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1、自身免疫性肝炎6概述概述n n定义定义定义定义n n是一种以肝脏慢性坏死性炎症为特点的疾病。是一种以肝脏慢性坏死性炎症为特点的疾病。是一种以肝脏慢性坏死性炎症为特点的疾病。是一种以肝脏慢性坏死性炎症为特点的疾病。n n基本病理基本病理基本病理基本病理n n肝小叶周围有碎屑坏死，亦可出现桥样坏死，并有明肝小叶周围有碎屑坏死，亦可出现桥样坏死，并有明肝小叶周围有碎屑坏死，亦可出现桥样坏死，并有明肝小叶周围有碎屑坏死，亦可出现桥样坏死，并有明显的淋巴细胞、单核细胞和浆细胞浸润。显的淋巴细胞、单核细胞和浆细胞浸润。显的淋巴细胞、单核细胞和浆细胞浸润。显的淋巴细胞、单核细胞和浆细胞浸润。n n流行病学流
2、行病学流行病学流行病学n n在西欧和北美国家的人群中，在西欧和北美国家的人群中，在西欧和北美国家的人群中，在西欧和北美国家的人群中，AIHAIH的患病率为的患病率为的患病率为的患病率为0.11.2/100.11.2/10万人。在日本约为万人。在日本约为万人。在日本约为万人。在日本约为0.0150.08/100.0150.08/10万人。我万人。我万人。我万人。我国尚未见有关报道国尚未见有关报道国尚未见有关报道国尚未见有关报道。12/16/202212/16/20222 2Dr.WANG Dr.WANG 自身免疫性肝炎自身免疫性肝炎内容内容n n概述概述n n病因和发病机制病因和发病机制n n亚
3、型分类亚型分类n n与与AIH相关的自身抗体相关的自身抗体n n临床表现临床表现n n诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断n n治疗治疗12/16/202212/16/20223 3Dr.WANG Dr.WANG 自身免疫性肝炎自身免疫性肝炎病因和发病机制病因和发病机制n n病因还不清楚，有以下几种学说：病因还不清楚，有以下几种学说：n n自身免疫功能异常自身免疫功能异常自身免疫功能异常自身免疫功能异常n n遗传因素遗传因素遗传因素遗传因素n n病毒感染病毒感染病毒感染病毒感染n n药物因素药物因素药物因素药物因素12/16/202212/16/20224 4Dr.WANG Dr.WANG 自身免疫性
4、肝炎自身免疫性肝炎内容内容n n概述概述n n病因和发病机制病因和发病机制n n亚型分类亚型分类n n与与AIH相关的自身抗体相关的自身抗体n n临床表现临床表现n n诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断n n治疗治疗12/16/202212/16/20225 5Dr.WANG Dr.WANG 自身免疫性肝炎自身免疫性肝炎亚型分类亚型分类n n根据血清中的自身抗体的不同，现在将根据血清中的自身抗体的不同，现在将根据血清中的自身抗体的不同，现在将根据血清中的自身抗体的不同，现在将AIHAIH分为分为分为分为3 3种亚型。种亚型。种亚型。种亚型。三种三种三种三种AIHAIH亚型的特点亚型的特点亚型的特点亚
5、型的特点特点特点特点特点AIH1AIH1型型型型AIH2AIH2型型型型AIH3AIH3型型型型标记性抗体标记性抗体标记性抗体标记性抗体ANAANA，SMASMA抗抗抗抗LKM-1LKM-1抗抗抗抗SLA/LPSLA/LPANAANA1:160(%)1:160(%)67672 22929SMASMA1:160(%)1:160(%)62620 07474血血血血-球蛋白增高程度球蛋白增高程度球蛋白增高程度球蛋白增高程度+女性患者比例女性患者比例女性患者比例女性患者比例(%)(%)7070不一定不一定不一定不一定9090高发年龄段高发年龄段高发年龄段高发年龄段(岁岁岁岁)10301030、4570
