《凝血和抗凝血平衡紊乱精选课件.ppt》由会员分享，可在线阅读，更多相关《凝血和抗凝血平衡紊乱精选课件.ppt（68页珍藏版）》请在taowenge.com淘文阁网|工程机械CAD图纸|机械工程制图|CAD装配图下载|SolidWorks_CaTia_CAD_UG_PROE_设计图分享下载上搜索。
1、关于凝血和抗凝血平衡紊乱第一页，本课件共有68页凝血与抗凝血的平衡凝血与抗凝血的平衡血管痉挛血管痉挛血管痉挛血管痉挛血小板血栓形成血小板血栓形成血小板血栓形成血小板血栓形成纤维蛋白凝块形成纤维蛋白凝块形成纤维蛋白凝块形成纤维蛋白凝块形成抗凝血系统抗凝血系统纤溶系统纤溶系统凝血系统凝血系统抗凝抗凝抗凝抗凝凝血凝血纤溶纤溶止血的过程止血的过程止血的过程止血的过程 http:/第二页，本课件共有68页 Waterhouse-Friderichsen syndrome http:/第三页，本课件共有68页第一节第一节 凝血系统功能异常凝血系统功能异常一、凝血系统的激活一、凝血系统的激活凝血因子凝血因子
2、：组织和血浆中直接参加凝血过程的各种物质组织和血浆中直接参加凝血过程的各种物质组织和血浆中直接参加凝血过程的各种物质组织和血浆中直接参加凝血过程的各种物质FFFF：纤维蛋白原：纤维蛋白原：纤维蛋白原：纤维蛋白原FFFF：凝血酶原：凝血酶原：凝血酶原：凝血酶原：组织因子：组织因子：组织因子：组织因子,TF,TF,TF,TF：CaCaCaCa2 2 2 2 http:/第四页，本课件共有68页内源性凝血系统内源性凝血系统a a胶原胶原胶原胶原a aa aa aPL+CaPL+Ca2+2+a aPL+CaPL+Ca2+2+a a凝血酶原凝血酶原凝血酶原凝血酶原凝血酶凝血酶凝血酶凝血酶纤维蛋白原纤维蛋
3、白原纤维蛋白原纤维蛋白原纤维蛋白单体纤维蛋白单体纤维蛋白单体纤维蛋白单体交联纤维交联纤维交联纤维交联纤维蛋白凝块蛋白凝块蛋白凝块蛋白凝块CaCa2+2+1.1.2.2.3.3.因子激活物因子激活物因子激活物因子激活物凝血酶原激活物凝血酶原激活物凝血酶原激活物凝血酶原激活物XIIIXIIIXIIIaXIIIaCaCa2+2+http:/第五页，本课件共有68页外源性凝血系统外源性凝血系统a aPL+CaPL+Ca2+2+a a凝血酶原凝血酶原凝血酶原凝血酶原凝血酶凝血酶凝血酶凝血酶纤维蛋白原纤维蛋白原纤维蛋白原纤维蛋白原纤维蛋白单体纤维蛋白单体纤维蛋白单体纤维蛋白单体交联纤维交联纤维交联纤维交联
4、纤维蛋白凝块蛋白凝块蛋白凝块蛋白凝块TFTFCaCa2+2+a aa,a,a aTF-TF-a a复合物复合物复合物复合物 http:/第六页，本课件共有68页凝血系统凝血系统1.1.1.1.因子因子因子因子FXFXFXFX激活成激活成激活成激活成FXaFXaFXaFXa 凝血酶原激活物的形成凝血酶原激活物的形成凝血酶原激活物的形成凝血酶原激活物的形成2.2.2.2.凝血酶原（凝血酶原（凝血酶原（凝血酶原（FIIFIIFIIFII）激活成凝血酶）激活成凝血酶）激活成凝血酶）激活成凝血酶(FIIa(FIIa(FIIa(FIIa）凝血酶的形成凝血酶的形成凝血酶的形成凝血酶的形成3.3.3.3.纤维
5、蛋白原纤维蛋白原纤维蛋白原纤维蛋白原(Fbg)(Fbg)(Fbg)(Fbg)转变成纤维蛋白转变成纤维蛋白转变成纤维蛋白转变成纤维蛋白(Fbn)(Fbn)(Fbn)(Fbn)纤维蛋白的形成纤维蛋白的形成纤维蛋白的形成纤维蛋白的形成共同凝血途径的三个阶段：共同凝血途径的三个阶段：http:/第七页，本课件共有68页二、凝血因子的异常二、凝血因子的异常 1 1、遗传性血浆凝血因子缺乏、遗传性血浆凝血因子缺乏、遗传性血浆凝血因子缺乏、遗传性血浆凝血因子缺乏 血友病、血管性假血友病血友病、血管性假血友病血友病、血管性假血友病血友病、血管性假血友病 2 2、获得性血浆凝血因子减少、获得性血浆凝血因子减少、
6、获得性血浆凝血因子减少、获得性血浆凝血因子减少 Vit KVit K缺乏或严重肝病导致凝血因子合成减少缺乏或严重肝病导致凝血因子合成减少缺乏或严重肝病导致凝血因子合成减少缺乏或严重肝病导致凝血因子合成减少 与出血倾向有关的凝血因子异常与出血倾向有关的凝血因子异常与出血倾向有关的凝血因子异常与出血倾向有关的凝血因子异常 与血栓倾向有关的凝血因子异常与血栓倾向有关的凝血因子异常与血栓倾向有关的凝血因子异常与血栓倾向有关的凝血因子异常 凝血和抗凝成分因子基因的改变；病理因素下的凝凝血和抗凝成分因子基因的改变；病理因素下的凝凝血和抗凝成分因子基因的改变；病理因素下的凝凝血和抗凝成分因子基因的改变；病理
