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1、第八章第八章 蛋白质分解代谢蛋白质分解代谢 （Protein Catabolism）l蛋白质的营养价值与蛋白质的营养价值与氮平衡氮平衡l外源蛋白质的消化吸收与腐败外源蛋白质的消化吸收与腐败l氨基酸的分解、氨基酸脱氨基的方式氨基酸的分解、氨基酸脱氨基的方式l-酮酸的代谢去路酮酸的代谢去路l血氨的运输、代谢去路血氨的运输、代谢去路l尿素的生成过程尿素的生成过程l一碳单位、蛋氨酸循环一碳单位、蛋氨酸循环l蛋氨酸、半胱氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸的特殊代谢衍生物蛋氨酸、半胱氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸的特殊代谢衍生物第一节第一节 蛋白质的营养作用蛋白质的营养作用蛋白质的生物学功能：是生物体的构件分子；具有塑造功能
2、；蛋白质的生物学功能：是生物体的构件分子；具有塑造功能；具有支持作用；具有催化作用；具有运输作用；具有贮存具有支持作用；具有催化作用；具有运输作用；具有贮存作用；具有免疫功能；具有调节作用。作用；具有免疫功能；具有调节作用。维持细胞和组织的生长、更新和修补、以及催化、运输、代谢维持细胞和组织的生长、更新和修补、以及催化、运输、代谢调节等作用调节等作用提供能量：提供能量：16.7kJ/克蛋白质；克蛋白质；16.7kJ/克葡萄糖；克葡萄糖；38.9kJ/克脂克脂肪肪一、人体氮平衡及对蛋白质的需要量一、人体氮平衡及对蛋白质的需要量（一）氮平衡：测定摄入的氮量与排出的氮量来（一）氮平衡：测定摄入的氮量
3、与排出的氮量来反映蛋白质的代谢状况。反映蛋白质的代谢状况。1.1.氮的总平衡：摄入氮氮的总平衡：摄入氮=排出氮排出氮2.2.氮的正平衡：摄入氮氮的正平衡：摄入氮 排出氮排出氮3.3.氮的负平衡：摄入氮氮的负平衡：摄入氮 排出氮排出氮（二）生理需要量：一个个体在不进食蛋白质（二）生理需要量：一个个体在不进食蛋白质8 81010天后，天后，排氮量基本恒定为排氮量基本恒定为53mg/kg53mg/kg体重。体重。问：问：60Kg60Kg体重的人每天分解多少克蛋白质？体重的人每天分解多少克蛋白质？答：答：20g20g问：每天补充问：每天补充2020克食物蛋白能满足机体需求吗？克食物蛋白能满足机体需求吗
4、？答：不能答：不能问：为什麽？问：为什麽？答：存在利用率与质的差别答：存在利用率与质的差别二、蛋白质的营养价值二、蛋白质的营养价值（一）必需氨基酸（一）必需氨基酸与非必需氨基酸与非必需氨基酸1.1.必需氨基酸的定义：必需氨基酸的定义：2.2.必需氨基酸种类：必需氨基酸种类：Val Val、IleIle、Leu Leu、Thr Thr、Met Met、LysLys、Phe Phe、TrpTrp3.3.非必需氨基酸非必需氨基酸半必需氨基酸：半必需氨基酸：TyrTyr和和CysCys（二）蛋白质的营养价值（二）蛋白质的营养价值蛋白质的营养价值取决于其所含有的蛋白质的营养价值取决于其所含有的必需氨基酸
