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1、急进性肾小球肾炎 定义定义 急进性肾小球肾炎（rapidly progressive glomerulonephritis,RPGN）是表现为蛋白尿、血尿、高血压、水肿、少尿或无尿性肾功能急剧恶化的一组临床综合征。病理表现为新月体肾炎。病情发展迅速，在数周或数月内可以发展至终末期肾功能衰竭。是肾小球肾炎中最严重的一种，预后极差，死亡率高。病因病因 毒素、药物、细菌和病毒感染、恶性肿瘤、免疫遗传因素和自身免疫等。分类分类1.原发性急进性肾小球肾炎2.继发性急进性肾小球肾炎如结节大动脉炎、SLE、过敏性紫癜及淋巴瘤等。3.其他原发性肾小球疾病转化而来发 病 机 制 根据发病机制以及免疫学病理，可以
2、把急进性肾小球肾炎分为三型：抗肾小球基底膜抗体型（I型）免疫复合物型（型）非体液免疫导型（型）发 病 机 制（一）抗肾小球基底膜抗体型（I型）本型白种人高发，发病率约占本病的10%30%。血液中抗肾小球基底膜抗体与肾小球基底膜抗原（GMB）结合激活补体致病。发 病 机 制（二）免疫复合物型（II型）本型为我国发病的主要类型，约占30%50%。由感染或自身抗原抗体形成循环免疫复合物或原位免疫复合物有关。发 病 机 制（三）非体液免疫介导型（型）本型约20%左右，其中70%80%的患者发现是小血管炎肾损害。可能系非免疫机理或细胞介导免疫疾病。病 理急性期肾脏肿大、“蚤咬肾”。光镜下大多数肾小囊出现
3、新月体，占受累肾小球50%70%以上。早期为细胞新月体：巨噬细胞、T细胞及壁层上皮细胞。后期为纤维新月体：胶原成分。免疫荧光是分型的主要依据。电镜下型在系膜、基底膜三层均可出现电子致密物。型、型未见电子致密物。*本病的特征性改变是基底膜断裂、纤维素性沉积及系膜基质溶解或增生。临床表现我国以型多见，型好发于青、中年，型及型常见于中老年，男性居多。患者可有前驱呼吸道感染，起病多较急，病情急骤进展。以急性肾炎综合征（起病急，血尿、蛋白尿、尿少、浮肿、高血压），多早期出现少尿或无尿，进行性肾功能恶化并发展成尿毒症，为其临床特点。患者常有中度贫血。型患者常伴肾病综合征，型常有不明原因的发热、乏力、关节痛
4、或咯血等系统性血管炎的表现实 验 室 检 查尿液检查：几乎全部有镜下血尿见红细胞管型；尿蛋白轻重不一，多为非选择性。血液检查：HB下降，血BUNBUN、Scr进行性升高。免疫学检查：型：早期血液中抗基底膜抗体阳性率可达95%以上。型：可出现低补体C3血症、循环免疫复合物血症和冷球蛋白血症。型：血中抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阳性率可达80%。诊 断临床以急性肾炎综合征为主要表现。少尿出现早，进行性肾功能衰竭。肾活检术，如50%肾小球有大新月体，排除继发性因素诊断则可成立。*肾活检同时还能鉴别本病的免疫类型。三型急进性肾炎的鉴别要点抗肾小球基底膜抗体型（I型）免疫复合物型（II型）无或微量免
5、疫球蛋白沉积型（III型）免疫病理特点IgG沿GBM呈线条状沉积IgG、补体呈颗粒状沉积阴性或微量IgG沉积光镜及电镜特点肾小球炎症反应轻无电子致密物肾小球细胞明显增生及渗出，常伴广泛蛋白及电子致密物沉积肾小球节段性坏死无蛋白及电子致密物临床特点见于2030岁及5770岁两个高峰年龄，常伴贫血可有前驱感染病史，表现肾病综合征者多见多见于中老年病人，乏力、纳差、肌痛、发热等全身症状较重血清学检查抗 肾 小 球 基 底 膜（GMB）抗体阳性低补体C3血症、循环免疫复合物血症和冷球蛋白血症抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阳性鉴 别 诊 断诊断时需除外下列疾病：引起少尿性急性肾功能衰竭的非肾小球疾病
6、。引起急进性肾炎综合征的继发性肾病引起少尿性急性肾功能衰竭的非肾小球疾病 急性肾小管坏死1.常有明确的发病诱因如手术、外伤、休克、中 毒等所致的肾缺血；2.尿蛋白多数少于1g/24h，尿钠排泄增多。急性间质性肾炎1.由于严重感染、中毒、药物等因素引起的肾小球间质损害。2.尿蛋白大于或等于1g/24h。肾脏病理可以帮助鉴别。治 疗原则：治疗的关键依赖于早期诊断尽早的行肾活检，做出正确的诊断。减少或防止新月体的形成，最大程度的保护肾功能。治疗肾上腺皮质激素作作用用：大剂量的糖皮质激素不但有免疫抑制作用，还有强大的抗炎作用，降低肾小球基膜的通透性。方法：方法：甲基强的松龙冲击治疗甲基强的松龙冲击治疗
7、 甲基强的松龙1g静滴，输注时间要超过30分钟，每日或隔日一次，34天为一疗程。每隔12周可重复使用。治疗间歇口服强的松每日1mg/kg或隔日2mg/kg，顿服维持，持续36月开始减量。此法对于II型和III型急进性肾炎疗效比较肯定，对I型疗效差。治疗免疫抑制剂常用环磷酰胺（常用环磷酰胺（CTXCTX）冲击）冲击 用用法法：CTX 1g（分成连续两天）静滴，每月一次，共6个月，以后每3个月一次，总量不超过812g。治疗“鸡尾酒”疗法四联疗法：四联疗法：糖皮质激素 免疫抑制剂 抗凝剂（肝素）抑制血小板聚集药（潘生丁）治疗血浆置换疗法血浆置换疗法适用于I型患者，对型也有一定的疗效。原原理理：通过血
8、浆分离装置，将血浆分离弃除，补充等量的血浆或人体白蛋白，以达到清除血液中的免疫复合物、抗体、炎性介质、补体等物质。方方法法：每次置换24升，每日或隔日一次，35次后改为每周2次，直到血浆中测不到抗GBM抗体，一般要10次以上。同时应联合激素及细胞毒性药治疗。治疗透析治疗透析治疗下列情况需行血液透析或腹膜透析治疗：急性期血肌酐大于或等于442mol/L；少尿、无尿超过2日者；明显高血钾；严重酸中毒；严重水钠潴留；肾组织病理检查新月体以纤维性为主伴明显肾小球硬化和纤维化者；经药物治疗肾小球滤过率不能恢复者。治疗肾移植术肾移植术对于经过上述治疗肾功能未见恢复的病人，可采取肾移植术。移植最好在病情稳定后6个月进行。ANCA的血浓度在透析和移植中的作用还在观察中。预预 后后预后差，死亡率高；缓解者多转慢性。影响因素：1.免疫病理类型：型较好，I型差，型居中。2.强化治疗是否及时3.年龄因素谢谢观赏谢谢观赏