6、457021421430503050对糖皮质激素的疗效反应对糖皮质激素的疗效反应对糖皮质激素的疗效反应对糖皮质激素的疗效反应良好良好良好良好中等中等中等中等良好良好良好良好发展成肝硬化的机会发展成肝硬化的机会发展成肝硬化的机会发展成肝硬化的机会(%)(%)45458282757512/16/202212/16/20226 6Dr.WANG Dr.WANG 自身免疫性肝炎自身免疫性肝炎内容内容n n概述概述n n病因和发病机制病因和发病机制n n亚型分类亚型分类n n与与AIH相关的自身抗体相关的自身抗体n n临床表现临床表现n n诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断n n治疗治疗12/16/20221
7、2/16/20227 7Dr.WANG Dr.WANG 自身免疫性肝炎自身免疫性肝炎与与AIH相关的自身抗体相关的自身抗体n n抗核抗体抗核抗体抗核抗体抗核抗体(anti-nuclear antibody,ANA)(anti-nuclear antibody,ANA)n n抗平滑肌抗体抗平滑肌抗体抗平滑肌抗体抗平滑肌抗体(anti-smooth muscle antibody,SMA)(anti-smooth muscle antibody,SMA)n n抗肝肾微粒体抗体抗肝肾微粒体抗体抗肝肾微粒体抗体抗肝肾微粒体抗体(anti-liver and kidney microsome(anti-
8、liver and kidney microsome antibody,LKMantibody,LKM抗体抗体抗体抗体)n n抗肝细胞溶质蛋白抗肝细胞溶质蛋白抗肝细胞溶质蛋白抗肝细胞溶质蛋白1 1抗体抗体抗体抗体(antibodies to liver cytosolic(antibodies to liver cytosolic protein type 1,LC-1protein type 1,LC-1抗体抗体抗体抗体)n n抗中性粒细胞胞浆抗体抗中性粒细胞胞浆抗体抗中性粒细胞胞浆抗体抗中性粒细胞胞浆抗体(anti-neutrophil cytoplasmic)(anti-neutroph
9、il cytoplasmic)n n抗肝胰自身抗体抗肝胰自身抗体抗肝胰自身抗体抗肝胰自身抗体(autoantibodies to liver-pancreas,LP)(autoantibodies to liver-pancreas,LP)和抗可溶性肝细胞抗体和抗可溶性肝细胞抗体和抗可溶性肝细胞抗体和抗可溶性肝细胞抗体(anti-soluble liver antigen(anti-soluble liver antigen antibodies,SLA)antibodies,SLA)12/16/202212/16/20228 8Dr.WANG Dr.WANG 自身免疫性肝炎自身免疫性肝炎内容
10、内容n n概述概述n n病因和发病机制病因和发病机制n n亚型分类亚型分类n n与与AIH相关相关的自身抗体的自身抗体n n临床表现临床表现n n诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断n n治疗治疗12/16/202212/16/20229 9Dr.WANG Dr.WANG 自身免疫性肝炎自身免疫性肝炎临床表现（一）临床表现（一）n n起病和病程起病和病程起病和病程起病和病程n n常呈慢性迁延性病程。多数患者起病比较缓慢，随着常呈慢性迁延性病程。多数患者起病比较缓慢，随着常呈慢性迁延性病程。多数患者起病比较缓慢，随着常呈慢性迁延性病程。多数患者起病比较缓慢，随着病情的进展，晚期可出现肝硬化和门脉高压症。
