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1、第九章氨基酸代谢二四、氨基酸的脱羧基作用四、氨基酸的脱羧基作用(一一)脱羧基作用脱羧基作用v催化此反应的是催化此反应的是氨基酸脱羧酶氨基酸脱羧酶v辅酶是磷酸吡哆醛（辅酶是磷酸吡哆醛（Vit B6的活性形式）的活性形式）第二节第二节第二节第二节 氨基酸的分解代谢氨基酸的分解代谢氨基酸的分解代谢氨基酸的分解代谢R-CH-COOH R-CH2-NH2+CO2脱羧酶脱羧酶NH22（二）重要氨基酸的脱羧基反应（二）重要氨基酸的脱羧基反应1、谷氨酸谷氨酸-氨基丁酸（氨基丁酸（GABA）催化此反应的酶在脑、肾组织中活性催化此反应的酶在脑、肾组织中活性 较高；脑中较高；脑中GABA含量较多，是含量较多，是抑制
2、性神抑制性神经递质。经递质。32、组氨酸组氨酸组胺组胺 组胺在体内广泛分布于，乳腺、肺、肝组胺在体内广泛分布于，乳腺、肺、肝和肌肉中，是一种强烈的和肌肉中，是一种强烈的血管舒张剂血管舒张剂，扩张，扩张血管血管降低血压降低血压；还可刺激胃蛋白酶及胃酸的；还可刺激胃蛋白酶及胃酸的分泌。分泌。（二）重要氨基酸的脱羧基反应（二）重要氨基酸的脱羧基反应（二）重要氨基酸的脱羧基反应（二）重要氨基酸的脱羧基反应43、色氨酸色氨酸5-5-羟色氨酸羟色氨酸5-5-羟色胺羟色胺 5-5-羟色胺可作为羟色胺可作为神经递质神经递质，对中枢具有，对中枢具有抑制抑制作用，与睡眠、镇痛等生理作用有关。作用，与睡眠、镇痛等生
3、理作用有关。5-5-羟色胺对外周组织起兴奋作用，如羟色胺对外周组织起兴奋作用，如收收缩血管，提高血压；加速胃肠蠕动缩血管，提高血压；加速胃肠蠕动。（二）重要氨基酸的脱羧基反应（二）重要氨基酸的脱羧基反应（二）重要氨基酸的脱羧基反应（二）重要氨基酸的脱羧基反应5 精脒与精胺是精脒与精胺是调节细胞生长调节细胞生长的重要物质，的重要物质，生长旺盛的组织如胚胎、再生肝、癌组织中，生长旺盛的组织如胚胎、再生肝、癌组织中，鸟氨酸脱羧酶鸟氨酸脱羧酶的活性较强，多胺的含量也多。的活性较强，多胺的含量也多。血或尿中多胺含量可作为血或尿中多胺含量可作为肿瘤诊断辅助指标肿瘤诊断辅助指标。（二）重要氨基酸的脱羧基反应
4、（二）重要氨基酸的脱羧基反应（二）重要氨基酸的脱羧基反应（二）重要氨基酸的脱羧基反应4、鸟氨酸鸟氨酸腐胺腐胺多胺多胺(精脒、精胺精脒、精胺)鸟氨酸脱羧酶鸟氨酸脱羧酶鸟氨酸脱羧酶鸟氨酸脱羧酶6（三）胺的分解代谢（三）胺的分解代谢R-R-CHOCHO醛氧化酶醛氧化酶醛氧化酶醛氧化酶R-R-COOHCOOH氧化分解氧化分解氧化分解氧化分解COCO2 2+H+H2 2O+O+ATPATPR-CH-R-CH-NHNH2 2+O+O2 2+H+H2 2OOR-CHR-CHOO+H+H2 2OO2 2+NH+NH3 3胺氧化酶胺氧化酶胺氧化酶胺氧化酶（肝）（肝）（肝）（肝）四、氨基酸的脱羧基作用四、氨基酸的
5、脱羧基作用四、氨基酸的脱羧基作用四、氨基酸的脱羧基作用7第三节第三节 个别氨基酸代谢个别氨基酸代谢 一、一碳单位代谢一、一碳单位代谢（一）一碳单位及其载体（一）一碳单位及其载体概念：概念：在氨基酸代谢过程中产生的含一个碳原在氨基酸代谢过程中产生的含一个碳原 子的活性基团。子的活性基团。如如:-CH3、-CH2-、-CH=、-CHO、-CH=NH 甲基甲基 次甲基次甲基 亚甲基亚甲基 甲酰基甲酰基 亚氨甲基亚氨甲基 载体：载体：四氢叶酸（四氢叶酸（FH4）8一碳单位及其载体一碳单位及其载体FH4CHCH3 3N5-甲基甲基-FH4CHCH3 39（二）一碳单位生成（二）一碳单位生成v一碳单位主要
