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1、贫血概述缺铁性贫血再生障碍性贫血 1 2 3第1页/共57页一、概念 贫血是指单位容积周围血液中的血红蛋白浓度(Hb)(Hb)、红细胞计数(RBC)(RBC)和(或)血细胞比容(Hct)(Hct)低于正常最低值。其中以血红蛋白浓度的降低最重要。我国成人血红蛋白(Hb)(Hb)测定：男性低于120g/L120g/L、女性低于110g/L110g/L、妊娠时低于100g/L100g/L，血细胞比容(Hct)(Hct)男性低于40%40%容积、女性低于35%35%容积、妊娠时低于30%30%容积均可诊断为贫血。概述第2页/共57页一、概述贫血是一种症状，而不是具体的疾病。各种疾病都可伴有贫血。贫血在
2、世界各地属常见病，在发展中国家以及血红蛋白病或葡萄糖6 6磷酸脱氢酶变异的多民族及地区，贫血问题尤其突出。第3页/共57页轻度贫血：HbHb90g90g至正常下限中度贫血：Hb60-90g/LHb60-90g/L重度贫血：Hb30-60g/LHb30-60g/L极重度贫血：HbHb30g/L30g/L贫血分度第4页/共57页(一)按细胞形态学分类类型 MCV(fl)MCH(pg)MCHC(g/L)临床类型大细胞性贫血 100 34 320350 巨幼细胞贫血正细胞性贫血 80100 2634 320350 再生障碍性血 急性失血性贫血 溶血性贫血小细胞低色素性贫血80 26 320 缺铁性贫血
3、 铁粒幼细胞性贫血 地中海贫血二分类第5页/共57页二、分类(二)按病因与发病机制分类1.红细胞生成减少 2.红细胞破坏过多(1)造血物质缺乏 (1)红细胞内在缺陷(2)造血功能障碍 (2)红细胞外在因素3.红细胞丢失过多：急、慢性失血第6页/共57页三、三、三、三、临临床表床表床表床表现现四、四、四、四、实验实验室室室室检查检查五、五、五、五、诊诊断断断断六、治六、治六、治六、治疗疗概述第7页/共57页缺铁性贫血 （IDA）第8页/共57页教学目的掌握缺铁性贫血的实验室检查、诊断及治疗；1熟悉缺铁性贫血的病因及临床表现；2了解缺铁性贫血的发病机制。3第9页/共57页 缺铁性贫血（IDAIDA
4、）是体内用来制造血红蛋白的贮存铁缺乏，使血红素合成减少而引起的一种小细胞低色素性贫血。是贫血中最常见的一种。一、概念第10页/共57页 本症是最常见的营养素缺乏症，至今仍是全世界普遍而严重的健康问题，尤其在发展中国家，其高危人群为妇女、婴幼儿和儿童。注意第11页/共57页10%20%40%50%男性女性孕妇儿童第12页/共57页贮存铁缺乏缺铁性红细胞生成缺铁性贫血IDAIDA的的的的发发展展展展过过程程程程渐进第13页/共57页二、铁代谢（一）铁稳态 铁是人体最丰富的必需微量元素之一，更是维持正常造血不可缺少的。铁的缺乏或是过多均可引起机体功能异常产生疾病。因此，人体存在严格的代谢调节机制，可
5、以确保体内铁始终处于正常生理水平，称机体的铁稳态。铁稳态关键依赖小肠铁的吸收和机体铁需要之间的平衡。第14页/共57页二、铁代谢（二）铁的来源与吸收：80%Hb 1）衰老的红细胞1.来源 （21mg）20%贮存备用 2）食物中摄取(1mg)血红素铁：来自血红蛋白、肌红蛋白、及动物食物的其它血红素蛋白，吸收率高，约10-25%，且不受其它食物的影响。如：鱼类、肝脏、肉类等。非血红素铁：来自铁盐、铁蛋白、含铁血黄素及植物性食物中的高铁化合物，吸收率低，约1%，且易受其它食物成分的影响。如：豆类、植物等。第15页/共57页二、铁代谢（二）铁的来源与吸收：2.2.吸收：每日普通饮食中所供给的铁量为10