7、因素下的凝血因子浓度增加均能引起血栓。血因子浓度增加均能引起血栓。血因子浓度增加均能引起血栓。血因子浓度增加均能引起血栓。http:/第八页，本课件共有68页与凝血因子异常相关的疾病与凝血因子异常相关的疾病1、血友病、血友病 是一组由于遗传性凝血酶原激活物生成障碍造成的出是一组由于遗传性凝血酶原激活物生成障碍造成的出是一组由于遗传性凝血酶原激活物生成障碍造成的出是一组由于遗传性凝血酶原激活物生成障碍造成的出血性疾病。血性疾病。血性疾病。血性疾病。包括包括包括包括:血友病血友病血友病血友病A A（缺乏症缺乏症缺乏症缺乏症）血友病血友病血友病血友病B B（缺乏症缺乏症缺乏症缺乏症）血友病血友病血友
8、病血友病C C（缺乏症缺乏症缺乏症缺乏症）血友病血友病血友病血友病A A A A是典型的性染色体（是典型的性染色体（是典型的性染色体（是典型的性染色体（X X X X染色体）隐性遗传疾病染色体）隐性遗传疾病染色体）隐性遗传疾病染色体）隐性遗传疾病 表现：表现：表现：表现：内出血，创伤后出血不止内出血，创伤后出血不止内出血，创伤后出血不止内出血，创伤后出血不止 http:/第九页，本课件共有68页第二节第二节 抗凝系统和纤溶系统功能异常抗凝系统和纤溶系统功能异常抗凝血系统抗凝血系统纤溶系统纤溶系统纤溶系统纤溶系统凝血系统凝血系统抗凝抗凝抗凝抗凝凝血凝血纤溶纤溶纤溶纤溶 http:/第十页，本课件
9、共有68页一、抗凝系统功能异常一、抗凝系统功能异常v细胞抗凝系统细胞抗凝系统 单核巨噬细胞系统对凝血因子、组织因子、凝血酶原单核巨噬细胞系统对凝血因子、组织因子、凝血酶原单核巨噬细胞系统对凝血因子、组织因子、凝血酶原单核巨噬细胞系统对凝血因子、组织因子、凝血酶原激活物及可溶性纤维蛋白单体的吞噬、清除作用。激活物及可溶性纤维蛋白单体的吞噬、清除作用。激活物及可溶性纤维蛋白单体的吞噬、清除作用。激活物及可溶性纤维蛋白单体的吞噬、清除作用。v体液抗凝系统体液抗凝系统 丝氨酸蛋白酶抑制物类丝氨酸蛋白酶抑制物类丝氨酸蛋白酶抑制物类丝氨酸蛋白酶抑制物类 蛋白酶类蛋白酶类蛋白酶类蛋白酶类 组织因子途径抑制物
10、组织因子途径抑制物组织因子途径抑制物组织因子途径抑制物抗凝系统的组成抗凝系统的组成 http:/第十一页，本课件共有68页1 1、丝氨酸蛋白酶抑制物类、丝氨酸蛋白酶抑制物类 以抗凝血酶以抗凝血酶以抗凝血酶以抗凝血酶为代表为代表为代表为代表 可灭活可灭活可灭活可灭活F Fa a，F Fa a，F Fa a，a a，a a等等等等 凝血酶与血管内皮细胞表面肝素样物质结合，继而凝血酶与血管内皮细胞表面肝素样物质结合，继而凝血酶与血管内皮细胞表面肝素样物质结合，继而凝血酶与血管内皮细胞表面肝素样物质结合，继而被被被被AT-灭活灭活灭活灭活 http:/第十二页，本课件共有68页2 2、血栓调节蛋白、血
11、栓调节蛋白-蛋白蛋白C C系统系统内皮细胞内皮细胞蛋白蛋白蛋白蛋白C C C C激活的蛋白激活的蛋白激活的蛋白激活的蛋白C C C C（APCAPCAPCAPC）凝血酶凝血酶凝血酶凝血酶灭活灭活灭活灭活FaFaFaFa，FaFaFaFa蛋白蛋白蛋白蛋白S S S S血栓调节蛋白血栓调节蛋白血栓调节蛋白血栓调节蛋白TMTMTMTM凝血酶凝血酶凝血酶凝血酶 http:/第十三页，本课件共有68页3 3、组织因子途径抑制物、组织因子途径抑制物肝素肝素肝素肝素TFPITFPITFPITFPI+F Fa-TFPIa-TFPI复复复复合物合物合物合物F Fa-TFPI-a-TFPI-F Fa-TFa-TF
12、四四四四合体合体合体合体(tissue factor pathway inhibitor)(tissue factor pathway inhibitor)http:/第十四页，本课件共有68页抗凝系统功能异常相关疾病抗凝系统功能异常相关疾病 抗凝血抗凝血抗凝血抗凝血酶酶酶酶-减少或缺乏与血栓形成减少或缺乏与血栓形成减少或缺乏与血栓形成减少或缺乏与血栓形成倾倾倾倾向向向向 获得性缺乏获得性缺乏获得性缺乏获得性缺乏 合成减少合成减少合成减少合成减少丢失消耗增多丢失消耗增多丢失消耗增多丢失消耗增多E E肠道吸收蛋肠道吸收蛋肠道吸收蛋肠道吸收蛋白障碍白障碍白障碍白障碍肝脏功能肝脏功能肝脏功能肝脏功能