5、的数必需氨基酸的数量及种类。量及种类。食物蛋白的互补作用：谷类蛋白质中食物蛋白的互补作用：谷类蛋白质中Lys、Trp;大豆大豆蛋白质蛋白质Lys、Trp 第二节第二节 食物蛋白质的消化、吸收与腐败食物蛋白质的消化、吸收与腐败一、蛋白质的消化一、蛋白质的消化二、氨基酸的吸收与转运二、氨基酸的吸收与转运通过氨基酸载体吸收通过氨基酸载体吸收中性氨基酸转运蛋白中性氨基酸转运蛋白碱性氨基酸转运蛋白碱性氨基酸转运蛋白酸性氨基酸转运蛋白酸性氨基酸转运蛋白亚氨基酸转运蛋白亚氨基酸转运蛋白-氨基酸转运蛋白氨基酸转运蛋白二肽转运蛋白二肽转运蛋白三肽转运蛋白三肽转运蛋白三、蛋白质的腐败作用三、蛋白质的腐败作用蛋白质
6、的腐败作用是肠菌对未消化的蛋白质及未吸收氨蛋白质的腐败作用是肠菌对未消化的蛋白质及未吸收氨基酸的代谢作用。基酸的代谢作用。产生的有用物质如维生素产生的有用物质如维生素K、泛酸、生物素、叶酸和维生、泛酸、生物素、叶酸和维生素素B12产生的有害物质如胺类、酚类、吲哚、产生的有害物质如胺类、酚类、吲哚、H2S、NH3等等（一）胺类的生成（一）胺类的生成34（二）酚类的生成（二）酚类的生成(三三)（四）硫化氢的生成（四）硫化氢的生成（五）氨的生成（五）氨的生成第三节第三节 体内蛋白质的降解体内蛋白质的降解体内蛋白质的降解途径：体内蛋白质的降解途径：溶酶体途径：主要降解细胞外来源的蛋白质，溶酶体途径：主
7、要降解细胞外来源的蛋白质，以及膜蛋白和细胞内长寿命的蛋白质。以及膜蛋白和细胞内长寿命的蛋白质。细胞液途径：主要降解异常的蛋白质和短寿命细胞液途径：主要降解异常的蛋白质和短寿命的蛋白质的蛋白质（一）溶酶体途径（一）溶酶体途径非非ATPATP依赖性蛋白降解途径依赖性蛋白降解途径（二）细胞液途径（二）细胞液途径ATPATP依赖性蛋白降解途径依赖性蛋白降解途径第四节第四节 氨基酸的一般代谢氨基酸的一般代谢一、氨基酸的脱氨基作用氨基酸的脱氨基作用（一）转氨基作用转氨基作用1.1.转氨基反应及转氨酶转氨基反应及转氨酶体内两个重要的转氨基反应体内两个重要的转氨基反应ALTALT是反映肝损伤的一个灵敏的指标。
8、是反映肝损伤的一个灵敏的指标。血清血清ALTALT正常参考值（连续检测法）：正常参考值（连续检测法）：5 540U/L40U/LASTAST以往用于诊断急性心梗以往用于诊断急性心梗血清血清ASTAST正常参考值（连续检测法）：正常参考值（连续检测法）：8 840U/L40U/L2.2.转氨酶的催化机理转氨酶的催化机理转氨酶的辅酶是磷酸吡哆醛或磷酸吡哆胺转氨酶的辅酶是磷酸吡哆醛或磷酸吡哆胺正常成人各种组织器官中正常成人各种组织器官中ASTAST和和ALTALT的含量的含量组织器官组织器官ASTAST（U/gU/g湿组织）湿组织）ALTALT（U/gU/g湿组织）湿组织）心肌心肌156000156
9、000 7100 7100肝肝1420001420004400044000骨骼肌骨骼肌 99000 99000 4800 4800肾肾 91000 910001900019000胰腺胰腺 28000 28000 2000 2000脾脾 14000 14000 1200 1200肺肺 10000 10000 700 700血清血清 20 20 16 16（二）L-L-谷氨酸的氧化脱氨基作用谷氨酸的氧化脱氨基作用（三）联合脱氨基作用（三）联合脱氨基作用转氨酶与转氨酶与-谷氨酸脱氢酶的联合脱氨基作用谷氨酸脱氢酶的联合脱氨基作用嘌呤核苷酸循环（骨骼肌和心肌）（嘌呤核苷酸循环（骨骼肌和心肌）（-谷氨谷氨