6、-15mg10-15mg，其中5%-10%5%-10%被吸收，吸收量约为1mg/d1mg/d，主要吸收部位在十二指肠和空肠上段。含铁量较丰富的食物有鱼类、肉类、肝、蛋黄、豆类、海带、紫菜、木耳及香菇等。奶类含铁量最低。第16页/共57页二、铁代谢（三）铁的分存：正常成人含铁总量：男性为50mg/kg50mg/kg 女性为35mg/kg35mg/kg（1 1）功能状态铁：血红蛋白铁（占体内铁67%67%）肌红蛋白铁（占体内铁3.5%3.5%）存在于细胞内某些酶类中的铁 （占体内铁0.5%0.5%）（2 2）贮存铁：铁蛋白 （占体内铁29%29%）含铁血黄素（是变性或部分去蛋白质的铁蛋白聚合形成的
7、不溶性含铁复合物）第17页/共57页二、铁代谢（四）铁的贮存和排泄：多余的铁主要以铁蛋白和含铁血黄素形式贮存在肝、脾、骨髓、肠黏膜中，当体内需铁量增加时可动用。人体无明显的生理性排泄铁，正常人铁排泄不超过1mg/d，主要由胆汁、脱落的肠粘膜或粪便排泄。育龄妇女主要通过月经、妊娠、哺乳而丢失。因此正常成年男性和绝经后的妇女一般不会发生缺铁。第18页/共57页二、铁代谢铁的循环：铜蓝蛋白 +转铁蛋白（1球蛋白）Fe 2+Fe 3+幼红细胞中的铁+原卟啉(FEP)血红素+珠蛋白链 血红蛋白 骨髓、肝脏、脾等贮存氧化血浆中第19页/共57页二、铁代谢正常人转铁蛋白血浆浓度为2.65-4.30g/L即：
8、总铁结合力（TIBC），即血浆中能与铁结合的1球蛋白的总量。正常情况下仅以其总量的1/3与铁结合，这部分称血清铁（SI）。2/3未与铁结合的运铁蛋白可称为未饱和的运铁蛋白。转铁蛋白饱和度(TS)SI/TIBC100%。多余的铁主要以铁蛋白（铁粒幼细胞中的铁颗粒即为聚合的铁蛋白）和含铁血黄素（骨髓中的可染铁即为分布于骨髓小粒中的含铁血黄素）形式贮存在肝、脾、骨髓等器官和单核-吞噬细胞系统中，肝脏和单核-吞噬细胞系统是铁储存的主要部位。第20页/共57页三、病因和发病机制（一）病因1 1、慢性失血（铁损失过多）：慢性失血是成人缺铁性贫血最多见、最重要的原因。按0.5mg/1ml0.5mg/1ml计
9、算，即使每天出血量少至3-4ml3-4ml，也足以引起缺铁。如胃肠道出血（消化道溃疡出血、肠息肉、肠道癌肿、钩虫病、痔出血、食管胃底静脉曲张破裂出血等）是男性病人引起缺铁最常见的原因，女性病人则仅次于月经过多。IDAIDA常是胃肠道肿瘤的首发表现。第21页/共57页三、病因和发病机制（一）病因2、营养因素（需铁量增加而摄入不足）：因饮食中缺乏足够量的铁或食物结构不合理，导致铁吸收和利用减低。我国食物结构一般以谷物和蔬菜为主，肉类较少，因此血红素铁含量较西方饮食为低。第22页/共57页三、病因和发病机制（一）病因2、营养因素 当生理性铁需要量增加时，如婴幼儿、青少年、月经期妇女、妊娠和哺乳期的妇
10、女，如果饮食中缺铁则易引起缺铁性贫血。妇女一次月经平均失血量为40-60ml，相当于20-30mg铁，因此需铁是为2mg/d，妊娠期为供应胎儿及分娩时失血所丢失的铁，估计一次正常妊娠要额外补充960mg铁，妊娠中、后期需铁量达4-6mg/d，单纯从食物中是难以获得的。第23页/共57页三、病因和发病机制（一）病因3、铁吸收不良：常见于胃全切或大部切除（胃空肠吻合）术后，胃酸缺乏、小肠黏膜病变、肠道功能素乱均可引起铁的吸收不良。第24页/共57页三、病因和发病机制（二）发病机制1、缺铁对铁代谢的影响2、缺铁对造血系统的影响3、缺铁对组织细胞代谢的影响第25页/共57页四、临床表现（一）原发病的临