13、障碍障碍障碍障碍外服外服外服外服雌激素雌激素雌激素雌激素肾病患者肾病患者肾病患者肾病患者丢失丢失丢失丢失AT-AT-AT-AT-http:/第十五页，本课件共有68页(一一)AT-)AT-缺乏与血栓倾向缺乏与血栓倾向遗传性缺乏遗传性缺乏 AT-AT-缺乏、异常症通缺乏、异常症通缺乏、异常症通缺乏、异常症通常可产生反复性、家族性常可产生反复性、家族性常可产生反复性、家族性常可产生反复性、家族性深部静脉血栓症。深部静脉血栓症。深部静脉血栓症。深部静脉血栓症。AT-AT-基因位于基因位于基因位于基因位于1 1号染色体，约号染色体，约号染色体，约号染色体，约19Kb19Kb。由于遗传因素引起。由于遗传
14、因素引起。由于遗传因素引起。由于遗传因素引起的的的的AT-AT-基因变异，可导致基因变异，可导致基因变异，可导致基因变异，可导致AT-AT-缺乏、异常症的发生。缺乏、异常症的发生。缺乏、异常症的发生。缺乏、异常症的发生。http:/第十六页，本课件共有68页(二二)蛋白蛋白C C和蛋白和蛋白S S缺乏与血栓形成倾向缺乏与血栓形成倾向 获得性缺乏获得性缺乏获得性缺乏获得性缺乏Vit KVit K缺乏或应用缺乏或应用缺乏或应用缺乏或应用Vit KVit K拮抗剂等拮抗剂等拮抗剂等拮抗剂等严重肝病、肝硬化等严重肝病、肝硬化等严重肝病、肝硬化等严重肝病、肝硬化等口服避孕药、妊娠等情况口服避孕药、妊娠等
15、情况口服避孕药、妊娠等情况口服避孕药、妊娠等情况 PCPCPCPC和和和和PSPSPSPS缺乏的原因：缺乏的原因：缺乏的原因：缺乏的原因：http:/第十七页，本课件共有68页二、纤溶系统功能异常二、纤溶系统功能异常纤溶酶原纤溶酶原纤溶酶原纤溶酶原纤溶酶纤溶酶纤溶酶纤溶酶纤溶酶原激活物纤溶酶原激活物纤溶酶原激活物纤溶酶原激活物降解纤维蛋白降解纤维蛋白降解纤维蛋白降解纤维蛋白水解凝血酶、凝血因子水解凝血酶、凝血因子水解凝血酶、凝血因子水解凝血酶、凝血因子纤溶抑制物纤溶抑制物纤溶抑制物纤溶抑制物(PAI-1(PAI-1(PAI-1(PAI-1等等等等)-内源性凝血时内源性凝血时PKPK被被F Fa
16、a分解产生分解产生K K外源性凝血时产生的外源性凝血时产生的tPAtPA和和uPAuPA 纤溶系统激活机制纤溶系统激活机制纤溶系统激活机制纤溶系统激活机制 http:/第十八页，本课件共有68页二、纤溶系统功能异常二、纤溶系统功能异常 纤溶系统激活机制纤溶系统激活机制纤溶系统激活机制纤溶系统激活机制 纤溶系统的功能纤溶系统的功能纤溶系统的功能纤溶系统的功能 主要功能是使纤维蛋白凝块溶解，保证血流主要功能是使纤维蛋白凝块溶解，保证血流主要功能是使纤维蛋白凝块溶解，保证血流主要功能是使纤维蛋白凝块溶解，保证血流通畅，另外，也参与组织的修复和血管的再生通畅，另外，也参与组织的修复和血管的再生通畅，另
17、外，也参与组织的修复和血管的再生通畅，另外，也参与组织的修复和血管的再生等。等。等。等。http:/第十九页，本课件共有68页二、纤溶系统功能异常二、纤溶系统功能异常 纤溶因子的异常纤溶因子的异常纤溶因子的异常纤溶因子的异常 纤溶功能亢进引起的纤溶功能亢进引起的纤溶功能亢进引起的纤溶功能亢进引起的出血出血出血出血倾向：倾向：倾向：倾向：（1 1 1 1）获得性纤溶功能亢进）获得性纤溶功能亢进）获得性纤溶功能亢进）获得性纤溶功能亢进 器官严重损伤时释放大量纤溶酶原激活物器官严重损伤时释放大量纤溶酶原激活物器官严重损伤时释放大量纤溶酶原激活物器官严重损伤时释放大量纤溶酶原激活物,如如如如子宫子宫子
18、宫子宫等等等等 某些恶性肿瘤可释放大量某些恶性肿瘤可释放大量某些恶性肿瘤可释放大量某些恶性肿瘤可释放大量tPAtPAtPAtPA入血入血入血入血 肝功障碍时合成肝功障碍时合成肝功障碍时合成肝功障碍时合成PAI-1PAI-1PAI-1PAI-1减少及减少及减少及减少及tPAtPAtPAtPA灭活减少灭活减少灭活减少灭活减少 DICDICDICDIC时可产生继发性纤溶亢进时可产生继发性纤溶亢进时可产生继发性纤溶亢进时可产生继发性纤溶亢进 溶栓疗法时，溶栓药物等可引起纤溶亢进溶栓疗法时，溶栓药物等可引起纤溶亢进溶栓疗法时，溶栓药物等可引起纤溶亢进溶栓疗法时，溶栓药物等可引起纤溶亢进（2 2 2 2）