11、起病病情的进展，晚期可出现肝硬化和门脉高压症。起病病情的进展，晚期可出现肝硬化和门脉高压症。起病病情的进展，晚期可出现肝硬化和门脉高压症。起病时多无特异性症状，易误诊为其他疾病，等到出现持时多无特异性症状，易误诊为其他疾病，等到出现持时多无特异性症状，易误诊为其他疾病，等到出现持时多无特异性症状，易误诊为其他疾病，等到出现持续性黄疸，并经肝功能和血清自身抗体的检测后，才续性黄疸，并经肝功能和血清自身抗体的检测后，才续性黄疸，并经肝功能和血清自身抗体的检测后，才续性黄疸，并经肝功能和血清自身抗体的检测后，才诊断本病。部分患者亦可急性起病，大约有诊断本病。部分患者亦可急性起病，大约有诊断本病。部分
12、患者亦可急性起病，大约有诊断本病。部分患者亦可急性起病，大约有25%25%左右左右左右左右的病人发病时类似急性病毒性肝炎。的病人发病时类似急性病毒性肝炎。的病人发病时类似急性病毒性肝炎。的病人发病时类似急性病毒性肝炎。n n性别和年龄性别和年龄性别和年龄性别和年龄n n多见于女性，男女之比为多见于女性，男女之比为多见于女性，男女之比为多见于女性，男女之比为1:461:46。此病多见于青少年，。此病多见于青少年，。此病多见于青少年，。此病多见于青少年，大约大约大约大约50%50%的患者年龄介于的患者年龄介于的患者年龄介于的患者年龄介于10201020岁之间。部分病人则发岁之间。部分病人则发岁之间
13、。部分病人则发岁之间。部分病人则发病于绝经期妇女。病于绝经期妇女。病于绝经期妇女。病于绝经期妇女。12/16/202212/16/20221010Dr.WANG Dr.WANG 自身免疫性肝炎自身免疫性肝炎临床表现（二）临床表现（二）n n主要症状和体征主要症状和体征n n患者症状与慢性肝炎相似，常见的症状有乏力、患者症状与慢性肝炎相似，常见的症状有乏力、患者症状与慢性肝炎相似，常见的症状有乏力、患者症状与慢性肝炎相似，常见的症状有乏力、食欲减退、恶心、厌油腻食物、腹胀等。有时食欲减退、恶心、厌油腻食物、腹胀等。有时食欲减退、恶心、厌油腻食物、腹胀等。有时食欲减退、恶心、厌油腻食物、腹胀等。有
14、时可有低热、上腹或肝区疼痛。女性患者月经不可有低热、上腹或肝区疼痛。女性患者月经不可有低热、上腹或肝区疼痛。女性患者月经不可有低热、上腹或肝区疼痛。女性患者月经不调或闭经者比较常见。调或闭经者比较常见。调或闭经者比较常见。调或闭经者比较常见。n n黄疸比较常见，多为轻度或中度，深度黄疸比黄疸比较常见，多为轻度或中度，深度黄疸比黄疸比较常见，多为轻度或中度，深度黄疸比黄疸比较常见，多为轻度或中度，深度黄疸比较少见。大约有较少见。大约有较少见。大约有较少见。大约有20%20%的患者可以没有黄疸。可的患者可以没有黄疸。可的患者可以没有黄疸。可的患者可以没有黄疸。可伴有肝脾大、蜘蛛痣和肝掌。在进展到肝
15、硬化伴有肝脾大、蜘蛛痣和肝掌。在进展到肝硬化伴有肝脾大、蜘蛛痣和肝掌。在进展到肝硬化伴有肝脾大、蜘蛛痣和肝掌。在进展到肝硬化时，还可出现腹水和下肢浮肿。时，还可出现腹水和下肢浮肿。时，还可出现腹水和下肢浮肿。时，还可出现腹水和下肢浮肿。12/16/202212/16/20221111Dr.WANG Dr.WANG 自身免疫性肝炎自身免疫性肝炎临床表现（三）临床表现（三）n n肝外表现肝外表现肝外表现肝外表现n n关节疼痛：对称性、游走性、反复发作，无关节畸形。关节疼痛：对称性、游走性、反复发作，无关节畸形。关节疼痛：对称性、游走性、反复发作，无关节畸形。关节疼痛：对称性、游走性、反复发作，无关