11、床表现（二）一般贫血的表现：皮肤、粘膜苍白，头晕乏力，心悸、活动后气促，易疲劳等。（三）组织缺铁表现：因为许多影响细胞氧化还原过程的含铁酶（如细胞色素C、过氧化氢酶、琥珀酸脱氢酶等）的活性降低出现的特殊临床表现：第26页/共57页四、临床表现 （三）组织缺铁表现1 1、营养缺乏：皮肤干燥、角化、萎缩、无光泽、毛发干枯易脱落，指(趾)甲扁平、不光整、脆薄易裂、甚至匙状甲。2 2、粘膜损害：表现口角炎、舌炎、舌乳头萎缩，严重者引起吞咽困难，或咽下梗阻感等表现。3 3、胃酸缺乏及胃功能紊乱：吸收不良、食欲缺乏、便稀或便秘。4 4、神经、精神系统异常：表现为易激动、烦躁、头痛、易动，头晕、耳鸣、晕厥、
12、失眠、畏寒、记忆力衰退、注意力不集中等。少数病人有异食癖，约1/31/3病人出现神经痛、末梢神经炎，严重者可出现颅内压增高、视乳头水肿。小儿严重者可出现智能障碍等。第27页/共57页匙状甲第28页/共57页 口角炎、舌炎第29页/共57页五、实验室检查（一）血象：早期无贫血，严重时呈典型血象为小细胞低色素性贫血。第30页/共57页 小细胞低色素性贫血的血象特点红细胞(RBC)与正常相比，体积变小且大小不等，中心苍白区扩大。提示有小细胞低色素性贫血。第31页/共57页五、实验室检查（二）骨髓象及骨髓铁染色：红细胞系增生活跃，以中晚幼红细胞为主，体积变小、胞质少。骨髓铁染色：细胞内铁（铁粒幼红细胞
13、）减少15（正常20-90%）或消失，细胞外铁（骨髓小粒中的可染铁）阴性（正常+），这是诊断缺铁最可靠的标准。第32页/共57页骨髓象骨髓增生活跃，粒红比例降低，红细胞系统增生明显活跃。中幼红细胞比例增多，体积比一般的中幼红细胞略小，边缘不整齐，胞浆少，染色偏兰，核固缩似晚幼红细胞，表明胞浆发育落后于核，粒系细胞和巨核细胞数量和形态均正常。第33页/共57页第34页/共57页五、实验室检查（三）血清铁及转铁蛋白饱和度测定血清铁 (ST)64.44umol/L(3600ug/L)转铁蛋白饱和度 (TS)15%，它是缺铁性红细胞生成的指标。第35页/共57页五、实验室检查（四）血清铁蛋白（SF）测
14、定SF系反映缺铁较敏感的指标，可用于早期诊断和人群的筛查，一般认为SF20ug/L表示贮铁减少，0.9umol/L第36页/共57页六、诊断及鉴别诊断IDA的诊断包括两个方面：确立是否是缺铁引起的贫血和明确引起缺铁的病因。典型的缺铁性贫血诊断不难，可根据病史、典型的低色素性贫血改变以及缺铁指标阳性而获得诊断。第37页/共57页六、诊断及鉴别诊断（1）缺铁性贫血的诊断标准1）小细胞低色素贫血。2）有明显的缺铁病因和临床表现。3）血清（血浆）铁8.95mol/L，总铁结合力64.44mol/L。4）运铁蛋白饱和度0.15。5）骨髓铁染色显示骨髓小粒可染铁消失，铁粒幼红细胞15%。6）红细胞游离原卟