19、遗传性纤溶亢进）遗传性纤溶亢进）遗传性纤溶亢进）遗传性纤溶亢进 http:/第二十页，本课件共有68页二、纤溶系统功能异常二、纤溶系统功能异常 纤溶因子的异常纤溶因子的异常纤溶因子的异常纤溶因子的异常 纤溶功能降低与纤溶功能降低与纤溶功能降低与纤溶功能降低与血栓血栓血栓血栓形成倾向形成倾向形成倾向形成倾向 （1 1 1 1）遗传性原因所致纤溶功能低下）遗传性原因所致纤溶功能低下）遗传性原因所致纤溶功能低下）遗传性原因所致纤溶功能低下 PAI-1PAI-1PAI-1PAI-1基因多态性改变基因多态性改变基因多态性改变基因多态性改变（2 2 2 2）获得性血浆纤溶活性降低）获得性血浆纤溶活性降低）
20、获得性血浆纤溶活性降低）获得性血浆纤溶活性降低 血栓前状态、动、静脉血栓形成性疾病、高脂血症、血栓前状态、动、静脉血栓形成性疾病、高脂血症、血栓前状态、动、静脉血栓形成性疾病、高脂血症、血栓前状态、动、静脉血栓形成性疾病、高脂血症、缺血性中风及口服避孕药等患者往往有缺血性中风及口服避孕药等患者往往有缺血性中风及口服避孕药等患者往往有缺血性中风及口服避孕药等患者往往有tPAtPAtPAtPA降低及降低及降低及降低及PAI-1PAI-1PAI-1PAI-1增高等纤溶功能降低。增高等纤溶功能降低。增高等纤溶功能降低。增高等纤溶功能降低。http:/第二十一页，本课件共有68页第三节第三节 血管、血细
21、胞的异常血管、血细胞的异常 血管及各种血细胞在机体的凝血与抗凝平衡过程中发挥重血管及各种血细胞在机体的凝血与抗凝平衡过程中发挥重血管及各种血细胞在机体的凝血与抗凝平衡过程中发挥重血管及各种血细胞在机体的凝血与抗凝平衡过程中发挥重要作用。要作用。要作用。要作用。http:/第二十二页，本课件共有68页一、血管的异常一、血管的异常 血管内皮细胞的抗凝作用血管内皮细胞的抗凝作用血管内皮细胞的抗凝作用血管内皮细胞的抗凝作用 VECVEC正常时不表达正常时不表达正常时不表达正常时不表达TFTF 生成生成生成生成PGIPGI2 2，NONO，及，及，及，及ADPADP酶等扩血管物质，抑制酶等扩血管物质，抑
22、制酶等扩血管物质，抑制酶等扩血管物质，抑制PLTPLT聚集聚集聚集聚集 产生产生产生产生tPAtPA，uPAuPA等纤溶酶原激活物等纤溶酶原激活物等纤溶酶原激活物等纤溶酶原激活物,促进纤溶促进纤溶促进纤溶促进纤溶 抗凝作用抗凝作用抗凝作用抗凝作用 产生产生产生产生TFPITFPITFPITFPI 表达表达表达表达TMTMTMTM 表达肝素样物质表达肝素样物质表达肝素样物质表达肝素样物质 http:/第二十三页，本课件共有68页一、血管的异常一、血管的异常 血管的异常血管的异常血管的异常血管的异常 血管内皮血管内皮血管内皮血管内皮细细细细胞的胞的胞的胞的损伤损伤损伤损伤 血液中的各种变化可直接刺
23、激内皮细胞引起反应，血液中的各种变化可直接刺激内皮细胞引起反应，血液中的各种变化可直接刺激内皮细胞引起反应，血液中的各种变化可直接刺激内皮细胞引起反应，TFTFTFTF和和和和TFPITFPITFPITFPI、tPAtPAtPAtPA、PAI-1PAI-1PAI-1PAI-1、ADPADPADPADP酶和酶和酶和酶和PGIPGIPGIPGI2 2 2 2等物质。等物质。等物质。等物质。血管壁结构的损伤血管壁结构的损伤血管壁结构的损伤血管壁结构的损伤 （1 1 1 1）获得性血管损伤）获得性血管损伤）获得性血管损伤）获得性血管损伤 型、型、型、型、型超敏反应导致血管损伤型超敏反应导致血管损伤型超
24、敏反应导致血管损伤型超敏反应导致血管损伤 （2 2 2 2）先天性血管壁异常）先天性血管壁异常）先天性血管壁异常）先天性血管壁异常 遗传性出血性毛细血管扩张症、单纯性紫癜遗传性出血性毛细血管扩张症、单纯性紫癜遗传性出血性毛细血管扩张症、单纯性紫癜遗传性出血性毛细血管扩张症、单纯性紫癜 http:/第二十四页，本课件共有68页二、血细胞的异常二、血细胞的异常血小板在凝血中的作用血小板在凝血中的作用血小板在凝血中的作用血小板在凝血中的作用 血小板在凝血中的作用及其异常血小板在凝血中的作用及其异常血小板在凝血中的作用及其异常血小板在凝血中的作用及其异常 血小板异常血小板异常血小板异常血小板异常血小板
25、减少血小板减少血小板减少血小板减少血小板增多血小板增多血小板增多血小板增多血小板功能异常血小板功能异常血小板功能异常血小板功能异常 http:/第二十五页，本课件共有68页1 1、血小板在凝血中的作用、血小板在凝血中的作用 血小板参与凝血过程血小板参与凝血过程 粘附粘附（adhesionadhesion）血管内皮损伤，内血管内皮损伤，内血管内皮损伤，内血管内皮损伤，内皮下胶原暴露皮下胶原暴露皮下胶原暴露皮下胶原暴露血小板与胶原结合血小板与胶原结合血小板与胶原结合血小板与胶原结合被胶原被胶原被胶原被胶原,凝血酶凝血酶凝血酶凝血酶ADP,TXAADP,TXAADP,TXAADP,TXA2 2 2
