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1、1.1.2 2岁女性幼儿，岁女性幼儿，Hb 115g/LHb 115g/L，WBC WBC 8.010 8.0109 9/L/L，N 60%N 60%，L 40%,L 40%,，PLT PLT 12010120109 9/L/L。血象正常吗？。血象正常吗？2.32.3天男性患儿，皮肤黄染天男性患儿，皮肤黄染2 2天就诊，天就诊，BRBR：Hb 115g/L Hb 115g/L，WBC14.010WBC14.0109 9/L/L，N 60%N 60%，L40%,PLT12010 L40%,PLT120109 9/L/L。请问如何。请问如何 分析其黄疸原因？分析其黄疸原因？第1页/共80页Cont
2、ents了解胚胎期造血，掌握了解胚胎期造血，掌握小儿造血特点小儿造血特点1掌握掌握小儿血象特点小儿血象特点2掌握掌握小儿贫血定义及分类小儿贫血定义及分类3熟悉贫血的临床表现熟悉贫血的临床表现4了解小儿贫血诊断要点了解小儿贫血诊断要点5第2页/共80页Developmental HaematopoiesisMesoblasticHepaticMyeloidEmbryonicHaemato-poiesisExtramedullary hematopoiesisPostnatal Haematopoiesis 第3页/共80页 小儿造血器官的特殊反应。小儿小儿造血器官的特殊反应。小儿因缺少黄髓，当造
3、血需要增加时，肝恢因缺少黄髓，当造血需要增加时，肝恢复到胎儿期的造血状态出现肝肿大，同复到胎儿期的造血状态出现肝肿大，同时出现脾和淋巴结肿大，外周血中出现时出现脾和淋巴结肿大，外周血中出现有核红和有核红和/或幼稚中性粒细胞。贫血矫或幼稚中性粒细胞。贫血矫正后可恢复正常。正后可恢复正常。Extramedullary hematopoiesis第4页/共80页Birth23m6m6y 6y RBC:500700 Hb:1522RBC and Hb 30011450 12Hypoxia of fetusPhysiological anemia第5页/共80页Physiological anemia
4、出生后由于出生后由于EPOEPO减少、及生理减少、及生理性溶血、循环血量增多，性溶血、循环血量增多，HbHb、RBCRBC逐渐下降，逐渐下降，2-32-3个月时个月时 RBCRBC为为 3103101212/L/L、HbHb为为100g/L100g/L左右。此过左右。此过程自限，程自限，3 3个月以后逐渐恢复。个月以后逐渐恢复。第6页/共80页白细胞分类的变化白细胞分类的变化第7页/共80页网织红网织红 血小板血小板 血容量血容量 一、网织红一、网织红 生后生后3d3d内达内达4 46 6 生理性贫血阶段生理性贫血阶段11 婴儿期同成人婴儿期同成人 二、血小板二、血小板 初生初生 ：（：（15
5、0150300300）10109 9/L/L 3 3个月个月：（250250300300）10109 9/L/L 三、血容量三、血容量 新生儿约占体重新生儿约占体重1010，儿童儿童8 81010 成人成人6 68 8第8页/共80页HaemPolypeptide chainsHbEmbryonic HbGower1,Gower2,PortlandFetal Hb：HbFAdult Hb：HbA，HbA 2Hb的构成的构成第9页/共80页95%2-3%2yHbAHbA2 HbF30%1%70%5%第10页/共80页 6m6y 110g/L 6y14y 120g/L Definition of
6、anemia Neonates 145g/L 14m 90g/L 46m 100g/L 外周血外周血单位体单位体积红细积红细胞数和胞数和血红蛋血红蛋白低于白低于正常。正常。第11页/共80页轻度轻度 90g/L 144120g/L 中中 60g/L 90g/L 重重 30g/L 60g/L 极重极重 30g/L 60g/LNeonatesClassification of anemia第12页/共80页Classification of anemiaDeficiency of raw materialBlood lossInadequate RBC productionBone marrow