15、啉（FEP）0.9mol/L（50g/dl）。7）血清铁蛋白（SF）12g/L。8）铁剂治疗有效。符合第（1）条和（2）（8）条中任何两条以上者可诊断为缺铁性贫血。第38页/共57页六、诊断及鉴别诊断早期缺铁的诊断（2）贮铁缺乏的诊断标准（符合以下任何一条即可诊断）1）血清铁蛋白14g/L。2）骨髓铁染色显示骨髓小粒可染铁消失。诊断IDA最有意义的是血清铁蛋白的降低。第39页/共57页六、诊断及鉴别诊断1、海洋性贫血 是由于构成血红蛋白的珠蛋白肽链合成减少所致，有家族史，为不同程度的小细胞低色素性贫血，血片中见较多靶形细胞，血清铁、骨髓含铁血黄素和铁粒幼细胞都明显增多，血红蛋白电泳异常。第40
16、页/共57页六、诊断及鉴别诊断2、铁粒幼细胞性贫血 是由于幼红细胞线粒体内酶的缺乏，铁利用不良，不能合成血红素，因而有血红蛋白合成障碍，所以也有低色素性贫血，但血清铁增加，总铁结合力降低，骨髓内含铁血黄素和铁粒幼细胞都明显增多，并出现特殊的环形铁粒幼细胞，有诊断意义。第41页/共57页（一）病因治疗（二）补铁治疗七、治疗 针对引起缺铁的常见病因进行相应治疗。只有去除病因才能彻底治愈。第42页/共57页七、治疗（二）补铁治疗：缺铁性贫血的治疗原则是补充足够的铁直到恢复正常铁贮存量。饮食治疗铁剂治疗第43页/共57页七、治疗饮食治疗：多吃含铁较多的食物，如海带、紫菜、木耳、西红柿、动物肝脏、瘦猪肉
17、、鱼、虾、蛋黄、豆类和大米等，常吃水果，均有食疗作用。提倡用铁锅炒菜。推荐：1.黑米蛋黄粥 2.鹌鹑蛋番茄粥 3.桑椹杞子大枣粥 4.海参鸽肉粥 5.猪心赤豆莲子粥 第44页/共57页七、治疗1 1、口服铁剂：是治疗缺铁贫的首选方法。口服铁剂的种类很多，临床上以亚铁为主，易于吸收。常用的有：硫酸亚铁（0.3g/0.3g/片 含铁元素60mg tid60mg tid）仍是目前公认的标准剂型，但胃肠反应大;富马酸亚铁（0.2g/0.2g/片 含铁元素66mg tid66mg tid）琥珀酸亚铁（速力菲）（0.2g/0.2g/片 含铁35%tid 35%tid），不仅含铁量大，而且吸收好，生物利用度
18、高；多糖铁复合物：（力蜚能 每胶囊150mg 150mg 含铁量46%46%）胃肠反应最小。成人治疗剂量以每天150-200mg150-200mg元素铁为宜，预防剂量为每天10-20mg10-20mg元素铁。第45页/共57页七、治疗2、注射铁剂：不良反应较多，应严格掌握适应征，宜慎重。仅在下列情况下才应用注射铁剂：肠道对铁的吸收不良，例如胃切除或胃肠吻合术后、慢性腹泻、脂肪痢等；胃肠道疾病可由于口服铁剂后症状加重，例如消化性溃疡，溃疡性结肠炎、节段性结肠炎、胃切除后胃肠功能紊乱及妊娠时持续呕吐等；口服铁剂虽经减量而仍有严重胃肠道反应。第46页/共57页七、治疗3、铁剂治疗注意事项：口服铁剂易
19、引起胃肠道反应，饭后或餐中服用可减少反应，如不能耐受可从小剂量开始。避免与牛奶、茶、咖啡同时服。同时应避免同时服用抗酸药及H2受体拮抗剂，因其可抑制铁的吸收。鱼、肉类、维生素C可加强铁剂吸收。口服液体铁剂时须使用吸管，将药液吸至舌根部咽下，再喝温开水并漱口。避免牙齿染黑。服铁剂期间，大便会变成黑色，以消除病人顾虑。第47页/共57页七、治疗3、铁剂治疗注意事项：疗效观察：铁剂治疗后3-4天网织红细胞数首先升高(治疗后510天达最高，做为疗效观察最敏感指标)，1周后血红蛋白开始升高，约2个月左右血红蛋白正常。疗程：血红蛋白达正常后，病人仍需继续服用铁剂3-6个月，以补足体内贮存铁。如治疗3周后无