6、来源于一碳单位主要来源于:蛋氨酸蛋氨酸 甘氨酸甘氨酸 组氨酸组氨酸 色氨酸色氨酸 丝氨酸丝氨酸10（二）一碳单位的生成（二）一碳单位的生成（二）一碳单位的生成（二）一碳单位的生成1、蛋氨酸（甲硫氨酸）甲基转移循环、蛋氨酸（甲硫氨酸）甲基转移循环蛋氨酸蛋氨酸ATPATPPPi+PiPPi+PiSAM CH3SAH+HSAH+H2 2OOS-S-腺苷同型半胱氨酸腺苷同型半胱氨酸腺苷同型半胱氨酸腺苷同型半胱氨酸RHRH（胆胺）胆胺）胆胺）胆胺）RCHRCH3 3（胆碱）胆碱）胆碱）胆碱）腺苷腺苷腺苷腺苷+同型半胱氨酸同型半胱氨酸同型半胱氨酸同型半胱氨酸N N5 5-CH-CH3 3-FH-FH4 4
7、FHFH4 4转甲基酶（转甲基酶（转甲基酶（转甲基酶（VitBVitB1212）v 蛋氨酸（甲硫氨酸）含蛋氨酸（甲硫氨酸）含蛋氨酸（甲硫氨酸）含蛋氨酸（甲硫氨酸）含S-S-甲基，可通过转甲甲基，可通过转甲甲基，可通过转甲甲基，可通过转甲基作用合成多种生理活性物质。基作用合成多种生理活性物质。基作用合成多种生理活性物质。基作用合成多种生理活性物质。112、一碳单位代谢的生理意义、一碳单位代谢的生理意义v参与各种甲基化反应，满足多种重要物质参与各种甲基化反应，满足多种重要物质 生物合成对甲基的需要；生物合成对甲基的需要；v直接参与嘌呤、嘧啶等物质的生物合成。直接参与嘌呤、嘧啶等物质的生物合成。（二
8、）一碳单位的生成（二）一碳单位的生成（二）一碳单位的生成（二）一碳单位的生成12CO2甘氨酸甘氨酸一碳单位一碳单位P谷氨酰胺谷氨酰胺一碳单位一碳单位天冬氨酸天冬氨酸IMP次黄嘌呤核苷酸次黄嘌呤核苷酸合成途径合成途径合成途径合成途径13二、芳香族氨基酸的代谢二、芳香族氨基酸的代谢1、苯丙氨酸代谢、苯丙氨酸代谢 羟化羟化为酪氨酸为酪氨酸3,4二羟苯丙酸（多巴）二羟苯丙酸（多巴）多巴胺，肾上腺素等前体多巴胺，肾上腺素等前体(缺乏导致帕金缺乏导致帕金森症）森症）转变为苯丙酮酸（次要）：苯丙酮酸尿症，转变为苯丙酮酸（次要）：苯丙酮酸尿症，对中枢神经有毒性，导致智力发育障碍。对中枢神经有毒性，导致智力发育
9、障碍。第三节第三节第三节第三节 个别氨基酸代谢个别氨基酸代谢个别氨基酸代谢个别氨基酸代谢143、酪氨酸代谢、酪氨酸代谢v转化为黑色素（酪氨酸酶催化）：转化为黑色素（酪氨酸酶催化）：白化病白化病v脱羧生成酪胺脱羧生成酪胺，升高血压升高血压v转化为神经递质和激素转化为神经递质和激素多巴胺多巴胺2、色氨酸代谢、色氨酸代谢v脱羧脱羧生成生成5-5-羟色胺羟色胺v转变为尼克酸转变为尼克酸 (人体合成人体合成Vit)15三、谷胱甘肽的代谢三、谷胱甘肽的代谢1 1、存在形式、存在形式2G-SH+NADP+还原型谷胱甘肽还原型谷胱甘肽G-S-S-G+NADPH+H+氧化型谷胱甘肽氧化型谷胱甘肽谷胱甘肽谷胱甘肽
10、谷胱甘肽谷胱甘肽还原酶还原酶还原酶还原酶磷酸戊糖途径磷酸戊糖途径16保护巯基酶、巯基蛋白保护巯基酶、巯基蛋白保护巯基酶、巯基蛋白保护巯基酶、巯基蛋白保护细胞膜保护细胞膜保护细胞膜保护细胞膜蚕豆病蚕豆病172、生物学意义、生物学意义v保护含巯基的酶和蛋白质保护含巯基的酶和蛋白质v保护膜结构完整和功能正常保护膜结构完整和功能正常v维持亚铁血红蛋白的运氧功能维持亚铁血红蛋白的运氧功能v参与过氧化物的清除参与过氧化物的清除v促进非营养物质的生物转化促进非营养物质的生物转化18v重要氨基酸脱羧基作用的产物重要氨基酸脱羧基作用的产物v一碳单位的概念及其载体一碳单位的概念及其载体v一碳单位代谢的生理意义一碳单位代谢的生理意义v苯丙氨酸和酪氨酸的代谢苯丙氨酸和酪氨酸的代谢v谷胱甘肽代谢生物学意义谷胱甘肽代谢生物学意义小小 结结19此课件下载可自行编辑修改，仅供参考！此课件下载可自行编辑修改，仅供参考！感谢您的支持，我们努力做得更好！谢谢感谢您的支持，我们努力做得更好！谢谢