16、节畸形。n n皮损：皮疹、皮下出血点或瘀斑、毛细血管炎。皮损：皮疹、皮下出血点或瘀斑、毛细血管炎。皮损：皮疹、皮下出血点或瘀斑、毛细血管炎。皮损：皮疹、皮下出血点或瘀斑、毛细血管炎。n n血液学改变：轻度贫血、白细胞和血小板减少，血液学改变：轻度贫血、白细胞和血小板减少，血液学改变：轻度贫血、白细胞和血小板减少，血液学改变：轻度贫血、白细胞和血小板减少，CoombsCoombs试验阳性的溶血性贫血少见，少数可伴有嗜酸性粒细胞增试验阳性的溶血性贫血少见，少数可伴有嗜酸性粒细胞增试验阳性的溶血性贫血少见，少数可伴有嗜酸性粒细胞增试验阳性的溶血性贫血少见，少数可伴有嗜酸性粒细胞增多。多。多。多。n
17、n胸部病变：胸膜炎、肺不张、肺间质纤维化或纤维性肺泡胸部病变：胸膜炎、肺不张、肺间质纤维化或纤维性肺泡胸部病变：胸膜炎、肺不张、肺间质纤维化或纤维性肺泡胸部病变：胸膜炎、肺不张、肺间质纤维化或纤维性肺泡炎、肺动静脉瘘、肺动脉高压。炎、肺动静脉瘘、肺动脉高压。炎、肺动静脉瘘、肺动脉高压。炎、肺动静脉瘘、肺动脉高压。n n肾脏病变：肾小球肾炎、肾小管酸中毒。肾脏病变：肾小球肾炎、肾小管酸中毒。肾脏病变：肾小球肾炎、肾小管酸中毒。肾脏病变：肾小球肾炎、肾小管酸中毒。n n内分泌失调：类似内分泌失调：类似内分泌失调：类似内分泌失调：类似CushingCushing体征、桥本甲状腺炎、粘液性体征、桥本甲
18、状腺炎、粘液性体征、桥本甲状腺炎、粘液性体征、桥本甲状腺炎、粘液性水肿、甲状腺功能亢进、糖尿病，男性乳房增大、女性月水肿、甲状腺功能亢进、糖尿病，男性乳房增大、女性月水肿、甲状腺功能亢进、糖尿病，男性乳房增大、女性月水肿、甲状腺功能亢进、糖尿病，男性乳房增大、女性月经不调。经不调。经不调。经不调。n nAIHAIH患者伴有风湿病者并不少见，如患者伴有风湿病者并不少见，如患者伴有风湿病者并不少见，如患者伴有风湿病者并不少见，如SSSS、SLESLE、RARA等。等。等。等。n n部分病人可有溃疡性结肠炎。部分病人可有溃疡性结肠炎。部分病人可有溃疡性结肠炎。部分病人可有溃疡性结肠炎。12/16/2
19、02212/16/20221212Dr.WANG Dr.WANG 自身免疫性肝炎自身免疫性肝炎临床表现（四）临床表现（四）n n实验室检查实验室检查n n肝功能试验：血清胆红素场轻度或中度增高，肝功能试验：血清胆红素场轻度或中度增高，肝功能试验：血清胆红素场轻度或中度增高，肝功能试验：血清胆红素场轻度或中度增高，血清转氨酶和血清转氨酶和血清转氨酶和血清转氨酶和-谷氨酰转肽酶往往升高。谷氨酰转肽酶往往升高。谷氨酰转肽酶往往升高。谷氨酰转肽酶往往升高。-球球球球蛋白明显增高，这是蛋白明显增高，这是蛋白明显增高，这是蛋白明显增高，这是AIHAIH的特点之一。的特点之一。的特点之一。的特点之一。n n
20、免疫血清学检查：免疫血清学检查：免疫血清学检查：免疫血清学检查：AIHAIH患者的血清中可以测出患者的血清中可以测出患者的血清中可以测出患者的血清中可以测出多种自身抗体，这是本病的特征性的临床表现，多种自身抗体，这是本病的特征性的临床表现，多种自身抗体，这是本病的特征性的临床表现，多种自身抗体，这是本病的特征性的临床表现，也是诊断的主要依据。也是诊断的主要依据。也是诊断的主要依据。也是诊断的主要依据。12/16/202212/16/20221313Dr.WANG Dr.WANG 自身免疫性肝炎自身免疫性肝炎内容内容n n概述概述n n病因和发病机制病因和发病机制n n亚型分类亚型分类n n与与
