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1、关于骨纤的影像学诊断第一张，PPT共三十六页，创作于2022年6月骨纤维异常增殖症骨纤维异常增殖症也称骨纤维结构不良概述：正常骨组织被异常增生的纤维组织替代。1921年威尔首次报道。病因不明,目前多数学者认为是原始间叶组织发育异常，骨纤维组织异常增生所致。第二张，PPT共三十六页，创作于2022年6月 病病理理学学：病病灶灶组组织织剖剖面面呈呈灰灰红红色色或或白白色色，如如果果有有出出血血则则呈呈红红色色，多多骨骨性性的的病病例例，可可见见到到透透明明软软骨骨小小结结节节；或或囊囊状状变变性性。骨骨皮皮质质变变薄薄向向外外膨膨出出，表表面面光光滑滑。镜镜下下见见病病变变主主要要为为纤纤维维结结
2、缔缔组组织织和和新新生生骨骨组组织织，骨骨质质破破坏坏和和修修补补并并存存，在在不不同同病病灶灶或或同同一一病病灶灶的的不不同同区区域域由由于于二二者者比比例例不不同同病病理理变变化化各各异异。少少数数病病例例可可出出现现软软骨骨组组织织，在在囊囊性性变变或或出出血血处处的的附附近近有有时时可可见见有有含含铁铁血黄素，泡沫细胞或多核巨细胞。血黄素，泡沫细胞或多核巨细胞。第三张，PPT共三十六页，创作于2022年6月 临床表现：本病常见于儿童和青年，好发年龄1130岁。多在青年或成年就诊。单骨或较早期者。常无任何症状。负重骨（如股骨）受累，则可引起弯曲畸形或跛行，多骨型的病变，症状较明显，常见症
3、状为肢体增长或缩短，可引起跛行，畸形和局部疼痛。骨纤维异常增殖症合并皮肤色素沉着和内分泌紊乱，尤其是并有女性性早熟症状，称为奥耳布赖特（Albright)综合征。第四张，PPT共三十六页，创作于2022年6月影像学表现：由由于于纤纤维维结结缔缔组组织织和和新新生生骨骨组组织织比比例例不不同同。囊囊变变、出血、钙化等。因此，表现错综复杂。出血、钙化等。因此，表现错综复杂。1.X1.X线表现：线表现：囊囊状状膨膨胀胀性性改改变变,增增生生的的纤纤维维组组织织压压迫迫周周围围骨骨质质造造成成的的。大大多多呈呈单单囊囊状状膨膨胀胀性性透透亮亮区区。边边缘缘硬硬化化而而清清晰晰，骨骨皮皮质质变变薄薄。囊
4、囊内内外外见见散散在在条条索索状状骨骨纹纹和和斑斑点点状状致致密密影影，为特征性表现。为特征性表现。第五张，PPT共三十六页，创作于2022年6月多囊状改变多囊状改变是囊壁上的骨嵴重叠而是囊壁上的骨嵴重叠而成，表现为大小不等的圆形或椭圆成，表现为大小不等的圆形或椭圆形透光区，与周围正常骨质界限分形透光区，与周围正常骨质界限分明，少数病变呈泡沫状，颇似巨细明，少数病变呈泡沫状，颇似巨细胞瘤。胞瘤。第六张，PPT共三十六页，创作于2022年6月姚xxM8手术病理证实：骨纤维结构不良股骨中段囊样膨胀，边缘轻度硬化，囊内条索状骨纹第七张，PPT共三十六页，创作于2022年6月多囊状改变：呈大小不等的圆
5、形或椭圆形透亮区，与周围正常骨质界限分明。骨纤维结构不良 左髂骨坐耻骨及股骨多囊状膨胀性改变，其中有钙化，骨皮质变薄。第八张，PPT共三十六页，创作于2022年6月唐xxF13X线号：13519手术病理:骨纤维异常增殖症X线显示：跨关节多囊状改变第九张，PPT共三十六页，创作于2022年6月。磨玻璃样改变磨玻璃样改变是由新生的不成熟是由新生的不成熟的原始骨组织的原始骨组织-纤细的骨梁所纤细的骨梁所构成。正常骨纹消失，髓腔闭塞而构成。正常骨纹消失，髓腔闭塞而形如磨玻璃状，常并发于囊状形如磨玻璃状，常并发于囊状改变改变.第十张，PPT共三十六页，创作于2022年6月陈陈xx xx 男男 3333岁
6、岁左胫骨上段磨玻璃样改变左胫骨上段磨玻璃样改变病理：骨纤维结构不良病理：骨纤维结构不良第十一张，PPT共三十六页，创作于2022年6月 丝瓜络样改变丝瓜络样改变是部分病灶因骨质修是部分病灶因骨质修补而呈现硬化性骨纹，骨膨胀增粗，皮补而呈现硬化性骨纹，骨膨胀增粗，皮质变薄骨小梁粗大而扭曲，颇似丝瓜络质变薄骨小梁粗大而扭曲，颇似丝瓜络状。状。第十二张，PPT共三十六页，创作于2022年6月丝瓜络样改变：骨膨胀增粗，皮质变薄、骨小梁粗大而扭曲，似丝瓜络状。第十三张，PPT共三十六页，创作于2022年6月 虫噬样改变虫噬样改变，表现为单发或多发的，表现为单发或多发的溶骨性破坏，边缘锐利如虫噬样，与溶溶