26、2,PAF,PAF,PAF,PAF激活激活激活激活 http:/第二十六页，本课件共有68页血小板参与凝血过程血小板参与凝血过程 聚集（聚集（aggregation）血小板相互之间的结合血小板相互之间的结合血小板相互之间的结合血小板相互之间的结合 静息时静息时静息时静息时 无聚集无聚集无聚集无聚集 刺激时刺激时刺激时刺激时 聚集聚集聚集聚集 伸出伪足，同时血小板脱颗粒伸出伪足，同时血小板脱颗粒伸出伪足，同时血小板脱颗粒伸出伪足，同时血小板脱颗粒 http:/第二十七页，本课件共有68页血小板参与凝血过程 释放释放释放释放（releaserelease）致密颗粒释放致密颗粒释放致密颗粒释放致密颗
27、粒释放ADPADPADPADP，5-HT5-HT5-HT5-HT 颗粒释放纤维蛋白原、纤维连接蛋白等粘附性蛋白颗粒释放纤维蛋白原、纤维连接蛋白等粘附性蛋白颗粒释放纤维蛋白原、纤维连接蛋白等粘附性蛋白颗粒释放纤维蛋白原、纤维连接蛋白等粘附性蛋白 产生蛋白激酶产生蛋白激酶产生蛋白激酶产生蛋白激酶C C C C，TXATXATXATXA2 2 2 2等等等等 收缩收缩收缩收缩（constrict）血管收缩，使血凝块硬化，止血过程更加牢固血管收缩，使血凝块硬化，止血过程更加牢固血管收缩，使血凝块硬化，止血过程更加牢固血管收缩，使血凝块硬化，止血过程更加牢固 吸附吸附（adsorption）悬浮于血浆中
28、的血小板能吸附许多凝血因子于其表面悬浮于血浆中的血小板能吸附许多凝血因子于其表面悬浮于血浆中的血小板能吸附许多凝血因子于其表面悬浮于血浆中的血小板能吸附许多凝血因子于其表面 http:/第二十八页，本课件共有68页2 2、血小板数量异常、血小板数量异常（1 1 1 1）血小板减少）血小板减少）血小板减少）血小板减少 少于少于少于少于100101001010010100109 9 9 9/L/L/L/L 生成障碍，再障生成障碍，再障生成障碍，再障生成障碍，再障 破坏或消耗增多，破坏或消耗增多，破坏或消耗增多，破坏或消耗增多，紫癜等紫癜等紫癜等紫癜等 分布异常分布异常分布异常分布异常 ，脾功，脾功
29、，脾功，脾功能异常等能异常等能异常等能异常等 http:/第二十九页，本课件共有68页2 2、血小板数量异常、血小板数量异常 多于多于多于多于400104001040010400109 9 9 9/L/L/L/L 原发性增多原发性增多原发性增多原发性增多 慢性粒细胞白血病、真性红细胞增多症、早期骨髓纤维化、慢性粒细胞白血病、真性红细胞增多症、早期骨髓纤维化、慢性粒细胞白血病、真性红细胞增多症、早期骨髓纤维化、慢性粒细胞白血病、真性红细胞增多症、早期骨髓纤维化、原发性血小板增多症等原发性血小板增多症等原发性血小板增多症等原发性血小板增多症等 继发性增多继发性增多继发性增多继发性增多 急性感染、溶
30、血等，某些癌症病人急性感染、溶血等，某些癌症病人急性感染、溶血等，某些癌症病人急性感染、溶血等，某些癌症病人 （2 2）血小板增多）血小板增多 http:/第三十页，本课件共有68页（二）白细胞异常（二）白细胞异常激活的白细胞分泌炎性细胞因子，激活的白细胞分泌炎性细胞因子，激活的白细胞分泌炎性细胞因子，激活的白细胞分泌炎性细胞因子，使内皮细胞、单核细胞等释放大量使内皮细胞、单核细胞等释放大量使内皮细胞、单核细胞等释放大量使内皮细胞、单核细胞等释放大量组织因子，启动凝血系统组织因子，启动凝血系统组织因子，启动凝血系统组织因子，启动凝血系统白细胞激活的酶类可损伤血管基白细胞激活的酶类可损伤血管基白
31、细胞激活的酶类可损伤血管基白细胞激活的酶类可损伤血管基底膜和基质底膜和基质底膜和基质底膜和基质急性白血病早期急性白血病早期急性白血病早期急性白血病早期40%40%40%40%患者可有出患者可有出患者可有出患者可有出血倾向血倾向血倾向血倾向 白细胞增多时阻塞毛细血管，导致微循环障碍白细胞增多时阻塞毛细血管，导致微循环障碍白细胞增多时阻塞毛细血管，导致微循环障碍白细胞增多时阻塞毛细血管，导致微循环障碍 http:/第三十一页，本课件共有68页（三）红细胞异常（三）红细胞异常红细胞数量的增多使血液粘滞度增高红细胞数量的增多使血液粘滞度增高红细胞数量的增多使血液粘滞度增高红细胞数量的增多使血液粘滞度增