21、AIH相关的自身抗体相关的自身抗体n n临床表现临床表现n n诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断n n治疗治疗12/16/202212/16/20221414Dr.WANG Dr.WANG 自身免疫性肝炎自身免疫性肝炎诊断要点（一）诊断要点（一）n n多见于女性。多见于女性。n n多数患者的起病比较隐袭缓慢。多数患者的起病比较隐袭缓慢。n n血清血清-球蛋白水平显著增高，以球蛋白水平显著增高，以IgG为主。为主。n n血清转氨酶轻度或中度增高。血清转氨酶轻度或中度增高。n n血清中可检测出滴度较高的血清中可检测出滴度较高的ANA、SMA、LKM、SLP/LP等自身抗体。等自身抗体。n n病毒性肝炎的
22、标记物均为阴性。病毒性肝炎的标记物均为阴性。12/16/202212/16/20221515Dr.WANG Dr.WANG 自身免疫性肝炎自身免疫性肝炎诊断要点（二）诊断要点（二）n n肝组织病理检查显示慢活肝的组织学改变，如汇肝组织病理检查显示慢活肝的组织学改变，如汇肝组织病理检查显示慢活肝的组织学改变，如汇肝组织病理检查显示慢活肝的组织学改变，如汇管区碎屑样坏死或小叶中央区与汇管区之间的桥管区碎屑样坏死或小叶中央区与汇管区之间的桥管区碎屑样坏死或小叶中央区与汇管区之间的桥管区碎屑样坏死或小叶中央区与汇管区之间的桥样坏死，伴有明显的淋巴细胞和浆细胞浸润。无样坏死，伴有明显的淋巴细胞和浆细胞浸
23、润。无样坏死，伴有明显的淋巴细胞和浆细胞浸润。无样坏死，伴有明显的淋巴细胞和浆细胞浸润。无胆管损伤。胆管损伤。胆管损伤。胆管损伤。n n排除其他原因的肝病，如病毒性肝炎、原发性胆排除其他原因的肝病，如病毒性肝炎、原发性胆排除其他原因的肝病，如病毒性肝炎、原发性胆排除其他原因的肝病，如病毒性肝炎、原发性胆汁性肝硬化、原发性硬化性胆管炎、药物对肝脏汁性肝硬化、原发性硬化性胆管炎、药物对肝脏汁性肝硬化、原发性硬化性胆管炎、药物对肝脏汁性肝硬化、原发性硬化性胆管炎、药物对肝脏的损害、肝豆状核变性的损害、肝豆状核变性的损害、肝豆状核变性的损害、肝豆状核变性(Wilson(Wilson病病病病)、酒精性肝
24、病、酒精性肝病、酒精性肝病、酒精性肝病、其他自身免疫性疾病等。其他自身免疫性疾病等。其他自身免疫性疾病等。其他自身免疫性疾病等。n n无酗酒，新近没有用过肝毒性药物。无酗酒，新近没有用过肝毒性药物。无酗酒，新近没有用过肝毒性药物。无酗酒，新近没有用过肝毒性药物。n n对肾上腺皮质激素或免疫抑制药物治疗有效。对肾上腺皮质激素或免疫抑制药物治疗有效。对肾上腺皮质激素或免疫抑制药物治疗有效。对肾上腺皮质激素或免疫抑制药物治疗有效。12/16/202212/16/20221616Dr.WANG Dr.WANG 自身免疫性肝炎自身免疫性肝炎鉴别诊断鉴别诊断n n慢性病毒性肝炎：尤其是慢性病毒性肝炎：尤其
25、是B型和型和C型。型。n n其他自身免疫性疾病：系统性红斑狼疮、其他自身免疫性疾病：系统性红斑狼疮、干燥综合征、原发性胆汁性肝硬化、原发干燥综合征、原发性胆汁性肝硬化、原发性硬化性胆管炎等。性硬化性胆管炎等。n n代谢异常性疾病：肝豆状核变性、血色病代谢异常性疾病：肝豆状核变性、血色病等。等。n n其他：酒精性肝病和药物性肝病等。其他：酒精性肝病和药物性肝病等。12/16/202212/16/20221717Dr.WANG Dr.WANG 自身免疫性肝炎自身免疫性肝炎内容内容n n概述概述n n病因和发病机制病因和发病机制n n亚型分类亚型分类n n与与AIH相关的自身抗体相关的自身抗体n n
