痛仅占肌痛仅占1/3 1/2，尿肌酸增高，尿肌酸增高 激素减量后病情改善激素减量后病情改善病理为选择性病理为选择性II型肌纤维萎缩伴脂肪沉积型肌纤维萎缩伴脂肪沉积 类固醇性肌病的临床特点类固醇性肌病的临床特点第57页/共67页特发性炎性肌病的治疗特发性炎性肌病的治疗注意皮质激素的全身不良反应注意皮质激素的全身不良反应地塞米松除可诱发肌病地塞米松除可诱发肌病外，易引起糖尿病、高血压，精神兴外，易引起糖尿病、高血压，精神兴奋明显奋明显氢化可的松为酒精制剂，除可引起全身反应外，还可诱发肌氢化可的松为酒精制剂，除可引起全身反应外，还可诱

34、发肌炎炎皮质激素使用注意不能太低、太晚、太长皮质激素使用注意不能太低、太晚、太长(3(3L)L)第58页/共67页特发性炎性肌病的治疗特发性炎性肌病的治疗 对激素治疗对激素治疗6周无效者、激素减量易复发者可加用免疫抑制剂周无效者、激素减量易复发者可加用免疫抑制剂 MTXMTX 1 1、每周静注、每周静注15-50mg15-50mg或口服或口服7.5-25mg 7.5-25mg 2 2、副作用：恶心、呕吐、转氨酶升高、粘膜溃疡、副作用：恶心、呕吐、转氨酶升高、粘膜溃疡、白细胞减少、骨髓抑制、肝、肺纤维化白细胞减少、骨髓抑制、肝、肺纤维化 3 3、治疗前应进行肝功能和肺功能的检查，以区分是基、治疗

35、前应进行肝功能和肺功能的检查，以区分是基础疾病还是药物潜在的肝和肺毒性。础疾病还是药物潜在的肝和肺毒性。第59页/共67页 特发性炎性肌病的治疗特发性炎性肌病的治疗硫唑嘌呤硫唑嘌呤（总量（总量 10g）1 1、每天、每天2-3mg/kg2-3mg/kg（最大剂量为（最大剂量为150mg150mg），一次性口服），一次性口服 2 2、3 3个月起效个月起效 3 3、主要不良反应：骨髓抑制、胃肠道反应和肝酶、主要不良反应：骨髓抑制、胃肠道反应和肝酶 增高增高第60页/共67页特发性炎性肌病的治疗特发性炎性肌病的治疗静脉输入静脉输入丙种球蛋白丙种球蛋白 1 1、剂量：、剂量：0.4g/kg.d0.4

36、g/kg.d，连用，连用3-53-5天天 2 2、可能机制：、可能机制：抑制自身抗体的产生抑制自身抗体的产生 结合抗原结合抗原 抑制细胞功能抑制细胞功能 抑制抑制TNF-TNF-第61页/共67页特发性炎性肌病的治疗特发性炎性肌病的治疗羟氯喹、反应停羟氯喹、反应停可用于治疗皮肌炎的皮肤病变，甚可用于治疗皮肌炎的皮肤病变，甚至可用于伴有恶性肿瘤的病人，然而对肌炎无效。至可用于伴有恶性肿瘤的病人，然而对肌炎无效。泼尼松联合静脉用环磷酰胺泼尼松联合静脉用环磷酰胺似乎对儿童和小部分成似乎对儿童和小部分成人有效。但对于小部分长期性肌炎、肺间质病变未人有效。但对于小部分长期性肌炎、肺间质病变未见明显效果。

37、见明显效果。小剂量的环孢素（小剂量的环孢素（cyclosporinecyclosporine）（2.5-2.5-7.5mg/kg7.5mg/kg）对其他治疗无效的儿童和成人患者仍然）对其他治疗无效的儿童和成人患者仍然有效并且安全有效并且安全 第62页/共67页特发性炎性肌病治疗的新进展特发性炎性肌病治疗的新进展 生物制剂是否有效？生物制剂是否有效？第63页/共67页特发性炎性肌病治疗的新进展特发性炎性肌病治疗的新进展 肿瘤坏死因子拮抗剂肿瘤坏死因子拮抗剂：依那西普，英夫利昔单抗：依那西普，英夫利昔单抗目前仅有小规模的临床研究，疗效不明确目前仅有小规模的临床研究，疗效不明确报道报道1 1例接受英

38、利昔单抗治疗的类风湿关节炎患者出现了肌炎的症状。例接受英利昔单抗治疗的类风湿关节炎患者出现了肌炎的症状。因此，肿瘤坏死因子拮抗剂对因此，肿瘤坏死因子拮抗剂对PMPM和和DMDM是否有效尚缺乏足够的临床证据是否有效尚缺乏足够的临床证据。第64页/共67页特发性炎性肌病治疗的新进展特发性炎性肌病治疗的新进展抗抗B B细胞靶向治疗细胞靶向治疗：利妥昔单抗：利妥昔单抗 大部分患者取得了明显的疗效，临床症状显著改善，且可以减少激素及免疫抑制剂的剂量，少数病例停药大部分患者取得了明显的疗效，临床症状显著改善，且可以减少激素及免疫抑制剂的剂量，少数病例停药后能维持完全缓解状态后能维持完全缓解状态均为个案或小样本病例均为个案或小样本病例(最大的病例数也只有最大的病例数也只有8 8例例)，确切的疗效尚需要大样本的临床试验研究加以证实。，确切的疗效尚需要大样本的临床试验研究加以证实。第65页/共67页谢 谢！第66页/共67页感谢您的观看！第67页/共67页