10、酸脱氢酶活性低）酸脱氢酶活性低）（四）其它脱氨基作用（四）其它脱氨基作用H2ONH3COOHCOOHC CH HNHNH2 2CHCH2 2OHOHCOOHCOOHCHNHCHNHCHCH3 3分子重排分子重排H2OCOOHCOOHCHOCHOCHCH3 3二、氨的代谢二、氨的代谢（一）血氨的来源（一）血氨的来源1.1.氨基酸的脱氨基作用氨基酸的脱氨基作用(主要来源主要来源)2.2.肠道吸收的氨（重要来源）肠道吸收的氨（重要来源）（1 1）肠菌腐败）肠菌腐败（2 2）尿素分解）尿素分解3.3.肾小管上皮细胞泌氨肾小管上皮细胞泌氨4.4.其他其他（1 1）胺的氧化）胺的氧化（2 2）嘧啶碱分解）
11、嘧啶碱分解二、氨的转运二、氨的转运血氨正常值：血氨正常值：6060mol/Lmol/L生理生理pHpH时，时，血氨血氨98.5%98.5%以以NHNH4 4+形式存在形式存在血氨的运输形式：血氨的运输形式：1.1.谷氨酰胺的运氨作用；谷氨酰胺的运氨作用；2.2.丙氨酸丙氨酸-葡萄糖循环葡萄糖循环体内体内NHNH3 3的主要去路是在肝合成尿素的主要去路是在肝合成尿素1.1.谷氨酰胺（谷氨酰胺（GlnGln）的运氨作用）的运氨作用意义：意义：GlnGln即是氨的一种解毒形式，也是氨的储存和运输形式。即是氨的一种解毒形式，也是氨的储存和运输形式。临床上用天冬氨酸酶治疗白血病临床上用天冬氨酸酶治疗白血
12、病2.2.丙氨酸丙氨酸-葡萄糖循环葡萄糖循环意义：一方面使肌肉中的氨以无毒的意义：一方面使肌肉中的氨以无毒的AlaAla形式运到肝合成形式运到肝合成尿素，另一方面又为肝的糖异生提供原料。此循环为尿素，另一方面又为肝的糖异生提供原料。此循环为防止血氨增高有重要意义。防止血氨增高有重要意义。（三）尿素的生成（三）尿素的生成鸟氨酸循环鸟氨酸循环概况概况合成尿素是体内合成尿素是体内NHNH3 3的主要去路的主要去路合成尿素的组织器官：肝（主要）、肾、脑合成尿素的组织器官：肝（主要）、肾、脑合成尿素的细胞部位：线粒体和胞液合成尿素的细胞部位：线粒体和胞液关键酶：精氨酸代琥珀酸合成酶关键酶：精氨酸代琥珀酸
13、合成酶尿素分子中的两个尿素分子中的两个N N原子：直接或间接来自于各种氨基酸原子：直接或间接来自于各种氨基酸合成尿素所需的合成尿素所需的COCO2 2：来自于：来自于HCOHCO3 3-（1 1）肝是尿素合成的主要器官）肝是尿素合成的主要器官实验证明实验证明(1)(1)将狗的肝切除，发现血中尿素的量下降。将狗的肝切除，发现血中尿素的量下降。(2)(2)给肝切除的狗喂氨基酸，发现其血内氨基酸积存，给肝切除的狗喂氨基酸，发现其血内氨基酸积存，血氨增高。血氨增高。(3)(3)将狗的肾切除，发现血中尿素增加。将狗的肾切除，发现血中尿素增加。(4)(4)将狗的肝、肾同时切除，发现血氨显著增加。将狗的肝、
14、肾同时切除，发现血氨显著增加。1.1.鸟氨酸循环的发现鸟氨酸循环的发现（2 2）鸟氨酸循环的发现）鸟氨酸循环的发现(1)(1)大鼠肝切片与碳酸盐和铵盐保温，发现铵盐减少，尿素生成大鼠肝切片与碳酸盐和铵盐保温，发现铵盐减少，尿素生成说明说明NHNH4 4+参与了尿素的合成参与了尿素的合成(2)(2)大鼠肝切片与碳酸盐、铵盐，并分别加入瓜氨酸、鸟氨酸和大鼠肝切片与碳酸盐、铵盐，并分别加入瓜氨酸、鸟氨酸和精氨酸保温。发现任何一种它们都能加速尿素的合成。精氨酸保温。发现任何一种它们都能加速尿素的合成。说明瓜氨酸、鸟氨酸和精氨酸参与了尿素的合成说明瓜氨酸、鸟氨酸和精氨酸参与了尿素的合成(3)(3)大鼠肝