32、高红细胞释放红细胞释放红细胞释放红细胞释放ADPADPADPADP增多促进血小板的聚集增多促进血小板的聚集增多促进血小板的聚集增多促进血小板的聚集红细胞的大量破坏可发生红细胞的大量破坏可发生红细胞的大量破坏可发生红细胞的大量破坏可发生DICDICDICDIC http:/第三十二页，本课件共有68页第四节第四节 弥散性血管内凝血弥散性血管内凝血 弥散性血管内凝血弥散性血管内凝血弥散性血管内凝血弥散性血管内凝血（disseminated intravascular coagulationdisseminated intravascular coagulation ，DICDIC）是指在是指在是指
33、在是指在某些致病因子某些致病因子某些致病因子某些致病因子作用下作用下作用下作用下,大量促凝物质入血大量促凝物质入血大量促凝物质入血大量促凝物质入血,凝凝凝凝血因子和血小板被激活血因子和血小板被激活血因子和血小板被激活血因子和血小板被激活,凝血酶增加，引起血管内凝血酶增加，引起血管内凝血酶增加，引起血管内凝血酶增加，引起血管内微血栓形微血栓形微血栓形微血栓形成成成成(高凝状态高凝状态高凝状态高凝状态)同时又因微血栓形成同时又因微血栓形成同时又因微血栓形成同时又因微血栓形成消耗了大量凝血因子和消耗了大量凝血因子和消耗了大量凝血因子和消耗了大量凝血因子和血小板血小板血小板血小板或或或或继发纤溶亢进继
34、发纤溶亢进继发纤溶亢进继发纤溶亢进（低凝状态）（低凝状态）（低凝状态）（低凝状态）,使机体止凝血功能使机体止凝血功能使机体止凝血功能使机体止凝血功能障碍，从而出现障碍，从而出现障碍，从而出现障碍，从而出现出血出血出血出血,贫血，休克甚至多器官功能障碍贫血，休克甚至多器官功能障碍贫血，休克甚至多器官功能障碍贫血，休克甚至多器官功能障碍的病理过程的病理过程的病理过程的病理过程.http:/第三十三页，本课件共有68页概念：概念：致病致病因子因子激活凝血系统激活凝血系统激活凝血系统激活凝血系统血液凝固性血液凝固性血液凝固性血液凝固性 微血栓微血栓微血栓微血栓形成形成形成形成凝血因子凝血因子凝血因子凝
35、血因子 血小板血小板血小板血小板 激活激活激活激活纤溶系统纤溶系统纤溶系统纤溶系统血液血液凝固性凝固性 出出血血微循环微循环微循环微循环障碍障碍障碍障碍休克休克休克休克器官功能障碍器官功能障碍器官功能障碍器官功能障碍 微血管病性微血管病性微血管病性微血管病性溶血性贫血溶血性贫血溶血性贫血溶血性贫血第三十四页，本课件共有68页DICDIC凝血与抗凝的变化过程凝血与抗凝的变化过程 http:/第三十五页，本课件共有68页DICDIC的本质是什么？的本质是什么？凝血功能异常！凝血功能异常！血液凝固性先升高血液凝固性先升高-表现表现为为微血栓微血栓形成；形成；再转变为血液凝固性降低再转变为血液凝固性降
36、低-表现为表现为出血出血。第三十六页，本课件共有68页一、一、DICDIC的原因和发病机制的原因和发病机制 http:/第三十七页，本课件共有68页（二）（二）DICDIC的发病机制的发病机制 组织因子释放，启动外源性凝血系统组织因子释放，启动外源性凝血系统组织因子释放，启动外源性凝血系统组织因子释放，启动外源性凝血系统创伤，烧伤，大手术，产科意外创伤，烧伤，大手术，产科意外创伤，烧伤，大手术，产科意外创伤，烧伤，大手术，产科意外肿瘤组织坏死，白血病细胞破坏肿瘤组织坏死，白血病细胞破坏肿瘤组织坏死，白血病细胞破坏肿瘤组织坏死，白血病细胞破坏 http:/第三十八页，本课件共有68页组织组织 组
37、织因子活性（组织因子活性（/mg/mg）肝脏肝脏 10 10 肌肉肌肉 20 20 脑脑 50 50 肺脏肺脏 50 50 胎盘胎盘 2000 2000 问：为什么产妇容易发生问：为什么产妇容易发生DICDIC？第三十九页，本课件共有68页常见于：常见于：1.1.产科意外：约占产科意外：约占DICDIC病例的病例的8.620%8.620%见于：羊水栓塞、胎盘早剥、宫内死胎等见于：羊水栓塞、胎盘早剥、宫内死胎等 其中羊水栓塞最为常见。其中羊水栓塞最为常见。2.2.外科手术及外伤：约占外科手术及外伤：约占12.715%12.715%见于：胃、肠、肾脏、胆道等手术，大面积烧伤见于：胃、肠、肾脏、胆道