7、failureInfectionChronic nephritisBone marrow infiltration 第13页/共80页Defective RBC membrane,enzyme or HbClassification of anemiaIncreased RBC destructionExtracorpuscular defects第14页/共80页Normocytic anemiaMacrocytic anemiaMicrocytic anemiaClassification of anemia第15页/共80页MCV 80-94 MCH 28-32 MCHC 32-38 第
8、16页/共80页Classification of anemiaIDAMicrocytic hypochromic anemia-thalassemiaLead poisoningChronic infectionPulmonary hemosiderosis Chronic blood loss Sideroblastic anemia第17页/共80页v一般表现v造血器官反应v非造血系统症状CLINICAL FEATURES皮肤皮肤(面、耳轮、手掌等面、耳轮、手掌等)，黏膜，黏膜(口唇、睑结膜口唇、睑结膜)苍白苍白 易疲易疲倦、头晕、耳鸣、毛发干枯、营养低下倦、头晕、耳鸣、毛发干枯、营养低
9、下体格发育迟缓体格发育迟缓第18页/共80页非造血系统表现非造血系统表现 循环、呼吸系统循环、呼吸系统:呼吸、心率加快，重度时心呼吸、心率加快，重度时心脏扩大、心脏杂音、心衰脏扩大、心脏杂音、心衰;消化系统：食欲减退，偶有舌炎消化系统：食欲减退，偶有舌炎,舌乳头萎舌乳头萎缩；缩；神经系统：精神不振，注意力不集中神经系统：精神不振，注意力不集中 免疫系统：免疫功能下降，易感染免疫系统：免疫功能下降，易感染第19页/共80页小儿贫血的诊断小儿贫血的诊断 病史病史 发病年龄：发病年龄：出生时出生时 产前、产时出血产前、产时出血 生后生后4848小时内伴黄疸小时内伴黄疸 新生儿溶血病新生儿溶血病 婴儿
10、期婴儿期 营养性、遗传性营养性、遗传性 儿童期儿童期 失血、再障、其他失血、再障、其他 第20页/共80页 病程经过和伴随症状病程经过和伴随症状 起病快、病程短：起病快、病程短：急性溶血或急性出血；急性溶血或急性出血；起病缓慢：起病缓慢：营养性贫血、慢性溶血、营养性贫血、慢性溶血、慢性失血；慢性失血；伴随症状：伴随症状：黄疸、血红蛋白尿，出血黄疸、血红蛋白尿，出血 感染，神经症状，骨痛，感染，神经症状，骨痛，肿块，肝脾肿大等；肿块，肝脾肿大等；第21页/共80页喂养史：喂养史：添加辅食，饮食质和量，添加辅食，饮食质和量，食物搭配等食物搭配等过去史：过去史：感染史感染史(结核、钩虫结核、钩虫)慢
11、性疾病史慢性疾病史(肾病、风湿等肾病、风湿等)服药史（氯霉素、磺胺等）服药史（氯霉素、磺胺等）家族史：家族史：遗传性贫血遗传性贫血第22页/共80页体格检查体格检查 生长发育：发育障碍和特殊面容生长发育：发育障碍和特殊面容 营养状况营养状况 皮肤、黏膜皮肤、黏膜 指甲、毛发指甲、毛发 肝、脾淋巴结肝、脾淋巴结第23页/共80页Laboratory findings HemogramRetBMCombs testRBC fragilityEnzyme analysisHb analysis第24页/共80页 小儿贫血的治疗原则小儿贫血的治疗原则小儿贫血的治疗原则小儿贫血的治疗原则 去除病因去除病
12、因去除病因去除病因 一般治疗一般治疗一般治疗一般治疗药物治疗药物治疗药物治疗药物治疗 铁剂铁剂铁剂铁剂 IDA IDA 维生素维生素维生素维生素BB1212、叶酸、叶酸、叶酸、叶酸 巨幼红细胞贫血巨幼红细胞贫血巨幼红细胞贫血巨幼红细胞贫血 皮质激素皮质激素皮质激素皮质激素 自溶、纯红再障自溶、纯红再障自溶、纯红再障自溶、纯红再障 联合免疫抑制联合免疫抑制联合免疫抑制联合免疫抑制 再障再障再障再障第25页/共80页红细胞输注红细胞输注 注意适应征、速度和量注意适应征、速度和量 一般每次一般每次510ml/kg 极重度或合并肺炎：极重度或合并肺炎：57ml/kg 第26页/共80页 Iron De