26、临床表现临床表现n n诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断n n治疗治疗12/16/202212/16/20221818Dr.WANG Dr.WANG 自身免疫性肝炎自身免疫性肝炎治疗（一）治疗（一）n n治疗目的治疗目的n n迅速缓解病情和使患者处于持续的缓解期。迅速缓解病情和使患者处于持续的缓解期。迅速缓解病情和使患者处于持续的缓解期。迅速缓解病情和使患者处于持续的缓解期。n n一般治疗一般治疗n n适当限制体力活动和休息。忌酒。吃低脂、高适当限制体力活动和休息。忌酒。吃低脂、高适当限制体力活动和休息。忌酒。吃低脂、高适当限制体力活动和休息。忌酒。吃低脂、高蛋白和含维生素丰富的膳食。避免使用对肝脏
27、蛋白和含维生素丰富的膳食。避免使用对肝脏蛋白和含维生素丰富的膳食。避免使用对肝脏蛋白和含维生素丰富的膳食。避免使用对肝脏有损害的药物。有损害的药物。有损害的药物。有损害的药物。12/16/202212/16/20221919Dr.WANG Dr.WANG 自身免疫性肝炎自身免疫性肝炎治疗（二）治疗（二）n n肾上腺皮质激素肾上腺皮质激素n n常用的制剂是泼尼松或泼尼松龙。常用的制剂是泼尼松或泼尼松龙。常用的制剂是泼尼松或泼尼松龙。常用的制剂是泼尼松或泼尼松龙。n n多数病人经肾上腺皮质激素治疗后，除了临床症多数病人经肾上腺皮质激素治疗后，除了临床症多数病人经肾上腺皮质激素治疗后，除了临床症多数
28、病人经肾上腺皮质激素治疗后，除了临床症状减轻、肝功能化验指标好转外，肝脏的病理组状减轻、肝功能化验指标好转外，肝脏的病理组状减轻、肝功能化验指标好转外，肝脏的病理组状减轻、肝功能化验指标好转外，肝脏的病理组织学也会有不同程度的改善，不过，多数学者追织学也会有不同程度的改善，不过，多数学者追织学也会有不同程度的改善，不过，多数学者追织学也会有不同程度的改善，不过，多数学者追随观察的结果显示，最终发展为肝硬化的几率并随观察的结果显示，最终发展为肝硬化的几率并随观察的结果显示，最终发展为肝硬化的几率并随观察的结果显示，最终发展为肝硬化的几率并无明显降低。无明显降低。无明显降低。无明显降低。n n常用
29、剂量为每天口服泼尼松或泼尼松龙常用剂量为每天口服泼尼松或泼尼松龙常用剂量为每天口服泼尼松或泼尼松龙常用剂量为每天口服泼尼松或泼尼松龙4060mg4060mg，疗程宜长，待临床症状和肝功能生化指标改善，疗程宜长，待临床症状和肝功能生化指标改善，疗程宜长，待临床症状和肝功能生化指标改善，疗程宜长，待临床症状和肝功能生化指标改善，病情获得缓解后，剂量可以减少，但减量必须要病情获得缓解后，剂量可以减少，但减量必须要病情获得缓解后，剂量可以减少，但减量必须要病情获得缓解后，剂量可以减少，但减量必须要慢，过早减量或停药，病情容易再次加重或复发。慢，过早减量或停药，病情容易再次加重或复发。慢，过早减量或停药
30、，病情容易再次加重或复发。慢，过早减量或停药，病情容易再次加重或复发。12/16/202212/16/20222020Dr.WANG Dr.WANG 自身免疫性肝炎自身免疫性肝炎治疗（三）治疗（三）n n肾上腺皮质激素肾上腺皮质激素n n如果单用肾上腺皮质激素治疗不能使病情缓解，如果单用肾上腺皮质激素治疗不能使病情缓解，如果单用肾上腺皮质激素治疗不能使病情缓解，如果单用肾上腺皮质激素治疗不能使病情缓解，则可以考虑与硫唑嘌呤等免疫抑制剂联合治疗。则可以考虑与硫唑嘌呤等免疫抑制剂联合治疗。则可以考虑与硫唑嘌呤等免疫抑制剂联合治疗。则可以考虑与硫唑嘌呤等免疫抑制剂联合治疗。n n病人最好选用泼尼松龙