7、骨性破坏，边缘锐利如虫噬样，与溶骨性转移瘤相似。骨性转移瘤相似。第十四张，PPT共三十六页，创作于2022年6月虫噬样改变：与溶骨性转虫噬样改变：与溶骨性转移瘤相似。移瘤相似。连连xx M 45 xx M 45 X X线片：线片：35623562左胫骨骨纤维异常增殖左胫骨骨纤维异常增殖第十五张，PPT共三十六页，创作于2022年6月 硬硬化化改改变变较较少少见见，表表现现为为分分叶叶状状膨膨胀胀性性的的骨骨质质增增生生，骨骨密密度度均均匀匀增增白白，边边缘缘清清楚楚。病病变变形形态态单单独独出出现现者者较较少少，大大多多数数为为多多种种改改变变共共存存，在随访观察中各种形态可互相转化在随访观察
8、中各种形态可互相转化。第十六张，PPT共三十六页，创作于2022年6月江x女11岁胫骨纤硬化改变硬化较少见：表现为分硬化较少见：表现为分叶状膨胀性的骨质增生，叶状膨胀性的骨质增生，骨密度均匀增白，边缘骨密度均匀增白，边缘清楚。清楚。第十七张，PPT共三十六页，创作于2022年6月Albright综合征徐徐xx xx 女女 1616岁岁 6 6岁岁来月经，双侧股骨、胫骨多骨骨来月经，双侧股骨、胫骨多骨骨纤维结构不良纤维结构不良第十八张，PPT共三十六页，创作于2022年6月2.CT表现：CT主要用于解剖结构较复杂的部位以及鉴别诊断困难的病例。骨纤维结构不良多表现为囊状透亮区，内有玻璃样钙化，周围
9、可有硬化，囊内可有粗大的骨小梁。第十九张，PPT共三十六页，创作于2022年6月黄xx M 21 左颞骨骨纤第二十张，PPT共三十六页，创作于2022年6月 姚姚xx xx 男男 2525岁岁 病理：右股骨粗隆纤维结构不良病理：右股骨粗隆纤维结构不良第二十一张，PPT共三十六页，创作于2022年6月姚姚xx xx 男男 2525岁岁 病理：右股骨粗隆纤维结构不良。病理：右股骨粗隆纤维结构不良。第二十二张，PPT共三十六页，创作于2022年6月何x M 12岁 病理：左股骨颈骨纤第二十三张，PPT共三十六页，创作于2022年6月何x M 12岁 病理：左股骨颈骨纤第二十四张，PPT共三十六页，创
10、作于2022年6月江x女11岁胫骨纤维异常增殖症第二十五张，PPT共三十六页，创作于2022年6月江x女11岁胫骨纤维异常增殖症第二十六张，PPT共三十六页，创作于2022年6月3D重建重建2D 冠状冠状2D矢状矢状江x女11岁胫骨纤维异常增殖症CTCT重建重建第二十七张，PPT共三十六页，创作于2022年6月3.MRI表现：病变骨膨胀，多数情况下纤维组织较有特征，在T1WI和T2WI上均为中等信号，病灶边缘清楚，如病灶内有囊性变，出血、软骨岛。T2WI则有散在的高信号，囊变区则表现为T1WI低信号，T2WI高信号。第二十八张，PPT共三十六页，创作于2022年6月 白白x F 28x F 2
11、8岁岁 病理诊断：左髋臼骨纤维异常增殖症病理诊断：左髋臼骨纤维异常增殖症第二十九张，PPT共三十六页，创作于2022年6月白白x F 28x F 28岁岁 MRIMRI病理诊断：左髋臼骨病理诊断：左髋臼骨纤维异常增殖症纤维异常增殖症T2WIT1WISTIR第三十张，PPT共三十六页，创作于2022年6月男男 2525岁岁 病理：右股骨粗隆病理：右股骨粗隆纤维结构不良纤维结构不良第三十一张，PPT共三十六页，创作于2022年6月 同上病例同上病例 病理：右股骨纤维异常增殖症病理：右股骨纤维异常增殖症T2WIT1WIT1WISTIRMRI第三十二张，PPT共三十六页，创作于2022年6月男38岁病理号：2001998左髋骨纤维异常增殖症第三十三张，PPT共三十六页，创作于2022年6月男38岁CT病理号：2001998左髋骨纤维异常增殖症第三十四张，PPT共三十六页，创作于2022年6月第三十五张，PPT共三十六页，创作于2022年6月感感谢谢大大家家观观看看第三十六张，PPT共三十六页，创作于2022年6月