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1、由于机体止血功能障碍（毛细血管壁或血小板异常）或凝血机能异常（凝血因子异常）所致的自发性出血或轻伤后出血不止的临床现象，称为出血性疾病。临床表现为皮肤粘膜或内脏出血。概念概念第1页/共32页 正常止血机制正常止血机制 血管因素血小板因素凝血机制第2页/共32页生理性止血过程生理性止血过程血管壁损伤血管收缩 胶原暴露 组织因子 出血血流缓慢 血小板粘附、聚集释放ADP5-HT,TXA2凝血系统激活血管外压力血小板血栓(初步止血)止血血栓(有效止血)止血第3页/共32页凝血机制凝血机制正常凝血过程正常凝血过程血液凝固第一阶段第一阶段第二阶段第二阶段第三阶段第三阶段凝血活酶形成凝血活酶形成(内源与外
2、源两途径内源与外源两途径)凝血酶形成凝血酶形成 纤维蛋白形成纤维蛋白形成第4页/共32页FXIIFXIFIXFXIIaFXIaFIXaHMWKFVIIaFVIIFVIIIFVIIIaFIXa/FVIIIaFVIIa/TFTCa2+Ca2+FXaFXFVFVaFXa/FVaCa2+PTTCa2+FGF“瀑布”机制血液凝固过程“模型”第5页/共32页（箭头所指是血细胞）血液凝固纤维蛋白丝（电镜扫描）血液凝固（Blood Clotting）第6页/共32页出凝血平衡机制出凝血平衡机制凝血内源性凝血系统外源性凝血系统抗凝血完整的血管内皮血流速度相对较快单核吞噬系统作用生理性抗凝物质纤溶系统第7页/共3
3、2页抗凝系统抗凝系统生理性抗凝物质生理性抗凝物质抗凝血酶III(Antithrombin )：约占血浆生理性抗凝活性的75%，主要功能是灭活FXa及凝血酶。肝素：主要作用为与AT-III结合，变构的ATIII与FXa或凝血酶以1：1结合成复合物，从而使之灭活。去除凝血酶去除凝血酶 抗凝血酶抗凝血酶去除去除 a,a,a,a,aa,a,a 抗凝血酶抗凝血酶 肝素肝素X100X100第8页/共32页抗凝系统抗凝系统生理性抗凝物质生理性抗凝物质蛋白C系统(Protein C System)：PC、PS为维生素K依赖因子，在肝内合成。凝血酶-TM复合物裂解PC，产生APC，并以PS为辅因子，通过灭活因子
4、V及VIII而发挥抗凝作用蛋白S血栓调节蛋白凝血酶原凝血酶a,aa,a失活失活蛋白C活化内皮细胞表面蛋白C第9页/共32页组织因子途径抑制物（Tissue Factor Pathway Inhibitor,TFPI）：有直接抗Xa作用；在Ca+存在的条件下，有抗TF/FVIIa复合物的作用。抗凝系统抗凝系统生理性抗凝物质生理性抗凝物质Ca2+,Xa a,X,X失活失活内皮细胞TFPI第10页/共32页纤维蛋白溶解过程纤维蛋白溶解过程纤溶酶原激活物纤溶酶原 纤溶酶纤维蛋白碎片X X 碎片Y Y 碎片E E小分子多肽A A、B B、C C 碎片D D 碎片D D 第11页/共32页 Classif
5、ication 血管壁异常血小板异常凝血异常出血性疾病分类出血性疾病分类第12页/共32页分分 类类血血管管壁壁异异常常遗传性获得性家族性单纯性紫癜毛细血管扩张症等感染、中毒、代谢因素(如维生素C缺乏等)、过敏性紫癜等第13页/共32页分分 类类血血小小板板异异常常血小板减少血小板增多原发及继发性，如CML、脾切除术后生成减少破坏增多AA、白血病、感染及药物抑制等ITP、TTP、DIC血小板功能缺陷原发性继发性巨血小板综合征血小板无力症等继发于药物、尿毒症、肝病等第14页/共32页分分 类类凝血异常遗传性获得性血友病及血管性假血友病等严重肝病、尿毒症维生素K缺乏及DIC循环中抗凝物质增多或纤溶