13、ficiency Anemia第27页/共80页Contents了解铁的吸收、转运了解铁的吸收、转运1掌握掌握IDA病因、临床表现病因、临床表现2熟悉熟悉IDA的发病机制的发病机制3掌握诊断及铁剂治疗原则掌握诊断及铁剂治疗原则4了解了解IDA的鉴别诊断的鉴别诊断5第28页/共80页Hypochromic and microcytic anemiaIron medication is effectiveCharacteristicsSF decreasesThe most common kind of anemia in childrenaged from 6-24 months第29页/共80
14、页3%of 12 yr-old children have IDA 2%of adolescent girls have IDA In adolescent boys,a 50%decrease in stored iron occurs In the United States In China10%of children suffered from IDA 第30页/共80页 IDAis unusual before 6 months?第31页/共80页1.Sufficient stores of iron in the first 4 mo of life in term infants
15、.2.Physiological anemia during 2-3 mo3.Physiological hemolysis第32页/共80页铁的代谢铁的代谢铁的代谢铁的代谢 人体内铁含量人体内铁含量 新生儿新生儿 75mg/kg 成人男性成人男性50mg/kg 女性女性35mg/kg 铁的需要量铁的需要量 早产儿：约早产儿：约2mg/（kgd）4月月3岁：约岁：约1mg/（kgd）各年龄儿总摄入量各年龄儿总摄入量:15mgd 第33页/共80页 血红蛋白约血红蛋白约64%，肌红蛋白约，肌红蛋白约3.2%;铁蛋白及含铁血黄素铁蛋白及含铁血黄素(肝、脾、骨髓等肝、脾、骨髓等)约约32%;微量微量
16、(1%)存在于含铁酶和运转铁存在于含铁酶和运转铁;铁的分布铁的分布第34页/共80页铁的来源铁的来源红细胞释放的铁红细胞释放的铁食食 物物血红素铁：血红素铁：吸收率吸收率10%-25%；母乳母乳含铁含铁0.05mg/dl,吸收率吸收率49%;牛乳牛乳含铁含铁0.05 mg/dl,吸收率吸收率4%；非血红素铁非血红素铁:吸收率吸收率1.7%-7.9%第35页/共80页 食物铁含量、吸收率比较食物铁含量、吸收率比较食物食物 铁含量铁含量（mg/100g）吸收率吸收率%菠菜菠菜 2.9 1.3蛋黄蛋黄 6.5 3牛乳牛乳 0.5 4黄豆黄豆 8.2 7肉类肉类 3.4 25（1070）母乳母乳 0.
17、5 4970第36页/共80页Metabolism of ironFe2+TfSerum ironapoferritinFe3+Hb,MHb,enzyme iron released from RBC ferritinIntestinal mucosa Tf-Rferritin第37页/共80页 促进铁吸收促进铁吸收:还原物质还原物质,如如Vit C、稀盐酸、稀盐酸、果糖、氨果糖、氨 基酸等基酸等,使使Fe 3+Fe2+;铁吸收下降铁吸收下降:磷酸、草酸等与铁形成不溶磷酸、草酸等与铁形成不溶 性铁酸盐性铁酸盐;抑制铁吸收抑制铁吸收:植物纤维、咖啡、蛋、牛奶、植物纤维、咖啡、蛋、牛奶、抗酸药等抗
18、酸药等;影响铁吸收的因素影响铁吸收的因素第38页/共80页血清铁（血清铁（serum iron,SI）：与转铁蛋白结合的铁。）：与转铁蛋白结合的铁。未饱和铁结合力：未与铁结合的剩余未饱和铁结合力：未与铁结合的剩余2/32/3转铁蛋白仍转铁蛋白仍有结合铁的能力，在体外加入一定量的铁即能使其饱有结合铁的能力，在体外加入一定量的铁即能使其饱和，所加入的铁量即未饱和铁结合力。和，所加入的铁量即未饱和铁结合力。血清总铁结合力（血清总铁结合力（total iron binding capacity,TIBC）：血清铁：血清铁+未饱和铁结合力未饱和铁结合力转铁饱和度（转铁饱和度（transferin sat