15、切片与碳酸盐、铵盐，大鼠肝切片与碳酸盐、铵盐，瓜氨酸和鸟氨酸一起精氨酸保温。瓜氨酸和鸟氨酸一起精氨酸保温。发现鸟氨酸减少，瓜氨酸增多。发现鸟氨酸减少，瓜氨酸增多。推测鸟氨酸是瓜氨酸的前体。推测鸟氨酸是瓜氨酸的前体。(4)(4)精氨酸酶催化精氨酸水解产生尿素和鸟氨酸精氨酸酶催化精氨酸水解产生尿素和鸟氨酸推测精氨酸是鸟氨酸的前体。推测精氨酸是鸟氨酸的前体。(5)(5)1515N NH H4 4ClCl饲犬，发现精氨酸和尿素分子中含饲犬，发现精氨酸和尿素分子中含1515N N，鸟氨酸分子中，鸟氨酸分子中不含不含1515N N进一步说明精氨酸是鸟氨酸的前体，进一步说明精氨酸是鸟氨酸的前体，NHNH3
16、3参与尿素合成。参与尿素合成。(6)(6)用用3 3H H标记的鸟氨酸饲犬，发现精氨酸分子中出现标记的鸟氨酸饲犬，发现精氨酸分子中出现3 3H H 说明鸟氨酸形成了精氨酸的碳架说明鸟氨酸形成了精氨酸的碳架(7)(7)1515N NH H4 4ClCl和用和用NaHNaH1414C CO O3 3标记的碳酸盐饲犬，发现尿素分子中标记的碳酸盐饲犬，发现尿素分子中出现出现1515N N和和1414C C。说明说明NHNH4 4+和和COCO2 2参与尿素合成参与尿素合成你能写出鸟氨酸循环你能写出鸟氨酸循环的简单过程吗？的简单过程吗？2.鸟氨酸循环的详细过程鸟氨酸循环的详细过程 4.4.尿素合成的调节
17、尿素合成的调节食物蛋白的影响食物蛋白的影响氨基甲酰磷酸合成酶氨基甲酰磷酸合成酶（CPS-CPS-）的调节）的调节N-N-乙酰乙酰谷氨酸（谷氨酸（AGAAGA）是）是CPS-CPS-的变构激活剂，精氨酸的变构激活剂，精氨酸是是AGAAGA合成酶的激活剂。合成酶的激活剂。精氨酸代琥珀酸合成酶的调节精氨酸代琥珀酸合成酶的调节尿素循尿素循环小小结合成的主要器官合成的主要器官肝肝合成的合成的细胞内部位胞内部位线粒体和胞液粒体和胞液限速限速酶精氨酸代琥珀酸合成精氨酸代琥珀酸合成酶尿素分子中尿素分子中C原子来源原子来源HCO32-尿素分子中尿素分子中N原子来源原子来源氨基酸氨基酸生理意生理意义解氨毒解氨毒问
18、题：您能对尿素循环问题：您能对尿素循环 做个小结吗？做个小结吗？(四四)氨的其它代谢去路氨的其它代谢去路1.1.生成铵盐排泄生成铵盐排泄2.2.合成氨基酸合成氨基酸3.3.参与嘧啶核苷酸的合成参与嘧啶核苷酸的合成（五）高血氨症与氨中毒（五）高血氨症与氨中毒血氨正常值：血氨正常值：6060mol/Lmol/L高血氨症高血氨症:肝功能严重损伤，尿素合肝功能严重损伤，尿素合成障碍，血氨增高。成障碍，血氨增高。肝昏迷或肝性脑病：严重的肝病引肝昏迷或肝性脑病：严重的肝病引起的以代谢紊乱为基础的中枢神起的以代谢紊乱为基础的中枢神经系统综合症。临床表现主要是经系统综合症。临床表现主要是意识障碍和昏迷。意识障
19、碍和昏迷。氨中毒学说是肝昏迷的机制之一。氨中毒学说是肝昏迷的机制之一。血血NHNH3 3增高增高谷氨酸谷氨酸大脑能量大脑能量供应不足供应不足昏迷昏迷严重的肝病严重的肝病尿素合成障碍尿素合成障碍三、三、-酮酸代谢酮酸代谢（一）生成非必需氨基酸（一）生成非必需氨基酸（二）转变成糖和脂类（二）转变成糖和脂类1.生酮氨基酸：生酮氨基酸：Leu、Lys2.生酮兼生糖氨基酸：生酮兼生糖氨基酸：Ile、Phe、Trp、Tyr3.生糖氨基酸：余下者生糖氨基酸：余下者（三）氧化功能（三）氧化功能氨基酸、糖、脂肪代谢的联系生酮氨基酸生糖兼生酮氨基酸未标记为生糖氨基酸第五节第五节 一些氨基酸的特殊代谢一些氨基酸的特