6、亢进溶栓药物应用、肝素过量、因子VIII抗体原发性纤溶亢进等。第15页/共32页诊断诊断diagnosis病史及体征Medical history&Physical sign实验室检查Laboratory Examination第16页/共32页家族及遗传史家族及遗传史出血诱因、发生时间及过去出血情况出血诱因、发生时间及过去出血情况出血部位、程度及止血效果等出血部位、程度及止血效果等化学毒物、药物接触史化学毒物、药物接触史有无引起出血的疾病，如肝病、肾脏病等有无引起出血的疾病，如肝病、肾脏病等 病史及体征病史及体征第17页/共32页BT、束臂实验、PLT计数、血块收缩实验、CT、PT、APTT
7、、TT等。实验室检查筛选实验筛选实验第18页/共32页血管异常：毛细血管镜，血vWF，内皮素-1（ET-1）及TM测定等。血小板异常：血小板形态，平均体积，血小 板功能，血小板相关抗体及TXB2 测定等。实验室检查确诊实验确诊实验第19页/共32页实验室检查确诊实验确诊实验凝血异常凝血异常实验室检查实验室检查凝血第一阶段凝血第一阶段因子因子XII、XI、X、IX、VIII、VII、V及及TF等抗原及活性测定等抗原及活性测定凝血第二阶段凝血第二阶段凝血酶原抗原及活性，凝血酶原碎凝血酶原抗原及活性，凝血酶原碎片片1+2（F1+2）凝血第三阶段凝血第三阶段纤维蛋白原、异常纤维蛋白原、血纤维蛋白原、异
8、常纤维蛋白原、血（尿）纤维蛋白肽（尿）纤维蛋白肽A（FPA）测定，）测定，因子因子XIII抗原及活性测定抗原及活性测定第20页/共32页抗凝异常：ATIII抗原及活性或TAT测定。PC及相关因子测定。因子VIII：C抗体测定。狼疮抗凝物或心磷脂类抗凝因子测定。纤溶异常：3P实验，血、尿FDP测定，D二聚体测定，PLG测定t-PA测定。实验室检查确诊实验确诊实验第21页/共32页骨髓检查蛋白质结构分析氨基酸测序基因分析免疫病理学检查等实验室检查特殊检查特殊检查第22页/共32页常见出血性疾病的临床鉴别项目项目血管性疾病血管性疾病 血小板疾病血小板疾病 凝血障碍疾病凝血障碍疾病 性别性别 女性多见
9、女性多见 女性多见女性多见 男性相对多见男性相对多见阳性家族史阳性家族史 较少见较少见 罕见罕见 多见多见皮肤紫癜皮肤紫癜 常见常见多见多见 罕见罕见皮肤大块淤斑皮肤大块淤斑 罕见罕见 多见多见 可见可见血肿血肿 罕见罕见可见可见常见常见关节腔出血关节腔出血 罕见罕见罕见罕见多见多见内脏出血内脏出血 偶见偶见 常见常见常见常见眼底出血眼底出血 罕见罕见常见常见少见少见月经过多手术或外伤后月经过多手术或外伤后少见少见多见多见 少见少见渗血不止渗血不止 少见少见可见可见多见多见第23页/共32页第24页/共32页血友病患者膝关节出血血友病患者膝部放射片显示严重的变形第25页/共32页典型的血友病显
10、示巨大的软组织血肿和假性肿瘤外观第26页/共32页获得性者根据不同病因进行防治获得性者根据不同病因进行防治如某些药物引起者应避免使用如某些药物引起者应避免使用肝病、肾疾病所致者应积极防治原发病肝病、肾疾病所致者应积极防治原发病有些需避免使用抗血小板药物有些需避免使用抗血小板药物有些需避免使用抗凝药物有些需避免使用抗凝药物遗传性者应防止外伤，尽量避免手术和注射遗传性者应防止外伤，尽量避免手术和注射等等 防防 治治病因防治病因防治第27页/共32页补充血小板和（或）相关凝血因子止血药物收缩血管，增加毛细血管致密度，改善其通透性的药物，如安络血等合成凝血因子所需药物，如VitK抗纤溶药物，如氨基己酸（EACA）、止血芳酸（PAMBA）、止血环酸（AMCHA）等，可抑制纤溶酶生成防防 治治止血治疗第28页/共32页止血药物促进凝血因子释放的药物，如1-去氨基-8-D-精氨酸血管加压素(DDAVP),有促进血管内皮释放vWF，改善PLT粘附、聚集功能,并稳定血浆FVIII:C的作用，可提高FVIII：C水平；局部止血药物，如凝血酶等。防防 治治止血治疗第29页/共32页局部处理：如局部加压等其他治疗其他治疗抗凝及抗血小板药物治疗抗凝及抗血小板药物治疗血浆置换血浆置换手术治疗手术治疗:脾切除脾切除防防 治治第30页/共32页第31页/共32页感谢您的观看！第32页/共32页