19、uration,TS）：）：SI/TIBC。几个名词几个名词第39页/共80页HemachromePolypeptide chain ProtoporphyrinIron+Pathogenesis第40页/共80页HbHypochromic microcytic anemiaPathogenesis第41页/共80页iron depletion（ID）iron deficient erythropoiesis（IDE）iron deficiency anemia（IDA）SF EF SF ,EF FEPPathogenesisHb第42页/共80页inadequate iron deposit
20、growth spurt inadequate dietary intakeblood loss malabsorptionETIOLOGY第43页/共80页Peptic ulcer MenstruationHookworm infestationMeckel,s diverticulumPolypHemangioma 第44页/共80页临床表现临床表现1.一般表现：一般表现：皮肤黏膜苍白（唇、口腔黏膜、甲皮肤黏膜苍白（唇、口腔黏膜、甲床明显）；疲乏，不爱活动；年长儿头晕、眼前床明显）；疲乏，不爱活动；年长儿头晕、眼前发黑、耳鸣等。发黑、耳鸣等。2.造血器官反应：造血器官反应：髓外造血髓外造血
21、第45页/共80页3.非造血系统症状非造血系统症状 消化系统消化系统：食欲减退，异食癖；口腔炎、舌炎：食欲减退，异食癖；口腔炎、舌炎或舌乳头萎缩，严重者萎缩性胃炎或吸收不良综合或舌乳头萎缩，严重者萎缩性胃炎或吸收不良综合征征 神经系统神经系统：烦躁不安或萎靡不掁，精神不集中，：烦躁不安或萎靡不掁，精神不集中，记忆力减退记忆力减退 心血管系统：心血管系统：心率增快，严重者心脏扩大、心心率增快，严重者心脏扩大、心衰。衰。免疫功能降低免疫功能降低：易感染。：易感染。上皮组织异常上皮组织异常：如反甲。：如反甲。第46页/共80页LABORATORY FINDINGSBlood route:Hypoch
22、romic and microcytic anemia Ret N orBone marrow smear:Normal.第47页/共80页Hypochromic microcyte are typical.Large central pallor is the marker of hypochromia.第48页/共80页LABORATORY FINDINGSIDIDEIDASFFEPNSINNTIBCNNTSNNEF第49页/共80页 FEP FEP 提示红胞内缺铁提示红胞内缺铁铅中毒、慢性炎症和先天性原卟啉增多症，铅中毒、慢性炎症和先天性原卟啉增多症，FEPSI,TIBC,TS（反映血浆
23、中铁含量）（反映血浆中铁含量）IDA期：期：SI和和TS，TIBC感染、肿瘤、慢性炎症时感染、肿瘤、慢性炎症时SI降低降低 SF 反映体内储存铁反映体内储存铁 感染、肿瘤、肝脏、心脏疾病感染、肿瘤、肝脏、心脏疾病SF明显增高明显增高 第50页/共80页DIAGNOSIS1.Hypochromic microcytic anemia2.The causes of iron deficiency3.The intensity of Prussian blue staining of marrow decreases.4.FEP 0.9 mol/L(50 g/dl）第51页/共80页5.SF16 g
24、/L6.Serum iron(SI)10.7 mol/L7.TIBC 62.7 pmol/L,TS0.15 or 0.18.Regular responses to adequate ironDiagnosis:The 1st +at least 2 among 2nd-8thDIAGNOSIS第52页/共80页DIFFERENTIAL DIAGNOSISthalasse -mialead poisoningchronic infectionpulmonary hemosiderosisextra vascularhemolytic anemia,abnormal hemoglobin ele
