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1、梗阻性心肌病 麻醉医生的陷阱麻醉医生常用的药物中，有很多会导致流出道动态梗阻：1，强心药：凡增强心肌收缩力的药物，都可以使左室收缩期容积缩小，加重梗阻。2，利尿剂：降低前负荷，使流出道口径缩小；3，扩血管药物：降低后负荷，使流出道口径缩小；4，提升心率药物：舒张期缩短，充盈不足，加重梗阻。第1页/共30页概述肥厚型梗阻性心肌病（Hypertrophic obstructive cardiomyopthy,HOCM)是一种遗传异常所致，以室间隔和左室游离壁非对称性肥厚，动态流出道梗阻为特点的心肌病。通常将安静时流出道压力阶差大于（或等于）30毫米汞柱者称有意义梗阻。特点为室间隔肥厚引起流出道狭窄
2、。心律失常与左室流出道梗阻是该病猝死的主要原因。第2页/共30页室间隔与左室后壁之比大于1.3：1。第3页/共30页室间隔非对称性增厚，厚度15mm第4页/共30页病理生理肥厚室间隔，呈非对称性、向左心室突出，使左室的流出道产生不同程度的狭窄。累及右室间隔及右心室的极为少见。左侧室间隔肥厚，乳头肌常被推移位，使二尖瓣发生关闭不全。第5页/共30页病理生理心肌收缩性：心肌收缩性愈强，压力阶差愈大。洋地黄、异丙肾上腺素可使心肌收缩性增强，压力阶差也增大；受体阻滞剂则可能减弱心肌收缩力，使压阶差减小。第6页/共30页病理生理前负荷的影响：回心血量增大-前负荷增加，排血时间延长，保持梗阻部位扩张，压力
3、阶差减小。反之，硝酸甘油等静脉扩张剂或屏气用力时回心血量减少，心室腔内血容量小，排血时间短，压力阶差增大。第7页/共30页病理生理后负荷的影响：硝普钠、硝酸甘油等血管扩张剂降低后负荷，使流出道狭窄部位的远端压力降低，使压力阶差增大。反之，升压药物使周围血管阻力增高，迫使梗阻部位张开，压力阶差则减小。第8页/共30页症状（一）病人多为青、中年，以2030岁为多见。呼吸困难：劳累后出现，由于左心室顺应性减低，舒张末期压升高、继而肺静脉压升高，肺淤血之故。与室间隔肥厚伴存的二尖瓣关闭不全可加重肺淤血。心前区痛：多在劳累后出现，似心绞痛，但可不典型，是由于肥厚的心肌需氧增加而冠状动脉供血相对不足所致。
4、第9页/共30页症状（二）乏力、头晕与昏厥：由于心率加快，进一步缩短左心室舒张期，加重充盈不足，心排血量减低。活动或情绪激动时由于交感神经作用使心肌收缩力加强，加重流出道梗阻，心排血量骤减而引起症状。心悸：由于心功能减退或心律失常所致。心力衰竭：多见于晚期患者，由于心肌顺应性减低，心室舒张末期压显著增高，继而心房压升高，且常合并心房颤动。第10页/共30页心电图变现STT改变：见于80以上患者，少数异常、巨大倒置的T波。左心室肥大：见于60患者。异常Q波：V3、V5、aVL、I导联上有深而不宽的Q波。有时在、aVF、V1、V2导联上也可有Q波。左心房波形异常，可能见于14患者。部分患者合并预激
5、综合征。第11页/共30页心电图变现第12页/共30页超声心动图室间隔肥厚：多呈非对称性。部分病人合并高血压，或由于代偿性肥厚，左室游离壁也有一定程度的增厚。收缩期二尖瓣前叶前向移动致使二尖瓣关闭不全。左心室腔缩小，流出道狭窄。左心室舒张功能障碍。第13页/共30页诊断超声心动图或心导管检查可以确诊。超声心动图：室间隔与左室后壁均肥厚，但室间隔更厚，其比值大于1.3，其诊断特异性90%以上。室间隔厚度达15mm或以上也可诊断。第14页/共30页麻醉处理一般原则：减轻左室流出道梗阻，减小其压力阶差。尽量避免低血容量、心动过速、外周血管扩张及心肌收缩力增强等加重梗阻因素。麻醉期间应维持窦性心律、适