20、反应，应检查是否准确，是否按医嘱服药，有无活动性出血，有否铁吸收障碍，有否干扰吸收和利用的因素存在。注意预防急慢性铁中毒的发生，对青少年还可使生殖器官的发育受到影响。故应注意：告诫病人严格按医嘱服药，切勿自行加大服药剂量，或一次大剂量服药。第48页/共57页八、预防 1、做好卫生宣教工作，使大家认识到本病的危害性；2、注意膳食要平衡、合理、铁含量要丰富；3、提倡和推广生产各种强化铁的食品，供儿童少年食用；4、做好钩虫流行地区的大便检查与驱虫工作；5、妊娠期及哺乳期妇女应给予预防性铁剂补充。第49页/共57页练习：1、缺铁性贫血时细胞形态学分类是属于 A、小细胞正常色素性贫血 B、小细胞低色素性
21、贫血 C、正常细胞正常色素性贫血D、大细胞低色素性贫血 E、大细胞性贫血2、人体铁吸收率最多的部位是A、食管 B、胃 C、十二指肠及空肠上部 D、回肠 E、结肠3、观察铁剂治疗效果的最早化验指标是：A、血清铁升高 B、骨髓铁升高 C、红细胞数升D、血红蛋白量升高 E、网织红细胞数升高4、引起缺铁性贫血的最常见原因是:A、慢性失血 B、铁摄入不足 C、铁需要量增加 D、铁吸收不良 E、红细胞本身缺陷5、服用铁剂后可排出黑便的原因是：A、引起肠粘膜溃烂 B、腐蚀肠壁血管 C、生成硫化铁所致 D、引起上消化道出血 E、铁剂颜色本身就黑第50页/共57页6、女性，35岁，月经过多6年，实验室：Hb55
22、g/L,RBC2.21012/L，WBC4.5109/L,PLT90109/L,血清铁6.5ummol/L，总铁结合力82.5ummol/L,最可能的诊断是：A、溶血性贫血 B、铁粒幼细胞贫血C、缺铁性贫血 D、慢性感染性贫血 E、再生障碍性贫血为了明确诊断，应该作哪项检查最有意义：A、肝功能检查 B、血清叶酸和维生素B12测定 C、网织红细胞计数D、骨髓穿刺检查 E、血清铁蛋白测定第51页/共57页病例分析摘要：女性，27岁，孕8个月。进食较少，喜素食，经常腹泻，逐渐出现乏力，吞咽困难，面色苍黄，双足肿胀，不发热，小便正常。口服多种维生素及保健品不见好转。既往体健，无药物过敏史。近2年月经量
23、多，每次持续10余天。个人史及家族史无特殊。查体：T36.5,P100次/分，R20次/分，BP120/88mmHg。慢性病容，意识清楚，无皮疹，浅表淋巴结无肿大，结膜、口唇苍白。心率100次/分，双肺呼吸音正常，腹平软，肝脾未触及肿大。双足背及踝部浮肿。神经系统检查正常。实验室检查：Hb65g/L,RBC2.21012/L,WBC5.2109/L,PLT180109/L,网织红细胞1%。问：1、该患者初步诊断及诊断依据是什么？2、进一步确诊还需要做哪些检查？3、该患者应采取的治疗措施有哪些？第52页/共57页解析：初步诊断：缺铁性贫血（2分）诊断依据：年轻女性，妊娠晚期；（1分）有营养不良史
24、，长期腹泻，近2年月经量多；（1分）有贫血及缺铁的临床表现：苍白，乏力、吞咽困难、下肢浮肿；（1分）血象提示小细胞低色素性贫血：Hb降低比RBC减少更显著。（1分）第53页/共57页（2）进一步确诊需做的检查：血液检查：MCV、MCH、MCHC等贫血指标以级红细胞形态观察；（1分）骨髓检查：细胞形态和铁染色；（1分）血清铁、总铁结合力、转铁蛋白饱和度、血清铁蛋白等的检测。（2分）（3）治疗措施去除病因，加强营养。（1分）支持对症处理：纠正贫血。（1分）铁剂治疗。（2分）第54页/共57页思考题：1、贫血2、缺铁性贫血3、试述缺铁性贫血的诊断标准？第55页/共57页第56页/共57页感谢您的观看！第57页/共57页