20、殊代谢一、氨基酸的脱羧基作用一、氨基酸的脱羧基作用 氨基丁酸的作用氨基丁酸的作用氨基丁酸的作用氨基丁酸的作用 抑制性的神经递质，抑制突触传导抑制性的神经递质，抑制突触传导抑制性的神经递质，抑制突触传导抑制性的神经递质，抑制突触传导（一）（一）-氨基丁酸（氨基丁酸（GABA）（二）组胺（二）组胺体内许多组织的肥大细胞及嗜碱性细胞在过敏反应、创体内许多组织的肥大细胞及嗜碱性细胞在过敏反应、创体内许多组织的肥大细胞及嗜碱性细胞在过敏反应、创体内许多组织的肥大细胞及嗜碱性细胞在过敏反应、创伤等情况下产生组胺伤等情况下产生组胺伤等情况下产生组胺伤等情况下产生组胺 组胺是一种强血管扩张剂组胺是一种强血管扩
21、张剂组胺是一种强血管扩张剂组胺是一种强血管扩张剂 组胺可使平滑肌收缩组胺可使平滑肌收缩组胺可使平滑肌收缩组胺可使平滑肌收缩 组胺还能促进胃黏膜细胞分泌胃蛋白酶及胃酸组胺还能促进胃黏膜细胞分泌胃蛋白酶及胃酸组胺还能促进胃黏膜细胞分泌胃蛋白酶及胃酸组胺还能促进胃黏膜细胞分泌胃蛋白酶及胃酸（三）（三）5-5-羟色胺羟色胺在脑的视丘下部，大脑皮层以及神经细胞的突触小泡内在脑的视丘下部，大脑皮层以及神经细胞的突触小泡内在脑的视丘下部，大脑皮层以及神经细胞的突触小泡内在脑的视丘下部，大脑皮层以及神经细胞的突触小泡内含量很高，它是一种神经递质，直接影响神经传导含量很高，它是一种神经递质，直接影响神经传导含量
22、很高，它是一种神经递质，直接影响神经传导含量很高，它是一种神经递质，直接影响神经传导具有强烈的血管收缩作用具有强烈的血管收缩作用具有强烈的血管收缩作用具有强烈的血管收缩作用（四）多胺（四）多胺包括腐胺、亚精胺和精胺包括腐胺、亚精胺和精胺包括腐胺、亚精胺和精胺包括腐胺、亚精胺和精胺亚精胺、精胺是调节细胞生长、促进细胞增殖的重要物亚精胺、精胺是调节细胞生长、促进细胞增殖的重要物质。临床上通过测定癌瘤病人血液和尿液中多胺含量质。临床上通过测定癌瘤病人血液和尿液中多胺含量作为观察病情的指标作为观察病情的指标腐胺腐胺腐胺腐胺L-L-鸟氨酸鸟氨酸鸟氨酸鸟氨酸COCO2 2脱羧酶脱羧酶脱羧酶脱羧酶氨丙基转移
23、酶氨丙基转移酶氨丙基转移酶氨丙基转移酶（精脒合成酶）（精脒合成酶）（精脒合成酶）（精脒合成酶）亚精胺亚精胺亚精胺亚精胺（精脒）（精脒）（精脒）（精脒）甲硫腺苷甲硫腺苷甲硫腺苷甲硫腺苷蛋氨酸蛋氨酸蛋氨酸蛋氨酸SAMSAM脱羧脱羧脱羧脱羧SAMSAMCOCO2 2精胺精胺精胺精胺氨丙基转移酶氨丙基转移酶氨丙基转移酶氨丙基转移酶（精胺合成酶）（精胺合成酶）（精胺合成酶）（精胺合成酶）脱羧脱羧脱羧脱羧SAMSAM 甲硫腺苷甲硫腺苷甲硫腺苷甲硫腺苷二、一碳单位代谢二、一碳单位代谢（一）一碳单位概念与形式（一）一碳单位概念与形式1.概念：概念：2.形式：形式：3.一碳单位的载体一碳单位的载体：4.4.一碳
24、单位通常结合在一碳单位通常结合在FHFH4 4的的N N5 5和和N N1010位位甲基甲基亚氨甲基亚氨甲基甲酰基甲酰基甲酰基甲酰基亚甲基亚甲基甲炔基甲炔基（二）一碳单位的生成与互变（二）一碳单位的生成与互变1.一碳单位的生成一碳单位的生成主要来源于主要来源于主要来源于主要来源于SerSer、GlyGly、HisHis、TrpTrp代谢代谢代谢代谢2.一碳单位互变一碳单位互变（三）一碳单位的生理作用（三）一碳单位的生理作用参与合成嘌呤和嘧啶核苷酸参与合成嘌呤和嘧啶核苷酸参与胆碱、肾上腺素、肌酸、肉毒碱的合成参与胆碱、肾上腺素、肌酸、肉毒碱的合成三、含硫氨基酸代谢三、含硫氨基酸代谢体内含硫氨基酸