25、ctrophoresis,Ret SFchronic infectionSF PbSFcough,hemo-sputum,anemia,abnormal CXR,hemosiderin granule,Ret 第53页/共80页Elemental iron:1-2mg/kg/time po,Bid or TidThe duration of therapy:68 weeks after Hb contents are normal Iron Admini-strationTREATMENT第54页/共80页 Ret rises:the 3th4th day peaking:the 7th10t
26、h day regains normal:23 weeks Hb increases:12 weeks regains normal:34 weeks TREATMENTResponsesto iron therapy第55页/共80页 注射铁剂注射铁剂副作用多，慎用副作用多，慎用 适应征适应征 诊断肯定但口服铁剂无效。诊断肯定但口服铁剂无效。口服反应严重，改变剂型、剂量无改善者；口服反应严重，改变剂型、剂量无改善者；胃肠手术后无法口服者。胃肠手术后无法口服者。常用剂型常用剂型 山梨醇构椽酸铁复合物；肌注。山梨醇构椽酸铁复合物；肌注。右旋糖酐铁复合物；肌注、静注。右旋糖酐铁复合物；肌注、静注。
27、葡萄糖氧化铁：静注。葡萄糖氧化铁：静注。第56页/共80页 药品名称 剂型规格 含元素铁 每日剂量 硫酸亚铁 0.3/片 20%2030 mg/kg 2.5%合剂 5mg/ml 0.81.2ml /kg 富马酸铁 每片 0.05 或0.2 33%1520 mg/kg 干糖浆 3.3%90180 mg/kg 葡萄糖酸亚铁 0.3/片 12%4050 mg/kg 糖浆 0.3g/10ml 1ml/kg 琥珀酸亚铁 0.1/片 35%918 mg/kg 多糖铁化合物 150mg/胶囊 46%812 mg/kg (力蜚能)常用铁剂剂量表常用铁剂剂量表第57页/共80页TREATMENTBloodtra
28、nsfusion1.Very severe anemia,especially complicated with congestive heart failure2.Superimposed infection第58页/共80页红细胞输注红细胞输注 Hb小于 30g/L者，等量换血 Hb 30g/L60g/L者，RBC 510ml/kg大于 60g/L者，不必输血 第59页/共80页1.孕妇或哺乳期妇女应注意铁的摄入。2.早产儿予以铁剂预防:纯母乳喂养者从24周龄开始补铁，1-2 mg(kgd)元素铁至1周岁；人工喂养者应采用铁强化配方乳。预预 防防第60页/共80页3足月儿：尽量母乳喂养4-
29、6个月，并及时添加富含铁的食物，必要时可按每日1 mgkg元素铁补铁；人工喂养或混合喂养者应采用铁强化配方乳，并及时添加富含铁的食物。4幼儿：注意均衡营养。第61页/共80页5青春期儿童：注意加强营养、合理搭配饮食，并注重青春期心理健康和咨询。对拟诊为缺铁或IDA的青春期女孩，可口服 3060mgd元素铁。第62页/共80页第63页/共80页营养性巨幼红细胞性贫血营养性巨幼红细胞性贫血Nutritional Megaloblastic Anemia第64页/共80页临床特点临床特点 大细胞性贫血大细胞性贫血 RBC 比比 Hb 更明显更明显 BM中出现巨幼红细胞中出现巨幼红细胞 维生素维生素B
30、12或叶酸有效或叶酸有效第65页/共80页 VitB12缺乏缺乏 储存或摄入量不足：储存或摄入量不足：孕妇缺乏孕妇缺乏VitB12 未及时加辅食，尤其乳母未及时加辅食，尤其乳母VitB12缺乏者；缺乏者；偏食或仅进食植物性食物。偏食或仅进食植物性食物。吸收和运输障碍：吸收和运输障碍：VitB12+糖蛋白糖蛋白 VitB12-糖蛋白复合物糖蛋白复合物末端回肠吸收末端回肠吸收(血循中血循中)与转钴与转钴蛋白结合蛋白结合肝贮存肝贮存 过程中任一环节障碍。过程中任一环节障碍。需要量增加需要量增加：生长发育快，严重感染消耗：生长发育快，严重感染消耗病病 因因第66页/共80页病病 因因叶酸缺乏的原因叶酸