31、，因为口服泼尼松后，病人最好选用泼尼松龙，因为口服泼尼松后，病人最好选用泼尼松龙，因为口服泼尼松后，病人最好选用泼尼松龙，因为口服泼尼松后，须在肝内转化为泼尼松龙后才能发挥治疗作用，须在肝内转化为泼尼松龙后才能发挥治疗作用，须在肝内转化为泼尼松龙后才能发挥治疗作用，须在肝内转化为泼尼松龙后才能发挥治疗作用，当肝功能受损的病人，这种转化作用可能存在当肝功能受损的病人，这种转化作用可能存在当肝功能受损的病人，这种转化作用可能存在当肝功能受损的病人，这种转化作用可能存在障碍。障碍。障碍。障碍。n n肾上腺皮质激素的副作用有满月脸、痤疮、多肾上腺皮质激素的副作用有满月脸、痤疮、多肾上腺皮质激素的副作用
32、有满月脸、痤疮、多肾上腺皮质激素的副作用有满月脸、痤疮、多毛、骨质疏松、体重增加、血压增高、诱发糖毛、骨质疏松、体重增加、血压增高、诱发糖毛、骨质疏松、体重增加、血压增高、诱发糖毛、骨质疏松、体重增加、血压增高、诱发糖尿病、容易继发感染等。尿病、容易继发感染等。尿病、容易继发感染等。尿病、容易继发感染等。12/16/202212/16/20222121Dr.WANG Dr.WANG 自身免疫性肝炎自身免疫性肝炎治疗（四）治疗（四）n n硫唑嘌呤硫唑嘌呤硫唑嘌呤硫唑嘌呤n n单用硫唑嘌呤治疗单用硫唑嘌呤治疗单用硫唑嘌呤治疗单用硫唑嘌呤治疗AIHAIH的疗效较差，通常在肾上腺皮质的疗效较差，通常在
33、肾上腺皮质的疗效较差，通常在肾上腺皮质的疗效较差，通常在肾上腺皮质激素治疗中因疗效不理想、肾上腺皮质激素的不良反激素治疗中因疗效不理想、肾上腺皮质激素的不良反激素治疗中因疗效不理想、肾上腺皮质激素的不良反激素治疗中因疗效不理想、肾上腺皮质激素的不良反应较大或经肾上腺皮质激素治疗后病情已趋缓解，外应较大或经肾上腺皮质激素治疗后病情已趋缓解，外应较大或经肾上腺皮质激素治疗后病情已趋缓解，外应较大或经肾上腺皮质激素治疗后病情已趋缓解，外加硫唑嘌呤联合治疗。加硫唑嘌呤联合治疗。加硫唑嘌呤联合治疗。加硫唑嘌呤联合治疗。n n常用剂量为每日泼尼松龙常用剂量为每日泼尼松龙常用剂量为每日泼尼松龙常用剂量为每日
34、泼尼松龙3040mg3040mg和硫唑嘌呤和硫唑嘌呤和硫唑嘌呤和硫唑嘌呤75100mg75100mg。n n硫唑嘌呤的副作用主要是抑制骨髓的增生，大剂量和硫唑嘌呤的副作用主要是抑制骨髓的增生，大剂量和硫唑嘌呤的副作用主要是抑制骨髓的增生，大剂量和硫唑嘌呤的副作用主要是抑制骨髓的增生，大剂量和长疗程应用时必须重视，应该观察血象的变化。此外，长疗程应用时必须重视，应该观察血象的变化。此外，长疗程应用时必须重视，应该观察血象的变化。此外，长疗程应用时必须重视，应该观察血象的变化。此外，也可以出现粘膜溃疡、恶心、食欲减退、脱发等副作也可以出现粘膜溃疡、恶心、食欲减退、脱发等副作也可以出现粘膜溃疡、恶心
35、、食欲减退、脱发等副作也可以出现粘膜溃疡、恶心、食欲减退、脱发等副作用。用。用。用。12/16/202212/16/20222222Dr.WANG Dr.WANG 自身免疫性肝炎自身免疫性肝炎治疗（五）治疗（五）n n环孢素环孢素An n在在在在AIHAIH的治疗中，环孢素的治疗中，环孢素的治疗中，环孢素的治疗中，环孢素A A的常用剂量为口服的常用剂量为口服的常用剂量为口服的常用剂量为口服24mg/(kgd)24mg/(kgd)，一般成人患者口服，一般成人患者口服，一般成人患者口服，一般成人患者口服200mg/d200mg/d。n n有人报告，应用环孢素有人报告，应用环孢素有人报告，应用环孢素
36、有人报告，应用环孢素A A治疗治疗治疗治疗AIHAIH有较好的效果，有较好的效果，有较好的效果，有较好的效果，临床症状和肝病理组织学均可明显改善。临床症状和肝病理组织学均可明显改善。临床症状和肝病理组织学均可明显改善。临床症状和肝病理组织学均可明显改善。n n从现有的文献报道来看，环孢素从现有的文献报道来看，环孢素从现有的文献报道来看，环孢素从现有的文献报道来看，环孢素A A主要应用于主要应用于主要应用于主要应用于儿童儿童儿童儿童AIHAIH患者，以避免因长期服用肾上腺皮质患者，以避免因长期服用肾上腺皮质患者，以避免因长期服用肾上腺皮质患者，以避免因长期服用肾上腺皮质激素而影响患儿的发育。激素