25、：蛋氨酸（甲硫氨体内含硫氨基酸：蛋氨酸（甲硫氨酸）、半胱氨酸和胱氨酸酸）、半胱氨酸和胱氨酸（一）蛋氨酸代谢（一）蛋氨酸代谢1.1.蛋氨酸循环蛋氨酸循环SAMSAM的生成与作用的生成与作用问题：为何叶酸或维生素问题：为何叶酸或维生素B12B12缺乏会引起巨缺乏会引起巨幼红细胞贫血？幼红细胞贫血？2.2.肌酸与磷酸肌酸肌酸与磷酸肌酸（二）半胱氨酸和胱氨酸代谢（二）半胱氨酸和胱氨酸代谢1.半胱氨酸与胱氨酸互变半胱氨酸与胱氨酸互变2.牛磺酸的生成CHCH2 2-SH-SHCH-NHCH-NH2 2COOHCOOH半胱氨酸半胱氨酸半胱氨酸半胱氨酸33OO CHCH2 2-S-SOO3 3HHCH-NHC
26、H-NH2 2COOCOOHH磺基丙氨酸磺基丙氨酸磺基丙氨酸磺基丙氨酸COCO2 2磺基丙氨磺基丙氨磺基丙氨磺基丙氨酸脱羧酶酸脱羧酶酸脱羧酶酸脱羧酶CHCH2 2-S-SOO3 3HHCHCH2 2-NH-NH2 2牛磺酸牛磺酸牛磺酸牛磺酸、活性硫酸根的生成脱巯基酶脱巯基酶脱巯基酶脱巯基酶CHCH2 2C-NHC-NH2 2COOHCOOH-氨基丙烯酸氨基丙烯酸氨基丙烯酸氨基丙烯酸CHCH2 2-SH-SHCH-NHCH-NH2 2COOHCOOH半胱氨酸半胱氨酸半胱氨酸半胱氨酸CHCH3 3C=NHC=NHCOOHCOOH-亚氨基丙酸亚氨基丙酸亚氨基丙酸亚氨基丙酸CHCH3 3C=OC=OC
27、OOHCOOH丙酮酸丙酮酸丙酮酸丙酮酸NHNH3 3HH2 2OOOOHH2 2SOSO4 4SOSO4 42-2-ATP PPiATP PPiAMP-SOAMP-SO3 3-腺苷腺苷腺苷腺苷5 5 磷酰硫酸磷酰硫酸磷酰硫酸磷酰硫酸ATP ADPATP ADPA AOHOHHH2 2OO3 3P-OP-O-OO3 3S-O-P-O-CHS-O-P-O-CH2 2OHOH3 3-磷酸腺苷磷酸腺苷磷酸腺苷磷酸腺苷-5-5-磷酰硫酸磷酰硫酸磷酰硫酸磷酰硫酸5 53 3HH2 2S S四、芳香族氨基酸的代谢四、芳香族氨基酸的代谢芳香族氨基酸包括：芳香族氨基酸包括：苯丙氨酸、酪氨酸、色氨酸苯丙氨酸、酪氨
28、酸、色氨酸（一）（一）苯丙氨酸与酪氨酸代谢苯丙氨酸与酪氨酸代谢1.苯丙氨酸转变为酪氨酸苯丙氨酸转变为酪氨酸OO2 2HH2 2OO四氢生物蝶呤四氢生物蝶呤四氢生物蝶呤四氢生物蝶呤二氢生物蝶呤二氢生物蝶呤二氢生物蝶呤二氢生物蝶呤NADPNADP+NADPH+HNADPH+H+COOHCOOHCH-NHCH-NH2 2CHCH2 2苯丙氨酸苯丙氨酸苯丙氨酸苯丙氨酸COOHCOOHCH-NHCH-NH2 2CHCH2 2OHOH酪氨酸酪氨酸酪氨酸酪氨酸苯酮尿症：苯酮尿症：苯丙氨酸羟化酶缺乏苯丙氨酸羟化酶缺乏（12q24.112q24.1）全身性白化病：全身性白化病：酪氨酸酶缺乏酪氨酸酶缺乏（11q14-q21）帕金森病：帕金森病：酪氨酸羟化酶缺乏酪氨酸羟化酶缺乏（二）色氨酸代谢（二）色氨酸代谢五、支链氨基酸代谢五、支链氨基酸代谢包括亮氨酸、异亮氨酸和缬氨酸包括亮氨酸、异亮氨酸和缬氨酸