31、缺乏的原因 摄入量不足：羊乳喂养为主（含叶酸低）；摄入量不足：羊乳喂养为主（含叶酸低）；牛乳加热牛乳加热 药物：药物：长期广谱抗生素长期广谱抗生素结肠含叶酸的细菌被清除；结肠含叶酸的细菌被清除；抗叶酸代谢药物抗叶酸代谢药物(甲氨喋呤等甲氨喋呤等)；长期抗癫痫药物：苯妥英钠，苯巴比妥，扑痫酮。长期抗癫痫药物：苯妥英钠，苯巴比妥，扑痫酮。吸收不良：慢性腹泻，小肠病变，小肠切除；吸收不良：慢性腹泻，小肠病变，小肠切除；需要增加：早产儿，慢性溶血；需要增加：早产儿，慢性溶血；代谢障碍：遗传性叶酸代谢病或参与叶酸代谢的酶缺乏。代谢障碍：遗传性叶酸代谢病或参与叶酸代谢的酶缺乏。第67页/共80页发病机制发
32、病机制DNA合成合成叶酸叶酸叶酸还原酶叶酸还原酶四氢叶酸四氢叶酸Vit B12+第68页/共80页发病机制发病机制叶酸叶酸Vit B12DNA合成合成核成熟核成熟 RBC巨幼变巨幼变贫血贫血幼粒变大，中性粒分叶增多幼粒变大，中性粒分叶增多巨核细胞分叶增多巨核细胞分叶增多第69页/共80页发病机制发病机制Vit B12琥珀酸琥珀酸神经髓鞘神经髓鞘受损受损 神经精神神经精神 症状症状第70页/共80页临床表现临床表现一般表现：一般表现：虚胖或颜面轻度浮肿，毛发虚胖或颜面轻度浮肿，毛发稀黄；严重者皮肤有出血点或瘀斑。稀黄；严重者皮肤有出血点或瘀斑。贫血表现：贫血表现：皮肤蜡黄、黏膜苍白；疲乏无力皮肤
33、蜡黄、黏膜苍白；疲乏无力髓外造血表现髓外造血表现消化系统症状消化系统症状第71页/共80页精神神经症状精神神经症状：烦躁、易怒、表情呆，：烦躁、易怒、表情呆，嗜睡、反应差嗜睡、反应差 智力智力/动作发育落后或退步，动作发育落后或退步，肢体，躯干，头部、全身肢体，躯干，头部、全身 震颤或抽搐震颤或抽搐 踝阵挛，巴氏征踝阵挛，巴氏征+临床表现临床表现第72页/共80页实验室检查实验室检查血象血象：RBC 大小不一，以大细胞为多大小不一，以大细胞为多 Ret 减少减少 WBC，PLT可减少可减少 中性粒变大，核分叶过多中性粒变大，核分叶过多BM：增生活跃，粒、红系巨幼变增生活跃，粒、红系巨幼变 中性
34、粒空泡形成，核分叶过多中性粒空泡形成，核分叶过多 巨核细胞核过度分叶巨核细胞核过度分叶 第73页/共80页 血清维生素血清维生素B12和叶酸测定和叶酸测定 VitB12100ng/L(200800ng/L)叶酸叶酸 3g/L(56 g/L)其他其他 血血LDH 血胆红素中等升高血胆红素中等升高(维生素维生素B12缺乏缺乏)尿甲基丙二酸含量尿甲基丙二酸含量(维生素维生素B12缺乏缺乏)第74页/共80页1.promegaloblast 2.basophilic megaloblast 3.intermediate megaloblast 4.divided erythroblast 5.lymp
35、hocyte 6.macrophage 7.monocyte 8.neutrophil myelocyte 9.segmented neutrophil第75页/共80页In the centre there is a hypersegmented neutrophil and above a neutrophil with a normal number of segments.MGG stain,magnification 500第76页/共80页治疗治疗 Vit B12：100 g，肌注，肌注，23次次/周周 数周数周 NS受累受累：1 mg，肌注，肌注，QD 数数周周 内因子缺乏内因子缺乏：1 mg，肌注，肌注，1次次/月月叶酸：叶酸：5 mg，口服口服，Tid 数周数周 疗程：至疗程：至Hb正常正常 注：有精神神经症状者以注：有精神神经症状者以Vit B12治疗为主治疗为主第77页/共80页治疗治疗疗效观察：疗效观察：骨髓巨幼红细胞骨髓巨幼红细胞数小时数小时 或或1-2天转正常天转正常 Ret 2-4 天后上升天后上升 7-10 天后达峰天后达峰 2-3 周后正常周后正常 第78页/共80页The End第79页/共80页谢谢您的观看！第80页/共80页