6、当的循环容量。第15页/共30页加重梗阻的因素增加心肌收缩力：交感神经系统兴奋；洋地黄；心动过速；减低前负荷：减少心输出量；血管扩张剂；降低后负荷：减少全身血管阻力；血管扩张剂；第16页/共30页减轻梗阻的因素减少心肌收缩力：受体阻滞剂；挥发性麻醉剂；增加前负荷：增加血管内液体容量；增加后负荷：受体激动剂；增加血管内液体容量；第17页/共30页麻醉方式的选择硬膜外麻醉：不推荐使用，硬膜外麻醉可使血管床扩张，使心脏前、后负荷均降低，加重左室流出道梗阻。全身麻醉：推荐全麻。宜选择对循环影响轻微的药物。第18页/共30页硬膜外阻滞麻醉近年国外有将硬膜外麻醉安全地应用于肥厚性心肌病患者的报道。但强调手
7、术中必须监测中心静脉压(CVP)及有创动脉血压,以便能迅速而准确地调整心脏前、后负荷,保证适当的血容量以及血压平稳;且应控制麻醉平面不超过T6,以免阻滞心交感神经。第19页/共30页全身麻醉（一）麻醉前准备：术前应对心功能进行详细评估，HOCM病人麻醉手术十分危险，有晕厥发作史的患者要注意是否为隐匿型梗阻，除术前详细询问病史外，必要时可行运动负荷及药物诱导实验。术前常规行超声心动图检查以评估心功能状况。第20页/共30页全身麻醉（二）麻醉前准备：围术期给予适量的-受体阻滞剂（如心得安等）或钙离子通道阻滞剂（如异搏定等），以缓解内源性和外源性儿茶酚胺所引起的梗阻程度，改善心功能。术前应给予足量的
8、镇静药，以消除患者的紧张和恐惧情绪。阿托品可加快心率导致心搏量减少，应避免应用。可给予东莨菪碱降低交感神经兴奋性。第21页/共30页全身麻醉（三）麻醉诱导：全身麻醉宜选择对循环影响轻微的药物，力求做到诱导期循环平稳，避免应激反应，同时要保持适当的前后负荷和控制心率。可选用苯二氮卓类或乙托咪酯。挥发性麻醉药可减轻气管插管刺激引起的交感神经兴奋，可在气管插管前吸入。氯胺酮增加心肌收缩力，加重梗阻，不宜使用。第22页/共30页全身麻醉（四）麻醉维持：关键在于减轻左室流出道梗阻，减小压力阶差。应选择对心肌抑制较轻的药物，尽量维持正常的全身血管阻力。宜选用挥发性吸入麻醉药。七氟醚对循环系统有轻度抑制作用
9、，且与剂量相关，但七氟醚可以使各种血流动力学参数保持在稳定水平且易于调节。非去极化肌松剂对循环无影响，但潘库溴铵可增加心率和心肌收缩力，不宜使用。第23页/共30页术中监测监测指标：ECG、SpO2、尿量等常规监护。有创动脉压：了解即时血压及指导使用血管活性药物。中心静脉压：指导术中输血输液。食道超声心动图可评价心室的收缩和舒张功能，瓣膜的形态和功能，左室流出道的疏通效果，对麻醉处理有较大的指导意义。第24页/共30页血管活性药物的使用低血压处理：使用受体激动药（如苯肾上腺素），升高血压并减低左室流出道压力。一般不使用受体激动药（如异丙肾上腺素、多巴胺、多巴酚丁胺、麻黄碱等）。第25页/共30
10、页血管活性药物的使用高血压处理：增加吸入麻醉药浓度加深麻醉。不宜使用血管扩张药如硝普钠和硝酸甘油因能降低全身血管阻力，增加左室流出道梗阻，导致严重的低血压。第26页/共30页维持满意的窦性心律、心率HOCM患者左心室舒张功能障碍，心室充盈75%与心房收缩有关，窦性心律消失可使心室充盈减少，可促发充血性心衰的发生与发展，防止心律失常、维持窦性心律非常重要。若血流动力学平稳，心率控制在平日心率变异范围内即可。一旦出现心率增快必须立刻处理,可先加深麻醉，另外可选用普萘洛尔、美托洛尔、艾司洛尔或维拉帕米。第27页/共30页维持满意的窦性心律、心率对于略慢于60 次/分的窦性心率,和偶发室早，若血压稳定,无需处理。本病患者的心房收缩对左心室充盈至关重要，如出现影响血流动力学的异位心律，需积极治疗以恢复窦性心律，保持房室顺序传导，保证心室舒张期充分充盈。室性与室上性心律失常可用异搏定及胺碘酮。对新发生的房颤亦可采用同步直流电复律，若不能转窦性心律，可应用受体阻滞剂控制心律。第28页/共30页结论 对于HOCM患者围手术期处理，麻醉医生要给予足够的重视，认真细致的做好术前准备，合理选用麻醉方式及药物，避免加重左室流出道梗阻的因素，加强术中监测，以保证术中病人的安全。第29页/共30页感谢您的观看！第30页/共30页