38、等手术，大面积烧伤 挤压综合征挤压综合征3.3.肿瘤组织大量破坏：约占肿瘤组织大量破坏：约占2028.3%2028.3%多发生于癌肿晚期，临床表现以慢性型为主。可多发生于癌肿晚期，临床表现以慢性型为主。可 见于前列腺、肺、肾、乳腺、胰腺、胆道等癌肿，见于前列腺、肺、肾、乳腺、胰腺、胆道等癌肿，以广泛转移者诱发以广泛转移者诱发DICDIC。4.4.感染性疾病感染性疾病第四十页，本课件共有68页DICDIC的发病机制的发病机制 损伤的损伤的损伤的损伤的VECVEC释放释放释放释放TF TF，启动外源性凝血系统启动外源性凝血系统启动外源性凝血系统启动外源性凝血系统 胶原暴露，激活胶原暴露，激活胶原暴
39、露，激活胶原暴露，激活F F，启动内源性凝血系统，启动内源性凝血系统，启动内源性凝血系统，启动内源性凝血系统 VECVEC的抗凝降低的抗凝降低的抗凝降低的抗凝降低 ，TMPCTMPC和和和和HS HS AT-AT-AT-AT-TFPITFPI 产生产生产生产生tPAtPA减少，减少，减少，减少，PAI-1PAI-1增多，纤溶活性降低增多，纤溶活性降低增多，纤溶活性降低增多，纤溶活性降低 NONO、PGIPGI2 2、ADPADP酶产生减少，抑制酶产生减少，抑制酶产生减少，抑制酶产生减少，抑制PLTPLT粘附，聚集粘附，聚集粘附，聚集粘附，聚集的功能降低的功能降低的功能降低的功能降低 血管内皮细
40、胞损伤血管内皮细胞损伤血管内皮细胞损伤血管内皮细胞损伤,凝血、抗凝调控失调凝血、抗凝调控失调凝血、抗凝调控失调凝血、抗凝调控失调 http:/第四十一页，本课件共有68页DICDIC的发病机制的发病机制 RBCRBC破坏，释放大量破坏，释放大量破坏，释放大量破坏，释放大量ADPADP，促进血小板粘附，聚集，促进血小板粘附，聚集，促进血小板粘附，聚集，促进血小板粘附，聚集 WBCWBC破坏释放破坏释放破坏释放破坏释放TFTF样物质，样物质，样物质，样物质，WBCWBC受刺激表达受刺激表达受刺激表达受刺激表达TFTF PLT PLT激活、粘附、聚集，促进凝血激活、粘附、聚集，促进凝血激活、粘附、聚
41、集，促进凝血激活、粘附、聚集，促进凝血 血细胞的大量破坏，血小板被激活血细胞的大量破坏，血小板被激活血细胞的大量破坏，血小板被激活血细胞的大量破坏，血小板被激活 http:/第四十二页，本课件共有68页DICDIC的发病机制的发病机制急性坏死性胰腺炎，胰蛋白酶入血激活凝血酶原急性坏死性胰腺炎，胰蛋白酶入血激活凝血酶原急性坏死性胰腺炎，胰蛋白酶入血激活凝血酶原急性坏死性胰腺炎，胰蛋白酶入血激活凝血酶原蛇毒、蜂毒激活蛇毒、蜂毒激活蛇毒、蜂毒激活蛇毒、蜂毒激活FFFF，FFFF等，促进等，促进等，促进等，促进DICDICDICDIC发生发生发生发生肿瘤细胞分泌促凝物质，激活肿瘤细胞分泌促凝物质，激活
42、肿瘤细胞分泌促凝物质，激活肿瘤细胞分泌促凝物质，激活FFFF羊水中含有组织因子样物质羊水中含有组织因子样物质羊水中含有组织因子样物质羊水中含有组织因子样物质内毒素刺激内毒素刺激内毒素刺激内毒素刺激VECVECVECVEC表达表达表达表达TFTFTFTF，损伤，损伤，损伤，损伤VECVECVECVEC 促凝物质释放入血促凝物质释放入血促凝物质释放入血促凝物质释放入血 http:/第四十三页，本课件共有68页严重感染引起严重感染引起DICDIC的发病机制的发病机制1234感染时产生的细胞因子作用于内皮细胞可使感染时产生的细胞因子作用于内皮细胞可使感染时产生的细胞因子作用于内皮细胞可使感染时产生的细
43、胞因子作用于内皮细胞可使TFTFTFTF表表表表达增加；而同时又可使内皮细胞上的达增加；而同时又可使内皮细胞上的达增加；而同时又可使内皮细胞上的达增加；而同时又可使内皮细胞上的TMTMTMTM、HSHSHSHS（抗（抗（抗（抗凝血）的表达明显减少凝血）的表达明显减少凝血）的表达明显减少凝血）的表达明显减少内毒素可损伤血管内皮细胞，同时释放血小板激活内毒素可损伤血管内皮细胞，同时释放血小板激活内毒素可损伤血管内皮细胞，同时释放血小板激活内毒素可损伤血管内皮细胞，同时释放血小板激活剂，促进血小板的活化、聚集。剂，促进血小板的活化、聚集。剂，促进血小板的活化、聚集。剂，促进血小板的活化、聚集。白细胞
44、激活可释放炎症介质，损伤血管内皮细胞白细胞激活可释放炎症介质，损伤血管内皮细胞白细胞激活可释放炎症介质，损伤血管内皮细胞白细胞激活可释放炎症介质，损伤血管内皮细胞,抗凝作用减弱。抗凝作用减弱。抗凝作用减弱。抗凝作用减弱。细胞因子可使血管内皮细胞产生细胞因子可使血管内皮细胞产生细胞因子可使血管内皮细胞产生细胞因子可使血管内皮细胞产生tPAtPAtPAtPA减少，而减少，而减少，而减少，而PAI-1PAI-1PAI-1PAI-1产生增多，血栓无法溶解。产生增多，血栓无法溶解。产生增多，血栓无法溶解。产生增多，血栓无法溶解。http:/第四十四页，本课件共有68页二、影响二、影响DICDIC发生发展
