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1、强直性脊柱炎(Ankylosing Spondylitis)慢性进行性风湿病,归属于血清阴性脊柱关节病主要侵犯骶髂关节、脊柱骨突、脊柱旁软组织及外周关节可伴发关节外表现严重者发生脊柱畸形和关节强直误诊率和漏诊率高!第1页/共33页第2页/共33页第3页/共33页第4页/共33页流行病学 患病率 我国 0.3%高!(RA 0.36%)发病年龄 40岁以前发病 高峰2030岁 男女比例 10:1第5页/共33页病理附着点炎:关节囊、肌腱、韧带的骨附着点炎症为主要病理特点,尤其常见于活动性较差的关节滑膜炎:表现为滑膜细胞肥大和滑膜增生,有明显的淋巴细胞和浆细胞浸润(与RA滑膜炎有不同!)第6页/共3
2、3页病因病因未明已证实AS发病与HLA-B27密切相关,并有明显家族发病倾向但是:约80%HLA-B27(+)不发病 约10%AS患者HLA-B27(-)第7页/共33页临床表现起病隐匿腰背部或骶髂部疼痛,由下至上发展,属于炎症性腰痛(与机械性腰痛区别!)晨僵、夜间痛:病情活动指标之一胸痛、足跟痛:肌腱、韧带骨附着点炎症第8页/共33页 外周关节症状 1.非对称性、少数关节或单关节、下肢大关节的关节炎为本病特点。以髋、膝、踝等为多见,也可累及肩、腕、指、趾等2.除髋关节以外,其它关节多为非持续性和非破坏性关节炎第9页/共33页关节外表现 1.全身症状:不严重2.急性前葡萄膜炎或虹膜炎:AS中的
3、发生率为4%33%,常单侧发病3.心血管表现:少见,包括上行性主动脉炎、主动脉瓣膜下纤维化、主动脉瓣关闭不全、二尖瓣脱垂等第10页/共33页4.肺部表现:病程20年以上,多为上肺纤维化和大疱样变,可见胸锁关节狭窄、融合,肋骨和椎体融合5.神经、肌肉表现:易骨折,自发环枢椎前脱位,马尾综合征,下肢神经症状第11页/共33页体征 1.骶髂关节炎检查:“4”字试验、骶髂关节压迫试验、髂棘推压试验、骨盆侧压试验2.附着点炎检查:坐骨结节、肋软骨、肋胸关节、耻骨联合等压痛3.脊柱和胸廓检查:Schober试验、指地距、枕墙距、胸廓活动度等第12页/共33页实验室检查 1.X线:具有诊断意义,应常规摄骨盆
4、正位片。AS均有骶髂关节炎,且分为5级。重症可有脊柱“竹节样”变。X线骶髂关节炎分级 0 级级正常正常级级可疑变化可疑变化级级局限性侵蚀,但关节间隙无变化局限性侵蚀,但关节间隙无变化级级侵蚀、硬化,关节间隙变窄或部分强侵蚀、硬化,关节间隙变窄或部分强直直级级完全性关节强直完全性关节强直第13页/共33页第14页/共33页第15页/共33页第16页/共33页2.CT:适于早期诊断。典型改变为:骶骨端软骨下骨硬化、单或双侧关节间隙 2mm、软骨下骨侵蚀以及关节部分或完全强直。3.MRI:易出现假阳性,未常规使用。4.CT介入检查:骶髂关节穿刺活检术5.血沉增快、CRP增高、轻度贫血、RF阴性、90
5、%HLA-B27阳性等第17页/共33页诊断一般采用1966年纽约标准 症状体征:1.腰椎前屈、后伸、侧弯三 个方向活动受限 2.腰背痛史 3.第4肋间隙测量胸廓活动 度 2.5 cm X线骶髂关节炎分级:同前第18页/共33页诊断标准 肯定 AS:1.双侧34级骶髂关节炎加1项 以上临床表现 2.单侧34级或双侧2级骶髂关 节炎加第1项或第2+3项表现 可能AS:双侧34级骶髂关节炎而不伴有 临床标准者第19页/共33页鉴别诊断 类风湿关节炎 椎间盘突出 机械性腰痛,如:腰肌劳损 坐骨神经痛第20页/共33页 AS RA男女比例男女比例10:11:4家族史家族史明显明显不明显不明显HLA-B
6、27(+)(-)RF(-)(+)病理病理附着点炎附着点炎滑膜炎滑膜炎骶髂关节炎骶髂关节炎(+)(-)脊柱脊柱全部,上升性全部,上升性 颈椎颈椎X线线不对称,骨强不对称,骨强直,骶髂关节直,骶髂关节炎炎对称性,侵蚀对称性,侵蚀性关节炎性关节炎第21页/共33页治疗治疗目标:缺乏根治办法1.控制炎症,缓解症状2.防止脊柱、髋关节僵直畸形或保持最佳功能位置3.避免治疗所致副作用 治疗方法:非药物治疗 药物治疗 生物制剂 外科治疗第22页/共33页非药物治疗卫生教育:注意卧、坐、行、立的姿势医疗体育:强调运动的重要性 维持胸廓活动度 保持脊柱灵活性 肢体运动理疗第23页/共33页药物治疗1.非甾体抗炎
7、药:控制症状 但不能影响自然病程常用NSAID 特异性COX-2抑制剂:万络、西乐葆 倾向性COX-2抑制剂:莫比可、瑞力芬等 非选择性COX抑制剂:消炎痛、萘普生等第24页/共33页2.慢作用抗风湿药:改善病程药 柳氮磺胺吡啶(SASP)、MTX和中药应用较广泛。抗疟药、青霉胺、硫唑嘌呤、金制剂无效。柳氮磺胺吡啶(SASP)作用机制不清 用量:逐渐加量至1.0g Bid维持23年 主要副作用:消化道症状、皮疹、血象损害、肝肾损害等第25页/共33页MTX 用量:小剂量脉冲疗法 515mg Qw 主要副作用:消化道症状、骨髓抑制、肝肾损害、肺间质纤维化、口腔炎、脱发、头痛、皮疹等中药 火把花根
8、、雷公藤、青藤碱、山海棠等 主要副作用:消化道症状、骨髓抑制、皮疹等,火把花根、雷公藤、山海棠需注意性腺抑制第26页/共33页3.肾上腺皮质激素:控制症状 但不能影响自然病程 不常规使用 重症可中小剂量使用4.沙立度胺(反应停):难治性AS 用量:50mg/d逐渐加至200mg/d维持 主要副作用:嗜睡、骨髓抑制、肝肾损害、外周神经炎等 第27页/共33页生物制剂Infliximab(抗肿瘤坏死因子)用量:35mg/Kg iv.4周1次 共36次 主要副作用:感染、严重过敏反应等Entanercept(重组人类可溶性肿瘤坏死因子受体)用量:25mg 皮下注射 每周2次 共16周 主要副作用:感染第28页/共33页外科治疗人工全髋关节置换术 置入关节寿命90%达10年以上第29页/共33页第30页/共33页第31页/共33页谢 谢!第32页/共33页感谢您的观看。第33页/共33页