37、而影响患儿的发育。激素而影响患儿的发育。激素而影响患儿的发育。n n环孢素环孢素环孢素环孢素A A的副作用主要包括对肾脏的损害、胃的副作用主要包括对肾脏的损害、胃的副作用主要包括对肾脏的损害、胃的副作用主要包括对肾脏的损害、胃肠道反应、血压增高、肝脏损害、风疹等，其肠道反应、血压增高、肝脏损害、风疹等，其肠道反应、血压增高、肝脏损害、风疹等，其肠道反应、血压增高、肝脏损害、风疹等，其中肾脏受损是环孢素中肾脏受损是环孢素中肾脏受损是环孢素中肾脏受损是环孢素A A的最突出的不良反应。的最突出的不良反应。的最突出的不良反应。的最突出的不良反应。12/16/202212/16/20222323Dr.W
38、ANG Dr.WANG 自身免疫性肝炎自身免疫性肝炎治疗（六）治疗（六）n n他克莫司他克莫司n n有人报告口服他克莫司有人报告口服他克莫司有人报告口服他克莫司有人报告口服他克莫司3mg3mg，每日，每日，每日，每日2 2次，疗程次，疗程次，疗程次，疗程1 1年，临床症状和肝功能均有改善。年，临床症状和肝功能均有改善。年，临床症状和肝功能均有改善。年，临床症状和肝功能均有改善。n n尚缺少大规模的临床验证，其应用前景还不能尚缺少大规模的临床验证，其应用前景还不能尚缺少大规模的临床验证，其应用前景还不能尚缺少大规模的临床验证，其应用前景还不能作出确切的评价。作出确切的评价。作出确切的评价。作出确
39、切的评价。n n熊去氧胆酸熊去氧胆酸n n胆汁淤滞明显的胆汁淤滞明显的胆汁淤滞明显的胆汁淤滞明显的AIHAIH患者可以试用。不过疗效患者可以试用。不过疗效患者可以试用。不过疗效患者可以试用。不过疗效并不非常肯定。并不非常肯定。并不非常肯定。并不非常肯定。n n有人认为可以每天口服此药有人认为可以每天口服此药有人认为可以每天口服此药有人认为可以每天口服此药600mg600mg可以减轻黄可以减轻黄可以减轻黄可以减轻黄疸和降低血清转氨酶水平。疸和降低血清转氨酶水平。疸和降低血清转氨酶水平。疸和降低血清转氨酶水平。12/16/202212/16/20222424Dr.WANG Dr.WANG 自身免疫
40、性肝炎自身免疫性肝炎治疗（七）治疗（七）n n肝移植肝移植n n经药物治疗无效、病程进入晚期的患者，可考经药物治疗无效、病程进入晚期的患者，可考经药物治疗无效、病程进入晚期的患者，可考经药物治疗无效、病程进入晚期的患者，可考虑肝移植治疗。虑肝移植治疗。虑肝移植治疗。虑肝移植治疗。n n肝移植手术后，肝移植手术后，肝移植手术后，肝移植手术后，AIHAIH仍会复发，所以必须继续仍会复发，所以必须继续仍会复发，所以必须继续仍会复发，所以必须继续应用免疫抑制剂治疗，以降低应用免疫抑制剂治疗，以降低应用免疫抑制剂治疗，以降低应用免疫抑制剂治疗，以降低AIHAIH的复发率。的复发率。的复发率。的复发率。n n自身抗体持续阳性与自身抗体持续阳性与自身抗体持续阳性与自身抗体持续阳性与AIHAIH复发无明确的关系。复发无明确的关系。复发无明确的关系。复发无明确的关系。12/16/202212/16/20222525Dr.WANG Dr.WANG 自身免疫性肝炎自身免疫性肝炎12/16/202212/16/20222626Dr.WANG Dr.WANG 自身免疫性肝炎自身免疫性肝炎此课件下载可自行编辑修改，仅供参考！此课件下载可自行编辑修改，仅供参考！感谢您的支持，我们努力做得更好！谢谢感谢您的支持，我们努力做得更好！谢谢