45、的因素发生发展的因素吞噬、清除血液中的凝血酶，纤维蛋白原等促凝物吞噬、清除血液中的凝血酶，纤维蛋白原等促凝物吞噬、清除血液中的凝血酶，纤维蛋白原等促凝物吞噬、清除血液中的凝血酶，纤维蛋白原等促凝物清除纤溶酶，清除纤溶酶，清除纤溶酶，清除纤溶酶，FDPFDPFDPFDP，内毒素等，内毒素等，内毒素等，内毒素等坏死组织，细菌等坏死组织，细菌等坏死组织，细菌等坏死组织，细菌等“封闭封闭封闭封闭”其功能其功能其功能其功能全身性全身性全身性全身性SchwartzmanSchwartzmanSchwartzmanSchwartzman反应反应反应反应 单核巨噬细胞系统功能受损单核巨噬细胞系统功能受损单核巨
46、噬细胞系统功能受损单核巨噬细胞系统功能受损 http:/第四十五页，本课件共有68页影响影响DICDIC发生发展的因素发生发展的因素蛋白蛋白蛋白蛋白C C C C、AT-AT-AT-AT-、纤溶酶原等合成减少、纤溶酶原等合成减少、纤溶酶原等合成减少、纤溶酶原等合成减少凝血因子的灭活障碍凝血因子的灭活障碍凝血因子的灭活障碍凝血因子的灭活障碍病毒等引起肝细胞坏死，病毒等引起肝细胞坏死，病毒等引起肝细胞坏死，病毒等引起肝细胞坏死，释放释放释放释放TFTFTFTF 肝功能严重障碍肝功能严重障碍肝功能严重障碍肝功能严重障碍 http:/第四十六页，本课件共有68页影响影响DICDIC发生发展的因素发生发
47、展的因素 孕妇孕妇孕妇孕妇3 3 3 3周始血小板，凝血因子周始血小板，凝血因子周始血小板，凝血因子周始血小板，凝血因子增多，抗凝物质降低增多，抗凝物质降低增多，抗凝物质降低增多，抗凝物质降低 ，妊娠末期，妊娠末期，妊娠末期，妊娠末期最明显最明显最明显最明显 酸中毒时酸中毒时酸中毒时酸中毒时1 1 1 1、VECVECVECVEC受损，启动凝血途径受损，启动凝血途径受损，启动凝血途径受损，启动凝血途径2 2 2 2、VECVECVECVEC受损，肝素抗凝减弱，凝血受损，肝素抗凝减弱，凝血受损，肝素抗凝减弱，凝血受损，肝素抗凝减弱，凝血活性和血小板聚集活性增高活性和血小板聚集活性增高活性和血小板
48、聚集活性增高活性和血小板聚集活性增高 血液的高凝状态血液的高凝状态血液的高凝状态血液的高凝状态 http:/第四十七页，本课件共有68页影响影响DICDIC发生发展的因素发生发展的因素 休克导致微循环障碍休克导致微循环障碍休克导致微循环障碍休克导致微循环障碍 巨大血管瘤时微血管血流缓慢，巨大血管瘤时微血管血流缓慢，巨大血管瘤时微血管血流缓慢，巨大血管瘤时微血管血流缓慢，出现涡流出现涡流出现涡流出现涡流 低血容量时，肝肾无法清除凝低血容量时，肝肾无法清除凝低血容量时，肝肾无法清除凝低血容量时，肝肾无法清除凝血因子和纤溶产物血因子和纤溶产物血因子和纤溶产物血因子和纤溶产物 6-6-6-6-氨基乙酸
49、（纤溶抑制剂）氨基乙酸（纤溶抑制剂）氨基乙酸（纤溶抑制剂）氨基乙酸（纤溶抑制剂）微循环障碍微循环障碍微循环障碍微循环障碍 http:/第四十八页，本课件共有68页三、三、DICDIC的分期的分期分期分期凝血状态凝血状态表现表现高凝期高凝期凝血酶增多，微血栓形成凝血酶增多，微血栓形成血液高凝状态血液高凝状态消耗型低凝消耗型低凝期期凝血因子，血小板因消耗而凝血因子，血小板因消耗而减少；纤溶系统激活减少；纤溶系统激活血液低凝血液低凝出血出血继发性纤溶继发性纤溶亢进期亢进期纤溶系统活跃纤溶系统活跃纤溶酶大量产生纤溶酶大量产生,FDP,FDP形成形成出血明显出血明显 http:/第四十九页，本课件共有6
50、8页四、四、DICDIC的功能代谢变化的功能代谢变化 皮肤瘀斑，紫癜皮肤瘀斑，紫癜皮肤瘀斑，紫癜皮肤瘀斑，紫癜 呕血，黑便呕血，黑便呕血，黑便呕血，黑便 咯血，血尿，鼻出血和阴道出血咯血，血尿，鼻出血和阴道出血咯血，血尿，鼻出血和阴道出血咯血，血尿，鼻出血和阴道出血 出出 血血 http:/第五十页，本课件共有68页 出血出血DICDICDICDIC出血（腹主动脉瘤）出血（腹主动脉瘤）出血（腹主动脉瘤）出血（腹主动脉瘤）第五十一页，本课件共有68页第五十二页，本课件共有68页四、四、DICDIC的功能代谢变化的功能代谢变化 1 1、凝血物质被消耗而减少凝血物质被消耗而减少凝血物质被消耗而减少凝